12: Hjertesygdomme Flashcards
Epidemiologi
p. 229
8:1000 nyfødte: betydende hjertemisdannelse
1-2 %: abnormitet i hjerte-kar-system
1:10 dødfødte har hjertemisdannelse
Cirkulatoriske ændringer ved fødslen
p. 230
Debutsymptomer ved hjertesygdom
p. 231 Prænatal UL Cyanose Hjerteinsufficiens og shock Hjertemislyd
Prænatal diagnostik
p. 231
Cyanose
p. 8
Diff.diagnoser ved cyanose
p. 231
Persisterende pulmonal hypertension Lungesygdom Sepsis Arvelige stofskiftesygdomme Cerebral depression Polycytæmi
Hyperoksitest
p. 231
100 % ilt i 10 min, paO2 efter 10 min:
- > 20 kPa: IKKE cyanotisk hjertesygdom
- < 15 kPa: diagnostisk for cyanotisk hjertesygdom, hvis persisterende pulmonal hypertension er udelukket
Cyanotiske hjertesygdomme
p. 231
Debut:
- fødsel: transpositio - venøst deoxygeneret blod uden om lungerne
- timer til dage efter fødsel: højre-venstre shunt afhængig af åben ductus - cyanotisk, kan dø hurtigt - prostaglandin
- inden for første levemåneder: opblanding af art. og venøst blod, lav sat, debuterer evt. først med hjerteinsuff. (AVSD)
- intermitterende cyanotiske episoder (sjældnere): Steno-Fallot, intermitterende episoder med højre-venstre shunt -> cyanose (Fallot-anfald)
Stabilisering af børn med ductusafhængigt kredsløb
p. 231
ABC
Prostaglandin
Hjerteinsufficiens
p. 232
Akut opstået hjerteinsufficiens
p. 232
1. døgn: udløbshindring fx CA, meget udtalt: ductusafhængigt kredsløb - hypoxi og acidose -> død, hvis ikke ductus genåbnes (prostaglandin)
Gradvis udvikling af hjerteinsufficiens hos spædbørn
p. 232
Venstre-højre shunt fx stor VSD - symptomer i takt med at modstand i lungekredsløb falder
Hjertemislyde
p. 234
- styrke - fremissement (> styrke 3): altid patologisk
- lokalisation - ofte pat: over hele prækordiet + udstråling til ryg, venstre aksil eller hals
- placering i hjertecyklus - holosystoliske og diastoliske er pat
- forandring ved stillingsændring: fys
- alder - børn < 1 år med mislyd har større risiko for hjertemisdannelse end ældre børn
Samtidige symptomer? Styrker mistanke
Systoliske mislyde:
- holosystolisk - VSD eller AV-klap-insufficiens
- midtsystolisk mislyd - Stills (fys)
- uddrivningsmislyd - starter efter 1. hjertelyd, øges, falder igen mod 2. hjertelyd (rhombeformet) - PS, AS, pulmonal uddrivningsmislyd (fys) - ved klapstenose forudgås mislyd af uddrivningsklik
Fysiologiske mislyde
p. 234
Stills mislyd: vibratorisk mislyd
- alder 1-8 år
- højest intensitet mellem nedre venstre sternalrand og apex
- styrke 1-3, aldrig fremissement
- kortvarig midtsystolisk uddrivningsmislyd
- vibrerende (som elastik) eller kurrende (som due)
- stillingsændring
- differentialdiagnose: VSD, samme lokalistation men holosystolisk
Pulmonal uddrivningslyd:
- alder: større børn og unge
- øvre venstre sternalrand
- styrke 1-2
- svag og blød
- uddrivningsmislyd (rhombeformet)
- normal 2. hjertelyd: uspaltet under exp og spaltet under insp
- diff: PS, ASD: samme lokalisation og placering i hjertecyklus men har begge spaltet 2. hjertelyd under båden exp og insp (fikseret spaltet 2. hjertelyd)
Den venøse halskarmislyd:
- over eller under klavikler med udstråling til hals
- kontinuerlig - vandfaldet bruser uafhængigt af hjertets kontraktioner
- lavfrekvent rumlen
- forsvinder når barnet lægger sig ned, drejer hovede til siden eller kompression af vene; kommer stærkt tilbage, når man letter trykket - kraftigere efter fysisk aktivitet
- diff: PAD: kont. samme lokalisation men svinder ikke ved stillingsændring eller kompression af vene
