255 - Insuffisance surrénalienne chronique

Question 1

Quelles sont les 2 pathologies associées à rechercher dans le cadre d’une insuffisance surrénalienne ?

Answer 1

Devant toute insuffisance surrénalienne rechercher

• une hypothyroïdie associée = sd de Schmidt
• une PEAI

Question 2

Que suspecter devant des douleurs abdominales chez une personne atteinte d’insuffisance surrénalienne chronique ?

Answer 2

Tout trouble digestif chez une ISC est une décompensation en ISA jusqu’à PdC

Question 3

Examens complémentaires d’une insuffisance surrénalienne chronique

Answer 3

> A visée diagnostique

• NFS : anémie arégénérative, leuconeutropénie (carences protéiques ?)
• ionogramme sanguin : normo-natrémie + hyperkaliémie
• ionogramme urinaire : natriurèse normale ou augmentée
• hypoglycémie
• tests statiques :
  
  • ​ACTH : augmentée
  • cortisol à 8h : diminué
• ​tests dynamiques :
  
  • test au ​Synacthene ordinaire : négatif (pas d’élévation du cortisol) Synacthene retard positif dans l’insuffisance corticotrope
  • rappel : Synacthene = analogue de l’ACTH. IM le matin à jeun / mesure du cortisol à T0, T30min et T1h

> A visée étiologique Tu rétractes Vasquez, y a un envahisseur mais j’ai bloqué la porte

• IDR-quantiféron + sérologie VIH + scanner thoracique
• Ac anti-surrénale = anti-21hydoxylase
• scanner abdominal centré sur les surrénales : calcifications (TB/Addison), atrophie (auto-immune) ou hypertrophie (blocs enzymatiques)
• sérologies CMV et VIH
• +/- 17-OH progestérone

> Retentissement/complications : si hyponatrémie, rechercher ISA

> Pathologies associées

• sd de Schmidt –> dosage de la TSH
• PEAI

Question 4

Quelles sont les 10 étiologies principales d’insuffisance surrénalienne ?

Answer 4

​Tu rétractes Vasquez, y a un envahisseur mais j’ai bloqué la porte

1. Tuberculose bilatérale des surrénales = maladie d’Addison
   
   • ​​calcifications bilatérales à l’imagerie
   • bilan d’extension de la tuberculose
2. Rétraction corticale auto-immune
   
   • ​Ac anti surrénale = anti21-hydroxylase / facultatifs
   • atrophie bilatérale au scanner
3. ​Vasculaire
   
   • ​​hémorragie bilatérale (Lupus, SAPL, anticoagulants, sd de Waterhouse-Friederichsen)
   • connectivites
4. ​Iatrogénie
   
   • ​​radiothérapie
   • chirurgie
   • ttt med du Cushing
5. ​Infections : VIH, CMV
6. Envahissement = pathos infiltratives
   
   • ​​amylose
   • sarcoïdose
   • lymphome
7. ​Métastases de CBP
8. Génétique : adrénalo-leucodystrophie
   
   • récessive liée à l’X
   • ​​ISC chez un jeune garçon
   • cs d’onco-génétique - recherche de la mutation - accord du patient
9. ​Blocs enzymatiques en 21-hydroxylase
   
   • ​​hyperplasie des surrénales
   • accumulation du précurseur des androgènes = 17-OH progestérone en amont
   • virilisation chez la fille, pseudo-hermaphrodisme, pseudo-puberté, hirsutisme
   • enquête génétique - DPN - supplémentation préventive pendant la grossesse
10. ​Porte = centrale = insuffisance corticotrope

Question 5

Traitement d’une insuffisance surrénalienne chronique

Answer 5

• PEC multidisciplinaire
• carte - 100% - ALD - soutien psy
• hormothérapie substitutive dès suspicion diagnostique, à vie
  
  • ​glucocorticoïdes = hydrocortisone per os
  • minéralocorticoïdes = fludrocortisone per os
• ​RHD
  
  • ​contre-indication laxatifs
  • contre-indication régime sans sel
  • contre-indication diurétiques
• ​éducation du patient et de son entourage
  
  • ne jamais interrompre le traitement
  • ​signes de décompensation en ISA
  • CAT si ISA : injection IM d’hydrocortisone 100mg à toujours avoir sur soi
  • adapter la dose si stress/chirurgie/infection/grossesse/inducteur enzymatique

Question 6

Clinique de l’insuffisance surrénalienne chronique

Answer 6

> SG : AEG, anorexie sauf pour le sel, asthénie vespérale ++

> SF :

• douleurs abdominales
• troubles du transit
• aménorrhée secondaire à l’amaigrissement

> SP :

• hypoTA, HTOS
• mélanodermie par hyperproduction d’ACTH

> recherche SdG = signes de décompensation en ISA