血液悪性腫瘍

Question 1

造血の部位

Answer 1

卵黄嚢→　胎生4M 肝臓（＋脾臓、結合織）→　胎生7M 骨髄

Question 2

Fanconi貧血　症状（5）

Answer 2

• 先天的なDNA損傷の修復障害
• 進行性、再生不良性貧血→MDSやleukemiaへの進行（思春期～成人期）
• 固形癌の合併（頭頚部など、20歳を超えて）
• 身体奇形（小頭症）
• 皮膚の色素沈着、低身長、性腺機能不全
• 低身長、大頭・小頭・大泉門開大、色黒の肌・カフェオレ斑、網状色素沈着、口腔粘膜白斑・歯牙異常、巨舌、小角膜、先天性心疾患、楯状胸、母指形態異常・多指症、爪萎縮、食道狭窄

Question 3

再生不良性貧血　重症基準

Answer 3

Plt2万、Neu500、Ret2万の2項目

Question 4

再生不良性貧血　治療

Answer 4

中等症（Stage2まで）：
cyclosporin（ネオーラル）4mg/kg
- 2～3か月の内服　
- 血小板減少から始まった場合ききやすい
- 腎障害、多毛、歯肉腫脹、手指振戦、高血圧、消化器症状
タンパク同化ステロイド　酢酸メテノロン（プリモボラン）
- 男性化作用あり、女性では第一選択にならない、少量開始

重症例（Stage3～）：
<40y.o. 骨髄移植　HLA一致血縁＞非血縁
抗胸腺グロブリンとネオーラルの併用
- ATG（サイモグロブリン®）またはALG（ゼットブリン®）
- サイモグロブリン2.5～3.5 mg/kg/日を5日間
- 7割で寛解得られる
- プレドニゾロンの併用でアレルギーを抑える

Question 5

巨赤芽球性貧血の病態

Answer 5

VitB12、葉酸の欠乏
DNA合成阻害→骨髄での造血能の障害（無効造血）

Question 6

血友病　治療

Answer 6

デスモプレシン→8因子の放出作用
0.3-0.4ug/kg

Question 7

血友病　疫学

Answer 7

A（8）が8割以上

Question 8

ALL　予後不良因子(6)

Answer 8

• age：-1y, 10y-
• type: T cell
• WBC count: 50000~
• 初期治療（PSL)への反応性が悪い
• Ph+　t(9;22) BCR-ABL1
• high hyperdiploid（染色体本数51-67本）←→予後不良なhypodiploid（染色体本数44本以下）低2倍体

予後良好
3-9y
高2倍体
t (12;21) ：20％でみられる、TEL-AML1

Question 9

ALL マーカー

Answer 9

PreB CD19, 20, 22
T cell CD 2,3,5,7,8

Question 10

AML 予後不良因子

Answer 10

t(16,21)
Ph+

予後良好
t(8,21)
inv(16)

Question 11

神経芽腫　低リスク（6）

Answer 11

• 低リスク；INRGリスク分類、INRG：International Neuroblastoma Risk Group
  （1）病期（腫瘍の進行の程度）：L1~2・MS期（肝臓、皮膚、骨髄の転移まで）
  （2）診断時年齢（月齢）：1歳半未満
  （3）病理分類（組織分類）
  （4）MYCN遺伝子の増幅：なし
  （5）染色体異常：11qの欠失なし
  （6）核DNA量（腫瘍細胞の染色体数）：高2倍体が多い

Question 12

鉄動態　正常値

Answer 12

Fe 50-150
Ferritin 6-160
TIBC 250-400

Question 13

APL 特徴

Answer 13

t(15;17)→PML-αRAR
Auer小体、faggot cell、アズール顆粒
DIC
ATRA
- RA syndrome 急激な分化によるサイトカイン放出→ARDS

Question 14

MPO染色

Answer 14

ペルオキシダーゼ染色陽性芽球が3％以上でAML
※M0,M7などは陰性になる

Question 15

発作性夜間ヘモグロビン尿症　試験

Answer 15

砂糖水試験、Ham試験
赤血球の補体感受性の検査

Question 16

Wilms 合併(2)

Answer 16

WAGR－　尿道下裂、無虹彩
Beckwith-W　巨舌、腹壁欠損、過成長

Question 17

血球貪食（8）

Answer 17

発熱
脾腫
汎血球減少
TG>250　またはFib<150
マルクで貪食増
NK細胞活性低下
Fer,SIR-2R上昇

Question 18

ALL 寛解導入療法

Answer 18

プレドニゾロンまたはデキサメサゾン、ビンクリスチン、L-アスパラギナーゼの3剤
ハイリスクでアントラサイクリンを加えた4剤

Question 19

Ph+でつかう

Answer 19

9;22
イマチニブ