2. staatsexamen Flashcards
polyglanduläre Insuffizienz) typ 2
Morbus Addison, Hashimoto-Thyreoiditis, Diabetes mellitus Typ 1, Alopezie und perniziöse Anämie
Typ 2 (adulte Form)
HLA-B8/DR3-Assoziation
Manifestation im 3. Lebensjahrzehnt
Folgen:
Polyendokrines Autoimmunsyndrom (PAS, polyglanduläre Insuffizienz) Typ 1
Folgen: Hypoparathyreoidismus, Morbus Addison, mukokutane Candidiasis, gonadale Insuffizienz
Typ 1 (juvenile Form) Autosomal-rezessiver und autosomal-dominanter Erbgang Manifestation im Kindesalter
Addison-Krise
Extremer hypokortisolismus
Ursachen
Gesteigerter Bedarf an Glukokortikoiden (Infektion, Trauma, Stress)
Abruptes Absetzen einer Glukokortikoidtherapie
Stresszustände bei bisher noch unerkannter NNR-Insuffizienz
Klinik: Symptome des Hypokortisolismus (siehe “Symptome”), sowie die folgenden
Vigilanzstörung, Fieber
Erbrechen, Diarrhö, Exsikkose
Starker Blutdruckabfall, Schock
Hypoglykämie
Pseudoperitonitis
Therapie
Hochdosierte Hydrocortison-Gabe
Flüssigkeitssubstitution, evtl. mit Glukose
Elektrolytausgleich
Intensivmedizinische Überwachung
Conn-Syndrom
primärer Aldosteronismus
Geschlecht: ♀>♂ (2:1)
Phäochromozytom
hormonell aktiver Tumor (meist im Nebennierenmark), der Katecholamine (insb. Adrenalin und Noradrenalin) produziert und unkontrolliert freisetzt.
Men 2a - Sipple Syndrom
Men 2a (Multiple endokrine Neoplasie) Verändertes RET-Protoonkogen
Medulläres Schilddrüsenkarzinom (100%)
Phäochromozytom (50%)
Primärer Hyperparathyodismus (20-30%)
Men 2b - Gorlin Syndrom
Men 2b (Multiple endokrine Neoplasie) Verändertes RET-Protoonkogen
Medulläres Schilddrüsenkarzinom (100%)
Phäochromozytom (50%)
Ganglionneuromatose (100%)
Marfanoider habitus (95%)
MEN-1 - Wermer-Syndrom
MEN-1 (Multiple endokrine Neoplasie)
Primärer Hyperparathyroideismus (95%)
Endokrine Pankreastumore wie Gastrinom oder Insulinom (50-80%)
Hypophysenadenom (30-50%)
Kussmaul-Zeichen
Bei tiefer Inspiration mit intrathorakalem Druckabfall kommt es zu einem paradoxen Druckanstieg in den Jugularvenen, weil das rechte Herz das gesteigerte Blutangebot nicht aufnehmen kann.
Das Churg-Strauss-Syndrom
Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine granulomatöse Vaskulitis der kleinen Gefäße. Typisch wäre Eosinophilie im Blut und in den betroffenen Organen. Dominiert ist die Erkrankung von schweren Asthmaanfällen. In etwa 50% der Fälle zeigt sich pANCA erhöht.
Morbus Werlhof
idiopathische immunthrombozytopenische Purpura ist eine Ausschlussdiagnose bei einer isolierten Thrombozytopenie (<100.000/μL, abweichend vom unteren Referenzwert 150.000/μ
Häufigste Ursache einer Blutungsneigung bei Kindern
Schirmer-Test
Beim Schirmer-Test wird nach Anästhesie der Hornhaut ein Filterpapierchen ins Unterlid eingelegt und die Tränensekretion gemessen. Eine Verminderung selbiger beim Sjögren-Syndrom ist so nachweisbar.
Sjögren-Syndrom
Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich die Tränen- und Speicheldrüsen betrifft und meist bei Frauen auftritt.
Sicca-Syndrom
Sekundäres Sjögren-Syndrom (Sicca-Syndrom)
Assoziation mit:
Rheumatoide Arthritis
Kollagenosen: Systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie
Chronisch aktive Hepatitis (Hepatitis B, Hepatitis C), Primär biliäre Zirrhose (PBC)
Generalisiertes Myxödem
Haut ist teigig geschwollen
Prätibiale Ödeme
Heiserkeit durch ödematös verdickte Stimmbänder, raue Stimme, langsame und mühsame Sprache
Myxödemherz: Bradykardie, Herzvergrößerung, evtl. Herzinsuffizienz, selten Myxödemkoma
Hertoghe-Zeichen
Ausdünnung der lateralen Augenbrauen (z.B. auch bei Hypothyreose)
Riedel-Thyreoiditis
(“Eisenharte Struma”)
Sonderform der Autoimmunthyreoiditis
Sehr selten
Invasiv-fibrosierendes Wachstum mit Destruktion des Schilddrüsengewebes
Struma mit Kompressionssymptomatik
Sheehan-Syndrom
ischämische Hypophysennekrose als Folge von großen peripartalen Blutverlusten.