Venstre-højre shunts
p. 236
ASD
p. 236
ASD:
- secundum: central defekt, som involverer foramen ovale
- primum (partiel AVSD): interatrial kommunikation mellem nederste del af atriale septum og AV-klapper, evt. med insufficiente AV-klapper
Symptomer:
- hyppigst ingen
- recidiverende pneumonier eller hvæsende respiration
- hjerteinsufficiens (sjældent)
- arytmier fra 40-års alderen
Stetoskopi:
- fikseret, spaltet 2. hjertelyd over pulmonalstedet (samme slagvolumen i højre ventrikel i både ins og exp)
- systolisk uddrivningsmislyd, øvre venstre sternalrand (svagere end ved pulmonalstenose) - høres ikke i neonatalperioden
- diastolisk mislyd, nedre venstre sternalrand ved stor shunt pga. øget flow gn. trikuspidalklapperne
- holosystolisk mislyd apikalt - ved partiel AVSD pga. mitralinsufficiens
SYSTOLISK UDDRIVNINGSMISLYD + EVT. DIASTOLISK MISLYD APIKALT PGA. ØGET TRIKUSPIDALFLOW
Rtg: normal ved lille shunt, ellers:
- forstørret hjerte
- forstørret pulmonalarterie
- øget lungekartegning
EKG:
- ASD secundum: inkomplet højresidigt grenblok, højresidig aksedeviation
- partiel AVSD: sup. QRS-akse (neg. nettoudslag i aVF) - displacering af AV-knude -> elektriske impulser opad til ventriklerne
Ekko: bekræfter diagnose
Beh: ikke ind. ved små defekter
Større defekter: hjertekateterisation eller op - tidspunkt afhænger af sværhedsgrad
ASD secundum: 3-5 år - lukning ved kateterisation
VSD
p. 238
Hyppigste hjertemisdannelse, 30 %
Små VSD’er:
< 3 mm, ikke ledsagende pulmonal hypertension
Sympt: ingen
Stetoskopi: højfrekvent holosystolisk mislyd ved nedre venstre sternalrand, ofte fremissement, høres sjældent lige efter fødsel pga. højt tryk i hø ventrikel
Rtg og EKG: normale
Ekko: viser lokalisering og størrelse, hæmodyn påv: Doppler
Beh: sjældent indiceret, skal følges hos pæd kardiolog til hullet lukkes; mens defekt: anbefales go mund- og tandhygiejne + AB-profylakse ved indgreb med større blødning
Store VSD’er:
> 3 mm og signifikant venstre-højre-shunt med øget lungeflow
Sympt: hjerteinsuff, recidiverende lungeinfektioner
Obj:
- hyperaktivt præcordium
- rumlende holosystolisk mislyd (nedre ve sternalrand) eller ingen mislyd ved trykudligning
- apikal midtdiastolisk mislyd (øget flow over mitralklappen - sjældent)
- tyderlig pulmonal komponent til 2. hjertelyd P2
- takypnø, takykardi, hepatomegali
HOLOSYSTOLISK MISLYD VED NEDRE VE. STERNALRAND
Rtg:
- kardiomegali
- forstørret pulmonaltegning
- øget lungekartegning
EKG: tegn på belastning fra 2 mdr alderen (biventrikulær hypertrofi), højresidig hypertrofi: positiv t-tak i V1 (alder 6 dage-6 år)
Ekko
Beh:
- hjerteinsuff: diuretika, evt. ACE-hæmmer
- ernæringstilskud
- kirurgi (3-6 mdr)
- stoppe progression og bedre trivsel
- forebygge permanent lungeskade
Ductus arteriosus persistens
p. 239
Kontinuerlig mislyd under venstre clavikel, neonatalt: evt. kun hørbar i systolen pga højt tryk
Kraftige perifere pulse
Lille shunt: asympt
Stor shunt: som stor VSD med hjerteinsuff (svedtendens, takykardi og spiseproblemer)
EKG+rtg: ofte normale, ved stor shunt som VSD
Ekko
Beh:
- væskerestriktion
- prostaglandinsyntesehæmmere
- fortsat symptomer: kirurgisk lukning (ca. 1 år)
- større børn med DAP: kirurgisk lukning pga risiko for endokarditis
Udløbshindring hos det asymptomatiske barn
p. 240
Aortastenose
p. 240
Forekommer ofte med andre misdannelser fx MS og CA - skal udelukkes
Sympt:
- asymptomatisk mislyd
- svær stenose: aktivitetsbegrænsning, brystsmerter ved fys aktivitet, synkoper, neonatalt: evt. debut med hjerteinsuff eller ductusafhængigt kredsløb og shock
