243 - Insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant Flashcards
INSUFFISANCE SURRENALE CHRONIQUE (PERIPHERIQUE)
Etiologies
= Déficit en minérolocorticoïdes – glucocorticoïdes – androgènes surrénaliens
→ Rétraction corticale auto-immune :
- Argument de fréquence (60%)
- Terrain : Femme jeune avec ATCD AI
- Pas d’arguments pour tuberculose +++
- Bio : Ac anti 21hydroxylase (inconstants + transitoires)
- TDM abdo : Rétraction bilatérale des surrénales
→ Tuberculose bilatérale des surrénales :
- Terrain : ID – Origine géo – Précarité – Contage
- Bio : IDR – Quantiféron
- TDM abdo : Calcifications bilatérales des surrénales
- Bilan de BK : RxTh – BK crachats…
→ Iatrogène : Surrénalectomie – Radiothérapie – Op’DDD
→ Cancer : Hémopathie (lymphome) – Néoplasie (méta K poumon + langue)
→ Vasculaire :
- SAPL – Anticoagulant – Purpura fulminans (Sd de Waterhouse-Friderichsen)
- Trauma / chir
- Thromboembolie des Vx surrénaux
→ Infection : VIH - CMV
→ Infiltration : Sarcoïdose – Amylose
→ Génétique :
- Bloc complet en 21 hydroxylase : Augmentation ACTH et Androgènes, Diminution LH et FSH, E2 normal
- Adrénoleucodystrophie
INSUFFISANCE SURRENALE CHRONIQUE (PERIPHERIQUE)
Clinique
⇒ Dgc positif :
→ Généraux : AEG
- Asthénie à prédominance vespérale
- Anorexie
- Amaigrissement (fonte muscu + perte de sel et eau + inhibition de la néoglucogénèse)
→ Cutané : Mélanodermie prédominante sur les plis – mamelons – cicatrices - ongles - muqueuses
→ CV : hTA +/- orthostatique – Pouls peu frappé
→ Dig : Douleurs abdo – Diarrhées > constip – Nausées, vomissements, anorexie (appétence sel+++)
→ Gynéco : Aménorrhée IIaire
⇒ Diagnostic étiologique :
→ ATCD personnels/familiaux:
- MAI – Connectivites – Sarcoïdose
- Infection : Tuberculose (contage, origine géo) – VIH
- Maladie génétique
- Cancer – Hémopathie
→ FdR CV
→ TTT : Corticothérapie – Op’DDD – RadioTh/Surrénalectomie
→ Mode de survenue : progressif ou découverte sur une ISA
⇒ Gravité : Signes d’ISA - ECG
INSUFFISANCE SURRENALE CHRONIQUE (PERIPHERIQUE)
Paraclinique
→ ODgc :
- NFS : Anémie normocytaire arégénérative – Leuconeutropénie – HyperEo
- Iono : Hyperkaliémie – Natrémie normale
/!\ Si hypoNa : Rechercher ISA ou hypothyroïdie associée (sd de Schmidt)
- IonoU : Natriurèse élevée inconstante
- Hypoglycémie
- ECG : signes d’hyperkaliémie
- IRé fonctionnelle et hémoconcentration
→ Dgc positif :
Dosage statique
- Cortisol plasmatique à 8h ↓
- ACTH 8h ↑ si périph (↓ si corticotrope)
- Aldostéronémie N/↓ si IR, N si IIR
- Rénine ↑, N si IIR
- Dosages dynamiques : Test au Synacthène ordinaire : Pas d’élévation du cortisol
→ Dgc étiologie :
- Bilan immuno : Ac anti 21 hydroxylase
- Bilan infectieux: IDR – Quantiferon – Sérologie VIH1-2 après accord
- Si signe d’appels : 17-OH progestérone
- TDM abdo centré sur les surrénales : Calcifications (BK) – Atrophie (Autoimmun) – Hypertrophie (Bloc enzymatique) – Métastases
- RxTh +/- TDM thorax : BK – Sarcoïdose – CBP
→ Comorbidités : TSH systématique (Sd de Schmidt) +/- bilan de PEAI
INSUFFISANCE SURRENALE CHRONIQUE (PERIPHERIQUE)
PEC
→ Mise en condition : PEC multidisciplinaire – TTT débuté en hospitalisation
→ TTT étiologique : Quadrithérapie, VIH, Chimio
→ Hormonothérapie :
Substitutive à vie – Débuter dès suspicion diagnostique sans attendre les
résultats
- Glucocorticoïdes : Hydrocortisone 20mg/j PO
- Minéralocorticoïdes : Fludrocortisone 50-100μg/j PO
- Prescription d’hydrocortisone IM à utiliser en cas de décompensation
→ RHD :
- CI absolue au régime désodé
- CI à l’automédication – CI aux diurétiques / laxatifs
→ Education :
- Patient + entourage
- TTT à vie – A ne jamais arrêter – A toujours signaler aux médecins
- CAT en cas d’urgence : Savoir reconnaître les signes d’ISA – Injection de 100mg d’hydrocortisone IM
- Adapter les doses si stress – infection… x 2 ou x 3
- Carte d’insuffisant surrénalien
→ PEC ψsociale :
- 100% ALD – Soutien ψ
- Surveillance (Kaliémie, Réninémie)
INSUFFISANCE SURRENALE CHRONIQUE (PERIPHERIQUE)
Diagnostic différentiel : Insuffisance corticotrope
→ Etiologies et clinique
= Déficit en glucocorticoïdes seuls – Pas de déficit en minéralocorticoïdes ou androgènes surrénaliens
= IS IIR
→ Etiologies :
- Sevrage d’une corticothérapie au long cours +++
- Causes hypophysaires : Adénome ++
- Tumeur de la région sellaire – TC –
Iatrogène (RadioT/Chirurgie) – Abcès – Sarcoïdose – Sd de Sheehan
→ Clinique :
- Idem périphérique sauf : Absence de mélanodermie / Présence d’une pâleur et d’une dépigmentation
- Signes adénome hypophysaire
INSUFFISANCE SURRENALE CHRONIQUE (PERIPHERIQUE)
Diagnostic différentiel : Insuffisance corticotrope
→ Paraclinique et PEC
→ Biologie :
Hyponatrémie (SIADH/opsiurie) K normale (pas d’hypoaldo !)
