111 Angiomes cutanés Flashcards
Caractéristiques sémiologiques des hémangiomes typiques non compliqués
- Tuméfaction de consistance élastique, ferme mais non indurée
- Non soufflant à l’auscultation
- Ni battement ni frémissement à la palpation
Classifications des angiomes cutanés
- HÉMANGIOMES OU TUMEURS VASCULAIRES
Endothélium proliférant
Absent à la naissance
Croissance puis régression et disparition
2. MALFORMATIONS VASCULAIRES Endothélium quiescent Présent à la naissance Stabilité ou aggravation, persistance Types histologiques : malformations capillaires, veineuses, lymphatiques ou artérioveineuses
Hémangiomes superficiels / dermiques / mixtes
HÉMANGIOMES SUPERFICIELS OU TUBÉREUX
- Nodules ou plaques rouge vif, en relief, à surface tendue ou mamelonnée, dépressible
- Qui palissent à la pression sans vidange ni disparition complète
HÉMANGIOMES DERMIQUES (PROFONDS)
- Tuméfaction en relief, bleutée ou de de la couleur de la peau normale
- Parfois minimes télangiectasies arborescentes en surface
- Consistance plus élastique que les superficiels
- Clinique parfois insuffisamment spécifique nécessitant le recours à l’écho Doppler
HÉMANGIOMES MIXTES
Évolution des hémangiomes
Stéréotypée ++
Absents à la naissance
Parfois signes précurseurs (vasodilatation ou vasoconstriction)
- Phase de croissance
Début dans les premiers jours de vie
Augmentation de taille assez rapide sur 6-10 mois - Phase d’involution spontanée
Diminution progressive jusqu’à disparition dans la plupart des cas
Durée variable (2-12 ans)
Localisations à risque et complications des hémangiomes
1. HÉMANGIOMES ULCÉRÉS Localisations : lèvres, siège, plis (cou) Entrainent : - Douleurs (majorées par les mictions si atteinte du siège) - Surinfections - Saignements - Cicatrice inesthétique - Difficultés alimentation si lèvre
- HÉMANGIOMES ORBITO-PALPÉBRAUX
Risque d’amblyopie fonctionnelle par :
- Occlusion précoce de la fente palpébrale
- Compression (déformation) ou déplacement du globe oculaire
Nécessitent IRM : infiltration du cône orbitaire et des muscles oculomoteurs ? - HÉMANGIOMES ÉTENDUS
Peuvent s’accompagner de malformations en fonction de leur localisation :
- Visage et extrémité céphalique : malformations intracrâniennes de la fosse postérieure, malformations cardiaques ou des gros vaisseaux, malformation oculaires (syndrome PHACE)
- Région périnéale et lombosacrée : malformations anorectales et génito-urinaires, dysraphie spinale - HÉMANGIOMES DE LA POINTE DU NEZ
= hémangiome cyrano
Préjudice esthétique ++, déformations séquellaires des cartilages du nez
Traitement chir précoce
5. HÉMANGIOMES SOUS-GLOTTIQUES Risque = obstruction laryngée Signes d'appel : - Hémangiome cutané étendu en barbe - Hémangiome de la lèvre ou de la langue - Stridor ou dyspnée laryngée Endoscopie ORL
- HÉMANGIOMATOSE MILIAIRE
Petits hémangiomes de quelques millimètres
+/- associés à hémangiomes viscéraux (++ hépatiques)
Risque = insuffisance cardiaque à haut débit
Diagnostics différentiels des hémangiomes
- TUMEURS MALIGNES DU NOURRISSON
Tumeur congénitale, unique, localisée au visage ou à un segment de membre, indurée, déformant les reliefs superficiels
Biopsie au moindre doute - MALFORMATIONS VASCULAIRES
Écho Doppler pour diagnostic différentiel - HÉMANGIOMES CONGÉNITAUX
- SYNDROME DE KASABACH-MERRITT
Coagulation intra vasculaire tumorale entraînant une thrombopénie
Tumeur vasculaire volumineus, ecchymotique, violacée, chaude et inflammatoire
Atteinte grave par risque de CIVD
Traitement des hémangiomes
Régression spontanée de la majorité des hémangiomes = pas de traitement