Die daraus resultierende Hypophysenvorderlappeninsuffizienz kann abhängig von den betroffenen Hormonen zu einer Vielzahl verschiedener Symptome führen.
Sézary-Syndrom
Definition: Kutanes T-Zell-Lymphom mit leukämischer Aussaat der veränderten T-Zellen
Typische Symptomtrias
- Generalisierter Hautbefall
- Erythrodermie mit palmarer und plantarer Hyperkeratose
- Starker Juckreiz
- Generalisierte Lymphknotenschwellung
- Atypische T-Zellen (Sézary-Zellen)
Q-Pardee
Bei einem alten Infarkt bleibt im chronischen Stadium meist nur eine verbreiterte und vertiefte Q-Zacke als Narbe zurück, das terminal negative T kann weiterbestehen
EKG
SI-QIII-Typ
Bei Lungenembolie
Typische Rechtsherzbelastungszeichen (im Vergleich zum Vor-EKG)
Sagittale Herzachse : SI-QIII-Typ oder SISIISIII-Typ (ca. 10%)
Gaenslen-Zeichen
Der schmerzhafte Händedruck = Frühzeichen der rheumatoiden Arthritis
Er beruht auf der Kompression der entzündeten Gelenkschleimhäute (Synovialitis), die pathophysiologisch den Ausgangspunkt des destruktiven Geschehens der rheumatoiden Arthritis darstellen.
Boerhaave-Syndrom
Spontanruptur des distalen Ösophagus durch akutes Erbrechen klassische Symptomtrias -explosionsartigem Erbrechen -retrosternalem Vernichtungsschmerz -Mediastinalemphysem.
Courvoisier-Zeichen
Prallelastische, schmerzlose Gallenblase + Ikterus (durch Verschluss des Ductus choledochus)
Auftreten sowohl beim Pankreaskopfkarzinom als auch beim Gallengangskarzinom
Hämochromatose
Erkrankung, die zu Eisenablagerungen in bestimmten Organen führt. Es werden primäre (hereditäre) von sekundären (z.B. transfusionsbedingt) Formen unterschieden
Cushing-Syndrom
Hyperkortisolismus,
wobei die Ursache der Mehrzahl der Cushing-Syndrome in der exogenen, iatrogenen Zuführung von Glukokortikoiden liegt.
MODY
Maturity-onset diabetes of the young:
Verschiedene Formen von autosomal dominant vererbten Diabetes mellitus, welche vor dem 25. Lebensjahr beginnen und ohne Adipositas und ohne Autoantikörper einhergehen
Dawn-Phänomen
Definition: Die frühmorgendliche Hyperglykämie entsteht durch erhöhten Insulinbedarf in der zweiten Nachthälfte, der durch eine vermehrte Sekretion von Wachstumshormonen verursacht wird
Häufig (besonders junge Typ 1-Diabetiker betroffen)
Somogyi-Effekt
Definition: Zu hohe abendliche Insulindosis führt zu nächtlicher Hypoglykämie, die durch hormonelle Gegenregulation eine postprandiale Hyperglykämie am Morgen verursacht
Therapie: Senkung des abendlichen Verzögerungsinsulins
Selten
Knöchel-Arm-Index
Diagnosekriterium der pAVK
Syn.: Doppler-Verschlussdruckmessung
Knöchel-Arm-Index ) = RR systolisch (Unterschenkel) : RR systolisch (Arm)
0,9-1,2 = Normwert
0,75-0,9 = leichte pAVK
0,5-0,75 = mittelschwere pAVK
1,3 kann auf Mediasklerose mit starrer Gefäßwand hindeuten
Malum perforans
Komplikation bei Diabetes
Schmerzlose neuropathische Ulzera (v.a. Fußballen, Ferse)
Sialdenose
Definition: Rezidivierende, nicht entzündliche Schwellung einer Speicheldrüse
Necrobiosis lipoidica
Definition: Entzündliche, granulomatöse Hauterkrankung mit Kollagendegeneration und Lipidanreicherung im Korium
Epidemiologie
>60% Assoziation mit Diabetes mellitus
♀»♂
Klinik
Prädilektionsstelle: Streckseiten der unteren Extremitäten
Effloreszenz: Scharf begrenzte, rötliche Plaques mit zentraler Atrophie und papulösem Rand
Meist symptomlos
Teilweise Ulzerationen mit narbiger Abheilung
Präeklampsie
Gestationshypertonie und Proteinurie (>300mg/24 Stunden)
