15: Børneonkologi

Question 1

Ætiologi

Answer 1

p. 308
Voksne: ekto- eller endoderm
Børn: mesoderm
5% af børn med cancer: mutationer med væsentlig øget cancerrisiko

Question 2

Debutsymptomer

Answer 2

p. 308
Symptomer på anæmi, neutropeni og / eller trombocytopeni - leukæmi eller knoglemarvsmetastaser
Lokaliseret udfyldning - Wilms tumor, neuroblastom, lymfom eller hævelse på ekstremitet - knogle- eller bløddelssarkom
Konsekvenser af tryk fra tumor - stridor: trakeal kompression af lymfom

Smerter:

• knoglesmerter
• mavesmerter
• hovedpine

Lymfeknudesvulst

• lokaliseret
• generaliseret

Question 3

Indikation for knoglemarvsundersøgelse

Answer 3

p. 309
- >1 påvirket cellelinje
- udtalt eller persisterende uforklaret monocytopeni - myelodysplastisk syndrom

Question 4

Forældreinformation

Answer 4

p. 310

Question 5

Akutte onkologiske tilstande

Answer 5

p. 311
Feber
Anæmi
Akut nyresvigt og elektrolytforstyrrelser
Hyperleukocytose
CNS-symptomer - inkarceration
Tværsnitssyndrom
Stridor - trakeal kompression
Ileus / subileus
Addisonkrise

Question 6

Feber

Answer 6

p. 311

Question 7

Anæmi

Answer 7

p. 311

Question 8

Akut nyreinsufficiens og elektrolytforstyrrelser

Answer 8

p. 311

Question 9

Hyperleukocytose

Answer 9

p. 311

Question 10

CNS-symptomer

Answer 10

p. 311

Question 11

Tværsnitssyndrom

Answer 11

p. 311

Question 12

Stridor

Answer 12

p. 311

Question 13

Ileus/subileus

Answer 13

p. 311

Question 14

Addisonkrise

Answer 14

p. 311

Question 15

Diagnostik

Answer 15

p. 311

Question 16

Behandling

Answer 16

p. 312

Question 17

Leukæmi

Answer 17

p. 314

Question 18

ALL

Answer 18

p. 314
75-80% af leukæmitilfælde hos børn
Præ-B-celle: 75-80%
T-celle: 10-15%
Moden B-celle: 2-3%

Question 19

Lymfom

Answer 19

p. 316

Question 20

Non-Hodgkins lymfom

Answer 20

p. 317
Moden B-celle
T-celle
Storcellet anaplastisk lymfom
Knoglemarv =25% blaster:ALL)
Kombinationskemoterapi

Question 21

Hodgkins lymfom

Answer 21

p. 317
Hyppigst 10%, feber (relateret til dårlig prognose)
Splenomegali kan ses
Hepatomegali og knoglemarvsinvolvering meget sjælden

Kombinationskemoterapi, evt. stråling og autolog/allogen stamcelletransplantation ved dårligt beh.respons, overlevelse >95%

Question 22

Hjernetumorer

Answer 22

p. 317
Størstedel primære, ca. 60% infratentorielle
- hovedpine (især morgen+liggende stilling)
- kvalme, opkastninger (karakteristisk om morgenen)
- voksende hovedomfang, børn <2 år, oftalmoskopi
MR, inkl. hele spinalkanal
Beh.: op+stråle, værdi af adj. kemo usikker
Helbredelsesrate 60%
Behov for rehab, sociale støtteforanstaltninger, langtidsopfølgning

Question 23

Neuroblastom

Answer 23

p. 319
Fra sympatiske nerveceller i binyrer eller grænsestrengen
- abd ydfyldning, mavesmerter
- udfyldning, thorax, pelvis, hals
- tværsnitssyndrom
- Horners syndrom (miosis, ptose, anhidrose) - dysfunktion af symp nerver
- træthed, hudblødninger, infektioner, lymfeknudesvulst
- bensmerter
- uni-/bilat. brillehæmatom
- svedeture, vandig diarré, forhøjet blodtryk
- dansende øjne (sjældent)
- blålige tumorer i subcutis
Kliniske og rad. fund, øgede katekolaminer i urinen, biopsi, knoglemarvsundersøgelse, knogleskintigrafi, MIBG-skintigrafi
Beh: gunstigere prognose ved alder < 1 år; dissemineret sygdom og N-myc-onkogen-amplifikation -> dårlig prognose: kemo+autolog stamcelletranspl.+lokal stråling+immunterapi+høj-dosis vitA; lokaliseret og ingen amplifikation: kirurgi
Helbredelsesrate <50%

Question 24

Wilms tumor (nefroblastom)

Answer 24

p. 319
Asymptomatisk udfyldning i abdomen hos velbefindende barn
10% spredning til lokale eller regionale lymfeknuder, lunger eller knogler
75% 80%, ved dissemineret sygdom 60%

Question 25

Bløddelssarkomer

Answer 25

p. 320

Question 26

Knoglesarkomer

Answer 26

p. 321

Question 27

Retinoblastom

Answer 27

p. 322

Question 28

Levertumorer

Answer 28

p. 322

Question 29

Kimcelletumorer

Answer 29

p. 323

Question 30

Sjældne maligne tumorer

Answer 30

p. 323

Question 31

Histiocytosesyndromer

Answer 31

p. 323

Question 32

Senfølger

Answer 32

p. 323

Question 33

Behandlingssvigt og terminal behandling

Answer 33

p. 324