Stetoskopi:
- systolisk uddrivningsmislyd øvre hø sternalrand, projektion til karotiderne
- forsinket og blød 2. hjertelyd
- evt uddrivningsklik ved apex
- svag puls
Rtg: normal eller prominent venstre ventrikel
EKG: normalt eller tegn til venstresidig ventrikelhypertrofi
Beh: regelmæssig klinisk vurdering + ekko -> intervention på det rette tidspunkt
- symptomer ved fysisk aktivitet eller høj trykgradient (>80 mmHg): ballondilatation
- svær AS -> ofte behov for aortaklapprotese senere
Pulmonalstenose
p. 241
Asymptomatisk
Svær: ductusafhængigt kredsløb; kritisk cyanose, når ductus lukker
Stetoskopi:
- systolisk uddrivningslyd, øvre venstre sternalrand, evt fremissement
- uddrivningsklik
- 2. hjertelyd fikseret spaltet
- svær stenose: forlænget impuls fra hø ventrikel og forsinket lukning af pulmonalklappen
Rtg: normal eller poststenotisk dil af polmonalarterie
EKG: højresidig ventrikelhypertrofi (dyb s-tak i V1), positiv t-tak i V1
Beh: trykgradient >64 mmHg -> intervention: ballondilatation
Voksentype coarctatio aortae
p. 242
Ikke ductusafhængig, gradvis progression over mange år
Sympt:
- asymptomatisk
- hypertension i hø arm (hos > 90 %)
- claudicatiolignende bensmerter (sjældent)
- mislyd - ingen eller ukarakteristisk
- forsinket pulsation i a. femoralis
Rtg: ribbensusurer - afgnavninger pga kollateraler
EKG: venstresidig ventrikelhypertrofi
Beh: symptomer eller hæmodynamisk påvirkning: stentindsættelse
Udløbshindring hos det påvirkede barn (ductusafhængigt systemkredsløb)
p. 243
Afbrudt aortabue
p. 243
Ofte også VSD
Ductusafhængigt kredsløb, kirurgi ofte i de første levedøgn
Mortalitet 10-20 %, associeret med bl.a. 22q11-deletionssyndrom
Hypoplastisk venstre hjertesygdom
p. 244
Venstre side af hjertet underudviklet, atresi af mitral- og aortaklap, ve. ventrikel lille, ingen pumpefunktion
Ductusafhængigt systemkredsløb, intet flow gennem venstre side af hjertet -> når ductus lukker: ikke blod til hverken aorta asc eller desc
Svage eller manglende pulse i hele kroppen
Hyperoksitest: paO2 forbliver lav - CYANOTISK HJERTESYGDOM
Ekko er diagnostisk
Beh: prostaglandininfusion + akut Norwoodoperation: a. pulmonalis deles og hovedstammen forbindes til aorta - følges af operation i 6-mdr alder og 3-års alder
Cyanotiske hjertesygdomme
p. 246
- nedsat flow gennem lungekredsløb med højre-venstre-shunt
- transpositio vasorum
- abnorm opblanding af blod fra det systemisk kredsløb og lungekredsløbet, fx komplet AVSD og trikuspidalatresi
Steno-Fallots tetralogi
p. 246
- stor VSD
- overridende aorta
- pulmonalstenose
- højresidig ventrikelhypertrofi pga udløbshindring
Diagnose:
- prænatal UL
- neonatal cyanose, ved fødsel: svær pulmonalstenose; ductusafhængigt kredsløb: når ductus lukker - ofte dog ingen cyanose neonatalt
- mislyd (første levemåneder) pga. pulmonalstenose ve sternalrand fra 1. levedøgn, ofte med enkelt 2. hjertelyd (A2)
- hjerteinsufficiens, svt. stor VSD
- Fallot-anfald, anfald med:
- cyanose
- dyspnø
- gråd
- irritabilitet
- påvirket bevidsthed
- trommestikfingre
Rtg: ofte normalt, større børn: støvleformet hjerte, evt. hø sidig aortabue
EKG: højresidig ventrikelhypertrofi
Ekko: bekræfter normalt diagnosen, evt. nødvendigt med visualisering af lungekar
Beh:
- med. beh. af hjerteinsuff og Fallot-anfald
- kirurgisk rekonstruktion: 6 mdr
- svær cyanose i neonatalperioden: prostaglandin
- øgning af lungeflow: kommunikation mellem a. subclavia og a. pulmonalis eller ballondil.