Possibilité de :
- Cicatrice atrophique blanchâtre
- Zones de peau flasque recouvrant un tissu fibro-adipeux résiduel
- -> Indication à un traitement à visée esthétique à distance chez le grand enfant
Hémangiome rapidement évolutif ou mettant en jeu le pronostic fonctionnel ou vital :
- Corticothérapie à forte dose 2-3 mg/kg/j ou
- Propanolol
Malformations vasculaires : classification
- Malformations vasculaires à flux lent (peuvent toucher capillaires, veines ou lymphatiques)
- Malformations vasculaires à flux rapide = MAV
Angiomes plans (malformation capillaire) : forme habituelle
CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES
Tâches rouges congénitales :
- Présentes à la naissance
- Planes
- Ne disparaissant pas complètement à la pression
- Sur n’importe quel territoire cutanée
- Sans souffle ni frémissement puni battement
- Ayant la même température que la peau normale
ÉVOLUTION
Pas de tendance à la régression spontanée
Surface augmente proportionnellement avec la croissance
+/- hypertrophie des parties molles de la zone atteinte
Généralement isolés
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
- Taches angiomateuses physiologiques (saumonées)
- Hémangiome au stade initial
- Certaines malformations lymphatiques complexes
- Certaines MAV en phase quiescente
TRAITEMENT
Laser à colorant pulsé
Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe : angiomatose encéphalo-trigéminée
- Angiome plan cutané du visage touchant au moins le territoire du V1
- Angiome méningé de la pie mère (risque épilepsie grave)
- Glaucome congénital
–> IRM cérébrale précoce +++
Syndrome de Klippel-Trenaunay
- Angiome plan d’un membre
- Varices
- Hypertrophie acquise des os et des tissus sous jacents
Malformations veineuses (angiomes veineux)
CLINIQUE
Tuméfactions bleutées sous cutanées ou lacis de veines dilatées superficielles :
- Molles, dépressibles
- Se vidant à la pression ou la surélévation du membre
- Gonflant en position déclive ou lors d’efforts
- Sans augmentation de la chaleur locale ni battement ni souffle
- Siégeant à l’extrémité des membres ou sur le visage
- Extension profonde possible
ÉVOLUTION
Aggravation lente au cours de la vie
Thromboses possibles
- Nodules douloureux et inflammatoires régressifs en quelques jours
- Évoluant vers la calcification : phlébolites palpables et visibles à la radiographie
CIVD possible dans les formes très volumineuses (à dépister avant chir)
Malformations lymphatiques : lymphangiomes
- Dilatations lymphatiques macro kystiques : tuméfactions volumineuses, d’apparition brutale, localisations variées (++ latéro-cervicale ou axillaire)
- Dilatations lymphatiques micro kystiques
Lymphangiomes cutanés superficiels (nappes de petites vésicules translucides ou hématiques, indolores) ou profonds isoles ou associés à des lymphangiomes macro kystiques
Évolutions par poussées inflammatoires
Malformations artérioveineuses
Malformations à haut débit
Tuméfaction en relief ou initialement simple tache rouge, plane, simulant un angiome plan mais plus chaude, extensive et battante
- Frémissement à la palpation (thrill)
- Souffle à l’auscultation
- Écho Doppler : flux rapide, continu
- Localisation : oreilles, cuir chevelu et extrémités des membres fréquemment touchés
Évolution par poussées évolutives spontanées ou déclenchés par trauma, geste thérapeutique, puberté, grossesse
Explorations paracliniques
En cas de doute diagnostique : écho Doppler
Pour préciser la nature et les limites des lésions avant traitement : IRM +/- ARM
