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PEDIATRÍA DUI 2.0 > 31. Trastornos de la hemostasia > Flashcards

31. Trastornos de la hemostasia Flashcards

1
Q

¿Cuál es la triada a evaluar en los trastornos de la hemostasia?

A
  1. Componente vascular.
  2. Plaquetas.
  3. Factores de coagulación.
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Q

¿Cómo se estudia la vía intrínseca de la cascada de coagulación?

A

Con TTPK (= TTPA)

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3
Q

¿Cómo se estudia la vía extrínseca de la cascada de coagulación?

A

Con tiempo de protrombina (TP)

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4
Q

¿Qué alteraciones se pueden sospechar al encontrarse alterado el TTPA?

A

Alteración de vía intrínseca:
- FVIII (hemofilia A).
- FIX (hemofilia B).

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5
Q

¿Qué alteraciones se pueden sospechar al encontrarse alterado el TP?

A

Alteraciones de la vía extrínseca:
- Déficit de Vit. K.
- Déficit de FVIIa congénitos.

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6
Q

¿Qué se debe sospechar si se encuentran alterados TTPK y TP?

A

Alteración en la vía común (Xa, Va) de la cascada de coagulación.

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7
Q

¿Cómo diferenciar alteraciones de la hemostasia 1ria vs 2ria?

A
  • Hemostasia 1ria: Sangrados superficiales de mucosa y piel. Epistaxis, gingivorragia, petequias, pequeños hematomas, sangrados menstruales abundantes o por periodos prolongados.
  • Hemostasia 2ria: Sangrados son más profundos. Hematomas musculares, hematomas de cavidades serosas (pleurales, abdominales), hemartrosis (hemofilia).
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8
Q

¿Cómo se realiza el estudio de una alteración de la hemostasia?

A

Anamnesis:
- Antecedentes de hemorragia y/o hematomas.
- Sitios más frecuentes de hemorragias y/o hematomas.
- Frecuencia y momento de aparición.
- Uso de antiagregantes o anticoagulantes (ej: aspirina).
- Antecedente de enfermedad hepática o renal.
- Antecedentes familiares.

Pruebas:
- Hemograma.
- TP.
- TTPK.

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9
Q

¿Qué alteraciones pueden afectar la hemostasia 1ria?

A
  • Alteración del endotelio: Enfermedad del colágeno, enfermedades autoinmunes (purpura Schonlein Henoch).
  • Alteraciones cuantitativas de las plaquetas: Trombocitopenia.
  • Alteraciones funcionales de las plaquetas:
    ↳ Defectos extrínsecos: Enfermedad de Von Willebrand, uso de ácido acetilsalicílico.
    ↳ Defectos intrínsecos: Alteraciones de agregación- secreción.
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10
Q

¿Qué alteraciones pueden afectar la hemostasia 2ria?

A
  • Hemofilias (déficit de FVIII, FIX).
  • Otros déficit de factores de coagulación.
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11
Q

¿Cuáles son las alteraciones cuantitativas de las plaquetas?

A
  • Central: La alteración se produce dentro de la médula ósea. Aplasia medular, mielodisplasia.
  • Periférica: La médula ósea produce plaquetas, sin embargo, se encuentran disminuidas en el torrente sanguíneo. Purpura inmune.
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12
Q

¿Cuáles son las alteraciones cualitativas de las plaquetas?

A
  • Congénitas: Existe un numero adecuado de plaquetas, pero nacen con alguna disfunción.
  • Adquiridas: El uso de una droga o sustancia afecta la funcionalidad de las plaquetas.
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13
Q

¿Cómo se sospecha una pseudotrombopenia y cuáles son sus causas?

A

Sospecha: recuento plaquetario disminuido, pero sin síntomas.

Causas:

  • Agregados plaquetarios (EDTA1): Es lo más frecuente. Micro coágulos que simulan una trombopenia. Se recomienda repetir el examen
  • Plaquetas gigantes: Tamaños similares al glóbulo blanco por lo que no se cuentan como plaquetas.
  • Satelitismo plaquetario: Uso de anticoagulantes de forma incorrecta.
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14
Q

¿Cuándo pedir mielograma en contexto de trombocitopenia?

A

Para diferenciar causa central o periférica.

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15
Q

Trastornos de hemostasia primaria

2

A
  • Trombocitopenia inmune primaria / Púrpura trombocitopénica inmune.
  • Enfermedad de Von Willebrand

Enfermedad de Von Willebrand: Algunos autores la consideran como parte de los trastornos de la hemostasia secundaria.

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16
Q

Principales causas de los trastornos de la hemostasia 2ria

3

A
  • Alteración de la síntesis de factores.
    ↳ Congénita (mayoría): Hemofilia A y B, enf de Von Willebrand, otros factores, alteración del fibrinógeno.
    ↳ Adquirida: Déficit de vitamina K, hepatopatía.
  • Consumo excesivo de factores: Infección o fenómeno inflamatorio sistémico.
  • Inhibidores de la coagulación: La utilización de factores artificiales recombinantes puede gatillar la formación de anticuerpos contra estos.
17
Q

Características de la púrpura trombocitopénica inmune (PTI)

4

A
  • Recuento de plaquetas <150.000.
  • Lesiones purpúricas en piel y mucosas (equimosis, petequias, gingivorragia, sangrado menstrual abundante).
  • Médula ósea normal.
  • Ausencia de otras causas de trombocitopenia (no hay fiebre, visceromegalia, glóbulos rojos y blancos normales).
18
Q

¿Cómo se realiza el diagnóstico de PTI?

