2. staatsexamen Flashcards
polyglanduläre Insuffizienz) typ 2
Morbus Addison, Hashimoto-Thyreoiditis, Diabetes mellitus Typ 1, Alopezie und perniziöse Anämie
Typ 2 (adulte Form)
HLA-B8/DR3-Assoziation
Manifestation im 3. Lebensjahrzehnt
Folgen:
Polyendokrines Autoimmunsyndrom (PAS, polyglanduläre Insuffizienz) Typ 1
Folgen: Hypoparathyreoidismus, Morbus Addison, mukokutane Candidiasis, gonadale Insuffizienz
Typ 1 (juvenile Form) Autosomal-rezessiver und autosomal-dominanter Erbgang Manifestation im Kindesalter
Addison-Krise
Extremer hypokortisolismus
Ursachen
Gesteigerter Bedarf an Glukokortikoiden (Infektion, Trauma, Stress)
Abruptes Absetzen einer Glukokortikoidtherapie
Stresszustände bei bisher noch unerkannter NNR-Insuffizienz
Klinik: Symptome des Hypokortisolismus (siehe “Symptome”), sowie die folgenden
Vigilanzstörung, Fieber
Erbrechen, Diarrhö, Exsikkose
Starker Blutdruckabfall, Schock
Hypoglykämie
Pseudoperitonitis
Therapie
Hochdosierte Hydrocortison-Gabe
Flüssigkeitssubstitution, evtl. mit Glukose
Elektrolytausgleich
Intensivmedizinische Überwachung
Conn-Syndrom
primärer Aldosteronismus
Geschlecht: ♀>♂ (2:1)
Phäochromozytom
hormonell aktiver Tumor (meist im Nebennierenmark), der Katecholamine (insb. Adrenalin und Noradrenalin) produziert und unkontrolliert freisetzt.
Men 2a - Sipple Syndrom
Men 2a (Multiple endokrine Neoplasie) Verändertes RET-Protoonkogen
Medulläres Schilddrüsenkarzinom (100%)
Phäochromozytom (50%)
Primärer Hyperparathyodismus (20-30%)
Men 2b - Gorlin Syndrom
Men 2b (Multiple endokrine Neoplasie) Verändertes RET-Protoonkogen
Medulläres Schilddrüsenkarzinom (100%)
Phäochromozytom (50%)
Ganglionneuromatose (100%)
Marfanoider habitus (95%)
MEN-1 - Wermer-Syndrom
MEN-1 (Multiple endokrine Neoplasie)
Primärer Hyperparathyroideismus (95%)
Endokrine Pankreastumore wie Gastrinom oder Insulinom (50-80%)
Hypophysenadenom (30-50%)
Kussmaul-Zeichen
Bei tiefer Inspiration mit intrathorakalem Druckabfall kommt es zu einem paradoxen Druckanstieg in den Jugularvenen, weil das rechte Herz das gesteigerte Blutangebot nicht aufnehmen kann.
Das Churg-Strauss-Syndrom
Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine granulomatöse Vaskulitis der kleinen Gefäße. Typisch wäre Eosinophilie im Blut und in den betroffenen Organen. Dominiert ist die Erkrankung von schweren Asthmaanfällen. In etwa 50% der Fälle zeigt sich pANCA erhöht.
Morbus Werlhof
idiopathische immunthrombozytopenische Purpura ist eine Ausschlussdiagnose bei einer isolierten Thrombozytopenie (<100.000/μL, abweichend vom unteren Referenzwert 150.000/μ
Häufigste Ursache einer Blutungsneigung bei Kindern
Schirmer-Test
Beim Schirmer-Test wird nach Anästhesie der Hornhaut ein Filterpapierchen ins Unterlid eingelegt und die Tränensekretion gemessen. Eine Verminderung selbiger beim Sjögren-Syndrom ist so nachweisbar.
Sjögren-Syndrom
Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich die Tränen- und Speicheldrüsen betrifft und meist bei Frauen auftritt.
Sicca-Syndrom
Sekundäres Sjögren-Syndrom (Sicca-Syndrom)
Assoziation mit:
Rheumatoide Arthritis
Kollagenosen: Systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie
Chronisch aktive Hepatitis (Hepatitis B, Hepatitis C), Primär biliäre Zirrhose (PBC)
Generalisiertes Myxödem
Haut ist teigig geschwollen
Prätibiale Ödeme
Heiserkeit durch ödematös verdickte Stimmbänder, raue Stimme, langsame und mühsame Sprache
Myxödemherz: Bradykardie, Herzvergrößerung, evtl. Herzinsuffizienz, selten Myxödemkoma
Hertoghe-Zeichen
Ausdünnung der lateralen Augenbrauen (z.B. auch bei Hypothyreose)
Riedel-Thyreoiditis
(“Eisenharte Struma”)
Sonderform der Autoimmunthyreoiditis
Sehr selten
Invasiv-fibrosierendes Wachstum mit Destruktion des Schilddrüsengewebes
Struma mit Kompressionssymptomatik
Sheehan-Syndrom
ischämische Hypophysennekrose als Folge von großen peripartalen Blutverlusten.
Die daraus resultierende Hypophysenvorderlappeninsuffizienz kann abhängig von den betroffenen Hormonen zu einer Vielzahl verschiedener Symptome führen.
