15.Αυτοάνοσα πομφολυγώδη νοσήματα (εκτός γραμμική ΙgA) [525-535 539-543]

Question 1

Πέμφιγα

Answer 1

Ομάδα αυτοανόσων πομφολυγωδών δερματοπαθειών που προσβάλλουν το δέρμα και τους βλεννογόνους, χαρακτηρίζονται ιστολογικά από το σχηματισμό ενδοεπιδερμιδικής πομφόλυγας και ανοσολογικά από την ανεύρεση κυκλοφορούντων και καθηλωμένων αυτοαντισωμάτων, που στρέφονται εναντίον πρωτεϊνικών στοιχείων της επιφάνειας των επιδερμιδικών κυττάρων (καντχερίνες, συγκολλητικές πρωτεΐνες των δεσμοσωματίων

Question 2

Τύποι πέμφιγας

Answer 2

• Κοινή
• Βλαστική
• Φυλλώδης
• Ερυθηματώδης
• Ενδημική
• Παρανεοπλασματική
• Φαρμακευτική

Question 3

Εκλυτικοί παράγοντες-πεμφιγγας

Answer 3

 Αυτοάνοσα νοσήματα (μυασθένεια, ν.Graves, θύμωμα, ερυθηματώδης λύκος)
 Νεοπλασίες (αιμοποιητικό)
 Φάρμακα (πενικιλλαμίνη, καπτοπρίλη κ.α.)
 Φυσικοί παράγοντες (εγκαύματα, ιοντίζουσα ακτινοβολία)
 Ιοί
 Τροφές
 Ψυχικό στρες

Question 4

Παθοφυσιολογία-ΠΕΜΦΙΓΓΑ

Answer 4

HLA DR4, DRw6
Αντιγόνο: δεσμογλεϊνη 3, πρωτεϊνη ΜΒ 130kDa
Η δεσμογλεϊνη 3 εκφράζεται στην κατώτερη επιδερμίδα , στον στοματικό βλεννογόνο και στο τριχωτό της κεφαλής
Η πομφόλυγα σχηματίζεται ακριβώς πάνω από τη βασική στιβάδα
Αυτοαντισώματα έναντι πρωτεϊνών των μεμβρανών των επιδερμιδικών κυττάρων και των δεσμοσωματίων της επιδερμίδας
Σύνδεση αυτοαντισωμάτων με αυτοαντιγόνα
Συμμετοχή συμπληρώματος, συστήματος πλασμινογόνου-πλασμίνης και μεσολαβητών (ενεργοποιητές πλασμινογόνου)
Διάλυση ή διαταραχές δομής των δεσμοσωματίων
Αποσύνδεση των κυττάρων:
Ακανθόλυση, ενδοεπιδερμιδική πομφόλυγα

Question 5

Κλινική εικόνα-ΠΕΜΦΙΓΓΑ

Answer 5

Πλαδαρές πομφόλυγες με διαυγές ή θολερό περιεχόμενο που σπάζουν εύκολα
Ορορροούσες διαβρώσεις με περιφερική αποκόλληση της επιδερμίδας
Συχνότερα στους βλεννογόνους και στο τριχωτό κεφαλής, πρόσωπο, μασχάλες, μηρογεννητικές πτυχές
50-60% μόνο στο στοματικό βλεννογόνο (υπερώα, παρειές)
Σπανιότερα στο φάρυγγα, λάρυγγα, επιπεφυκότες, πρωκτό, ουρήθρα, έξω γεννητικά όργανα
Δυσκαταποσία, δυσφαγία, δυσουρία
Σε πλήρη εξάνθηση υπάρχουν λίγες ή καθόλου πομφόλυγες αλλά πολλές διαβρώσεις γυμνές ή καλυπτόμενες από οροαιματηρές εφελκίδες. Βλάβες επώδυνες, σπάνια κνησμώδεις
ΘΕΤΙΚΑ
Nikolsky I:πλάγια ολισθαίνουσα πίεση σε κλινικά υγιές δέρμα στην περιφέρεια ενεργών βλαβών προκαλεί αποκόλληση της επιδερμίδας
Nikolsky II: εφαρμογή πίεσης πάνω στην πομφόλυγα προκαλεί επέκτασή της