A

El diagnóstico es clínico

19
Q

Epidemiología de la PTI

¿agudo, crónico, en vías de prolongación, incidencia, asociaciones?

A
  • Trombopenia más común en pediatría.
  • Agudo (80-90%): <6 meses.
  • Crónico: >12 meses.
  • En vías de prolongación: 6 meses - 1 año.
  • Sin variación respecto al sexo.
  • Mayor incidencia entre los 2 y 5 años.
  • Habitualmente antecedente de infecciones o inmunizaciones 2-6 semanas previas.
20
Q

¿Cuál es la fisiopatología de la PTI?

A

Se producen auto anticuerpos que se adhieren a las glicoproteínas de las plaquetas. El macrófago reconoce a la plaqueta como producto ajeno al organismo y la fagocita retirándola del torrente sanguíneo. Posteriormente presenta los receptores a los linfocitos T los cuales procesan las proteínas generando la activación de linfocitos T , linfocitos B y la producción de anticuerpos.

21
Q

¿Qué exámenes se piden para el estudio de PTI?

A
  • Hemograma.
  • Mielograma:
    -Si hay hepatoesplenomegalia, adenopatías o alteraciones en el hemograma que indiquen otro diagnóstico (ej: leucemia).
    -Siempre si hay dudas y se debe usar corticoides (el uso de corticoides puede alterar la evaluación de la médula en un paciente con leucemia).

Recordar que el dg es clínico

22
Q

¿Cuál es el tratamiento de la PTI?

A
  • Corticoides VO o EV.
  • Gamaglobulina.
  • Esplenectomía (extremo).

Gmaglobulina no afecta el mielograma de un paciente con leucemia.
NO realizar transfusión plaquetaria.

23
Q

¿Qué dosis de corticoides se usan en tratamiento de PTI?

A
  • Metilprednisolona EV por 4 - 5 días, posteriormente se suspende y se realiza control.
  • Prednisona VO:
    4 mg/kh por 4 días o 2 mg/kg por 7 días para posteriormente ir disminuyendo la dosis (1 mes aprox de tto).
24
Q

Características de la Enfermedad de Von Willebrand

A
  • Coagulopatía hereditaria más frecuente (1%).
  • Déficit cualitativo y/o cuantitativo del FvW.
25
Q

¿Qué es el factor de Von Willebrand?

A

Proteína que se sintetiza en el endotelio y en las plaquetas (gánulos α). Se une al FVIII para mantener su estabilidad (su déficit severo afecta al FVIII, provocando una hemofilia secundaria). También es un reactante de fase aguda que aumenta en embarazadas, post operatorios y cuadros infecciosos.

26
Q

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand?

A
  • Tto dirigido a reemplazar el FvW.
  • Fármacos estabilizadores del coágulo → ácido tranexámico.
  • Cuadros severos → proteínas recombinantes de FVIII
27
Q

Definir Hemofilia

A

Enfermedad ligada al cromosoma X que produce un déficit del FVIII (hemofilia A) o FIX (hemofilia B).

28
Q

Clínica de hemofilia

A

Hemorragias profundas: hemartrosis (principalmente codo, rodillas), hematomas musculares, mucosas (tubo digestivo), serosas, tejido conjuntivo, quistes o pseudotumores hemofílicos.

29
Q

¿Qué factor determina la gravedad de la hemofilia?

A

El % de deficiencia del factor. Mientras mayor sea el % de déficit, mayor gravedad.

30
Q

¿Cuál es % de déficit de FVIII - FIX según el grado de severidad de la hemofilia?

A
  • Leve: 6 - 40% (hemartrosis y hemorragias post cirugías o traumatismos graves).
  • Moderada: 1- 5% (hemartrosis y hemorragias post traumatismos menores y ocasionalemnte espontáneas).
  • Grave: < 1% (hemartrosis y hemorragias espontáneas)
31
Q

¿Cuál es el manejo de las hemofilias?

A
  • Educación, conserjería genética.
  • Apoyo familiar.
  • Liofilizados.
  • Antifibrinolíticos.
  • DDAVP (desmopresina).
  • FVIIr.
  • Controles inhibitorios (medición de anticuerpos).
32
Q

¿Qué son los liofilizados y cómo se usan en el tratamiento de la hemofilia?

A

Son factores de coagulación recombinantes.
- Uso como profilaxis: 2-4 veces x semana para evitar sangrados espontáneos.
- Uso libre demanda: casos en que el paciente presentó un sangrado.

33
Q

¿Cómo se usan los antifibrinolíticos en el tratamiento de hemofilia?

A

Ej: Ácido tranexámico. Solo son útiles en las primeras 48 hrs del sangrado.

34
Q

¿Cómo funciona la DDAVP en el tratamiento de la hemofilia?

A

Libera desde el endotelio el factor VIII. Es útil en pacientes que tienen hemofilia leve y que se someterán a cirugía.

35
Q

¿En qué casos se usa el FVIIr en tratamiento de hemofilia?

A

En pacientes con hemofilia con inhibidores.

36
Q

¿Cómo es el resultado del TTPA y TP en la enfermedad de Von Willebrand?

A
  • TTPA: Normal o alterado.
  • TP: normal.
37
Q

¿Cómo es el resultado del TTPA y TP en la hemofilia?

A
  • TTPA: SIEMPRE alterado.
  • TP: normal.

Recordar que TTPA estudia la vía intrínseca de la cascada de coagulación.

PEDIATRÍA DUI 2.0 (17 decks)

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