10. Nefrotico Flashcards
¿Que sucede en el sindrome nefrotico?
- trastorno a nivel de las paredes de los capilares glomerulares
- ↑ permeabilidad a las proteínas del plasma
Sintoma principal de sindrome nefrotico
proteinuria (>3.5 g/día)
¿Que proteinas son las que principalmente se secretan en el sindrome nefrotico?
selectiva – proteínas de bajo peso molecular (albúmina, transferrina) no selectiva – proteínas de bajo y alto peso molecular
Lab comun de sindrome nefrotico
hipoalbuminemia (<3 g/dl)
Sintomas de sindrome nefrotico y explicacion
⊛ edema generalizado ↓ presión coloidosmótica intravascular periorbitaria / severa – derrame pleural y ascitis
⊛ hiperlipidemia y lipiduria cuerpo oval graso
↑ colesterol, triglicéridos, VLDL, LDL, Lp(a), Apoproteína, ↓ HDL
⊛ susceptibles a infecciones ↓ inmunoglobulinas
⊛ tromboembolismo ↓ anticoagulantes trombosis de la vena renal
¿Cuales son los dos tipos de sindrome nefrotico?
- Glomerulonefritis primaria
- Glomerulonefritis secundaria
¿Cuales son las glomerulonefritis primarias?
- cambios mínimos
- membranosa
- focal-segmentaria
- membranoproliferativa
- nefropatía por IgA
¿Cuales son las glomerulonefritis secundarias?
- diabetes mellitus
- lupus sistémico eritematoso
- amiloidosis
- medicamentos (AINES, heroina)
- infecciones (hepatitis B y C, VIH, sifilis, malaria)
- neoplasias malignas (carcinoma, linfoma)
¿Que sucede morfologicamente en la nefropatia membranosa?
- engrosamiento difuso de la pared capilar del glomérulo
- acumulación de depósitos de complejos inmunes subepiteliales Ig
¿Que causa los cambios en la nefropatia membranosa?
acumulación de depósitos de complejos inmunes subepiteliales Ig
¿Donde se depositan los depositos en la nefropatia membranosa?
Subepitelial
Clinica/ sintomas de nefropatia membranosa
síndrome nefrótico insidioso – proteinuria no selectiva
- 15% - proteinuria no nefrótica
- 15-35% hematuria e hipertensión
tx de nefropatia membranosa
eliminar causa secundaria,
primaria: variable
porcentajes de sintomas o pronosticos de nefropatia membranosa
- 60% - proteinuria persistente,
- 40% enfermedad renal terminal
¿Cual es la recurrencia en transplantes en nefropatia membranosa?
40% recurrencia en trasplantes
¿Cuales son las causas de una nefropatia membranosa secundaria?
medicamentos: penicilamina, captopril, oro, AINEs neoplasia 5-10% ca de pulmón, colon, melanoma • nefritis lúpica – 10-15% • infecciones: HVB, HVC, sífilis, esquitosomiasia, malaria • enfermedades autoinmunes tiroiditis
¿Que sucede en la enfermedad de cambios minimos?
⊛ borramiento difuso de los procesos podálicos de los podocitos
– no hay alteraciones evidentes en microscopía de luz o inmunofluorescencia
¿Que se ve en microscopia en la enfermedad de cambios minimos?
no hay alteraciones evidentes en microscopía de luz o inmunofluorescencia
Clinica en enfermedad de cambios minimos
⊛ proteinuria selectiva – albumina
Epidemiologia de enfermedad de cambios minimos
⊛ causa más frecuente en niños (2-6 años)
——previa infección vías respiratorias o inmunización, atópicos
⊛ menos común en adultos
—–antecedente linfoma de Hodgkin y trastornos
—–linfoproliferativos o terapia con AINES
¿En que poblacion es mas comun la enfermedad de cambios minimos?
