32. Leucemia aguda en niñxs Flashcards
¿Cuál es el cáncer más frecuente en pediatría?
LEUCEMIA
3 causas más importantes de cáncer en pediatría:
- Leucemia (40%)
- Tumores SNC (17%)
- Linfomas (13%)
¿Qué es la leucemia aguda (LA)?
Grupo heterogéneo de enfermedades neoplásicas sistémicas, caracterizadas por proliferación clonal y acúmulo de células hematopoyéticas inmaduras en médula ósea, sangre y múltiples órganos.
Hay reemplazo gradual e inhibición del crecimiento y maduración de precursores normales eritroides, mieloides y megacariocíticos.
Prevalencia
3 a 4 casos por 100.000 niños/as menores de 15 años
¿Cómo se clasifican las leucemias?
Según su origen:
a) LINFÁTICO (alteración en precursores de linfocitos B como T) –> más frecuente y mejor pronóstico.
b) MIELOIDE (alteración precursores eritrocitos, trombocitos y serie granulocítica)
¿Qué tipo de leucemia es la más frecuente?
75% de las leucemias son de origen LINFÁTICO (alteración precursores linfocitos T y B)
¿Cuál es el peak etario de LA? ¿Es más frecuente en hombres o mujeres?
- 2 - 4 años (pre-escolares); es variable
- H : M = 1.2 : 1 → Esta diferencia aumenta con la edad, siendo mucho mayor la prevalencia en varones adolescentes.
¿Cuál es la leucemia más frecuente en población masculina?
Leucemia linfática T (LLAT)
¿Qué factores genéticos se relacionan etiológicamente con leucemia?
- asociación con anomalías cromosómicas (Sd. Down x30 riesgo)
- ocurrencia familiar (hermanos / gemelos idénticos)
- demostración de anomalías cromosómicas en blastos
¿Cuáles patologías están asociadas a leucemia?
Enfermedades que afectan la reparación del ADN o generan inmunodeficiencias
- Sd. de Down (x30 riesgo)
- Anemia de Fanconi
- Síndrome de Bloom
- Ataxia telangectasia
- Neurofibromatosis
- Schwachmann Diamond
- Síndrome de Klinefelter
¿Cuáles factores ambientales están relacionados a leucemia?
- radiaciones ionizantes (TAC)
- bencenos
- quimioterápicos
- infecciones virales (VEB, HTVL1, etc)
- inmunodeficiencias (déficit/falla células NK)
Presentación clínica de Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA):
- SD. ANEMICO: palidez, decaimento, dificultad respiratoria
- SD. HEMORRÁGICO: disminución plaquetas y producción sustancias que aumentan más el sangrado
- SD. FEBRIL: neutropenia predispone a infecciones –> cuadros febriles prolongados
- SD TUMORAL: infiltración de blastos en diferentes órganos, visceromegalias, adenopatías y ganglios mediastínicos
Síntomas generales más importantes de leucemia:
CEG y anorexia
Presentación clínica más frecuente de LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA):
Síntomas: CEG, palidez, fiebre.
Signos: hepatomegalia y adenopatías.
Lab: anemia (<7 algunos), leucopenia, neutropenia, trombocitopenia y VHS elevada.
Presentación clínica más frecuente de LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA):
Síntomas: más variada. Fiebre, palidez, anorexia, debilidad, hipertrofia gingival,etc.
Signos: Hepatoesplenomegalia
¿Qué exámenes conforman el estudio inicial de una leucemia?
- Hemograma
- Grupo sanguíneo
- Gasometría - ELP
- Estudio de coagulación
- Bioquímica completa
- Rx Tórax
- Evaluación cardiológica
- Imágenes: Eco abdominal (u otras según necesidad)
¿Cuáles son los exámenes más importantes en el estudio de leucemia y cuál es confirmatorio?
- Hemograma
- Mielograma –> CONFIRMATORIO
¿Con qué valores se confirma una leucemia en el mielograma?
> 25% células nucleadas = LEUCEMIA (por lo general son recuentos >80%)
5 ≥ x ≤ 25: Linfoma leucemizado (la célula tumoral se originó en otro lugar, pero está invadiendo la M.O)
¿Para qué sirve el estudio de inmunofenotipo?
Permite establecer pronóstico de la leucemia y enfocar su tratamiento
¿Para qué sirve el estudio de citogenética de médula ósea?
Tiene valor pronóstico.
Permite analizar las características cromosómicas de la médula.
¿Cuál es el tipo de leucemia con mejor/peor pronóstico y con cuál examen se define?
Mejor pronóstico: LLA B común
Peor pronóstico: LLA T
Se define con inmunofenotípica.
¿Cuál es el origen más frecuente de LLA?
En un 85% de los casos se origina en células B
¿Cuánto % de células de la médula ósea tiene alteración cromosómica?
Según el estudio de citogenética: 90%
En el estudio de citogenética, que significa: t (9;22)
- Cromosoma Filadelfia
- TRASLOCACIÓN: cromosoma 9 gana un trozo del cromosoma 22
- característica de leucemias mieloides crónicas
- MAL PRONÓSTICO
