ほか Flashcards
1
Q
Williams（３）
A
大動脈弁上狭窄、PPS
高Ca
精神発達遅滞
2
Q
XD （3）
A
色素失調症
Alport
Rett
3
Q
肥満 定義
A
肥満度20% 幼児期15％
4
Q
MeS 定義
A
腹囲75 身長体重0.5
高脂血症（TG、HDL)
高血圧
高血糖
5
Q
肥満症 定義
A
肥満度50%とB1項目
肥満度20%とB2項目かA1項目
A 高血圧、SAS、DM、動脈硬化
B NASH、DysL、高尿酸血症
6
Q
１FTUとは
顔の量
A
1FTU=0.5g
顔は半年で1FTU
6y~ 2FTU
7
Q
鉄 正常値
A
48～154
8
Q
浸透圧 正常値
A
血清 280-290
尿 150-300
9
Q
O脚、X脚の時期
A
2歳までO脚
7歳までに成人並みにXになる
10
Q
カバノキ 交差反応性
A
白樺
豆
バラ科（リンゴ、桃）
11
Q
Noonan （6）
A
PS、閉塞性肥大型心筋症
漏斗胸、鳩胸
停留精巣
発達遅滞
低身長
翼状頸
12
Q
8～10か月の発達（運動2、社会性2）
A
ハイハイ、つかまり立ち、親指でつまむ
拍手
名に反応する
13
Q
LCH 症状 （9）
A
尿崩症
溶骨（骨痛、軟部腫瘤、椎体圧迫骨折など）
肝脾腫
肺（乾性咳、息切れ、のう胞、気胸など）
口腔内（腫瘤、歯のぐらつきなど）
消化管（慢性の下痢）
脂漏性湿疹
中耳炎
貧血、血小板低下
14
Q
LCH 検査
A
punched out lesion
生検→S-100, CD1a
birbeck顆粒
15
Q
LCH 治療
A
掻把、ステロイド局所注射、低線量の照射、化学療法
骨のみなら自然に警戒することもあり
16
Q
O2ボンベMPa
A
L * 10.2* Mpa
17
Q
McCune-Albright s/s (4)
A
線維骨異形成（左右差、骨折）
思春期早発症（ゴナドトロピン非依存性）
カフェオレ班
ホルモン過剰（甲状腺、Cushing）
18
Q
補体正常値
A
CH50 30-40
C3 80-140
C4 13-35
19
Q
Ca正常値
A
8－10
イオン化1-1.4
20
Q
P正常値
A
4.5
21
Q
triplet repeat (5)
A
筋強直性
Hunchington
脆弱X
DRPLA
SCA (Machado Joseph)
22
Q
吸引チューブ
A
成熟児 10
未熟児 8
MAS 12
23
Q
挿管 深さ
A
新生児 6+BW (3kg 9)
12+ 年齢/2 (1y 12.5 5y 14.5)
24
Q
挿管 サイズ
A
3㎏ 3
1.5kg 2
4+年齢/4 (1y 4 5y 5 10y 6)
25
熱中症2度 症状 (4)
繰り返す嘔吐
頭痛
判断力低下
倦怠感
26
白内障きたす疾患
ガラクトース血症、Lowe
27
水晶体脱臼 きたす疾患
Marfan、ホモシスチン
28
スピッツ 種類
血算 EDTA- 2K
生化学 ヘパリンリチウム
凝固 クエン酸Na
血糖 フッ化ナトリウム
29
AD（10）
MEN
TS
NF1
CMT
Marfan
vWD
HS
Hunchington
Di-George
筋強直性
30
XR
Duchenne
血友病
Lesch Nehan
31
Beckwith Wiedelmann（4）
巨舌、臍ヘルニア
片側肥大
母斑
悪性腫瘍合併
32
間接ビリルビン上昇
母乳性
溶血
クレチン
粘膜は黄色くならない
脂溶性
33
凝固因子
共通 １、2、５、10
PT 7
APTT 8，9，11，12
8 A、vWD
9 B
34
Sturge Weber（5）
頭蓋内軟膜血管腫、顔面ポートワイン斑（毛細血管奇形）、緑内障
てんかん、精神発達遅滞
35
Lowe
XR
RTA
1） 眼症状：両側性の先天性白内障、先天性緑内障(牛眼)、角膜変性(線維組織増生)，斜視，眼振，小眼球症
2） 神経症状：認知障害，精神発達遅滞，痙攣，行動異常，筋緊張低下
3） 腎症状：新生児早期からの（近位尿細管機能障害）および10歳代からの糸球体障害。体重増加不良
4） その他：近位型RTAによる低リン血症・代謝性アシドーシスや筋緊張低下により，くる病・骨軟化症が発生する。出生時の体格は正常範囲内だが最終身長は低くなる。前額の突出や眼窩のくぼみなど，特徴的な顔貌を呈する。関節病変(関節腫脹，関節炎)や線維腫，歯嚢胞，二重歯列，停留睾丸などもみられる。
36
Alagile
Alagile症候群
- JAG1遺伝子、又はNOTCH2遺伝子に変異を認める
- 乳児期から始まる黄疸・胆汁うっ滞→幼児期以降に胆汁うっ滞性肝硬変
- 先天性心疾患 PPS、CoA、ToF
37
乳歯の数といつから
乳歯は20本、5～8か月から生えて、6歳ごろから抜ける
38
身長の伸び
乳児期には1年で25㎝
学童前期には1年で5cm
思春期には1年で8~10cm
39
チャイルドシートの義務
6歳まで