Sézary-Syndrom
Definition: Kutanes T-Zell-Lymphom mit leukämischer Aussaat der veränderten T-Zellen
Typische Symptomtrias
- Generalisierter Hautbefall
- Erythrodermie mit palmarer und plantarer Hyperkeratose
- Starker Juckreiz
- Generalisierte Lymphknotenschwellung
- Atypische T-Zellen (Sézary-Zellen)
Q-Pardee
Bei einem alten Infarkt bleibt im chronischen Stadium meist nur eine verbreiterte und vertiefte Q-Zacke als Narbe zurück, das terminal negative T kann weiterbestehen
EKG
SI-QIII-Typ
Bei Lungenembolie
Typische Rechtsherzbelastungszeichen (im Vergleich zum Vor-EKG)
Sagittale Herzachse : SI-QIII-Typ oder SISIISIII-Typ (ca. 10%)
Gaenslen-Zeichen
Der schmerzhafte Händedruck = Frühzeichen der rheumatoiden Arthritis
Er beruht auf der Kompression der entzündeten Gelenkschleimhäute (Synovialitis), die pathophysiologisch den Ausgangspunkt des destruktiven Geschehens der rheumatoiden Arthritis darstellen.
Boerhaave-Syndrom
Spontanruptur des distalen Ösophagus durch akutes Erbrechen klassische Symptomtrias -explosionsartigem Erbrechen -retrosternalem Vernichtungsschmerz -Mediastinalemphysem.
Courvoisier-Zeichen
Prallelastische, schmerzlose Gallenblase + Ikterus (durch Verschluss des Ductus choledochus)
Auftreten sowohl beim Pankreaskopfkarzinom als auch beim Gallengangskarzinom
Hämochromatose
Erkrankung, die zu Eisenablagerungen in bestimmten Organen führt. Es werden primäre (hereditäre) von sekundären (z.B. transfusionsbedingt) Formen unterschieden
Cushing-Syndrom
Hyperkortisolismus,
wobei die Ursache der Mehrzahl der Cushing-Syndrome in der exogenen, iatrogenen Zuführung von Glukokortikoiden liegt.
MODY
Maturity-onset diabetes of the young:
Verschiedene Formen von autosomal dominant vererbten Diabetes mellitus, welche vor dem 25. Lebensjahr beginnen und ohne Adipositas und ohne Autoantikörper einhergehen
Dawn-Phänomen
Definition: Die frühmorgendliche Hyperglykämie entsteht durch erhöhten Insulinbedarf in der zweiten Nachthälfte, der durch eine vermehrte Sekretion von Wachstumshormonen verursacht wird
Häufig (besonders junge Typ 1-Diabetiker betroffen)
Somogyi-Effekt
Definition: Zu hohe abendliche Insulindosis führt zu nächtlicher Hypoglykämie, die durch hormonelle Gegenregulation eine postprandiale Hyperglykämie am Morgen verursacht
Therapie: Senkung des abendlichen Verzögerungsinsulins
Selten
Knöchel-Arm-Index
Diagnosekriterium der pAVK
Syn.: Doppler-Verschlussdruckmessung
Knöchel-Arm-Index ) = RR systolisch (Unterschenkel) : RR systolisch (Arm)
0,9-1,2 = Normwert
0,75-0,9 = leichte pAVK
0,5-0,75 = mittelschwere pAVK
1,3 kann auf Mediasklerose mit starrer Gefäßwand hindeuten
Malum perforans
Komplikation bei Diabetes
Schmerzlose neuropathische Ulzera (v.a. Fußballen, Ferse)
Sialdenose
Definition: Rezidivierende, nicht entzündliche Schwellung einer Speicheldrüse
Necrobiosis lipoidica
Definition: Entzündliche, granulomatöse Hauterkrankung mit Kollagendegeneration und Lipidanreicherung im Korium
Epidemiologie
>60% Assoziation mit Diabetes mellitus
♀»♂
Klinik
Prädilektionsstelle: Streckseiten der unteren Extremitäten
Effloreszenz: Scharf begrenzte, rötliche Plaques mit zentraler Atrophie und papulösem Rand
Meist symptomlos
Teilweise Ulzerationen mit narbiger Abheilung
Präeklampsie
Gestationshypertonie und Proteinurie (>300mg/24 Stunden)
Eklampsie
Tonisch-klonische Krampfanfälle, die als Komplikation einer Präeklampsie (gestationshypertonus + proteinurie) auftreten
HELLP
Haemolysis, Elevated Liver enzyme levels, Low Platelet count Lebensbedrohliche Komplikation der Präeklampsie mit Hämolyse, Thrombozytopenie und Leberzellschäden
In 10% der Fälle liegt keine schwangerschaftsinduzierte Hypertonie vor
Whipple-Trias
Hypoglykämische Symptomatik
(heißhunger,tachykardie,kaltschweißigkeit)
Niedriger Blutzuckerwert
Milderung der Symptomatik bei Anhebung des Glukosespiegels
D-Xylose-Belastungstest
Diagnostik einer Malabsorption
D-Xylose ist jedoch bereits ein einfacher Zucker und kann ohne weitere Spaltung von der Darmschleimhaut resorbiert werden
Murphy-Zeichen
Schmerzauslösung durch Druck im Bereich des rechten Rippenbogens bei Inspiration ist ein Hinweis auf eine akute entzündliche Veränderung der Gallenblase.
Bestimmung von CA 19-9 bei?
