114 - Bladder an Renal Cell Carcinomas Flashcards
Epitélio de transição cobre o trato urinário desde a pélvis renal, passando pelo ureter, bexiga e os 2/3 proximais da uretra. Em que % são estes orgãos afectados por neoplasias?
- Bexiga: 90%
- Pélvis renal: 8%
- Ureter ou uretra: 2%
Qual o rácio entre as variantes superficiais menos letais e as variantes invasivas, metastáticas letais?
- 5 : 1
Qual a incidência entre homens e mulheres, homens brancos e homens negros?
Qual a mediana das idades?
- 4H : 1M
- 2 brancos : 1 negros
- Mediana: 65 anos
Os tumores do urotélio têm policronotropismo (tendência de recorrência ao longo do tempo noutra localização)?
Sim
Qual a possivel contibuição do tabagismo na incidência dos cancros do urotélio?
Qual o risco nos homens fumadores?
- até 50% nos homens
- cerca de 40% nas mulheres
- homens fumadores: risco 2-4x superior aos não fumadores (o qual se mantém durante 10 ou mais anos após a cessação tabágica)
Quais os agentes implicados nos tumores do urotélio, para além do tabaco?
Quais os agentes aparentemente protectores?
- Corantes anilinos
(matérias corantes: tinturas para couros, peles, algodão, indústria de produtos farmacêuticos e na indústria da borracha). - Fenacetina
(fármaco introduzido em 1887, com acção antipirética e analgésica) - Clornafazina
- Radiação externa (external bean radiation)
- Exposição crónica à ciclofosfamida
- Exposição ao Schistosoma haematobium (sobe o risco de carcinomas escamosos e de celulas de transição da bexiga)
Protectores
- suplementos de Vit A
Tumor da bexiga
Quais subtipos clínicos na apresentação da doença?
Em que se baseia o estadiamento?
- Superficiais: 75%
- Invasão muscular: 20%
- Metastização: 5%
- No padrão de crescimento e na profundidade da invasão
Quais os tipos tumorais mais frequentes no cancro da bexiga?
- Celulas de transição: 95%
(mais comuns são lesões pailares de baixo grau (mto deferenciados) que crescem num pedúnculo central) - Escamosos puros com queratimização: 3%
- Adenocarcinomas: 2%
(localizados no remanescente do uraco, na região da cupula da bexiga ou na região periuretral) - Tumores de pequenas celulas:
Quais as alterações genéticas mais frequentes nos tumores papilares não invasivos de baixo grau?
E nos tumores invasivos e CIS?
- tumores papilares não invasivos de baixo grau: RAS, FGFR3 e PIK alpha
- tumores invasivos e CIS: TP53, P21 e RB
Qual a principal apresentação clínica do cancro da bexiga?
Qual ou quais são as principais origens da hematúria franca? Quais as principais etiologias?
Qual a origem mais comum da hematúria microscopica?
- Hematúria: 80-90%
geralmente tumor exofitico
-Hematúria franca:
40% têm origem na bexiga
22% cistite benigna
15% cancro da bexiga
- Hematúria microscópica:
25% origem prostática
2% cancro da bexiga
Quais os MCDTs a realizar após a identificação de uma hematúria sem causa aparente?
- Citologia urinária
- TC
- RM
- Pielografia
- Cistoscopia
Qual o efeito do rastreio de hematúria em individuos assintomáticos em relação ao diagnódtico de tumores e ao tempo de sobrevida?
- Aumenta o nº diagnósticos mas não se demosntrou um aumento da sobrevida
Para além da hematúria, qual o sintoma mais frequente a quando da apresentação da dça?
- Sintomas irritativos
Na realização de endoscopia flexivel, o que deve ser descrito?
Que procedimentos se devem realizar quando se encontra(m) tumor(es)?
- Localização, tamanho, nº de lesões e o padrão de crescimento (solido vs papilar)
Procedimentos:
- Todos os tumores visiveis devem ser ressecados
- Colher amosta do músculo que está por baixo do tumor (profundidade da invasão)
- Várias biópsias aleatórias em áreas de aparência normal (assegurar da não presença de CIS
Qual o tratametno no caso de doença não invasiva do musculo?
Qual a % de recorrência de dça?
Destes casos quantos progridem para estádios mais avançados?
- Lesoes papilares solitárias: cirurgia transuretral
- CIS e doença recorrente: cirurgia transuretral seguida de terapia intravesical
- até 50% dos casos.
- 5 - 20% progridem para dça avançada
Quais os objetivos da terapia intravesical na doença não invasiva do musculo?
Em que contexo é usada?
- como adjuvante de uma resseção endoscópica completa para prevenir a recorrência da dça
ou - para eliminar dça que não pode ser controlada somente pela resseção endoscópica
- CIS difuso
- Dça recorrente
- Envolvimento da superficie da bexiga > 40%
- T1
Quais os fármacos usados na terapia vesical na doença não invasiva do musculo?
Quais os efeitos 2ários?
- Bacillus Calmette-Guérin (BCG) semanalmente durante 6 semanas, seguido de administrações de manutenção = ou > a 1 ano
- Mitomicina C
- Interferon
- Gencitabina
- Disúria
- Frequência urinária
- Mielossupressão
- Dermatite de contacto
(dependendo do fármaco) - raramente a BCG: dça sistémica associada a infeção granulomatosa em multiplos locais, requer terapêutica antituberculinica
Qual o follow up na doença não invasiva do musculo?
Se a dça persistir na bexiga ou surgirem novos tumores noutra localização, qual o tratamento indicado?