Question 6

Βλαστική πέμφιγα

Answer 6

Παραλλαγή της κοινής πέμφιγας
Βλαστικές βλάβες σε κεφαλή, πτυχές και προσβολή βλεννογόνων
Τύπου Newmann (πλαδαρές πομφόλυγες, υπερτροφικές διαβρώσεις, βλαστικές μάζες με ορορροή και πυορροή)
Τύπου Hallopeau (φλύκταινες, βλαστικές πλάκες) καλοηθέστερος τύπος, αυτόματη ύφεση

Question 7

3.Φυλλώδης πέμφιγα Ι

Answer 7

Αντιγόνο: δεσμογλεϊνη 1 (ΜΒ 160kDa)
Λιγότερο σοβαρή από την κοινή πέμφιγα
Αρχικά εντοπισμένη, αργή επέκταση
Λόγω επιφανειακού επιπέδου διαχωρισμού πομφόλυγες εξαιρετικά εύθραυστες και σπάνια παρούσες κλινικά
Λεπιδώδεις και εφελκιδοποιημένες βλάβες επί ερυθηματώδους βάσης
Σμηγματορροϊκού τύπου κατανομή σε τριχωτό, πρόσωπο, στέρνο, ράχη
Δύσοσμες, επώδυνες ορορροούσες διαβρώσεις
Ασυνήθης εντόπιση στο στόμα
Μπορεί να εξελιχθεί σε ερυθροδερμία

Question 8

3.Ερυθηματώδης πέμφιγα (σ. Shenear-Usher) Ι

Answer 8

Παραλλαγή της φυλλώδους πέμφιγας
ΕΛ, σμηγματορροϊκή δερματίτιδα, πέμφιγα
Ερυθηματολεπιδώδεις βλάβες σε μύτη και παρειές (“πεταλούδα”)
Βλάβες φυλλώδους πέμφιγας στον κορμό
Βλεννογόνοι σπάνια. Εντοπισμένη-γενικευμένη μορφή
Ανοσολογικά: συνδυασμός ευρημάτων ΕΛ και πέμφιγας, δηλ. κοκκώδεις εναποθέσεις IgG και C3 στο επιδερμοχοριακό όριο και κυκλοφορούντα αντιπυρηνικά αντισώματα, μαζί με την εικόνα της πέμφιγας
Σπάνια συνυπάρχει ή εξελίσσεται σε ΕΛ

Question 9

4.Ενδημική πέμφιγα (Fogo selvagem)

Answer 9

• Ν. Αμερική (Βραζιλία)
• Συσχέτιση με δήγμα μύγας Simulium nigrimanum
• Παιδιά και νεαροί ενήλικες
• Κλινικά, ιστολογικά, ανοσολογικά με φυλλώδη πέμφιγα

Question 10

5.Φαρμακευτική πέμφιγα

Answer 10

• Πενικιλλαμίνη, καπτοπρίλη
• Αλληλεπίδραση σουλφυδριλικών ομάδων με τις αντίστοιχες των δεσμογλεϊνών
• Συνηθέστερα φυλλώδης
• Πλήρως αναστρέψιμη

Question 11

6.Παρανεοπλασματική πέμφιγα

Answer 11

• Νεοπλασίες λεμφοειδούς ιστού
• Βαριές διαβρώσεις χειλέων, στόματος, επιπεφυκότων
• Πολύμορφο δερματικό εξάνθημα (πομφόλυγες, διαβρώσεις)
• Νεοπλασία συμπίπτει, προηγείται ή έπεται
• Αντιγόνο (α): σύμπλεγμα πέντε πολυπεπτιδίων 250-230-210-190 και 170 kDa, αντιγόνο π. πεμφιγοειδούς (180kDa) και δεσμοπλακίνη Ι.

Question 12

Διάγνωση-ΠΕΜΦΙΓΓΑ

Answer 12

• Κλινική εικόνα
• Ιστολογικά ευρήματα
• Ανοσολογικά ευρήματα
• Δοκιμασία Tzank
• Ανοσοκαθίζηση
• Ανοσοσυγκόλληση
• ELISA