Pankreaskarzinom
Magenkarzinom
Kolorektales Karzinom
Gallengangskarzinom
AFP (α-Fetoprotein)
Hepatozelluläres Karzinom
Bestimmte Keimzelltumoren von Hoden und Ovar (Embryonalzell- und Dottersack-Karzinom)
Einsatz in der Pränataldiagnostik:
AFP↑: Bauchwanddefekte, Neuralrohrdefekte
AFP↓: Hinweis auf Trisomie 21
CEA
BEi den meisten Adenokarzinomen erhöht Kolorektales Karzinom Bronchialkarzinome (insb. nicht-kleinzellige) Pankreaskarzinom Mammakarzinom
CA 125
Ovarialkarzinom (80-100%)
Andere gynäkologische Malignome
Maligner Aszites
Beta-HCG
Keimzelltumoren
Ovarialkarzinom
Hodenkarzinom
S100-Protein
Malignes Melanom Auch erhöht bei: Zerebrale Ischämien Vaskuläre Schäden Leber- und Niereninsuffizienz
Bestimmung von NSE bei?
Kleinzelliges Bronchialkarzinom
Neuroendokrine Tumoren
Neuroblastom
Auch erhöht bei: Bronchopneumonie, Lungenfibrose Encephalomyelitis disseminata Meningitis Hämolyse
Bestimmung von Chromogranin A (CgA) bei?
Neuroendokrine Tumoren
Phäochromozytom
Bestimmung von SCC bei?
squamous cell carcinoma antigen
Plattenepithelkarzinome Zervixkarzinom Plattenepithelkarzinom der Lunge Ösophaguskarzinom Weitere vom Plattenepithel ausgehende Karzinome
Whipple-OP
partielle Duodenopankreatektomie
Das "Whipple-Präparat" enthält Pankreaskopf distalen Magen Duodenum Gallenblase mit distalem Ductus choledochus die regionären Lymphknoten.
Plethora
Plethora beschreibt eine erhöhte Blutfülle durch eine reaktive Polyglobulie bei chronischer Hypoxie
Gerötetes Gesicht
Blau-rote zyanotische Lippen
Morbus Gilbert
Epidemiologie: Häufigstes hereditäres Hyperbilirubinämie-Syndrom
Ätiologie
Gering verminderte Aktivität des Enzyms UDP-Glucuronyltransferase
Hereditäre Erkrankung
Auslösende Faktoren
Körperlicher Stress (Trauma, Erkrankung, Anstrengung)
Fastenperioden
Laborchemische Untersuchung
Indirektes Bilirubin↑
Sonst normale Blut-/Leberwerte
Klinik
Evtl. unspezifische Symptomatik wie Inappetenz oder Schlappheit
Evtl. Ikterus, variable Ausprägung (meist nur milder Sklerenikterus, aber auch generalisierter Ikterus möglich)
Therapie
Keine Therapie notwendig
ß2-Mikroglobulin
ß2-Mikroglobulin ist Bestandteil des MHC-Systems, wird von T- und B-Lymphozyten sowie Granulozyten synthetisiert und spielt bei Zellinteraktionen eine große Rolle. Aufgrund der renalen Elimination kann es bei Nierenschädigung erhöht sein und bspw. bei Dialysepatienten zur β2-Mikroglobulin-Amyloidose führen. Weiterhin kann es bei Autoimmunerkrankungen, Karzinomen, Leukämie oder beim multiplen Myelom erhöht sein.
Ischurie
von griech. íschein = “zurückhalten”, “hemmen” und oũron = “Harn”
Harnverhalt: Unmöglichkeit des spontanen Wasserlassens
Strangurie
von griech. stranx = “Tropfen” und ouron = “Urin”
Permanentes, schmerzhaftes Bedürfnis zu miktionieren ohne adäquate Miktion
Isosthenurie
Verlust der Fähigkeit der Niere, den Harn zu konzentrieren oder zu verdünnen → Urin-Osmolalität nähert sich der Plasma-Osmolalität an
Cystatin C
Alternative zu Kreatinin als Laborparameter
indirektes Maß für die glomeruläre Filtrationsrate,
v.a. Zum Nachweis von Akute oder chronische Niereninsuffizienz bei Kindern
Cystatin C hemmt Cystein-Proteinasen und wird in den meisten kernhaltigen Zellen gebildet.
