2B2 week 3

Question 1

welke categorieen van primaire immunodeficienties zijn er?

Answer 1

• Antistofdeficienties
• T-cel PID of SCID
• Fagocyten defecten
• Complement deficienties
• Overige PID

Question 2

wat is multiple myeloom?

Answer 2

klonale proliferatie van afwijkende plasmacellen. productie van afwijkende antistoffen die de functionerende antistoffen verdrukken

Question 3

welke klachten heb je bij multiple myeloom? en wat veroorzaakt deze?

Answer 3

anemie, dorst, infecties, kromme rug, nierinsufficientie, pijn in het skelet, vermoeidheid

beenmergverdrukking, hypercalciemie, immuundeficiëntie, wervelinzakkingen, cast nefropathie, botlaesies, anemie/ziekte

Question 4

bij welke klachten behandel je multiple myeloom?

Answer 4

hypercalciemie of nierinsufficientie of anemie of botlaesies (CRAB)

Question 5

wat is de behandeling van multiple myeloom?

Answer 5

4-5 kuren chemotherapie en autologe stamceltransplantatie

Question 6

waarom wonder pneumokokken moeilijk opgeruimd?

Answer 6

pneumokokken hebben een kapsel waardoor macrofagen moeilijk kunnen binden, opsonisatie is nodig d.m.v. complement en/of immunoglobulinen

Question 7

wat is de behandeling en preventie van een pneumokokkeninfectie?

Answer 7

behandeling: penicilline

preventie:
- AB profylaxe penicilline/amoxycilline
- AB op zak amoxycilline/claritromycine
- pneumokokken vaccinatie
- immunoglobulines IV toedienen

Question 8

wat zijn de symptomen van een immuundeficientie?

Answer 8

infecties, maligne tumoren, auto-reactiviteit

Question 9

wat is de diagnostiek van een immuundeficientie?

Answer 9

1. klinische presentatie
2. flowcytometrische analyse
3. genetische analyse

Question 10

wat zijn de 10 alarmsymptomen voor een primaire immuundeficientie?

Answer 10

• > 4 oorinfecties/jaar
• > 2 serieuze sinusinfecties
• > 2 maanden AB nodig voor kleine infecties
• > 2 pneumonieen/jaar
• Kind dat niet groeit of aankomt
• Recidiverende diepe abcessen in huid of organen
• Persisterende zweertjes in mond of schimmelinfectie op huid
• Infecties die alleen overgaan met IV AB
• > 2 diepe infecties inclusief sepsis
• Familieanamnese met primaire immuundeficiënties

Question 11

wat wordt er bekeken met flowcytometrisch onderzoek bij verdenking immuundeficientie?

Answer 11

T-, B- en NK-cellen en subtypen, analyse van eiwitexpressie en analyse van voorloper B-cel differentiatie in beenmerg en analyse perifere B-cel subsets

Question 12

waarvan spreek je bij:
- CD19 en CD3 afwezigheid?
- CD19 afwezigheid en CD20 aanwezigheid?

Answer 12

• SCID, afwezigheid B-cellen en T-cellen
• Aanwezigheid B-cellen maar werken niet goed

Question 13

wat is XLA?

Answer 13

X-gebonden agammaglobulinemie, is een B-celdeficientie wat zorgt voor laag serum IgG. BTK (Bruton’s tyrokine kinase) defect, zorgt voor blokkade in B-celontwikkeling

Question 14

wat voor immuundeficientie verwacht je bij de klachten:
- luchtweginfecties
- oppertunistische infecties
- infecties in de mond/huid

Answer 14

• vaak antistofdefecten
• vaak T-celdysfunctie
• vaak granulocytendysfunctie

Question 15

wat zijn oorzaken van secundaire immuundeficienties?

Answer 15

chemotherapie, nierinsufficientie, leverfalen, DM en verhoogde leeftijd

Question 16

wat is chronisch granulomateuze ziekte?

