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PEDIATRÍA DUI 2.0 > 32. Leucemia aguda en niñxs > Flashcards

32. Leucemia aguda en niñxs Flashcards

1
Q

¿Cuál es el cáncer más frecuente en pediatría?

A

LEUCEMIA

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2
Q

3 causas más importantes de cáncer en pediatría:

A
  • Leucemia (40%)
  • Tumores SNC (17%)
  • Linfomas (13%)
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3
Q

¿Qué es la leucemia aguda (LA)?

A

Grupo heterogéneo de enfermedades neoplásicas sistémicas, caracterizadas por proliferación clonal y acúmulo de células hematopoyéticas inmaduras en médula ósea, sangre y múltiples órganos.

Hay reemplazo gradual e inhibición del crecimiento y maduración de precursores normales eritroides, mieloides y megacariocíticos.

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4
Q

Prevalencia

A

3 a 4 casos por 100.000 niños/as menores de 15 años

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5
Q

¿Cómo se clasifican las leucemias?

A

Según su origen:
a) LINFÁTICO (alteración en precursores de linfocitos B como T) –> más frecuente y mejor pronóstico.
b) MIELOIDE (alteración precursores eritrocitos, trombocitos y serie granulocítica)

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6
Q

¿Qué tipo de leucemia es la más frecuente?

A

75% de las leucemias son de origen LINFÁTICO (alteración precursores linfocitos T y B)

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7
Q

¿Cuál es el peak etario de LA? ¿Es más frecuente en hombres o mujeres?

A
  • 2 - 4 años (pre-escolares); es variable
  • H : M = 1.2 : 1 → Esta diferencia aumenta con la edad, siendo mucho mayor la prevalencia en varones adolescentes.
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8
Q

¿Cuál es la leucemia más frecuente en población masculina?

A

Leucemia linfática T (LLAT)

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9
Q

¿Qué factores genéticos se relacionan etiológicamente con leucemia?

A
  • asociación con anomalías cromosómicas (Sd. Down x30 riesgo)
  • ocurrencia familiar (hermanos / gemelos idénticos)
  • demostración de anomalías cromosómicas en blastos
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10
Q

¿Cuáles patologías están asociadas a leucemia?

A

Enfermedades que afectan la reparación del ADN o generan inmunodeficiencias
- Sd. de Down (x30 riesgo)
- Anemia de Fanconi
- Síndrome de Bloom
- Ataxia telangectasia
- Neurofibromatosis
- Schwachmann Diamond
- Síndrome de Klinefelter

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11
Q

¿Cuáles factores ambientales están relacionados a leucemia?

A
  • radiaciones ionizantes (TAC)
  • bencenos
  • quimioterápicos
  • infecciones virales (VEB, HTVL1, etc)
  • inmunodeficiencias (déficit/falla células NK)
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12
Q

Presentación clínica de Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA):

A
  • SD. ANEMICO: palidez, decaimento, dificultad respiratoria
  • SD. HEMORRÁGICO: disminución plaquetas y producción sustancias que aumentan más el sangrado
  • SD. FEBRIL: neutropenia predispone a infecciones –> cuadros febriles prolongados
  • SD TUMORAL: infiltración de blastos en diferentes órganos, visceromegalias, adenopatías y ganglios mediastínicos
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13
Q

Síntomas generales más importantes de leucemia:

A

CEG y anorexia

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14
Q

Presentación clínica más frecuente de LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA):

A

Síntomas: CEG, palidez, fiebre.
Signos: hepatomegalia y adenopatías.
Lab: anemia (<7 algunos), leucopenia, neutropenia, trombocitopenia y VHS elevada.

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15
Q

Presentación clínica más frecuente de LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA):

A

Síntomas: más variada. Fiebre, palidez, anorexia, debilidad, hipertrofia gingival,etc.
Signos: Hepatoesplenomegalia

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16
Q

¿Qué exámenes conforman el estudio inicial de una leucemia?

A
  • Hemograma
  • Grupo sanguíneo
  • Gasometría - ELP
  • Estudio de coagulación
  • Bioquímica completa
  • Rx Tórax
  • Evaluación cardiológica
  • Imágenes: Eco abdominal (u otras según necesidad)
17
Q

¿Cuáles son los exámenes más importantes en el estudio de leucemia y cuál es confirmatorio?

