207-Sarcoïdose Flashcards
quelle est la manifestation la plus fréquente de la sarcoidose?
atteinte médiastino-pumonaire = 90 % des patients
Quel est l’autre nom des cellules géantes du granulome?
Cellule de Langhans
Pysiopath: quel est le profil immunitaire (Th1 ou Th2) ? quelles cytokines produites?
Profil immunitaire Th1, production d’interferon gamma, Il2, TNF-alpha
2 exceptions à la nécessité de preuve anapath pour le diagnostic de sarcoïdose?
syndrome de Lofgren typique (officiel)
stade I isolé, asymptomatique +/- uvéite (que pour pneumo)
Syndrome de Lofgren
érythème noueux + ADP hilaires bilat. + arthralgies (biarthrite de cheville) ± fièvre
Examens complémentaires systématiques dans la sarcoïdose, hors biologie
Rx thorax F+P
IDR quantiferon
ECG
EFR avec spirométrie, DLCO, GDS
Bilan Biologique systématique dans la sarcoïdose?
NFS-plaquettes iono créat calcémie calciurie des 24h EPS, ECA BHC
Quel % de patients décèdent de la sarcoïdose?
1 à 5 %
V/F: L’origine afro-caribéenne est un facteur pronostique défavorable mineur
Vrai : MINEUR
V/F: La dissémination est un facteur pronostique défavorable majeur
FAUX : MINEUR
V/F: Le début après 40 ans est un facteur pronostique défavorable mineur
Faux Majour
V/F: La progression rapide est un facteur pronostique défavorable mineur
Mineur
Donner les 5 facteurs pronostiques défavorables majeurs de la sarcoidose
- début après 40 ans
- stades 3/4 radiologiques
- atteintes extra-pulmonaires graves
- chronicité
- syndrome obstructif
Donner les 3 facteurs pronostiques favorables de la sarcoidose
- érythème noueux
- forme aiguë
- stade 1 asymptomatique
Quelle infection peut marquer un tournant évolutif pour la sarcoïdose de stade 4?
colonisation aspergillaire/ aspergillome
Une atteinte laryngée de la sarcoïdose justifie t elle un ttt?
Oui
Une atteinte cutanée de la sarcoïdose justifie t elle un ttt systémique de la sarcoidose?
NON
Une hypercalcémie franche mais isolée justifie t elle un ttt systémique de la sarcoidose?
Oui
Une uvéite postérieure au cours de la sarcoïdose justifie t elle un ttt systémique de la sarcoidose?
Oui
Une cholestase chronique justifie t elle un ttt systémique de la sarcoidose?
Oui
Dose de corticothérapie initiale dans la sarcoidose?
0, 5 mg/kg à maintenir 6 -12 semaines puis décroissance
Pendant combien de temps est préconisée la corticothérapie dans la sarcoidose?
1 ans
Donner les 3 ttt de fonds alternatifs à la corticothérapie (CI, échec, mauvaise tolérance..)
-antipaludéen de synthèse: hydroxychloroquine
-méthotrexate
-azathiprine (imurel)
+/- endoxan, anti-TNF alpha si cas grave
V/F: Le dosage de l’ECA est spécifique de la sarcoidose
Faux. Aucun examen biologique n’est spécifique
Comment est l’ECA dans la sarcoidose?
Élevé
quelle anomalie à la NFS dans la sarcoidose?
Lymphopénie
Quelle anomalie à l’EPS si sarcoidose?
Hypergamaglobulinémie Polyclonale
V/F: Il y a un déficit immunitaire dans la sarcoidose
Faux
Par qui est produite l’ECA dans la sarcoidose? que reflète son élévation?
ECA produite par les macrophages activés des granulomes
reflète l’étendue de la masse granulomateuse
Quelle hormone est produite par les macrophaes sarcoidiens ?
1 alpha-hydroxylase
=> augmente le taux de vit D OH2 (activée)->hypercalcémie possible
Quel traitement fausse le dosage de l’ECA?
IEC
2 mécanismes de l’hypercalciurie voire de l’hypercalcémie dans la sarcoidose
- élévation de l’absorption intestinale du calcium
- augmentation du turn over osseux secondaire à l’élévation de calcitriol
Dans quel % de cas l’ECA est elle élevée chez les patients atteints de sarcoidose?
60%
ie elle est normale dans 40% des cas
ie pas spécifique