Answer 16

Er wordt geen actief zuurstof gevormd (ROS), waardoor er geen H2O2 gevormd kan worden. hierdoor defect in de fagocytose van bacterien of verminderde werking van T-cellen en neutro’s

Question 17

welke klachten heb je bij CGD?

Answer 17

ontstekingen van de huid, granuloomvorming, gingivitis, pneumonie, lymfadenitis, cutane/perirectale of leverabcessen, osteomyelitis

Question 18

wat is cyclische neutropenie?

Answer 18

gevoeligheid voor oppertunistische infecties. terugkerende ernstige neutropenie iedere 21 dagen. behandeling door suppletie G-CSF

Question 19

wat is hyper-IgE syndroom?

Answer 19

afwijking van STAT3 waardoor verminderde chemotaxis van granulocyten

Question 20

Welke klachten heb je bij hyper-IgE syndroom?

Answer 20

terugkerend eczeem, luchtweginfecties, candidiasis, aspergillosis, botbreuken en regelmatig stafylokokken huidabcessen

Question 21

Welke kenmerken heb je nodig voor diagnose CVID?

Answer 21

• recidiverende infecties
• hypogammaglobulinemie met verlaagd IgG en IgM/IgA
• > 4 jaar
• afwezige of zwakke vaccinatierespons
• andere oorzaken van hypogamma zijn uitgesloten

Question 22

wat voor soorten immunoglobuline suppletie is er?

Answer 22

• IVIG: 1x/3-4 weken, door verpleegkundige, meer schommelingen in spiegel
• F-SCIG: 1x/3-4 weken, zelfstandig toedienen, stabeliere spiegels. bestaat uit hyaluronidase, verbinding cellen breekt waardoor betere doordringing stoffen en humane normale immunoglobuline
• SCIG: 1x/week, lokale huidreacties en stabiele spiegels

Question 23

wat is de meest voorkomende afweerstoornis?

Answer 23

antistofdeficienties

Question 24

wat is het gevaar van een IgA deficientie?

Answer 24

ernstige transfusiereactie wanneer er antistoffen zijn tegen IgA

Question 25

Wat is een IgG subklasse deficientie?

Answer 25

< 10% normaalwaarde IgG en een verminderde vaccinatierespons en terugkerende luchtweginfecties

Question 26

wanneer zijn de IgG spiegels het laagst?

Answer 26

op een leeftijd van 6 maanden

Question 27

welke dingen gebeuren er bij veroudering van het immuunsysteem?

Answer 27

↓ activiteit neutrofielen, NK-cellen en TLR signaling innate cellen
↑ pro-inflammatoire cytokinen en auto-antistoffen
↓ aantal en diversiteit T- en B-cellen
↓ antistof en TCR repertoire

Question 28

waardoor worden vaccinatieresponsen in ouderen vermoeilijkt?

Answer 28

• vertraagde immuunrespons
• verlaagde AB titers
• snelle afname AB titers
• slechtere serumconversie

Question 29

waarvoor ben je vatbaar als dit gedeelte van je immuunsysteem niet goed werkt:
- T-cellen
- B-cellen
- NK-cel
- complement
- Fagocyt

Answer 29

• virus, schimmel en protozoa infecties. geen T-helper -> problemen met Ig respons
• bacterien
• virus
• infecties met gekapselde bacterien, moeite klaren van immuuncomplexen
• bacterien en schimmels

Question 30

wat veroorzaken deze SOA’s voor afwijking?
- chlamydia en gonorroe
- herpes genitalis, primaire syfilis en ulcus molle
- trichomoniasis

Answer 30

• urethritis op opstijgende genitale infecties
• genitale ulcus
• riekende vaginale afscheiding

Question 31

noem oorzaken van acute hepatitis

Answer 31

alcoholmisbruik, medicamenteus, hepatitis A-E, herpes, CMV, EBV, leptospirose

Question 32

welk herpes simplex virus vind je waar?

Answer 32

HSV 1: in gezicht (kan ook genitalien)
HSV 2: de genitalien (kan ook gezicht)