- 3 em 3 meses durante o 1º ano
- 2º curso de BCG
- QT intravesical com Valrubicina ou Gencitabina
- Cistectomia
- Ressectomia ou instilação de QT (ureter ou pelvis renal)
- Citoprostatectomia (tumores uretrais prostáticos)
1 - O tratamento de tumores que invadem o musculo pode ser dividido em que 2 áreas?
2 - Qual o tratamento standard e possíveis alternativas?
1 - Controlo do tumor primário
e
- QT sistémica direcionada à dça micrometastática
2 - Cistectomia radical
Abordagem bladder-sparing:
- Resseção endoscópica completa
- Cistectomia parcial
- Resseção + QT sistémica + RT
Quais as indicações para a realização de cistectomia?
- Tumores que invadem o músculo sem indicação para resseção segmentar
- Tumores que não invadem o músculo mas que não têm indicação para tratamento conservador (multicentricos, recurrência frequente de tumores resistente às instilações intravesicais)
- T1 de alto grau (pouco diferenciados) se associados a CIS
- Sintomas urinários (frequência ou hemorragia) que diminuem a qualidade de vida
Quais são as possiveis técnicas de derivação urnária?
- Condutos ileais
- Reservatório cutaneo continente
- Neobexiga ortotopica
1 - Quais as contra-indicações para o uso da técnica de Neobexiga ortotopica?
2 - E nos condutos Ileais?
1
- Insuf renal
- Incapacidade de auto cateterização
- CIS
- Tumor exofitico da uretra
relativas:
- CIS difuso da bexiga (risco de recorrência uretral)
2
- Dça de Crohn
- Colite Ulcerosa
1 - Quais as indicações para cistectomia parcial?
2 - Em que % dos casos se aplica esta técnica?
3 - Que técnica é usada nos carcinomas do ureter ou da pélvis renal?
1
- Dç limitada à cupula da bexiga
- Margem de resseção >2cm
- Ausência de CIS
- Bexiga com capacidade adequada pós-resseção
2
- 5 - 10%
3
- Nefroureterectomia com cuff vesical
O cálculo da prob de recorrência tem por base que parametros?
- Estádio patologico (T2,N0; T3a,N0…)
- Presença ou ausência de invasão linfática
- Presença ou ausência de invasão vascular
- Nódulos à distância (? - nodal spread)
Que procedimentos prolongam a sobrevida dos dtes com dça invasiva do musculo?
- QT + Cistectomia radical
- QT + RT
- QT Neoadjuvante pré cirurgica (aumenta em 5 - 15% a taxa de cura)
QT adjuvante pós-cirurgica não demonstrou definitivamente que é benéfica
Qual a abordagem indicada para cada uma das seguintes situação de cancro da bexiga (em suma):
a) Dça não invasiva do musculo
b) Dça com invasão muscular
c) Dça metastática
a) remoção endoscópica, habitualmente com terapia intravesical
b) Cistectomia +/- QT sistémica (pré ou pós cirurgia)
c) QT curativa ou paliativa (baseado nos factores de prognóstico) +/- cirurgia
Os tumores da pelvis renal e do ureter estão associados a que factores?
Os carcinomas do urotélio superior estão relacionados com que outra patologia?
- Uso crónico de fenacetina
- Uso crónico de acido aristoloquico (presente em chá chines, tb associado à nefropatia dos Balcãs - nefrite intersticial endémica)
- Cancro colorectal não poliposo hereditário
Qual o sintoma mais comum dos tumores da pelvis renal e do ureter?
- Hematúria franca não dolorosa
Qual o tratamento dos tumores da pelvis renal e do ureter de baixo grau?
Qual a sobrevida aos 5 anos?
Qual o tratamento da dça metastática?
- Nefroureterectomia com excisão do ureter distal com uma porção da bexiga
- 80 - 90%
- QT (= cancro bexiga)
Que % das neoplasias do rim correspondem os carcinomas de celulas renais?
- 90 - 95%
Que caracteristicas especiais têm os carcinomas de celulas renais?
- Resistência aos agentes citotóxicos
- Resposta pobre aos modificadores da respostabiológica (IL2)
- Actividade robusta contra os agentes antiangioginosos
- Curso clínico variável dos pacientes com dça metastática que pode ir até à remissão expontanea.
Qual o rácio homem:mulher nos carcinomas de celulas renais?
- 2 H : 1 M
Em que idade os carcinomas de celulas renais têm o seu pico de incidência?
- entre os 50 e os 70 anos
podem ser diagnosticados em qualquer idade
Qual o factor ambiental mais associado aos carcinomas de celulas renais?
O risco de carcinoma de celulas renais está aumentado em que dtes?
- Tabagismo
- Dça renal cistica adquirida associada com dça renal terminal
- Esclerose tuberosa
A maioria dos casos de carcinomas de celulas renais são esporádicos ou hereditários?
As formas hereditárias estão associadas a que patologias?
- Esporadicos
- Sind. von Hippel-Lindau
Aproximadamente 35% dos ind com VHL desenvolvem carcinoma de celulas renais - Hemangioma retiniano
- Hemangioblastoma da espinhal medula e do cerebelo
- Feocromocitoma
- Tumores e quistos neuroendocrinos
- Quistos do epididimo (H)
- Quistos do ligamento largo (M)
Quais as os tipos de carcinomas de celulas renais e as suas particularidades?
- de Celulas claras (60%)
- Papilares (5 - 15%)
- Cromofobos (5 - 10%)
- Oncociticos (5 - 10%)
- Ductais ou de Bellini (