29. Estenosis Hipertrófica del píloro Flashcards
¿Cómo se define la estenosis hipertrófica del piloto?
Condición donde existe hipertrofia e hiperplasia progresiva de las capas del músculo pilórico que conduce a la obstrucción del mismo.
¿Qué produce la obstrucción del píloro? (2)
- Cuadro obstructivo intestinal alto
- Sd. emético
Anatómicamente, ¿Dónde se ubica el píloro?
¿Cuál es su función?
Entre el estómago y la primera porción de duodeno.
Permite el paso de alimentos particulares desde la cámara gástrica al duodeno
¿Cuál es la etiopatogenia?
Poco conocida. Ninguna teoría se ha podido asociar al 100% como causa.
¿Cuáles son las teorías más aceptadas de la etiopatogenia? (7)
- Déficit en la coordinación gástrica pilórica
- Protooncogén C-KIT
- Alteración en células intestinales marcapaso (Cajal)
- Disminución de la expresión de moléculas de adhesión de células neutrales (NCAM)
- Deficiencia de óxido nítrico sintetasa.
- Hipersecreción de gastrina
- Factores ambientales (TBQ, alimentación con fórmula, exposición a pesticidas, uso de macrólidos).
¿Cuál es la incidencia?
- 0,1 – 0,2 % de la población general.
- 1 a 3 x cada 1000 nacidos vivos en EU.
POCO FRECUENTE
¿En qué tipo de niños ocurre la presentación más frecuente?
Niños de término, eutróficos y sin patologías prenatales o neonatales.
¿Cuál es la edad promedio de inicio de síntomas? IMPORTANTE
3-6 semanas de vida
OJO: por ende si se presenta a los primeros días, buscar otra causa!!
La EHP es más prevalente en (hombres/mujeres), más frecuente en lactantes de (término/pretérmino) y (caucásicos/asiáticos)
La EHP es más prevalente en hombres (4:1), más frecuente en lactantes de término y caucásicos.
¿Existe algún componente genético asociado?
Hay un componente genético implícito, ya que es más frecuente en hijos de madres que padecieron EHP (19-25%) y se ha visto de embarazos gemelares donde ambos gemelos se ven afectados (22%).
DATO extra: 7% de malformaciones asociadas
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de EHP? (5)
- Vómitos
- Deterioro nutricional
- Deshidratación
- Constipación
- Ictericia
¿Cuál es el síntoma que si o si debe estar en EHP? SÍNTOMA CARDINAL
VÓMITOS en proyectil, posprandiales y lácteos.
¿Cuáles son las características del vómito? (6)
- Inicio variable (súbito o con antecedentes de RGE)
- En proyectil
- Por prandiales precoces
- Lácteos NUNCA biliosos, aspecto de leche cortada
- Posterior a los episodios eméticos el lactante luce hambriento.
- De forma tardía puede presentar hematemesis y deterioro nutricional en los controles
¿Qué se puede observar en el examen físico abdominal?
- Palpación de oliva pilórica (70 a 90 % de los casos).
- Visualización de la onda peristáltica de lucha
En un 90% de los casos de EHP se diagnostica con: (4)
- Edad 3-6 semanas
- Vómitos en proyectil y de contenido lácteos
- Palpación de la oliva pilórica
- Evidencia de onda peristáltica
¿Qué se espera encontrar en laboratorio de ELP? Describa la imagen.
Hipocalemia + hipocloremia
IMAGEN: La pérdida de HCL a través del vómito es compensada a nivel renal con la reabsorción de bicarbonato, el cuál se reabsorbe con sodio (no solo). Y al reabsorberse se excreta potasio e hidrogeniones.
¿Qué se espera encontrar en gases arteriales/venosos?
Alcalosis metabólica
¿Qué se espera encontrar en laboratorio de Orina Completa?
Aciduria
¿Por qué se debe pedir Creatinina/urea?
Porque estos pacientes por el grado de deshidratación pueden hacer una insuficiencia renal aguda (prerenal por hipovolemia, falta de líquido)
En cuánto a la glicemia, ¿Qué se espera encontrar?
Hipoglicemia, por el tiempo de inanición o ayuna porque el paciente no logra absorber el alimento
En cuánto a las proteínas plasmáticas, ¿Qué se espera encontrar?
Debido al ayuno se puede desencadenar catabolismo, pérdida de albúmina.
¿Qué examen de laboratorio no suele presentar aliteraciones?
Histograma (poco frecuente tener cambios).
A medida que pasan los días los parámetros de lab se alteran aún más (excepto el histograma)
¿Cuál es el estudio de imagen gold standard para EHP? IMPORTANTE
Ecotomografía abdominal
¿Cuáles son las dimensiones pilóricas que entregan mayor valor para el diagnóstico por eco? IMPORTANTE
Espesor muscular >4mm y Longitud del conducto pilórico >16mm.
Otro signo ecográfico es el corte transversal aspecto de donut o diana.
¿Qué signo se espera encontrar en el estudio radiológico contrastado en EHP?
Signo de la cuerda o doble riel: el paso de contraste a través del píloro es escaso.
* Este estudio no se ocupa de entrada.
La clínica con las dimensiones pilóricas sobre el punto de corte confirma el diagnostico de EHP. Pero ¿qué ocurre en aquellos casos en que las dimensiones pilóricas cumplan de forma parcial con los valores de corte (ej: espeso de 3 mm y longitud de 17 mm)?
Se realiza estudio contrastado del estomago y observar si hay paso del contraste hacia distal. Sin embargo, si además de estas medidas presenta la sintomatología característica, lo que manda es la clínica y se opera.
¿Cuáles son los dx diferenciales de EHP? (7)
- RGE y ERGE
- Gastroenteritis aguda
- Patología que cursan con elevación de la PIC: hidrocefalia, TEC (vómitos en proyectil)
- Obstrucción intestinal alta
- Hiperplasia suprarrenal congénita
- Infecciones respiratorias, urinarias, SNC
- Adenomioma gástrico
¿En qué consiste el manejo de EHP? (4)
- Derivación a centro con área de cuidados intermedios pediátricos y cx infantil.
- Monitorización: hemodinamia, equilibrio hidroelectrolítico y acido base c/6 hrs, SNG para descomprimir estomago (SNG a colector, cuantificación de pérdidas gástricas), diuresis y balance hídrico.
- Estabilización: px estable y en condiciones de operarse en las primeras 48 hrs del ingreso
- Cirugía
¿Cuál es la prioridad inmediata en el manejo?
Una vez diagnosticada la EHP, la prioridad inmediata es la estabilización. Una vez lograda la estabilidad del paciente (hemodinamia normal, ELP en rango normal y HCO3 entre 27 y 30 meq/dl) se procede a la cirugía.
¿Cuál es la cx que se realiza?
Piloromiotomia de Fredet-Ramstedt abierta o laparoscópica
¿Cuál es el manejo post operatorio? (4)
- Analgesia: fentanilo primeras horas, luego AINES EV y luego VO
- Vigilar glicemia
- Balance hídrico y diuresis horaria
- Alimentación precoz (variable 6 a 18 hrs)
- Alta una vez asegurada tolerancia oral
¿Cuáles son las complicaciones metabólicas de EHP? (3)
- Alteraciones ELP
- Mayor riesgo de apneas
- Hipoglicemia
¿Cuáles son las complicaciones quirúrgicas de EHP? (6)
- Piloromiotomia insuficiente
- Perforación de la mucosa pilórica
- Hemorragia
- Infección de la herida operatoria
- Hernia incisional
- Obstrucción intestinal