2- Biochimie et métabolisme - acides aminés Flashcards by Nicolas Langevin

Origines des acides aminés (3)

Digestion protéines alimentaires
Dégradation protéines tissulaires et sanguines
Synthèse endogène d’acides aminés non-essentielles

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Réaction alanine aminotransférase (ALT)

Pyruvate + glutamate
(ALT + pyridoxal-P)
Alanine + alpha-cétoglutarate

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Réaction aspartate aminotransférase (AST)

Oxaloacétate + glutamate
(AST + pyridoxal-P)
Aspartate + alpha-cétoglutarate

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Co-facteur de l’AST et l’ALT

Pyridoxal-P

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Acide aminé essentielle précurseur de la tyrosine

Phénylalanine

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Enzyme transformant la phénylalanine en tyrosine

Phénylalanine hydroxylase

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Pathologie en lien avec l’absence de phénylalanine hydroxylase

Phénylcétonurie

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Conséquences phénylcétonurie (3)

Accumulation phénylalanine
Retard mental (dommages au cerveau)
Cheveux, yeux et teint pâles (précurseur mélanine)

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Pathologie avec l’enzyme qui dégrade la tyrosine

Tyrosinémie

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Conséquence tyrosinémie

Augmentation [tyrosine]

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Dérivés de la tyrosine

Dopamine, noradrénaline, adrénaline
Mélanine
T3, T4

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Acide aminé précurseur de la néoglucogenèse

Acide aminé glucoformateur

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Acide aminé précurseur de la cétogenèse

Acide aminé cétogène

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Acide aminé qui peut à la fois être précurseur de la néoglucogenèse et de la cétogenèse

Acide aminé mixte

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Réactions en lien avec les groupements amines (2)

Transamination
Désamination

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Accepteur du groupement NH2 provenant d’un acide aminé lors de la transamination

alpha-cétoglutarate

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Forme aminée du alpha-cétoglutarate

Glutamate

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Réaction de l’ALT (transamination)

Pyruvate + glutamate
(ALT - pyridoxal-P)
Alanine + alpha-cétoglutarate

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Réaction de l’AST (transamination)

Oxaloacétate + glutamate
(AST - pyridoxal-P)
Aspartate + alpha-cétoglutarate

Enzyme responsable de la désamination oxydative du glutamate

Glutamate déshydrogénase

Réaction de la glutamate déshydrogénase (désamination oxydative)

Glutamate + H2O
(glutamate déshydrogénase)
alpha-cétoglutarate + NH3 + NAD(P)H

Forme sous laquelle le groupement amine peut être stocké ou transporté

Amide

Réaction de libération d’ammoniaque à partir d’un amide

Désamidation

Forme amide du glutamate

Glutamine

Enzyme formant la glutamine à partir du glutamate

Glutamine synthase

Réaction de la glutamine synthase

Glutamate + NH3 + ATP (glutamine synthase) Glutamine + H2O

Enzyme responsable de la réaction inverse de la glutamine synthase (désamidation)

Glutaminase

Réaction de la glutaminase (désamidation)

Glutamine + H2O (glutaminase) Glutamate + NH3

Forme principale d'excrétion de l'ammoniaque

Urée

Organe responsable de la formation de l'urée

Foie

Substrats de l'urée (4)

Ion ammonium CO2 Aspartate 3 ATP

Organes responsables de l'élimination de l'urée

Reins (75%) Intestins (25%)

Élimination de l'urée par l'intestin

Urée hydrolysée par les bactéries, NH4+ retourne au foie pour reformer de l'urée

Provenance de l'ion ammonium (NH4+) du cycle de l'urée (2)

Désamidation de la glutamine Désamination du glutamate

Provenance de l'aspartate du cycle de l'urée

Transamination de l'AST : Oxaloacétate + glutamate (AST - pyridoxal-P) Aspartate + alpha-cétoglutarate

Méthodes utilisées par le cerveau pour se débarrasser de l'ammonique toxique (2)

Synthèse du glutamate Synthèse de glutamine

Enzyme transformant le pyruvate en oxaloacétate

Pyruvate carboxylase

Comment le cerveau génère de l'alpha-cétoglutarate

En augmentant la glycolyse, ce qui augmente la formation de pyruvate qui est transformé en oxaloacétate par la pyruvate carboxylase Citrate forme alpha-cétoglutarate

Organes qui catabolisent la glutamine (3)

Reins Parois intestinale Foie

Substrats de la synthèse de la glutamine par augmentation de la glycolyse (6)

Pyruvate Oxaloacétate (pyruvate carboxylase) Citrate (citrate synthase) alpha-cétoglutarate Glutamate (glutamate déshydrogénase) Glutamine (glutamine synthase)

Utilité réserves de glutamine par les reins

Élimination des acides (H+ sous forme de NH4+) en cas d'acidose

Acides aminés les plus libérés pour la néoglucogénèse (2)

Alanine Glutamine

Voie métabolique de la libération d'alanine par les muscles (2)

1- Acide aminé + alpha-cétoglutarate (transamination) Glutamate 2- Glutamate + pyruvate (ALT) Alanine

Voie métabolique de la libération de glutamine par les muscles (3)

1- Acides aminés + (désamination oxydative) Pyruvate et autres + NH3 2- alpha-cétoglutarate + NH3 (glutamate déshydrogénase) Glutamate 3- Glutamate + NH3 (glutamine synthase) Glutamine

Conséquences d'une cirrhose hépatique (3)

Perte des fonctions du foie Ammoniaque élevée dans le sang Connection directe entre intestins et circulation sanguine

Traitements de l'encéphalopathie hépatique (3)

Diète pauvre en protéines (- production NH3 dans intestins) Utilisation de lactulose Antibiothérapie (dernier recours)

Mécanisme d'action du lactulose (cirrhose du foie) (4)

Métabolisé en lactate par les bactéries Lactate diminue pH colon (stimule le péristaltisme) Lactulose non métabolisé augmente la pression osmotique (attire eau dans le colon, diarrhée) Donc évacuation de l'azote en excès