05 Patrones de GP

Question 1

Cambios mínimos

Answer 1

Glomérulos normales en la MO. Puede haber leve expansión de la matriz o hipercelularidad mesangial.
IF: negativa o pueden verse depósitos mesangiales de IgM/C3 de baja intensidad.
ME: desaparición de procesos y espacios interpodales (“fusión pedicelar difusa”)

Question 2

Esclerosis focal y segmentaria

Answer 2

Colapso de algunos capilares (segmentario).
Compromiso < 50% de los glomérulos (focal).
Frecuentemente: adherencias capsulares, hialinosis, células espumosas y aumento del tamaño glomerular. Hipertrofia de podocitos e hiperplasia en la variante colapsante.
IF: negativa o IgM, C3, C1q + en las áreas de esclerosis

Question 3

¿Qué hay que recordar de la esclerosis focal y segmentaria?

Answer 3

Que puede ser una secuela de otra lesión glomerular (proliferativa, necrotizante, isquémica), por eso su hallazgo no siempre indica una entidad glomerulopatía específica.

Question 4

Variantes de la esclerosis focal y segmentaria

Answer 4

• De la punta (“tip”); debe demostrarse el origen en la región paratubular en al menos 1 glomérulo
• Colapsante : colapso de capilares, hipertrofia e hiperplasia de los podocitos que los cubren.
• Celular: Hipercelularidad endocapilar y células espumosas en cualquier segmento.
• Perihiliar: Más del 50% de los glomérulos con ES deben tenerla en relación al hilio.
• No específica (NOS): Colapso segmentario de paredes capilares, sin hiperplasia de podocitos. Puede ser periférica o perihiliar, pero en < 50% de los glomérulos con ES. Es la más frecuente.

Question 5

Membranoso

Answer 5

Presencia de depósitos de inmunocomplejos subepiteliales globales y difusos

Question 6

Membranoso: estadio 1

Answer 6

Glomérulos casi normales en la MO, aunque las paredes capilares se ven rígidas y hay alteraciones podocíticas. Con TM se pueden reconocer depósitos subepiteliales.
IF: depósitos granulares de IgG, a veces acompañados de C3, en todas las paredes capilares de todos los glomérulos.
ME: depósitos electrón densos subepiteliales.

Question 7

Membranoso: estadio 2

Answer 7

Se ve engrosamiento homogéneo de las paredes capilares y un patrón espiculado con técnicas de plata.

Question 8

Membranoso: estadio 3

Answer 8

Se caracteriza por la incorporación de los depósitos a la MB. La IF sigue mostrando depósitos parietales de IgG/C3 y en la ME se ven depósitos electrón densos en el espesor de la MB

Question 9

Membranoso: estadio 4

Answer 9

Es la etapa avanzada de la enfermedad, con esclerosis segmentaria o global de los glomérulos. Hay atrapamiento de IgM y/o C3 en las áreas de esclerosis glomerular, pero no se ve el patrón de los estadios previos.

Question 10

Patrón mesangial

Answer 10

La característica morfológica de este patrón es la expansión mesangial, que puede estar acompañada o no de hipercelularidad y que requiere fundamentalmente de la IF o en ocasiones de la ME para hacer diagnóstico de una entidad determinada, ejemplo nefropatía por IgA, ya que el aumento mesangial es una lesión muy común e inespecífica

Question 11

Patrón mesangial tinciones

Answer 11

Expansión mesangial con acentuación de las lobulaciones: PAS (+)
Tricromico de masson: depósitos mesangiales -> rojos

Question 12

Patrón membranoproliferativo

Answer 12

• proliferación mesangial
• aumento matricial e hiperlobulación
• engrosamiento de paredes capilares

Question 13

Patrón membranoproliferativo: clasificación antigua

Answer 13

• tipo 1: dobles contornos, depósitos subendoteliales
• tipo 2: depósitos densos intramembranosos
• tipo 3: depósitos subendoteliales y subepiteliales

Question 14

Patrón endocapilar

Answer 14

Ejemplo: glomerulonefritis postinfecciosa. Afectación glomerular difusa; tamaño aumentado, lobulaciones acentuadas, hipercelularidad endocapilar y mesangial; exudación inflamatoria (polimorfonucleares/monocitos). Luces capilares reducidas por hipercelularidad. MB normales o ligeramente engrosadas.
IF: predominio de IgG y C3. Depósitos granulares parietales y mesangiales. Tres patrones: en cielo estrellado, mesangial, en guirnalda.
ME: depósitos electron densos subepiteliales (forma de joroba o “humps”)

Question 15

Patrón extracapilar

Answer 15

Se caracteriza por la presencia de semilunas o crecientes

Question 16

Semiluna

Answer 16

Se llama así a la presencia de dos o más capas de células parietales y/o macrófagos en el espacio urinario ,asociadas con fibrina en los estadios iniciales o colágeno posteriormente, dando lugar a semilunas celulares fibrocelulares o fibrosas, de acuerdo a los componentes. Otra lesión que puede coexistir con la semilunas es la necrosis fibrinoide.

Question 17

Patrón extracapilar

Answer 17

Según el patrón de inmunofluorescencia se las subdivide en tres tipos:
Tipo 1 LINEAL. Patrón lineal de IgG en las membranas basales, que indica la presencia de anticuerpos antimembrana basal
Tipo 2 GRANULAR. con depósitos granulares de Ig/C en paredes capilares y/o mesangio, lo que indica patogenia por inmunocomplejos
Tipo 3 PAUCIINMUNE. Con inmunofluorescencia negativa o débil, llamadas pauciinmunes, que suelen estar asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (anca)

Question 18

Patrón nodular

Answer 18

Expansión nodular del mesangio con colapso de capilares periféricos. Puede afectar uno, varios o todos los lóbulos del glomérulo. La composición de sus nódulos es lo que define la etiología. Ejemplos de nefropatías nodulares: diabetes, amiloidosis, enfermedad por cadenas livianas.

Question 19

GN membranoproliferativa-> clasificación basada en IF

Answer 19

GNMP 1: GNMP mediada por IC (Igs y complemento con IF) (paraproteinas, virus, enfermedades autoinmunes)

GNMP 2: mediada por complemento: C3 dominante con IF (Glomerulopatía por C3 y enfermedad por depósitos densos)

GNMP 3: No relacionada con complemento o IC. IF negativa. (Microangiopatía trombótica)