⊛ causa más frecuente en niños (2-6 años)
¿Que precede a la enfermedad de cambios minimos y en que poblacion sucede mas comunmente?
causa más frecuente en niños (2-6 años)
previa infección vías respiratorias o inmunización, atópicos
¿Como es la enfermedad de cambios minimos en adultos?
menos común en adultos
antecedente linfoma de Hodgkin y trastornos
linfoproliferativos o terapia con AINES
Pronostico de enfermedad de cambios minimos
Revesible
Tx de enfermedad de cambios minimos
respuesta a tx con esteroides
¿Que sucede morfologicamente en la glomerulosclerosis focal y segmentaria?
esclerosis en porciones de capilares de algunos glomérulos
- daño de las células epiteliales viscerales / TGF-β
Epidemiologia de glomerulosclerosis focal y segmentaria
⊛ causa más común de síndrome nefrótico en adultos
Clinica de glomerulosclerosis focal y segmentaria
agudo o subagudo, proteinuria no selectiva - proteinuria no nefrótica, - hipertensión, - hematuria microscópica, - azotemia, ↓GFR, pobre respuesta a tx con esteroides
Progresion de glomerulosclerosis focal y segmentaria
progresión variable,
50% - enfermedad renal terminal en 10 años,
pobre respuesta a corticoesteroides
Tx de glomerulosclerosis focal y segmentaria
inhibidores del sistema renina-angiotensina, recurrencia en 25-50% de los px con trasplante
Causas de glomerulosclerosis focal y segmentaria
⊛ enfermedad primaria (idiopática)
- causa en 10% niños y 35% adultos con síndrome nefrótico
⊛ asociado a otras condiciones
- VIH+, uso de heroína, anemia de células falciformes y obesidad masiva
⊛ cicatrización secundaria a una glomerulonefritis activa
- nefropatía por IgA
⊛ adaptación secundaria a pérdida de tejido renal
- agenesia renal, displasia, nefropatía por reflujo o hipertensión
⊛ componente hereditario
- mutación genes que codifican el diafragma como nefrina (NPHS1), podocina (NPHS2), a-actinin 4 y TRPC6
¿De que estan hechos los depositos en la glomerulosclerosis focal y segmentaria?
- IgM
- C3
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Hipercelularidad secundaria a proliferacion endocapilar
¿Que sucede en la glomerulonefritis membranoproliferativa?
- Tipo 1
- Tipo 2. (enfermedad por depositos densos)
¿Que sucede en la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo 1?
⊛ depósito de complejos inmunes subendoteliales
¿Que causa os depositos en la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo 1?
act. vía clásica y alternativa del complemento
¿Donde estan ubicados los depositos en la glomerulonefritis membraoproliferativa tipo 1?
subendotelial
¿Cuales son los tipos de causas de glomerulonefritis membranoproliferativa tipo 1
- Primaria
- Secundaria
¿Como es la glomerulonefritis membranoproliferativa tipo 1 primaria?
10% síndrome nefrótico en niños y jóvenes adultos síndrome nefrítico-nefrótico, rápidamente progresiva 50% progresan a insuficiencia renal crónica
¿Como es la glomerulonefritis membraoproliferativa tipo 1 secundaria?
adultos
enf con depósitos por complejos inmunes (lupus), HBV, HBC, endocarditis, valvulitis, abscesos viscerales, VIH, esquistosomiasis, def. alfa-1-antitripsina, tumores linfoides
¿De que estan compuestos los depositos de en la glomerulonefritis membraoproliferativa tipo 1?
- IgG
- C3
- C1q
- C4
¿Otro nombre de la glomerulonefritis membraoproliferativa tipo 2?
Enfermedad por depositos densos
¿Como es la glomerulonefritis membraoproliferativa tipo 2?
glomerulopatía por C3, act. de la vía alternativa del complemento depósitos intramembranosos
¿Donde estan ubicados los depositos en la glomerulonefritis membraoproliferativa tipo 2?
Depositosn intramembranosos
¿En que poblacion sucede la glomerulonefritis membraoproliferativa tipo 2?
⊛ niños y jóvenes adultos
Sintomas de glomerulonefritis membraoproliferativa tipo 2
⊛ signos y síntomas similares a MP tipo I
Algo sobre de glomerulonefritis membraoproliferativa tipo 2
⊛ 70% posee el factor nefrítico C3àactivación persistente
Pronostico de glomerulonefritis membraoproliferativa tipo 2
> 50% de los casos progresan a etapa terminal, 90% recurrencia en trasplantados
¿De que estan hechos los depositos en la glomerulonefritis membraoproliferativa tipo 2?
C3
