2- Biochimie et métabolisme - acides aminés Flashcards
Origines des acides aminés (3)
Digestion protéines alimentaires
Dégradation protéines tissulaires et sanguines
Synthèse endogène d’acides aminés non-essentielles
Réaction alanine aminotransférase (ALT)
Pyruvate + glutamate
(ALT + pyridoxal-P)
Alanine + alpha-cétoglutarate
Réaction aspartate aminotransférase (AST)
Oxaloacétate + glutamate
(AST + pyridoxal-P)
Aspartate + alpha-cétoglutarate
Co-facteur de l’AST et l’ALT
Pyridoxal-P
Acide aminé essentielle précurseur de la tyrosine
Phénylalanine
Enzyme transformant la phénylalanine en tyrosine
Phénylalanine hydroxylase
Pathologie en lien avec l’absence de phénylalanine hydroxylase
Phénylcétonurie
Conséquences phénylcétonurie (3)
Accumulation phénylalanine
Retard mental (dommages au cerveau)
Cheveux, yeux et teint pâles (précurseur mélanine)
Pathologie avec l’enzyme qui dégrade la tyrosine
Tyrosinémie
Conséquence tyrosinémie
Augmentation [tyrosine]
Dérivés de la tyrosine
Dopamine, noradrénaline, adrénaline
Mélanine
T3, T4
Acide aminé précurseur de la néoglucogenèse
Acide aminé glucoformateur
Acide aminé précurseur de la cétogenèse
Acide aminé cétogène
Acide aminé qui peut à la fois être précurseur de la néoglucogenèse et de la cétogenèse
Acide aminé mixte
Réactions en lien avec les groupements amines (2)
Transamination
Désamination
Accepteur du groupement NH2 provenant d’un acide aminé lors de la transamination
alpha-cétoglutarate
Forme aminée du alpha-cétoglutarate
Glutamate
Réaction de l’ALT (transamination)
Pyruvate + glutamate
(ALT - pyridoxal-P)
Alanine + alpha-cétoglutarate
Réaction de l’AST (transamination)
Oxaloacétate + glutamate
(AST - pyridoxal-P)
Aspartate + alpha-cétoglutarate
Enzyme responsable de la désamination oxydative du glutamate
Glutamate déshydrogénase
Réaction de la glutamate déshydrogénase (désamination oxydative)
Glutamate + H2O
(glutamate déshydrogénase)
alpha-cétoglutarate + NH3 + NAD(P)H
Forme sous laquelle le groupement amine peut être stocké ou transporté
Amide
Réaction de libération d’ammoniaque à partir d’un amide
Désamidation
Forme amide du glutamate
Glutamine
Enzyme formant la glutamine à partir du glutamate
Glutamine synthase
Réaction de la glutamine synthase
Glutamate + NH3 + ATP
(glutamine synthase)
Glutamine + H2O
Enzyme responsable de la réaction inverse de la glutamine synthase (désamidation)
Glutaminase
Réaction de la glutaminase (désamidation)
Glutamine + H2O
(glutaminase)
Glutamate + NH3
Forme principale d’excrétion de l’ammoniaque
Urée
Organe responsable de la formation de l’urée
Foie
Substrats de l’urée (4)
Ion ammonium
CO2
Aspartate
3 ATP
Organes responsables de l’élimination de l’urée
Reins (75%)
Intestins (25%)
Élimination de l’urée par l’intestin
Urée hydrolysée par les bactéries, NH4+ retourne au foie pour reformer de l’urée
Provenance de l’ion ammonium (NH4+) du cycle de l’urée (2)
Désamidation de la glutamine
Désamination du glutamate
Provenance de l’aspartate du cycle de l’urée
Transamination de l’AST :
Oxaloacétate + glutamate
(AST - pyridoxal-P)
Aspartate + alpha-cétoglutarate
Méthodes utilisées par le cerveau pour se débarrasser de l’ammonique toxique (2)
Synthèse du glutamate
Synthèse de glutamine
Enzyme transformant le pyruvate en oxaloacétate
Pyruvate carboxylase
Comment le cerveau génère de l’alpha-cétoglutarate
En augmentant la glycolyse, ce qui augmente la formation de pyruvate qui est transformé en oxaloacétate par la pyruvate carboxylase
Citrate forme alpha-cétoglutarate
Organes qui catabolisent la glutamine (3)
Reins
Parois intestinale
Foie
Substrats de la synthèse de la glutamine par augmentation de la glycolyse (6)
Pyruvate
Oxaloacétate (pyruvate carboxylase)
Citrate (citrate synthase)
alpha-cétoglutarate
Glutamate (glutamate déshydrogénase)
Glutamine (glutamine synthase)
Utilité réserves de glutamine par les reins
Élimination des acides (H+ sous forme de NH4+) en cas d’acidose
Acides aminés les plus libérés pour la néoglucogénèse (2)
Alanine
Glutamine
Voie métabolique de la libération d’alanine par les muscles (2)
1- Acide aminé + alpha-cétoglutarate (transamination)
Glutamate
2- Glutamate + pyruvate (ALT)
Alanine
Voie métabolique de la libération de glutamine par les muscles (3)
1- Acides aminés + (désamination oxydative)
Pyruvate et autres + NH3
2- alpha-cétoglutarate + NH3 (glutamate déshydrogénase)
Glutamate
3- Glutamate + NH3 (glutamine synthase)
Glutamine
Conséquences d’une cirrhose hépatique (3)
Perte des fonctions du foie
Ammoniaque élevée dans le sang
Connection directe entre intestins et circulation sanguine
Traitements de l’encéphalopathie hépatique (3)
Diète pauvre en protéines (- production NH3 dans intestins)
Utilisation de lactulose
Antibiothérapie (dernier recours)
Mécanisme d’action du lactulose (cirrhose du foie) (4)
Métabolisé en lactate par les bactéries
Lactate diminue pH colon (stimule le péristaltisme)
Lactulose non métabolisé augmente la pression osmotique (attire eau dans le colon, diarrhée)
Donc évacuation de l’azote en excès