Eklampsie
Tonisch-klonische Krampfanfälle, die als Komplikation einer Präeklampsie (gestationshypertonus + proteinurie) auftreten
HELLP
Haemolysis, Elevated Liver enzyme levels, Low Platelet count Lebensbedrohliche Komplikation der Präeklampsie mit Hämolyse, Thrombozytopenie und Leberzellschäden
In 10% der Fälle liegt keine schwangerschaftsinduzierte Hypertonie vor
Whipple-Trias
Hypoglykämische Symptomatik
(heißhunger,tachykardie,kaltschweißigkeit)
Niedriger Blutzuckerwert
Milderung der Symptomatik bei Anhebung des Glukosespiegels
D-Xylose-Belastungstest
Diagnostik einer Malabsorption
D-Xylose ist jedoch bereits ein einfacher Zucker und kann ohne weitere Spaltung von der Darmschleimhaut resorbiert werden
Murphy-Zeichen
Schmerzauslösung durch Druck im Bereich des rechten Rippenbogens bei Inspiration ist ein Hinweis auf eine akute entzündliche Veränderung der Gallenblase.
Bestimmung von CA 19-9 bei?
Pankreaskarzinom
Magenkarzinom
Kolorektales Karzinom
Gallengangskarzinom
AFP (α-Fetoprotein)
Hepatozelluläres Karzinom
Bestimmte Keimzelltumoren von Hoden und Ovar (Embryonalzell- und Dottersack-Karzinom)
Einsatz in der Pränataldiagnostik:
AFP↑: Bauchwanddefekte, Neuralrohrdefekte
AFP↓: Hinweis auf Trisomie 21
CEA
BEi den meisten Adenokarzinomen erhöht Kolorektales Karzinom Bronchialkarzinome (insb. nicht-kleinzellige) Pankreaskarzinom Mammakarzinom
CA 125
Ovarialkarzinom (80-100%)
Andere gynäkologische Malignome
Maligner Aszites
Beta-HCG
Keimzelltumoren
Ovarialkarzinom
Hodenkarzinom
S100-Protein
Malignes Melanom Auch erhöht bei: Zerebrale Ischämien Vaskuläre Schäden Leber- und Niereninsuffizienz
Bestimmung von NSE bei?
Kleinzelliges Bronchialkarzinom
Neuroendokrine Tumoren
Neuroblastom
Auch erhöht bei: Bronchopneumonie, Lungenfibrose Encephalomyelitis disseminata Meningitis Hämolyse
Bestimmung von Chromogranin A (CgA) bei?
Neuroendokrine Tumoren
Phäochromozytom
Bestimmung von SCC bei?
squamous cell carcinoma antigen
Plattenepithelkarzinome Zervixkarzinom Plattenepithelkarzinom der Lunge Ösophaguskarzinom Weitere vom Plattenepithel ausgehende Karzinome
Whipple-OP
partielle Duodenopankreatektomie
Das "Whipple-Präparat" enthält Pankreaskopf distalen Magen Duodenum Gallenblase mit distalem Ductus choledochus die regionären Lymphknoten.
Plethora
Plethora beschreibt eine erhöhte Blutfülle durch eine reaktive Polyglobulie bei chronischer Hypoxie
Gerötetes Gesicht
Blau-rote zyanotische Lippen
Morbus Gilbert
Epidemiologie: Häufigstes hereditäres Hyperbilirubinämie-Syndrom
Ätiologie
Gering verminderte Aktivität des Enzyms UDP-Glucuronyltransferase
Hereditäre Erkrankung
Auslösende Faktoren
Körperlicher Stress (Trauma, Erkrankung, Anstrengung)
Fastenperioden
Laborchemische Untersuchung
Indirektes Bilirubin↑
Sonst normale Blut-/Leberwerte
Klinik
Evtl. unspezifische Symptomatik wie Inappetenz oder Schlappheit
Evtl. Ikterus, variable Ausprägung (meist nur milder Sklerenikterus, aber auch generalisierter Ikterus möglich)
Therapie
Keine Therapie notwendig
ß2-Mikroglobulin
ß2-Mikroglobulin ist Bestandteil des MHC-Systems, wird von T- und B-Lymphozyten sowie Granulozyten synthetisiert und spielt bei Zellinteraktionen eine große Rolle. Aufgrund der renalen Elimination kann es bei Nierenschädigung erhöht sein und bspw. bei Dialysepatienten zur β2-Mikroglobulin-Amyloidose führen. Weiterhin kann es bei Autoimmunerkrankungen, Karzinomen, Leukämie oder beim multiplen Myelom erhöht sein.