A
  • Hemograma
  • Mielograma –> CONFIRMATORIO
18
Q

¿Con qué valores se confirma una leucemia en el mielograma?

A

> 25% células nucleadas = LEUCEMIA (por lo general son recuentos >80%)

5 ≥ x ≤ 25: Linfoma leucemizado (la célula tumoral se originó en otro lugar, pero está invadiendo la M.O)

19
Q

¿Para qué sirve el estudio de inmunofenotipo?

A

Permite establecer pronóstico de la leucemia y enfocar su tratamiento

20
Q

¿Para qué sirve el estudio de citogenética de médula ósea?

A

Tiene valor pronóstico.
Permite analizar las características cromosómicas de la médula.

21
Q

¿Cuál es el tipo de leucemia con mejor/peor pronóstico y con cuál examen se define?

A

Mejor pronóstico: LLA B común
Peor pronóstico: LLA T
Se define con inmunofenotípica.

22
Q

¿Cuál es el origen más frecuente de LLA?

A

En un 85% de los casos se origina en células B

23
Q

¿Cuánto % de células de la médula ósea tiene alteración cromosómica?

A

Según el estudio de citogenética: 90%

24
Q

En el estudio de citogenética, que significa: t (9;22)

A
  • Cromosoma Filadelfia
  • TRASLOCACIÓN: cromosoma 9 gana un trozo del cromosoma 22
  • característica de leucemias mieloides crónicas
  • MAL PRONÓSTICO
25
Q

Complicaciones de leucemias agudas:

A

1) Síndrome de Lisis tumoral
2) Neutropenia febril
3) Síndrome de vena cava superior
4) Shock medular
5) Síndrome hemorragíparo

26
Q

¿Urgencia oncológica?

A

SÍNDROME DE LISIS TUMORAL

27
Q

ELP en Sd de lisis tumoral:

A

Hiperuricemia + Hiperkalemia + Hiperfosfatemia

28
Q

¿Factores de riesgo para Sd de lisis tumoral?

A
  • Gran masa tumoral
  • Hiperuricemia
  • Aumento LDH
  • Diuresis escasa
  • Mayor edad (adolescencia)
29
Q

¿Por qué ocurre Sd de lisis tumoral?

A

Hay una gran cantidad de células tumorales (BLASTOS) que empiezan a destruirse, liberando al plasma grandes cantidades de K, P, ácido úrico y disminuyen las cantidades de Ca.
*Generalmente se observa al inicio de QMT o 1 - 5 días post.

30
Q

¿Cuáles son los efectos/consecuencias del Sd de lisis tumoral?

A

Produce insuficiencia renal, cardíaca y edema pulmonar.
Efectos:
- ac. úrico y fósforo precipitan, dañando al riñón.
- desbalance fósforo y calcio = hipocalcemia
- hipocalcemia + hiperkalemia = falla cardíaca, arritmias e incluso PCR

31
Q

¿Cómo se maneja un Sd de lisis tumoral?

A

PREVENTIVO:
Hidratación 3.000 cc/m2 SF (sin potasio), Alopurinol – Urato oxidasa, forzar diuresis, evitar aumento de la viscosidad y corrección de alteraciones electrolíticas.

DIÁLISIS (UCI):
K > 6 mEq/L, Creatinina > 10 mg/dl, Ácido úrico > 10 mg/dl, P >10mg/dl, Hipocalcemia sintomática, Hipervolemia.

32
Q

¿Cómo se maneja una neutropenia febril?

A
  • Hospitalización
  • Buscar la causa/agente infección
  • ATB
33
Q

¿Qué es el Síndrome de vena cava superior?

A

El aumento de volumen o cantidad de adenopatías a nivel de mediastino comprimen a la vena cava superior.
*Requiere manejo rápido, puede requerir intubación

34
Q

¿Qué es el Shock medular?

A

Infiltración de blastos a nivel vertebral genera compresión del canal medular. Genera daño neurológico local.

35
Q

¿Qué es el Síndrome hemorragíparo?

A

Hemorragias generadas por el descenso de las plaquetas y también se asocia a proteínas producidas por algunos blastos.

PEDIATRÍA DUI 2.0 (17 decks)

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