- Fallot-anfald: kæn-bryst-manøvre -> øget perifer modstand -> øget lungeflow
- ikke bedring ved Fallot-anfald efter 15 min:
- beroligende og sm.stillende
- iv propranolol
- iv væske
- generel anæstesi med intubation (sjældent)
Transpositio vasorum
p. 247
- cyanose
- trommestikfingre, urglasnegle
- ofte normal stetoskopi
Rtg: skråtstillet æg, smalt mediastinum, øget lungekartegning
EKG: ofte normalt
Ekko: bekræfter diagnose
Beh: prostaglandininfusion -insuff? -> åbning af foramen ovale
- arterial switch - bytte rundt + overføre koronarkar til den nye aorta
Komplet atrioventrikulær septumdefekt (AVSD)
p. 249
Hos 20 % af børn med Downs syndrom
Primum-ASD + permembranøs VSD + sammensmeltning af AV-klapper
Diagnose: - prænatal UL - cyanose ved fødsel - mislyd svt VSD - hjerteinsuff i 2-3 ugers alderen - takypnø, spiseproblemer, dårlig trivsel - EKG med sup. akse (neg. nettoudslag i aVF) Beh: medicinsk beh af hjerteinsuff - 3 mdr: kirurgi
Trikuspidalatresi
p. 249
Hø ventrikel hypoplastisk, VSD
Sympt:
- cyanose
- hjerteinsufficiens
Beh:
- palliativ operation:
- shunt mellem a. subclavia og a. pulmonalis (6 mdr), senere forbindes også v. cava sup. (3 år)
- omsnøring af a. pulmonalis ved svær dyspnø -> red. lungeflow
Kurativ kirurgi ikke mulig, da kun 1 fungerende ventrikel
- evt hjertetransplantation
Pleje efter hjertekirurgi
p. 250
Perikardieekssudater: feber og tegn til tiltagende hjertesvigt
AB-profylakse ved behov for kirurgi
Begrænsning af aktivitet: svær AS eller hjerteinsuff
Ændringer i symptomer eller forværring kræver udredning
Hjertearytmier
p. 250
Paroksystisk supraventrikulær takykardi (SVT)
p. 250
Hjertefrekvens mellem 180 og 300 - ofte > 200 hos børn < 1 år
-> nedsat slagvolumen og ved meget høje frekvenser også minutvolumen -> hjerteinsuff og lungeødem
Sympt:
- takypnø
- bleghed
- kan forveksles med sepsis, hvor der dog vil være puls < 220
Vedvarende hurtig hjerterytme -> dil. kardiomyopati og hjerteinsuff
EKG: smalle komplekser, frekvens 220-300, evt inverterede t-takker ved acc. ledningsbundt
- svær insuff: iskæmi -> inverterede t-takker i lat. prækordialafledninger
- WPW: kort PQ og delta-tak
Beh:
- resp og cirk støtte, korrektion af acidose, evt respirator
- vagusstimulation
- adenosin iv
- synkroniseret DC-konvertering
- sinusrytme genetableret: profylaktisk digoxin og / eller beta-blokker
- gentagne anfald -> teenager: ablation
Medfødt komplet hjerteblok
p. 251
Ofte asympt, ellers:
- hydrops føtalis eller forsterdød
- bradykardi og hjerteinsuff i neonatalperioden
- nærbesvimelser eller besvimelser
Udvikling af symptomer -> indsættelse af pacemaker
Andre arytmier
p. 252
Febris rheumatica
p. 252 Polyartritis, let feber og utilpashed Jones' kriterier - to hovedkriterier eller - et hovedkriterie og to bikriterier
Hovedkriterier:
- pankarditis
- polyartritis
- Sydenhams chores
- erythema marginatum
- subkutane noduli (sjældne)
Bikriterier:
- feber
- polyartralgier
- tidl. febris rheumatica
- forhøjede akutfasereaktanter
- EKG: forlænget PR
Komplikationer: mitralstenose, kan også ramme de andre klapper
Beh: antiinflammatiorisk medicin og hvile, højdosis ASA (monitorer serumniveau), suppler med glukokortikoider, hvis manglende bedring
- hjerteinsuff: diuretika og ACE-hæmmer
- månedlige penicillininjektioner, evt livslangt
Infektiøs endokarditis
p. 252