Harnsäure
Abbauprodukt der Purinbasen (DNS-Bestandteil)
Harnstoff
Abbauprodukt von Proteinen
Cockcroft-Gault-Formel
Abschätzung der Kreatinin-Clearance bzw. der GFR aus Kreatinin, Alter, Körpergewicht und Geschlecht möglich
Formel: ((140-Alter) x Körpergewicht (kg)) / (72 x Kreatinin (mg/dl))
Bei Frauen muss das Ergebnis zusätzlich mit 0,85 multipliziert werden
Schwartz-Bartter-Syndrom
Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion
Chvostek-Zeichen
Provokation von Tetanie-Zeichen bei Hypokalzämie. Mundwinkelzucken bei Beklopfen des N. facialis (im Wangenbereich, ca. 2cm ventral des Ohrläppchens)
Trousseau-Zeichen
Provokation von Tetanie-zeichen bei hypokalzämie
Pfötchenstellung bei anliegender Blutdruckmanschette auf Mitteldruck (nach einigen Minuten)
Fibularis-Zeichen
Provokation von Tetanie-Zeichen bei hypokalzämie
Beklopfen des Fibula-Randes führt zu Pronation
Glomerulosklerose Kimmelstiel-Wilson
Diabetische Nephropathie
mit ca. 30 - 40% häufigster Grund in Deutschland
Zottenherz
Urämische Perikarditis
Pathologie: Fibrinöse Perikarditis (“Zottenherz”)
Klinik: Perikardreiben
Goodpasture-Syndrom
Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis
Kann zu rapid progressive glomerulonephritis führen
Bestandteil der glomerulären aber auch der pulmonalen Basalmembran → Schwere Zerstörungsprozesse der Nieren und Lunge
Nephrotisches Syndrom
Proteinurie >3,5g/1,73m²/24h
Hypoproteinämie
Hypalbuminämische Ödeme
Hyperlipoproteinämie
Anasarka
von griech. anà sárka = “ins Fleisch hinein”
Schwergradiges, generalisiertes Ödem am gesamten Körper
Morbus Berger
Ig-A-Nephritis
Alport-Syndrom
Glomeruläre Erkrankungen mit asymptomatischer Hämaturie
Vergleichsweise seltenes Krankheitsbild (aber häufigste vererbte Nephritis)
(Cast-Nephropathie
Myelomniere
Debré-de-Toni-Fanconi-Syndrom
Angeborene oder erworbene unspezifische Tubulopathie des proximalen Tubulus
Bartter-Syndrom
Seltene, überwiegend autosomal-rezessive Erbkrankheit mit gestörter Tubulusfunktion, die zu einem Salz- und Wasserverlust führt
(Verwechslungsgefahr: Schwartz-Bartter-Syndrom, auch Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion genannt)
Cimino-Shunt
Anastomose zwischen A. radialis und V. cephalica am distalen Unterarm für Dialyse
Fanconi-Anämie
Angeborene Panzytopenie bei Insuffizienz des Knochenmarks (Anämie, Thrombo- und Leukozytopenie)
mit Organ- und Skelettanomalien
Pel-Ebstein-Fieber
Zusätzliches seltenes aber spezifisches Symptom bei Morbus Hodgkin:
Fieberintervalle von 3-7 Tagen wechseln sich mit fieberfreien Intervallen ab.
Morbus Waldenström
Immunozytom, Makroglobulinämie, monoklonale Gammopathie
B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das mit einer abnormen Produktion monoklonaler Antikörper vom IgM-Typ einhergeht.
Quincke-Ödem
hereditäres Angioödem
Antihistaminika und Glukokortikoide wirkungslos!
Raynaud-Syndrom
Auslöser: Kälteeinwirkung oder Stress
Symptome
1. Ischämie: Schmerzhaftes Abblassen → weiße Haut
2. Hypoxie: Zyanose durch mangelnde Sauerstoffzufuhr → blaue Haut
3. Reaktive Hyperämie: Wiedererwärmung der Finger → rote Haut
Dauer: Zwischen wenigen Minuten und einer Stunde
Nicht immer alle 3 Phasen zu beobachten (Hyperämie fehlt oftmals)
medulläres Karzinom
C-Zell-Karzinom
Papilläres Schilddrüsenkarzinom
Von thyreozyten ausgehend
Herdnephritis Löhlein
Komplikation bei endokarditis
Fokale glomeruläre Herdnephritis Löhlein
Janeway-Läsionen
Klinik bei Endokarditis - Asymptomatische Einblutungen an Handflächen und Fußsohlen
Osler-Knötchen
Schmerzhafte, knotige Einblutungen an Fingern und Zehen, embolisch zb bei Endokarditis oder bei Immunkomplexvaskulitis
Meyer-Zeichen
Bei Phlebotrombose (tiefe venenthrombose) Wadenkompressionsschmerz
Homans-Zeichen
Zeichen bei tiefer venenthrombose
Wadenschmerz bei Dorsalextension des Fußes
Payr-Zeichen
Zeichen bei Phlebothrombose
Fußsohlenschmerz bei Druck auf mediale Fußsohle
Alpha-1-Globuline (1,3-4,5%)
Akute-Phase-Reaktion
α1-Antitrypsin
HDL
TBG
Alpha-2-Globuline (4,0-10,5%)
Akute phase reaktion
VLDL
Haptoglobin
Alpha-2-Makroglobulin
Coeruloplasmin
Beta-Globuline (6,5-13,0%)
Transferrin
LDL
C3- und C4-Komplement (→ siehe “Komplementsystem”)
Gamma-Globuline (10,5-18,0%)
Immunglobuline
CRP
Alphafetoprotein
Merseburger Trias
Spezielle Klinik des Morbus Basedow
Exophthalmus
Struma
Tachykardie
Morbus Basedow
TSH-Rezeptor-Autoantikörper (TRAK) wirken stimulierend auf die Schilddrüsenhormonproduktion und führen zu Hyperthreose.