Question 13

Εργαστηριακή διάγνωση-ΠΕΜΦΙΓΓΑ

Answer 13

• Ιστοπαθολογία
• Ανοσοφθορισμός
• Βιοχημικές εξετάσεις

Question 14

Ιστοπαθολογία -ΠΕΜΦΙΓΓΑ

Answer 14

Ακανθόλυση: απώλεια συνοχής επιδερμιδικών κυττάρων .Συρρίκνωση τονοϊνιδίων, εξαφάνιση δεσμοσωμιακών πλακών, διάλυση δεσμοσωματίων, διεύρυνση μεσοκυττάριων διαστημάτων
 Κοινή πέμφιγα: διαχωρισμός αμέσως πάνω από τη βασική στιβάδα, ηωσινοφιλική σπογγίωση, οίδημα ανωτέρου χορίου με μεικτή φλεγμονώδη διήθηση
 Φυλλώδης και ερυθηματώδης πέμφιγα: διαχωρισμός κάτω από την κερατίνη και εντός της κοκκώδους στιβάδας , υποκεράτια φλυκταινίδια από ουδετερόφιλα και ακανθολυτικά κύτταρα
 Παρανεοπλασματική: συνδυασμός ευρημάτων κοινής πέμφιγας και πολύμορφου ερυθήματος

Question 15

Ανοσοφθορισμός -ΠΕΜΦΙΓΓΑ

Answer 15

• Άμεσος
Καθήλωση IgG (1 και 4) στην επιφάνεια των επιδερμιδικών κυττάρων σε βλάβες και γύρω υγιές δέρμα. Λιγότερο συχνά IgM και IgA
Χαμηλά στην επιδερμίδα (κοινή –βλαστική), ψηλά στην επιδερμίδα(φυλλώδης-ερυθηματώδης)
Εικόνα πέμφιγας και ΕΛ (κοκκώδης εναπόθεση κατά μήκος χοριοεπιδερμιδικού ορίου) στην ερυθηματώδη και παρανεοπλασματική
• Έμμεσος
Κυκλοφορούντα IgG αυτοαντισώματα 80-90% σε όλους τους τύπους
Θετική αλλά όχι απόλυτα αναλογική συσχέτιση τίτλου αντισωμάτων και δραστηριότητας της νόσου
Ο τίτλος χρήσιμος για παρακολούθηση πορείας και αξιολόγηση θεραπείας
Τοξική επιδερμιδική νεκρόλυση, εγκαύματα : θετικοί τίτλοι

Question 16

Πορεία-πρόγνωση

Answer 16

• Στην εποχή που δεν υπήρχαν αποτελεσματικές θεραπείες οδηγούσε στο θάνατο από μεταβολικές διαταραχές (απώλεια νερού και ηλεκτρολυτών ) σε 1-3 χρόνια (κοινή ), ενώ στο 60% και η φυλλώδης
• Μετά τα κορτικοστεροειδή περιορίστηκε στο 10-15% (κοινή), ελάχιστο για φυλλώδη
• Θάνατος από λοιμώξεις, επιπλοκές φαρμάκων
• Πρόγνωση εξαρτάται από: έκταση νόσου, δόση κορτικοστεροειδών, συνύπαρξη με άλλα νοσήματα, ηλικία (χειρότερη στους ηλικιωμένους). Κακή στην παρανεοπλασματική.

Question 17

Θεραπεία -ΠΕΜΦΙΓΓΑ

Answer 17

• Συστηματικά κορτικοστεροειδή
• Ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη)
• Πλασμαφαίρεση
• Αντιβιοτικά
• Προστασία από την ηλιακή ακτινοβολία
Συστηματικά κορτικοστεροειδή
• Πολύ υψηλές δόσεις (200-400mg/ημ.)
• Mέτριες ή χαμηλές δόσεις (1-1,5 mg/kg ΣΒ)
• Μεθυλπρεδνιζολόνη ενδοφλέβια σε ώσεις (250-1000mg/ημ. Χ 4-5 ημέρες)
• Νέες ή ανθεκτικές βλάβες: ενδοβλαβική χορήγηση
Ανεπιθύμητες ενέργειες : λοιμώξεις, ΣΔ, υπέρταση, γαστρεντερικές διαταραχές, σηψαιμία, θρομβοεμβολικά επεισόδια.
• Ανοσοκατασταλτικά
• Αζαθειοπρίνη 2,5mg/kg/ημέρα
• Κυκλοφωσφαμίδη 1-3 mg/kg/ημέρα
• Μεθοτρεξάτη 25mg/εβδομάδα
• Κυκλοσπορίνη 3 mg/kg/ημέρα
Παρενέργειες: στειρότητα, τερατογένεση, κακοήθειες, νεφρική βλάβη
• Άλλες θεραπευτικές προτάσεις
• Πλασμαφαίρεση: βαρειά, ανθεκτική στη θεραπεία, σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά
• Ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη
• Στοματικές βλάβες: ισχυρά τοπικά κορτικοστεροειδή, τοπικά αναισθητικά, καλή στοματική υγιεινή
• Αποφυγή εκλυτικών αιτιών
• Δοκιμάζονται: ανθελονοσιακά, δαψόνη, τετρακυκλίνη, νικοτιναμίδιο, εξωσωματική φωτοφαίρεση, χρυσός,
βιολογικοί παράγοντες, μυκοφαινολάτη μοφετιλίκη ή
νάτριο.

