2.3 Endocrino: Feocromocitoma Flashcards
Feocromocitoma
Definición
Tumor productor de catecolaminas, derivado del SN simpático o parasimpático
Feocromocitoma
Epidemiología
0.1% de px con HTA
Media de edad de dx: 40 años
Regla de los 10: 10% bilateral, 10% extra-adrenal, 10% metastásico
Feocromocitoma vs paraganglioma
Feocromocitoma: refleja la tinción de color negro utilizada anteriormente causada por la oxidación cromafínica de las catecolaminas.
Paraganglioma: tumores productores de catecolaminas en la base del cráneo y cuello
Feocromocitoma sólo en suprarrenales, paraganglioma en otros sitios
Feocromocitoma
Etiología
De los feocromocitomas esporádicos es desconocida. Pueden ser heredados como características de la Neoplasia endocrina tipo 2.
25-33% es debido a factores hereditarios
NEM - II
Neoplasia endocrina múltiple. Sx hereditario: tiroides, paratiroides y suprarrenales
Carcinoma medular de la tiroides
Feocromocitoma 40-50%, adrenalina dominante
Hiperparatiroidismo 10-20%
Se ha asociado a la mutación en el protooncogén RET del cromosoma 10
Fenotipos feocromocitomas
Según las catecolaminas dominantes
Fenotipo adrenérgico
Fenotipo noradrenérgico
Fenotipo dopaminérgico
Fenotipo adrenérgico
Feocromocitoma
Síntomas y signos paroxísticos. Fuera de crisis, el px puede estar normotenso o hipotenso.
Rc beta adrenérgico causa vasodilatación
Fenotipo noradrenérgico
Feocromocitoma
Clínica leve, parece HTA
Rc alfa adrenérgicos, causan crono e inotropismo positivo y vasoconstricción arterial
Fenotipo dopaminérgico
Feocromocitoma
Raros, pueden secretar NA. Más inmaduros y malignos.
Rc dopaminérgicos 1: vasodilatación
Rc dopaminérgicos 2 presinápticos: disminuye liberación de NA en terminaciones nerviosas
Feocromocitoma
Características clínicas
“El gran imitador”. Triada clásica: palpitaciones, diaforesis y cefalea. Los síntomas suelen tardar en aparecer
El signo dominante: hipertensión (presión de pulso elevada)
No es normal que la hipertensión sea sostenida, sin embargo el presentarla no descarta feocromocitoma
Otros síntomas de Feocromocitoma
Crisis catecolaminérgicas
Pueden llegar a causar falla cardiaca, edema pulmonar y hemorragia intracraneana.
Durante la crisis, los px suelen estar ansiosos, pálidos, refieren taquicardia y palpitaciones. Duran menos de 1 hr
Suelen suceder posterior a una cirugía, cambios de posición, ejercicio, embarazo, micción (paragangliomas vesicales) y varios medicamentos (opiáceos, metoclopramida, antidepresivos tricíclicos)
Diagnóstico de feocromocitoma
Identificación de metanefrinas en plasma y orina.
Se usan estudios de imagen para localizar el tumor (necesaria para confirmar dx). TAC > RM. Se realizan con contraste
Feocromocitoma metastásico
5-10%
Tumores con nódulos linfáticos o metástasis distante. Se determina por medicina nuclear
Tratamiento: reducción de la masa tumoral, quimio, radioterapia de medicina nuclear y radioterapia esterotáctica
Pronóstico: supervivencia a 5 años 30-60%
Falsos positivos
Feocromocitoma
Situaciones de estrés
Factores dietéticos
Fármacos
Eventos cardiovasculares agudos