Zusätzlich endokrine Orbitopathie -> nahezu pathognomonisch für einen Morbus Basedow
Felty-Syndrom
schwere seropositive rheumatoide Arthritis,
die mit Splenomegalie und Granulozytopenie einhergeht
Adulter Morbus Still
Verlaufsform der rheumatoiden Arthritis
Intermittierende hohe Fieberschübe
Flüchtiges, kleinfleckiges, makulopapulöses Exanthem
Befällt proximale Extremitäten und Rumpf
Auftreten häufig nur während des abendlichen Fieberschubs
Splenomegalie
Caplan-Syndrom
Silikose + rheumatoider Arthritis
Gaenslen-Zeichen
Zeichen bei rheumatoider Arthritis
Kompressionsschmerz der Hand (oder des Fußes) auf Höhe der Fingergrundgelenke (bzw. der Zehengrundgelenke)
Schmerzhafter Händedruck = frühes Arthritiszeichen
Ankylose
von griech. agkýlos = “gebeugt”, “gekrümmt”, “gebogen”
Knöcherne oder fibröse Versteifung von Gelenken mit anschließendem, vollständigem Bewegungsverlust
Pannus
von lat. pannus = “Lappen “
Rheumatologisch: Als Pannus wird eine bindegewebige Wucherung bezeichnet, die bei chronischen Entzündungen von der Synovialmembran in den Gelenkspalt vorwächst. Pannus kann Knorpel befallen und zerstören; ein Funktionsverlust des Gelenks ist möglich;
Schwanenhalsdeformität
Charakteristisch für “Rheumahand”
Überstreckung im Fingermittelgelenk und Beugestellung im Fingerendgelenk
Knopflochdeformität
Charakteristisch für “Rheumahand”
Beugestellung im Fingermittelgelenk und Überstreckung im Fingerendgelenk
Rheumahand
Schwanenhalsdeformität
Knopflochdeformität
90-90-Deformität des Daumens
Ulnarer Deviation
Entzündliche Enthesopathien
Schmerzhafte Knochen-Sehnen-Übergänge
Zb bei morbus beschterew
Mennell-Zeiche
Morbus Beschterew Diagnostik
Druck- oder Kompressionsschmerz der Iliosakralgelenke
Schober-Maße
Maß für die Beweglichkeit der LWS
Für die Bestimmung des Schober-Maßes werden LWK 5 (einige Autoren verwenden SWK1) und ein Punkt, der sich 10cm nach kranial befindet, markiert. Nach maximaler Rumpfbeugung liegen die Punkte bei physiologischer Beweglichkeit der LWS mindestens 4cm weiter auseinander.
Ott-Maß
Maße für die Beweglichkeit der BWS
Für die Bestimmung des Ott-Maßes werden HWK 7 und ein Punkt, der sich 30cm nach kaudal befindet, markiert. Nach maximaler Rumpfbeugung liegen die Punkte bei physiologischer Beweglichkeit der BWS mindestens 2cm weiter auseinander.
Flèche-Maß
Maß für die Beweglichkeit der HWS
Hinterkopf-Wand-Abstand)
Syndesmophyten
Durch zunehmende Ossifikation der oberflächlichen Schichten des Anulus fibrosus entstehende Knochenneubildungen, die in Form von Knochenspangen benachbarte Wirbelkörper verbinden
Morbus Forestier
diffuse idiopathische Skeletthyperostose, Spondylosis hyperostotica
Kurzbeschreibung: Degenerative Erkrankung der Wirbelsäule (hauptsächlich BWS und LWS), die durch ausgeprägte Osteophytenbildung charakterisiert ist und vor allem ältere Männer betrifft
Spondylophytenbildung
(seitliche knöcherne Ausziehung, DD Syndesmophyten!)
Bei morbus Forestier anzufinden
Ankylose
von griech. agkýlos = “gebeugt”, “gekrümmt”, “gebogen”
Knöcherne oder fibröse Versteifung von Gelenken mit anschließendem, vollständigem Bewegungsverlust.
Reiter-Trias
Leitsymptome Reaktive Arthritis:
Arthritis
Oft asymmetrische, evtl. wandernde Oligoarthritis der unteren
Extremität (Kniegelenk häufig betroffen)
Sterile Urethritis
Konjunktivitis/Iritis
Reiter Trias: Can’t see, can’t pee, can’t climb a tree.