Question 18

Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές

Answer 18

Ιδιοπαθές.
Φάρμακα, φυσικοί - τοπικοί χημικοί παράγοντες, αυτοάνοσες παθήσεις, νεοπλάσματα
Αντισώματα IgG (1 και 4) και IgA εναντίον πρωτεϊνών των ημιδεσμοσωματίων
Αντιγόνα ΒΡ230 και ΒΡ180
Αυτοαντισώματα συνδέονται με τα αντιγόνα. Ενεργοποίηση συμπληρώματος C3 και C5, και μεσολαβητών φλεγμονής, διάλυση ημιδεσμοσωματίων, σχηματισμός πομφόλυγας

Question 19

Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές-Κλινική εικόνα

Answer 19

Πρώιμες ερυθηματώδεις και κνιδωτικές βλάβες
Μεγάλες τεταμένες πομφόλυγες με ορώδες ή αιμορραγικό περιεχόμενο, διαβρώσεις, γρήγορη επούλωση χωρίς ουλή
Αρνητικό σ. Nikolsky
Υπογάστριο, μηρογεννητικές πτυχές, μηροί, αντιβράχια, βλεννογόνοι (10-35%), παρειές
Εντοπισμένο(στόμα, αιδοίο), ερυθροδερμικό, βλαστικό
• Σχέση με κακοήθειες?

Question 20

Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές-Ιστοπαθολογία

Answer 20

Υποεπιδερμιδική πομφόλυγα
Απουσία ακανθόλυσης
Φλεγμονώδης διήθηση του χορίου από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, ηωσινόφιλα, πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα
Ηωσινόφιλα, πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα στο υγρό πομφόλυγας
Προηγείται ηωσινοφιλική σπογγίωση

Question 21

Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές - Ανοσολογία

Answer 21

Άμεσος ανοσοφθορισμός
• Γραμμοειδής καθήλωση C3 κατά μήκος ζώνης βασικής μεμβράνης
• Καθήλωση IgG και ίσως IgD, IgE, IgM, IgA
Έμμεσος ανοσοφθορισμός
• Θετικός σε 70-80%
• Ο τίτλος των αυτοαντισωμάτων δεν σχετίζεται με βαρύτητα και δραστηριότητα νόσου
Τεχνική διαχωρισμού επιδερμίδας-χορίου
• Καθήλωση ανοσοστοιχείων στην επιδερμιδική πλευρά
Ανοσοηλεκτρονική μικροσκόπηση
• Καθήλωση αυτοαντισωμάτων στη lamina lucida και στα αντιγόνα στόχους των ημιδεσμοσωματίων

Ανοσοκαθίζηση-ανοσοσυγκόλληση-ELISA

Ηλεκτρονικό μικροσκόπιο
• Διαχωρισμός εντός της διαφανούς ζώνης(lamina lucida)
• Απώλεια ημιδεσμοσωματίων και στηρικτικών ινιδίων
• Αποκοκκίωση μαστοκυττάρων
• Πυκνή ζώνη ασυνεχής και κατακερματισμένη (lamina densa)

Βιοχημεία
• 50% των ασθενών εμφανίζουν περιφερική ηωσινοφιλία και αυξημένη ολική IgE

