17: Reumatologi Flashcards
Reaktiv arthritis
p. 349
Forbigående, efter ekstraartikulær infektion
Alment upåvirket, kortvarige symptomer, ofte afficering af hofteled
Coxitis simplex
p. 350
Hyppigste akut indsættende monoartrit hos børn < 8 år
Ofte ledsaget eller forudgået af viral infektion
Debutsympt.:
- pludselig halten
- hoftesmerter, evt. udstråling til knæ
- evt. lokaliserede knæsmerter
- ingen hvilesmerter
- let flex, udadrot og abd
- smerter ved indadrot
- evt. let feber
Leukocyt + CRP: normale eller let forhøjede
UL: væskeansamling i led
Rtg: normal
Diff: septisk artrit - almen påvirket, højfebril, hvilesmerter, minimal spontan bevægelse, leukocyt+CRP: markant forhøjede - mistanke: akut ledpunktur - mikroskopi D+R
Persisterende symptomer - overvej Calvé-Perthes eller epiphysiolysis capitis femoris
Beh: begrænsning af aktivitet, mens der er smerter; evt. anagetika og antiinflammatorisk beh.
Juvenil idiopatisk arthritis
p. 351
Artritis > 6 uger
Børn < 16 år
Andre årsager er udelukket
10-20/100.000 (én hver 20. år som praktiserende læge)
- artritis
- springende feber fra afebril til > 39 i > 2 uger
- flygtigt udslæt
- generel adenit
- hepato-/splenomegali
- serositis
Subtyper Oligoartikulær 50% Polyartikulær - RF-negativ 20% - RF-positiv 3 % Systemisk 5-10 % Psoriasis arthrit 7-10 % Entesitis-relateret 7-10 %
Beh.:
- NSAID
- 1-2 led: intraartikulær inj. af glukokortikoider
- flere led: metotrexat
- manglende effekt: biologiske lægemidler, anti-TNF-alfa
- fysioterapi
Komplikationer:
- kronisk ant. uveitis
- kæbeledsartitis
- makrofagaktiverende syndrom
Prognose: bedst for oligoartikulær, værst for RF-positiv
SLE
p. 352
5/1.000.000 børn årligt, primært piger
Artritis Feber Træthed Vægttab Sommerfuglelignende udslæt Fotosensibilitet Diskoid lupus Slimhindesår Pleuritis Nyrepåvirkning CNS-symptomer - kramper, psykoser Hæmolytisk anæmi, trombocytopeni, leukopeni Udtalt inflammatorisk aktivitet Ofte positiv ANA og anti-dsDNA Lve komplementfaktorer
Beh.: specialistopgave
Prognose: dårligere end for voksne, tidligere og hyppigere multiorganpåvirkning, specielt svær glomerulonephritis
Juvenil dermatomyositis
p. 353
Vaskulopati af hud og muskler, ukendt genese
Ikke relateret til tilgrundliggende malign sygdom (som hos voksne)
5-10 år, piger 2:1 Diagnostisk, min. 3: - hudforandringer - heliotropt udslæt - Gottrons papler - muskelsvækkelse, progredierende, symmetrisk, proksimale muskler - forhøjede muskelenzymer - MR: muskelinflammation
CRP+SR: ofte normale, kan være forhøjede
ANA: positiv hos 50 %
Beh: specialist: fys + glukokortikoider + metotrexat + ciclosporin
Sklerodermi
p. 353
Øget dannelse af bindevæv, ophobes i huden -> fortykket, hård, læderagtig og stram
Lineær eller i pletter: morfea
Sjældent systemisk (involvering af andre organsystemer)
Vaskulitis
p. 353
Inflammatorisk proces i blodkarrene, klassificeres efter størrelse af blodkar.
Schönlein-Henochs purpura
p. 353
3-10 år, vinter, efter øvre luftvejsinfektion
Immunkomplekser -> aktivering af komplementsystemet -> vaskulitis
Diagnose:
- hududslæt (obligat) palpabel purpura, petekkier og ekkymoser, symmetrisk, nates, ankler, distalt på ekstensorsider af arme og ben
+ mindst 1 af følgende:
- artritis / artralgi, primært ankel- og knæled, ingen seq.
- abdominalsmerter - kolikagtige: vaskulit -> ødem og blødning, sjældent: blodig diarré og invagination
- nyrepåvirkning
- karakteristisk histologi: overvejende IgA-aflejring
Debut: febrilia, evt. udtalte ødemer i skrotum, ansigt, hænder, fødder, cerebral vaskulitis: neurologiske symptomer; hvp.
Beh: smerter: paracetamol og NSAID
Svære abdominalsmerter: prednisolon
Kawasakis sygdom
p. 355
Infektiøst betinget produktion af toxiner: superantigener
Feber > 5 dage uden kendt årsag (obligat) og mindst 4 af følgende:
- konjunktivitis
- mundforandringer: injiceret slimhinde, sprukne læber, hindbærtunge
- lymfeknudehævelse på hals > 1,5 cm, ofte unilat
- udslæt, polymorft
- hænder og fødder: røde, hævede håndflader og fodsåler efterfulgt af afskalning
- komplikationer: CP: galoprytme, myokarditis, perikarditis; aneurismer på koronar- og perifere kar, pludselig død
Beh:
- Ig iv. max 10 dage efter debut: red. risiko for aneurismedannelse på koronararterier
- fortsat febril trods Ig: glukokortikoider
- ASA: red. tromboserisiko; antiinflammatoriske doser indtil feber falder, derefter i trombocytaggregationshæmmende doser 2 mdr.
Autoinflammatoriske periodiske febersyndromer
p. 356
TRAPS: TNF-receptorassocieret periodisk syndrom: autosomal dominant, debut i førskolealder, feber 2-3 uger + mave-tarmforstyrrelser, smertefulde røde udslæt, muskelsmerter og hævelse omkring øjne, diagnose: mutationsanalyse, beh: prednisolon eller TNF-alfa-hæmmere
Familiær middelhavsfeber: autosomal recessiv, tilbagevendende feberepisoder 1-4 dage ledsaget af serositis med mavesmerter, brystsmerter, ledsmerter, erysipelaslignende erytem, diagnose: mutationsanalyse, beh: colkicin
PFAFA: periodisk feber, aftøs stomatit, faryngit, adenit, typisk 4 ugers intervaller, børn 2-4 år, ingen specifik beh. enkeltdosis prednisolon i beg. af feberperiode kan dog afkorte forløb, kan dog medføre, at episoderne forekommer hyppigere; symptomer svinder 4-8 år
CINCA: kronisk infantil neurologisk kutan artikulærsyndrom, feber, urticarialignende udslæt i neonatalperioden, recidiverende aseptisk meningitis, smertefuld ledpåvirkning, beh: IL1-antagonister
