38 - Puberté normale et pathologique Flashcards
Quelles sont les 4 étiologies les plus fréquentes d’avance pubertaire ?
- Centrale idiopathique (90% des filles)
- Centrales : phacomatoses (Von Recklingausen, sclérose tubéreuse de Bourneville)
- Périphérique : hyperplasie congénitale des surrénales (pseudo-puberté précoce)
- Périphérique : tumeur surrénale / ovaire / testicules / germinale *(pseudo-puberté précoce) *
Age normal de début de la puberté
- fille : entre 8 et 13 ans
- garçon : entre 9 et 14 ans
Physiopath de la puberté
- puberté = acquisition des caractères sexuels secondaires
-
mise en route de l’axe hypothalamo-hypophysaire :
- hypothalamus : sécrétion pulsatile de GnRH
- hypophyse : sécrétion pulsatile de LH et FSH
Stades pubertaires de Tanner
- chez la fille
- chez le garçon
- 5 stades de développement pubertaire
-
chez la fille :
- S = sein : développement mammaire
- P = pilosité pubienne
-
chez le garçon :
- G = “grosses couilles” : développement des OGE
- P
Poussée de croissance pubertaire : citer 2 valeurs-clés
- poussée d’environ 10 cm/an
- gain total :
- 25 cm chez la fille
- 28 chez le garçon
Quels sont les 3 types d’avance pubertaire ?
- Avance pubarche (poils) –> recherche hyperplasie bilatérale des surrénales : androgènes, 17 OH progestérone et scanner surrénalien
- Avance ménarche (règles)
- Avance thélarche (seins)
Quel bilan réaliser devant une avance pubertaire pubarche ?
recherche hyperplasie bilatérale des surrénales :
- androgènes
- 17 OH progestérone
- scanner surrénalien
Définition de la puberté précoce
= caractères sexuels précoce + avance de l’âge osseux + accélération de la vitesse de croissance
Mécanisme de la puberté précoce centrale.
Bilan et traitement.
- puberté précoce centrale = mise en route de l’axe hypothalamo-hypophysaire
- idiopathique (90% des filles)
- phacomatoses (sclérose tubéreuse de Bourneville ++)
> Bilan :
- dosage des gonadotrophines plasmatiques LH, FSH : normales ou élevées
- test au LHRH positif : taux élevé d’hormones hypophysaires avec LH > FSH
- âge osseux avancé (radio main gauche)
- IRM hypophysaire + champ visuel (s’assurer de l’absence d’adénome hypophysaire)
> Traitement :
- rétrocontrôle négatif
- analogue de la LHRH
Mécanisme de la puberté précoce périphérique.
Bilan et traitement.
- puberté précoce périphérique = sécrétion de stéroïdes sexuels indépendamment de l’axe hypothalamo-hypophysaire
- hyperplasie congénitale des surrénales
- tumeur surrénale / ovaire / testicule / germinale
> Bilan :
- dosage des stéroïdes sexuels : oestrogènes + progestérone, ou androgènes + testostérone
- **test au LHRH **négatif : pas de mise en route de l’axe hypothalamo-hypophysaire
- âge osseux normal (radio main gauche)
- échographie abdominale : recherche tumeur surrénale / ovaire / testicule / germinale
> Traitement : étiologique
Définition du retard pubertaire chez la fille
- Absence de développement mammaire après l’âge de 13 ans
- Aménorrhée primaire 4 ans après le début du développement pubertaire
Définition du retard pubertaire chez le garcon
Volume testiculaire inférieur à 4 mL après 14 ans
Clinique d’un retard pubertaire
> Anamnèse
- ATCD familiaux
- retard pubertaire
- date des premières règles chez la mère
- courbe de croissance staturo-pondérale
- IMC
> Examen physique
- **Turner **ou Klinefelter
- cryptorchidie
- sd tumoral hypophysaire
- sd malformatif (Prader-Willi)
Bilan paraclinique minimal devant un retard pubertaire
- LH, FSH
- âge osseux
- stéroïdes sexuels
- TSH
- caryotype si hypogonadisme hypergonadotrope
- IRM hypophysaire si hypogonadisme hypogonadotrope (adénome hypophysaire)
Traitement d’un retard pubertaire
- étiologique
- substitution hormonale