Question 22

Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές-Θεραπεία

Answer 22

• Ισχυρά τοπικά κορτικοστεροειδή
• Συστηματικά κορτικοστεροειδή
• Ανοσοκατασταλτικά
• Υποστηρικτική αγωγή
Κορτικοστεροειδή
1. Χαμηλές ή μέτριες δόσεις 20-60mg/ημ πρεδνιζολόνης.
Επιλογή του ανά 2η ημέρα σχήματος, μέχρι δόση συντήρησης 10mg/ημ ή λιγότερο
2. Kατά ώσεις υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (1gr) για 3 ημέρες
• Ανοσοκατασταλτικά
• Αζαθειοπρίνη (χορήγηση με επιφύλαξη, αυξημένη νοσηρότητα και θνησιμότητα σε ηλικιωμένους)
• Δαψόνη, σουλφαπυριδίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, χλωραμβουκίλη,
• IV γ-σφαιρίνη
• Πλασμαφαίρεση
• Εναλλακτική θεραπευτική αγωγή
• Τετρακυκλίνη, ερυθρομυκίνη με νικοτιναμίδιο
• Αντιισταμινικά
• Αντιβιοτικά
• Τοπικά αντισηπτικά
Υποστηρικτική Θεραπευτική αγωγή
• Κατάλληλη δίαιτα (στοματικές βλάβες)
• Ρύθμιση ισοζυγίου νερού-ηλεκτρολυτών
• Πορεία-πρόγνωση
• Εξάρσεις και υφέσεις
• Αυτοπεριοριζόμενη εντός μηνών ή ετών
• Διάρκεια 3-6 έτη
• Καλύτερη πρόγνωση από την πέμφιγα
• Θνησιμότητα 15-20% (υπερήλικες, εξασθενημένοι, επιπλοκές θεραπευτικής αγωγής)

Question 23

Ερπητοειδής δερματίτιδα

Answer 23

Χρόνια αυτοάνοση υποτροπιάζουσα έντονα κνησμώδης βλατιδοφυσσαλιδώδης δερματοπάθεια που μπορεί να συνδυάζεταιμε εντεροπάθεια από ευαισθησία στη γλουτένη (πρωτεϊνη που βρίσκεται στα δημητριακά)

Question 24

Ερπητοειδής δερματίτιδα-Επιδημιολογία

Answer 24

Σπάνια πάθηση, κυρίως Β. Ευρώπη
Συχνότερη στην Καυκάσια φυλή
Άνδρες και γυναίκες 20-55 ετών
Παιδική ηλικία : συχνότερη στα κορίτσια
Ενήλικη ζωή: συχνότερη στους άνδρες

Question 25

Ερπητοειδής δερματίτιδα-

Αιτιολογία-παθογένεια Ι

Answer 25

 10% θετικό οικογενειακό ιστορικό ερπητοειδούς δερματίτιδας ή κοιλιοκάκης
 HLA B8, DR3, DQw2
 30% συνύπαρξη θυρεοειδοπάθειας ή άλλων αυτοανόσων νοσημάτων. Ρόλος ιωδιούχων, ανίχνευση ποικιλίας αυτοαντισωμάτων
 Αντισώματα έναντι αντιγόνων εντερικής προέλευσης που αντιδρούν με δερματικά αντιγόνα
 Σταυρωτή αντιδραστικότητα μεταξύ γλουτένης και ελαστίνης
 Έναποθέσεις IgA στις βλάβες, αλλά και στο υγιές δέρμα
 Ενεργοποίηση παράγοντα C5α, χημειοταξία πολυμορφοπύρηνων ουδετεροφίλων, απελευθέρωση κυτταροκινών, πρωτεασών, σχηματισμός φυσσαλίδων
 Πιθανή εμπλοκή και μη ανοσολογικού μηχανισμού

Question 26

Ερπητοειδής δερματίτιδα-Κλινική εικόνα

Answer 26

Εκδηλώνεται απότομα ή βαθμιαία
Πρώϊμο αίσθημα κνησμού, καύσου, νυγμών
Πολυμορφισμός εξανθήματος: ερυθηματώδεις βλατίδες, κνιδωτικοί πομφοί, μικρές φυσσαλίδες κατά ομάδες πάνω ερυθηματώδεις πλάκες (ερπητοειδής διάταξη) και σπάνια πομφόλυγες
Όψιμη φάση: λειχηνοποίηση και υπο- ή υπερμελάγχρωση