Podagra
Symptom von akutem Gichtanfall
Entzündung des Großzehengrundgelenks
Gonagra
Symptom von akutem Gichtanfall
Entzündung des Knies
Chiragra
Symptom für akuten Gichtanfall
Entzündung der Fingergelenke, insbesondere des Daumengrundgelenks (etwa 5% der Fälle)
Child-Pugh-Klassifikation
Leberfunktion-Einschätzung bei Leberzirrhose
Parameter:
- albumin
- bilirubin
- quick
- aszites
- hepatische enzephalopathie
Child A - unterer normbereich
Child B - erniedrigt bzw erhöhte werte
Child C - stark veränderte Werte
Burkitt-Lymphom
Kurzbeschreibung: Aggressives B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom mit sehr hoher Proliferationsrate
Epidemiologie
Alter: Tumorerkrankung des Kindesalters
Verbreitung: Häufung in Äquatorialafrika und Südamerika (endemisches Burkitt-Lymphom)
Ätiologie
Genetik: Translokationen t(8;14) sind bei mehr als ¾ der Patienten nachweisbar, seltener findet sich eine t(8,22)-Translokation
Sharp-Syndrom
Mischkollagenose
Erkrankung, deren Bild sich aus mehreren Kollagenosen und rheumatoider Arthritis zusammensetzt
Klinik
Obligate Raynaud-Symptomatik
Milder Krankheitsverlauf
Diagnostik: ANA’s im Blut bei fast jedem Patienten positiv
Cheilitis
Lippenentzündung
Effluvium
Haarausfall
Tapeziernagelphänomen
Zeichen bei chronisch diskoidem Lupus erythematodes
Sporn an den Unterseiten der Schuppen, der durch follikuläre Hyperkeratose entsteht
Lila-Krankheit
Dermatomyositis
Im Gesicht:
Hellrotes bis bläulich-rotes Erythem (“Lila-Krankheit”)
Livide Rötung und Ödem periorbital → Verheulter Gesichtsausdruck
Gottron-Papeln
Bei Dermatomyositis:
Hände
Weiße bis hellrote Papeln der Fingerstreckseiten
Madonnenfinger
Wachsartige Finger mit fixierter, krallenartiger Beugestellung
Bei Sklerodermie
Sklerodaktylie
Bei systemischer Sklerodermie
Zunächst livide Verfärbung und Ödem (Wurstfinger)
Wachsartige Finger mit fixierter, krallenartiger Beugestellung (Madonnenfinger)
Rattenbissnekrosen der Fingerkuppen, Indurationen
Läsionen am proximalen Nagelwall
CREST-Syndrom
Akronym für eine milde Verlaufsform der limitierten Sklerodermie
C → Calcinosis cutis: Weiße, kutane Knoten, die ulzerieren können
R → Raynaud-Syndrom
E → Esophageal hypomotility → Ösophagusstarre, gastrooesophagealer Reflux, Dysphagie
S → Sklerodaktylie →
T → Teleangiektasien
Morbus Horton
Arteriitis temporalis/cranialis
Amaurosis fugax
Plötzliche, reversible Erblindung des Auges aufgrund einer passageren Durchblutungsstörung
Symptom bei Arteriitis temporalis
SIRS
Minimum 2 der folgendenSIRS-Kriterien erfüllt:
Körpertemperatur: ≥38°C oder ≤36°C
Herzfrequenz: ≥90/min
Atemfrequenz
(Leitsymptom des SIRS) : ≥20/min
oder Hyperventilation
BGA-Analyse zeigt Hypokapnie
pCO2 ≤33mmHg)
Blutbild: Leukozyten >12 000/µl oder 10% unreife Neutrophile Granulozyten im
Differentialblutbild
Sepsis
Sepsis-Kriterien (SIRS infektiöser Genese):
Positive Blutkulturen und mindestens zwei der Kriterien erfüllt
oder
Negative Blutkulturen und alle vier Kriterien erfüllt
Körpertemperatur: ≥38°C oder ≤36°C
Herzfrequenz: ≥90/min
Atemfrequenz
(Leitsymptom des SIRS) : ≥20/min
oder Hyperventilation
BGA-Analyse zeigt Hypokapnie
pCO2 ≤33mmHg)
Blutbild: Leukozyten >12 000/µl oder 10% unreife Neutrophile Granulozyten im
Differentialblutbild
Schwere Sepsis
Minimum 2 Kriterien für SIRS + min 1 der folgenden
Thrombozytopenie
Frühzeitiger Hinweis auf einen septischen Schock
Akute Enzephalopathie
Metabolische Azidose
Arterielle Hypoxie
Akute renale Dysfunktion
Tenesmen
von griech. teinesmós = “Hartleibigkeit”
Schmerzhafter Stuhl- oder Harndrang
Erythema gyratum repens
obligate kutane Paraneoplasie
Streifenförmige Erytheme mit randständiger Schuppung,
Beispielsweise bei Bronchial-, Magen- und Harnblasen-Karzinom
Ornithose
vom griechischen Wort “ornis” = “Vogel”
meldepflichtige Tierseuche (Zoonose), die vor allem von Vögeln
grippeartige Allgemeinerkrankung
Bronchopneumonie
Psittakose durch chlamydia psittaci
Morbus Bannwarth
Lyme-Borreliose
Adams-Stokes-Anfall
eine durch Herzrhythmusstörungen induzierte kardiale Synkope.
Acrodermatitis chronica atrophicans (Herxheimer)
Neuroborreliose, norreliose stadium III
Chronisch-progressive dermatologische Erkrankung
Befall bevorzugt an den Streckseiten der Extremitäten
Stadienhafter Verlauf
Entzündlich-ödematöses Stadium (rot-livide)
Atrophisches Stadium: Haarlose, sklerosierte Haut mit derber Verdickung
Maltafieber
Brucellose
Brucella melitensis → (in Schafen, Ziegen)
Allgemeine Symptome Grippeähnliche Symptome, starkes Schwitzen Hohes, teilweise undulierendes Fieber Schmerzhafte Lymphadenopathie Organbefall Leber- und Milzbefall → Hepatosplenomegalie Gelenkbefall, Osteomyelitis Polyserositis Endomyokarditis
Morbus Bang
Brucellose
Brucella abortus → (vor allem Rinder)
Allgemeine Symptome Grippeähnliche Symptome, starkes Schwitzen Hohes, teilweise undulierendes Fieber Schmerzhafte Lymphadenopathie Organbefall Leber- und Milzbefall → Hepatosplenomegalie Gelenkbefall, Osteomyelitis Polyserositis Endomyokarditis
Roseolen
auf der Bauchhaut periumbilikal lokalisierten, kleinfleckigen, roten Exanthemen
bei Typhus bei 30%
Morbus Weil
Spätstadium von Leptospirose
Systemischer Verlauf mit Organbefall
Leber: Hepatitis mit Transaminasenerhöhung und Ikterus
Nieren: Nephritis und akutes Nierenversagen
ZNS: Lymphozytäre Meningoenzephalitis
Krupp
Durch Corynebakterium Diphteriae ausgelöst
Bellender Husten,
zunehmende Heiserkeit und
Aphonie
Cäsarenhals
Symptom bei Diphterie
Stark geschwollene, schmerzhafte Halslymphknoten, die zu einem Anschwellen des gesamten Halses führen
Wasting syndrom
Ungewollte Gewichtsabnahme von mindestens 10% des ursprünglichen Körpergewichts
Ursache: HI-Virus, atypische Mykobakterien, Kryptosporidien und weitere opportunistische Keime
Lupus vulgaris
Tuberculosis luposa cutis
betrifft die gesunde Haut in Folge unterschiedlicher Tuberkulose-Ausbreitungswege (per continuitatem, hämatogen, lympathisch usw.).