Øget risiko ved hjertemisdannelser (pånær ASD secundum og PS)
Størst ved turbulent flow og protesemateriale
Sympt:
- persisterende feber
- utilpashed, vægttab
- forhøjet sænkning
- uforklaret anæmi
- hæmaturi
- blødninger under neglene
- nekrotiske hudlæsioner
- mislyd
- takykardi
- hjerteinsuff
- splenomegali
- neurologiske fund ved cerebrale infarkter
- retina infarkter
- artritis / artralgier
- trommestikfingre og urglasnegle (sene manifestationer)
Diagnose:
- 3 bloddyrkninger indenfor 24 timer fra forskellige indstiksteder
- transtorakal ekko eller bedre: transøsofageal ekko - kan aldrig definitivt diagnosticeres på ekko alene
- CRP og SR: monitorere behandlingsrespons
Beh: AB 4-6 uger, evt kirurgisk revision ved indopereret protesemateriale
Profylakse:
- god tand- og mundhygiejne
- profylaktisk AB ved kirurgi
Myokarditis / kardiomyopati
p. 254
Acyanotiske hjertesygdomme
p. 229 Venstre-højre shunts - VSD 30 % - DAP 12 % - ASD 7 %
Udløbsstenoser
- PS 7 %
- AS 5 %
- CA 5 %
Cyanotiske hjertesygdomme
p. 229
Steno-Fallots tetralogi 5 %
Transpositio vasorum 5 %
AVSD (komplet) 2 %
Symptomer på hjerteinsufficiens
p. 232
Takypnø
Spiseproblemer
Dårlig trivsel
Svedtendens, halo sign
Takykardi
Bleghed og kolde ekstremiteter
Recidiverende lungeinfektioner (væske i lungerne disponerer)
Hepatomegali - palperes > 3,5 cm = 2 fingre under kurvaturen (neonatale) eller > 2 cm = 1 finger (efter neonatalperioden)
Mislyd
Symptomer forværres gradvist op til 3 mdr. - herefter forbedring i en periode pga tiltagende modstand i lungekar
Hvis diagnose ikke stilles tidligt, vil nogle børn udvikle irreversibel pulmonal hypertension
Årsager til hjerteinsufficiens
p. 232 Nyfødte - udløbshindring, ductusafhængigt kredsløb - hypoplastisk venstre hjertesyndrom - AS (svær) - CA (svær) - afbrudt aortabue
Børn < 1 år - venstre-højre-shunt
- VSD
- AVSD
- DAP (stor)
Henvisning af børn til ekko
p. 235
- alder < 1 år
- mulig eller sikker pat mislyd
- ledsagende symptomer
- ledsagende objektive fund
- børn med syndromer associeret med hjertesygdom
Undersøgelser ved mistanke om medfødt hjertesygdom
p. 235
EKG
Rtg af thorax
Akut specialistvurdering ved nyfødte med
- hæmodynamisk ustabilitet
- hjerteinsuff
- cyanose eller sat < 94 %, som ikke skyldes lungesygdom
- manglende femoralispuls
EKG hos børn
p. 236
- frekvens
- rytme og p-takker (I og aVF)
- QRS-akse (I og aVF)
- QRS-komplekser
- t-takker og ST-segmenter
- intervaller (PR, QT)
Vigtige patologiske fund:
- arytmier
- sup. QRS-akse (negativt nettoudslag i aVF)
- højresidig ventrikulær hypertrofi (positiv t-tak i V2 i alderen > 6 dage og < 6 år)
- venstresidig belastning (negativ t-tak i V6)
Normalt EKG og røntgen udelukker ikke medfødte hjertemisdannelser
Perikardieekssudat
Feber og tiltagende tegn til hjertesvigt
Kawasakis sygdom
p. 254
Pulmonal hypertension
p. 255 Årsager - kardielle - pulmonale - endokrine - autoimmune Beh: via cGMP:inhaleret NO, iv magnesiumsulfat, po fosfodiesterasehæmmere eller via cAMP: iv prostacyklin eller inhaleret iloprost - antikoagulation gives ofte - medicinsk behandling udskyder behov for lungetransplantation
Acyanotisk hjertemisdannelser
p. 236
- venstre-højre-shunt (ASD, VSD, DAP)
- udløbshindring hos:
- asympt barn (AS, PS, voksentype CA)
- sympt barn (afbrudt aortabue, hypoplastisk venstre hjertesyndrom)