Χαρακτηριστική κατανομή βλαβών σε εκτατικές επιφάνειες άκρων , γόνατα, αγκώνες, γλουτοί, μεσογλουτιαία πτυχή, μασχάλες, ώμοι, κορμός, πρόσωπο, αυχένας , τριχωτό κεφαλής
Συμμετρική κατανομή. Συμπτωματική προσβολή βλεννογόνου στόματος, φάρυγγα, λάρυγγα.
Συντριπτική πλειοψηφία: εντεροπάθεια τύπου ιδιοπαθούς στεατόρροιας , ευαισθησία στη γλουτένη, ατροφία λαχνών λεπτού εντέρου,λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση
Ασυμπτωματική ή διάρροια, άλγη, δυσκοιλιότητα, αναιμία, υποθρεψία
Αχλωρυδρία, ατροφική γαστρίτιδα, λέμφωμα ΓΕΣ

Question 27

Ερπητοειδής δερματίτιδα - Ιστοπαθολογία

Answer 27

• Βιοψία από υγιές δέρμα κοντά σε φυσσαλίδα
• Πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα στις θηλές του χορίου, μικροαποστημάτια, αποκόλληση των κορυφών των θηλών του χορίου από την επιδερμίδα
• Υποεπιδερμιδική φυσσαλίδα
Περιαγγειακή φλεγμονώδης διήθηση του χορίου

Question 28

Ερπητοειδής δερματίτιδα - Ανοσολογία

Answer 28

Άμεσος ανοσφθορισμός
• Κοκκώδης εναπόθεση IgA (IgA1) και ίσως IgG στις κορυφές των θηλών του χορίου (περιορισμός-εξαφάνιση μετά ειδική δίαιτα για γλουτένη)
• C3, C5 στις ίδιες θέσεις
Έμμεσος ανοσοφθορισμός
• Αρνητικός για αντισώματα κατά ζώνης βασικής μεμβράνης
• Θετικός για αντιθυρεοειδικά, αντιπυρηνικά και κατά ρετικουλίνης, γλιανδίνης και γλουτένης
Ανοσοηλεκτρονικό μικροσκόπιο
• Σύνδεση IgA με τα μικροϊνίδια και τα στηρικτικά ινίδια αλλά και με μη ινιδικά συστατικά του δέρματος
Άλλες εξετάσεις
• Βιοψία λεπτού εντέρου (εντεροπάθεια ευαίσθητη στη γλουτένη)
• Ελεγχός για αναιμία (έλλειψη σιδήρου, φυλλικού οξέος)

Question 29

Ερπητοειδής δερματίτιδα - Διάγνωση

Answer 29

• Κλινική εικόνα
• Ιστολογικά ευρήματα
• Άμεσος ανοσοφθορισμός
• Βελτίωση εξανθήματος μετά δίαιτα ελεύθερη γλουτένης

Question 30

Ερπητοειδής δερματίτιδα - ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Answer 30

• Σουλφόνες (Δαψόνη – Σουλφαπυριδίνη)
• Τοπικά κορτικοστεροειδή
• Δίαιτα ελεύθερη γλουτένης

• Δαψόνη
Τα συμπτώματα υποχωρούν εντός ωρών από την πρώτη χορήγηση
Έναρξη με 25-50mg/ημ και σταδιακή αύξηση σε 100-200mg/ημ (μέχρι και 400mg/ημ)
Αιμολυτική αναιμία, μεθαιμοσφαιριναιμία (κυάνωση, δύσπνοια, στηθάγχη), ηπατίτιδα, λεμφαδενοπάθεια, ακοκκιοκυτταραιμία, κινητική νευροπάθεια, κεφαλαλγία, κατάθλιψη, αϋπνία
Έλεγχος για έλλειψη G6PD πριν την έναρξη (κίνδυνος πρόκλησης οξείας αιμολυτικής αναιμίας)
• Σουλφαπυριδίνη
Σε ηλικιωμένους ασθενείς με καρδιοαναπνευστικά προβλήματα ή παρενέργειες από τη δαψόνη
1,5-4 mg/ημέρα
Ναυτία, λήθαργος, αιμολυτική αναιμία, μυελοκαταστολή
Εναλλακτικά : σουλφοναμίδη 0,5-1,5 mg/ημέρα

• Δίαιτα ελεύθερη γλουτένης
Μακροπρόθεσμη τήρηση
Μείωση κινδύνου λεμφώματος ΓΕΣ

Question 31

Πορεία-πρόγνωση

Answer 31

• Εξάρσεις και υφέσεις
• Λοιμώξεις και ψυχικό στρες
• Δίαιτα ελεύθερη γλουτένης
• Λέμφωμα του ΓΕΣ (ασυνήθης εξέλιξη)