2.3 Endocrino: Feocromocitoma Flashcards
Feocromocitoma
Definición
Tumor productor de catecolaminas, derivado del SN simpático o parasimpático
Feocromocitoma
Epidemiología
0.1% de px con HTA
Media de edad de dx: 40 años
Regla de los 10: 10% bilateral, 10% extra-adrenal, 10% metastásico
Feocromocitoma vs paraganglioma
Feocromocitoma: refleja la tinción de color negro utilizada anteriormente causada por la oxidación cromafínica de las catecolaminas.
Paraganglioma: tumores productores de catecolaminas en la base del cráneo y cuello
Feocromocitoma sólo en suprarrenales, paraganglioma en otros sitios
Feocromocitoma
Etiología
De los feocromocitomas esporádicos es desconocida. Pueden ser heredados como características de la Neoplasia endocrina tipo 2.
25-33% es debido a factores hereditarios
NEM - II
Neoplasia endocrina múltiple. Sx hereditario: tiroides, paratiroides y suprarrenales
Carcinoma medular de la tiroides
Feocromocitoma 40-50%, adrenalina dominante
Hiperparatiroidismo 10-20%
Se ha asociado a la mutación en el protooncogén RET del cromosoma 10
Fenotipos feocromocitomas
Según las catecolaminas dominantes
Fenotipo adrenérgico
Fenotipo noradrenérgico
Fenotipo dopaminérgico
Fenotipo adrenérgico
Feocromocitoma
Síntomas y signos paroxísticos. Fuera de crisis, el px puede estar normotenso o hipotenso.
Rc beta adrenérgico causa vasodilatación
Fenotipo noradrenérgico
Feocromocitoma
Clínica leve, parece HTA
Rc alfa adrenérgicos, causan crono e inotropismo positivo y vasoconstricción arterial
Fenotipo dopaminérgico
Feocromocitoma
Raros, pueden secretar NA. Más inmaduros y malignos.
Rc dopaminérgicos 1: vasodilatación
Rc dopaminérgicos 2 presinápticos: disminuye liberación de NA en terminaciones nerviosas
Feocromocitoma
Características clínicas
“El gran imitador”. Triada clásica: palpitaciones, diaforesis y cefalea. Los síntomas suelen tardar en aparecer
El signo dominante: hipertensión (presión de pulso elevada)
No es normal que la hipertensión sea sostenida, sin embargo el presentarla no descarta feocromocitoma
Otros síntomas de Feocromocitoma
Crisis catecolaminérgicas
Pueden llegar a causar falla cardiaca, edema pulmonar y hemorragia intracraneana.
Durante la crisis, los px suelen estar ansiosos, pálidos, refieren taquicardia y palpitaciones. Duran menos de 1 hr
Suelen suceder posterior a una cirugía, cambios de posición, ejercicio, embarazo, micción (paragangliomas vesicales) y varios medicamentos (opiáceos, metoclopramida, antidepresivos tricíclicos)
Diagnóstico de feocromocitoma
Identificación de metanefrinas en plasma y orina.
Se usan estudios de imagen para localizar el tumor (necesaria para confirmar dx). TAC > RM. Se realizan con contraste
Feocromocitoma metastásico
5-10%
Tumores con nódulos linfáticos o metástasis distante. Se determina por medicina nuclear
Tratamiento: reducción de la masa tumoral, quimio, radioterapia de medicina nuclear y radioterapia esterotáctica
Pronóstico: supervivencia a 5 años 30-60%
Falsos positivos
Feocromocitoma
Situaciones de estrés
Factores dietéticos
Fármacos
Eventos cardiovasculares agudos
Situaciones de estrés
Falsos positivos feocromocitomas
Supresión aguda de clonidina, alcohol, monoterapia con vasodilatadores arteriales, isquemia miocárdica aguda, abuso de cocaína e insuficiencia cardiaca congestiva
Eventos cardiovasculares agudos
Falsos positivos feocromocitoma
IAM
Edema agudo de pulmón
ACVA
Fármacos
Falsos positivos feocromocitoma
B-bloqueadores
Simpáticomiméticos
Antidepresivos tricíclicos
Alfametildopa
Levodopa
Paracetamol
Dx diferenciales de feocromocitoma
Hipertensión esencial, ataques de ansiedad, Sx Conn, cocaína o anfetaminas, mastocitosis, sx carcinoide, lesiones intraraneales, sx abstinencia clonidina, epilepsia
Síndrome de Conn
Definición
Hiperaldosteronismo independiente de la estimulación o inhibición de la renina causado por una hiperplasia de las glándulas suprarrenales y en algunos casos por un tumor benigno
Síndrome de Conn
Síntomas
Hipertensión arterial
Poliuria
Polidipsia
Debilidad
Fatiga
Cefalea
Palpitaciones
Calambres musculares
Diagnóstico Sx Conn
Electrolitos en sangre para desequilibrio (disminución de K, Cl, aumento de HCO3)
Aldosterona y renina en sangre u orina (renina baja y aldosterona alta)
TAC y RM para buscar tumores
Tratamiento Sx Conn
Diuréticos
IECAS
ARA II
Si hay tumor, puede ser necesaria la extirpación de la glándula afectada