APGAR-Score
Beurteilung jeweils 1, 5 und 10 Minuten nach der Geburt
Appearance (Aussehen, Hautfarbe) Pulse (Herzaktion) Grimace Activity (Muskeltonus) Respiration (Atmung)
Ahornsirupkrankheit
Ursache: Aminosäure-Stoffwechselstörung →
Klinik: u.a. ZNS-Schäden →
Therapie: Spezielle Diät
Caput succedaneum
(Geburtsgeschwulst)
Definition
Supraperiostales Ödem zwischen Galea aponeurotica und Schädelperiost, das die Schädelnahtgrenzen überschreitet
Kephalhämatom
(Kopfblutgeschwulst)
Definition
Subperiostales Hämatom zwischen Knochen und äußerem Periost , das durch die Schädelnähte begrenzt ist
Horner-Syndrom
Miosis (Ausfall des M. dilatator pupillae)
Ptosis (Ausfall des M. tarsalis superior)
(Pseudo‑)Enophthalmus (Ausfall des M. orbitalis, Höherstand des Unterlids)
Sarnat-Score
Indikation für eine Hypothermiebehandlung wenn mindestens ein Kriterium erfüllt
Asphyxiekriterien
Apgar in der 10. Minute 10 Minuten
Nabelarterien-pH 15mmol/l
Enzephalopathiekriterien
Bewusstseinseintrübung Muskuläre Hypotonie/Hypertonie Auffällige Reflexe Krampfanfälle EEG (untere Amplitude <10µV)
Periventrikuläre Leukomalazie
Ischämische, meist beidseitige Läsionen im Bereich der periventrikulären weißen Substanz (deszendierende Fasern des Motorkortex)
Treten insb. bei Frühgeborenen mit Asphyxie auf
Im Verlauf kommt es zur Zystenbildung (∅ bis 3cm) in dieser Region
Winterbottom-Zeichen
Schmerzlose Lymphknotenschwellung im dorsal-lateralen Halsbereich bei Schlafkrankheit durch Trypanosomiasis
Katayama-Fieber
Symptom bei Bilharziose
Die Schistosomen wandern in die Lunge und lösen Husten und Fieber aus
Pyoderma gangraenosum
Ätiologie Auftreten u.a. bei Colitis ulcerosa (in ca. 5% der Fälle), Morbus Crohn (in ca. 1% der Fälle), rheumatoider Arthritis sowie im Rahmen von Verletzungen
Prädilektionsort:
Streckseiten der unteren Extremität
Klinik: Sehr schmerzhafte rote Flecken, die sich im Verlauf zu eitrigen Pusteln bis hin zu tiefen Ulcera mit zentraler Nekrose entwickeln können
Therapie:
Immunsuppressiva (Glukokortikoide, Ciclosporin A)
STORCH
Infektiöse Embryofetopathien und konnatale Infektionen können bei der Erkrankung seronegativer Mütter oder durch Kontakt zum Erreger während der Geburt auftreten
Bedeutsame Erreger S für Syphilis T für Toxoplasmose O für Others: Listeriose, Varizellen, Parvovirus B-19 R für Röteln C für Cytomegalievirus (CMV) H für Herpes simplex
die 4C der Konnatalen Toxoplasmose
Die Merkhilfe: die 4C der Konnatalen Toxoplasmose:
Cerebrale Calcificationen [Fetus hat Kalzium-Stein im Gehirn]
Micro- / Hydro- Cephalie [Fetus hat Wasser im kleinen Kopf]
Chorioretinitis [Augenhintergrund]
Convulsions = Epileptische Anfälle [Krampfwelle um den Fetus-Kopf]
Gregg-Trias
Rötelnembryopathie = Infektion im 1. Trimenon
Innenohrtaubheit,
Katarakt und
verschiedene Herzfehler
Hutchinson-Trias
Lues connata tarda
Keratitis parenchymatosa,
Innenohrschwerhörigkeit,
Tonnenzähne
Parrot’sche Furchen
Lues connata tarda
Narbige Furchen im Bereich der Mundwinkel nach chronischen Lippeneinrissen aufgrund syphilitischer Infiltrate
Wilms-Tumor
Nephroblastom
Pickwick-Syndrom
Adipositas-Hypoventilationssyndrom
Extreme Adipositas (BMI >30), Tageshyperkapnie, ausgeprägte Tagesmüdigkeit, Schlafapnoe, Polyglobulie, pulmonale Hypertonie
Thalassämie
genetisch bedingte
Störung der Synthese der Globinketten
-> defekte Hämoglobine
β-Thalassämie ist die Produktion der β-Ketten des Hämoglobins gestört.
heterozygote Minorform (kaum Hämolysen)
homozygoten Majorform
im Kindesalter
- schweren transfusionsbedürftigen Anämien (mit sekundärer Eisenüberladung)
- Wachstumsstörungen einher.