→ Dgc positif : Dosage statique - Cortisol plasmatique à 8h ↓ - ACTH ↓ ou normale - Aldostéronémie – Rénine : N – Pas d’hyperkaliémie
Dosages dynamiques :
- Test au Synacthène ordinaire : Pas d’élévation du cortisol
- Test au Synacthène retard : Elévation du cortisol
- Gold Std = Hypoglycémie insulinique négatif (idem CRH et Metopirone)
→ Dgc étiologique :
- IRM hypophysaire T1 – T2 – Gadolinium / Coupes frontale et sagitale
- Bilan ophtalmologique bilatéral et comparatif : FO – CV statique et dynamique – Test de Lancaster
→ PEC :
Glucocorticoïdes seuls : Pas de minéralocorticoïdes
/!\ Pas de risque d’ISA
Bon contrôle = clinique
PEAI
→ Type 1 : HYPOPARATHYROIDIE IS CANDIDOSE DIFFUSE ALOPECIE AUTRES (Biermer, diabète, dysthyro)
→ Type 2 : IS DYSTHYROIDIE DT1 VITILIGO CONNECTIVITES
INSUFFISANCE SURRENALE AIGUË
Etiologies
/!\ Y penser devant toute hypoNa + hyperK
- Causes d’IS chronique périphérique
- Nécrose ou hémorragie bilatérale des surrénales : SAPL – Anticoagulant – Purpura fulminans (Sd de Waterhouse-Friderichsen)
INSUFFISANCE SURRENALE AIGUË
→ Dgc positif :
- Terrain : ISC connue / Signes d’ISC
- Signes G : AEG ++ – Fièvre – Douleurs diffuses (arthromyalgies) – Déshydratation globale
→ CV : Collapsus – Choc hypovolémique – ECG : hyperkaliémie ?
→ Dig : Douleurs abdos – Diarrhée – Nausées, vomissements
→ Neuro : Tb de la conscience
→ Diagnostic étiologique = Facteur de décompensation :
- Stress – Infection – Grossesse
- IDM
- Traumatisme – Chirurgie
- Iatrogène : Laxatifs – Diurétiques – Régime hyposodé
INSUFFISANCE SURRENALE AIGUË
Paraclinique
/!\ Ne doivent pas retarder le TTT – Le TTT est entrepris sans attendre les résultats
→ Dgc positif :
Cortisol ↓ - ACTH ↑
/!\ Pas de test au Synacthène en aigu – Bilan complet à distance
→ Diagnostic étiologique = Facteur de décompensation
- Bilan infectieux : Rx thorax – Hémoc – BU ± ECBU
- βHCG
- Bilan cardio : ECG – Tropo
- Hémostase : TP – TCA – INR
→ Retentissement :
- ECG : Hyperkaliémie
- Dextro / Glycémie veineuse : Hypoglycémie
- NFS : Hémoconcentration
- Créat : IRéA fonctionnelle
- Iono : HypoNa – HyperK
- IonoU : Natriurèse élevée ou N
- GDS – Lactates – BH (Foie de choc)
INSUFFISANCE SURRENALE AIGUË
Prise en charge
→ MEC :
- Urgence vitale – Hospitalisation en réanimation
- Repos au lit – Scope – VVP – SNG – Sonde U
- Arrêt de tous les TTT favorisants
→ TTT symptomatique :
- Remplissage vasculaire – Réhydratation – Rééquilibration hydroélectrolytique
- Correction de l’hypoglycémie (G10% - G30%)
/!\ Pas de supplémentation potassique
→ TTT étiologique : Arrêt du facteur déclenchant
→ Hormonothérapie :
- Sans attendre les résultats des prélèvements
- HSHC 100mg IV bolus puis 200-300mg/j IVSE – Pas de Fludrocortisone en urgence (car effets minéralCTC de l’HSHC à fortes doses)
- Puis : Relais PO de l’hydrocortisone + ajout de l’hydrocortisone et PEC d’une ISC
→ Autre : Prévention des complications de décubitus
→ Surveillance :
- Clinique : TA – FC – Diurèse – Glycémie – Conscience – ECG jusqu’à N de K+
- Paraclinique/4h
Insuffisance surrénalienne IR VS IIR
Insuffisance surrénalienne IR = Maladie d’addison = PERIPHERIQUE
Insuffisance surrénalienne IIR = Insuffisance corticotrope = CENTRAL