Ischurie
von griech. íschein = “zurückhalten”, “hemmen” und oũron = “Harn”
Harnverhalt: Unmöglichkeit des spontanen Wasserlassens
Strangurie
von griech. stranx = “Tropfen” und ouron = “Urin”
Permanentes, schmerzhaftes Bedürfnis zu miktionieren ohne adäquate Miktion
Isosthenurie
Verlust der Fähigkeit der Niere, den Harn zu konzentrieren oder zu verdünnen → Urin-Osmolalität nähert sich der Plasma-Osmolalität an
Cystatin C
Alternative zu Kreatinin als Laborparameter
indirektes Maß für die glomeruläre Filtrationsrate,
v.a. Zum Nachweis von Akute oder chronische Niereninsuffizienz bei Kindern
Cystatin C hemmt Cystein-Proteinasen und wird in den meisten kernhaltigen Zellen gebildet.
Harnsäure
Abbauprodukt der Purinbasen (DNS-Bestandteil)
Harnstoff
Abbauprodukt von Proteinen
Cockcroft-Gault-Formel
Abschätzung der Kreatinin-Clearance bzw. der GFR aus Kreatinin, Alter, Körpergewicht und Geschlecht möglich
Formel: ((140-Alter) x Körpergewicht (kg)) / (72 x Kreatinin (mg/dl))
Bei Frauen muss das Ergebnis zusätzlich mit 0,85 multipliziert werden
Schwartz-Bartter-Syndrom
Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion
Chvostek-Zeichen
Provokation von Tetanie-Zeichen bei Hypokalzämie. Mundwinkelzucken bei Beklopfen des N. facialis (im Wangenbereich, ca. 2cm ventral des Ohrläppchens)
Trousseau-Zeichen
Provokation von Tetanie-zeichen bei hypokalzämie
Pfötchenstellung bei anliegender Blutdruckmanschette auf Mitteldruck (nach einigen Minuten)
Fibularis-Zeichen
Provokation von Tetanie-Zeichen bei hypokalzämie
Beklopfen des Fibula-Randes führt zu Pronation
Glomerulosklerose Kimmelstiel-Wilson
Diabetische Nephropathie
mit ca. 30 - 40% häufigster Grund in Deutschland
Zottenherz
Urämische Perikarditis
Pathologie: Fibrinöse Perikarditis (“Zottenherz”)
Klinik: Perikardreiben
Goodpasture-Syndrom
Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis
Kann zu rapid progressive glomerulonephritis führen
Bestandteil der glomerulären aber auch der pulmonalen Basalmembran → Schwere Zerstörungsprozesse der Nieren und Lunge
Nephrotisches Syndrom
Proteinurie >3,5g/1,73m²/24h
Hypoproteinämie
Hypalbuminämische Ödeme
Hyperlipoproteinämie
Anasarka
von griech. anà sárka = “ins Fleisch hinein”
Schwergradiges, generalisiertes Ödem am gesamten Körper
Morbus Berger
Ig-A-Nephritis
Alport-Syndrom
Glomeruläre Erkrankungen mit asymptomatischer Hämaturie
Vergleichsweise seltenes Krankheitsbild (aber häufigste vererbte Nephritis)
(Cast-Nephropathie
Myelomniere
Debré-de-Toni-Fanconi-Syndrom
Angeborene oder erworbene unspezifische Tubulopathie des proximalen Tubulus
Bartter-Syndrom
Seltene, überwiegend autosomal-rezessive Erbkrankheit mit gestörter Tubulusfunktion, die zu einem Salz- und Wasserverlust führt
(Verwechslungsgefahr: Schwartz-Bartter-Syndrom, auch Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion genannt)
Cimino-Shunt
Anastomose zwischen A. radialis und V. cephalica am distalen Unterarm für Dialyse
Fanconi-Anämie
Angeborene Panzytopenie bei Insuffizienz des Knochenmarks (Anämie, Thrombo- und Leukozytopenie)
mit Organ- und Skelettanomalien
Pel-Ebstein-Fieber
Zusätzliches seltenes aber spezifisches Symptom bei Morbus Hodgkin:
Fieberintervalle von 3-7 Tagen wechseln sich mit fieberfreien Intervallen ab.