Mirizzi-Syndrom
Kompression des Ductus hepaticus communis durch Steine im Gallenblasenhals oder im Ductus cysticus
Symptome wie bei Choledocholithiasis Kolikartige Schmerzen Extrahepatische Cholestase Posthepatischer Ikterus: Heller Stuhl, dunkler Urin Pruritus bei fehlendem Galleabfluss
Charcot-Trias II bei Cholangitis
Rechtsseitiger Oberbauchschmerz
Ikterus
(Hohes) Fieber
Necrobiosis lipoidica
Entzündliche, granulomatöse Hauterkrankung mit Kollagendegeneration und Lipidanreicherung im Korium
Epidemiologie
>60% Assoziation mit Diabetes mellitus
Tenesmen
von griech. teinesmós = “Hartleibigkeit”
Schmerzhafter Stuhl- oder Harndrang
Morbus Gilbert
Häufigstes hereditäres Hyperbilirubinämie-Syndrom
Gilbert-Syndrom
Morbus Meulengracht, Morbus Gilbert
Häufigstes hereditäres Hyperbilirubinämie-Syndrom
Icterus intermittens juvenilis
Morbus Meulengracht, Morbus Gilbert
Häufigstes hereditäres Hyperbilirubinämie-Syndrom
Morbus Meulengracht
Morbus Meulengracht, Morbus Gilbert
Häufigstes hereditäres Hyperbilirubinämie-Syndrom
Crigler-Najjar-Syndrom
hereditäres Hyperbilirubinämie-Syndrom
Typ I ohne Lebertransplantation nicht mit Leben vereinbar
Typ II bei adäquater therapie möglich
Rotor-Syndrom
Hereditäre Hyperbilirubinämie
Dubin-Johnson-Syndrom
Hereditäre Hyperbilirubinämie
Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom
Seltenes Krankheitsbild mit monogener Vererbung Kleinwuchs, Adipositas, Retinopathia pigmentosa, geistige Retardierung und Polydaktylie
Sotos-Syndrom
Hereditär
GigsAntismus
Psychomotor retardierung
Als erwachsener nicht zu groß
Pseudopubertas praecox
Bei einer Pseudopubertas praecox kommt es zu einer vorzeitigen Pubertätsentwicklung ohne Erhöhung von GnRH.
Erythema toxicum neonatorum
(Neugeborenenexanthem)
Definition: Harmloses, innerhalb der ersten Wochen postnatal auftretendes Exanthem
Milia neonatorum
Definition: Talgretentionszysten, die bei Neugeborenen im Gesicht oder auf der Schleimhaut auftreten und reversibel sind. Sie sind als stecknadelkopfgroße Bläschen zu erkennen. Da sie spontan reversibel sind, ist eine Therapie nicht notwendig.
Sanduhrtumoren
×
Tumoren, die durch die Foramina intervertebralia wachsen
Bei neuroblastom
Alport-syndrom
Vergleichsweise seltenes Krankheitsbild (aber häufigste vererbte Nephritis)
Ätiologie: Vererbung meist X-chromosomal dominant
Pathophysiologie: Genetischer Defekt des Typ-IV Kollagen (Bestandteil der glomerulären Basalmembran), progrediente Destruktion
Dennie-Morgan-Zeichen:
Zeichen bei Atopischer dermatitis
Doppelte Unterlidfalte
Subakute sklerosierende Panenzephalitis
slow-virus-infection um eine Spätkomplikation der Masern-Infektion
demyelinisierenden, generalisierten Entzündung des Gehirns
immer letal
Rumpel-Leede-Test
Prüfung einer Thrombozytenaggregationsstörung (Primäre Blutstillung)
Erythema infectiosum
Ringelröteln, Parvovirus B19 Infektion
Fallot-Tetralogie
- Pulmonalstenose (valvulär und/oder infundibulär) mit möglicher Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße
- Rechtsventrikuläre Hypertrophie
- Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- Rechtsverlagerte, über dem VSD reitende Aorta
Ebstein-Anomalie
Vergrößerter Klappenapparat der Trikuspidalklappe, der ins Lumen des rechten Ventrikels hineinragt und zu einer Verkleinerung des Volumens führt. Zumeist liegt zusätzlich ein Vorhofseptumdefekt vor
Zyanose
Heimlich-Manöver:
Intrapulmonale Druckerhöhung durch mehrere ruckartige manuelle Oberbauchkompressionen mit dem Ziel der Mobilisation und Expektoration des Fremdkörpers
Morbus Perthes
Idiopathische, aseptische Hüftkopfnekrose des Kindes
Jarisch-Herxheimer-Reaktion
Erregerzerfall unter Antibiotikatherapie → Freiwerden antigener Moleküle → Unkontrollierte Immunantwort
Insb. bei Syphilis, Leptospirose, Meningokokken-Meningitis, Borreliose
Keine Medikamentenallergie! → Antibiotikagabe weiterführen
Gabe zusätzlich von Prednison