適切な使用が5割のみ
40
中心静脈圧（CVP）の正常範囲
約 2-8 mmHg
中心静脈圧（CVP）は、心臓の前負荷（心臓に戻る血液量）を反映
41
ボツリヌス中毒 潜伏期
3～30日…直接毒素を摂取するボツリヌス症では、潜伏期は12～18時間（6時間～8日）だが、乳児では腸管に定着するまでに時間がかかる
42
銀杏中毒
B6欠乏
おう吐、下痢、呼吸困難、けいれん
43
抗炎症性サイトカイン
IL10、TGF-β
44
Th1が分泌
IL-2.IFN-γ
45
Th2が分泌
IL-4,5,10,13
46
T細胞が分泌しないサイトカイン
マクロファージ 炎症性サイトカイン
IL-1,6,8,17, TNF-α
47
XD
色素失調症
Alport
Rett
48
Kallmann 症状（5）
嗅覚障害
低ゴナドトロピン性性腺機能低下
難聴
亢進口蓋裂
片側無形成腎
49
JIA マーカー
多関節 RF、抗CCP
少関節 ANA
50
新生児DIC 基準
Plt<5000
Fib<50
PT-INR >1.8
51
Bartter 治療
スピロノラクトン
インドメタシン：プロスタグランジンE2の分泌が関連（Gitelmanではなし）
52
Bartter 症状、検査（6）
K↓
アルカローシス
Mg↓
尿Ca↑
多尿
テタニー
53
間接ビリルビン
脂溶性
結膜には出ない
溶血、母乳、クレチン
54
Allergy 禁忌薬剤
塩化リゾチーム 鶏卵
ラックビー 乳
55
喘息重症度基準
中等症持続：咳嗽、軽度呼気性喘鳴が1回/週以上。毎日は持続しない。
中用量ICS
56
レジオネラ培養
GNR
BCYE培地
57
レジオネラ 治療
EM
58
脂肪の吸収
胆汁酸、リパーゼ、小腸
59
タンパク質の吸収
トリプシンなど膵酵素、胃酸、ペプシン、小腸粘膜
60
炭水化物の吸収
十二指腸遠位部でアミラーゼなどで
61
回腸末端で吸収
ビタミンB12、胆汁酸
62
肥厚性幽門狭窄 血液検査
低クロール性アルカローシス→低K
63
日本脳炎 部位
視床、黒質
64
エンテロウイルス71脳炎
小脳、間脳、脳幹、脊髄
65
アセトアミノフェン 解毒
アセチルシステイン
66
ベンぞ 中和
フルマゼニル
67
ORS
・Na 75 K20 Glu 1.35程度
スポドリはNa低く、Gluが多い
・作るなら水１L＋砂糖40g＋塩3g
68
タンデム法
内分泌
ガラクトース血症 以外
69
骨腫瘍 部位
１）骨端部⇒骨巨細胞腫
２）骨幹端部⇒骨肉腫・骨軟骨腫・内軟骨腫
３）骨幹部⇒類骨骨腫・Ewing肉腫・軟骨肉腫
70
脱水 程度
軽度の脱水 3～5％の体重減少
中等度の脱水 5～10％の体重減少
71
核黄疸症状
筋緊張低下、吸啜力低下から始まり、移行期で過緊張へ。慢性期にはアテトーシス型脳性麻痺へ
72
カンジダへの抗真菌薬
侵襲性
キャンディン系（MCFG）＞L-AMB
FLCZ：眼内炎あるならこっち、治療期間は最低4-6週間
73
GH負荷 頂値
<6ng
74
有機酸代謝異常の例
メチルマロン酸血症など
75
マイクロバブル やりかた
胃内容物を採取し，パスツールピペットで 6
秒間に 20 回泡立て 5 分間静置した後，顕微鏡下で 1mm2内に 15 μm 以下の極小の泡のかず
>21 strong
76
ビタミンA欠乏
夜盲症
77
ビタミンD欠乏
くる病、筋肉低下
78
ビタミンE欠乏
ニューロパチー
貧血
脱毛
79
ビタミンB1欠乏
脚気、末しょう神経障害、ウェルニッケ
80
ビタミンB2欠乏
口内炎、舌炎、皮膚炎
81
ビタミンB６欠乏
けいれん、皮膚炎、貧血、口角炎
82
ビタミンC欠乏
壊血病、出血傾向
83
ビオチン欠乏
筋肉痛、皮膚炎、舌炎、嘔吐
84
クラミジア感染
最多
男性では尿道炎、女性では自覚症状乏しい
エリスロマイシン、アジスロマイシン
85
淋菌感染症
GNC、セフェム
5類感染症
男性では尿道炎、女性では自覚症状乏しい
86
小慢 対象疾患と法律
788（指定難病は338）
18歳（継続認定で20歳）まで
児童福祉法
87
4p-
- 頭部・顔面非対称、難聴、眼瞼下垂、視神経異常、歯牙異常、先天性心疾患、唇裂口蓋裂、性腺・腎尿路障害、脳形態異常、IgA欠損症、睡眠障害
- けいれん
- 経管栄養や胃瘻造設
- ASD
88
5p-
猫なき
先天性の心臓、発作、脊柱側弯症、および下腹部のヘルニアの発生
89
高アンモニア血症をきたすのは
アミノ酸代謝異常
尿素サイクル異常症：低血糖やアシドーシスなし
脂肪酸代謝異常
ミトコンドリア病
90
共同注視
9か月
91
ものの持ち替え
7か月
92
自分の名前に反応する
6か月
93
核黄疸 症状
第1期 筋緊張低下、哺乳力減退、吸綴反射↓
第２期 落陽現象、後弓反張、後弓反張
第3期 第2期の症状が減弱
第4期 アテトーゼ型脳性麻痺、聴力障碍、凝視麻痺など永続的障害
94
ハンカチテスト
6−7ヶ月
95
座位を上肢で差汗手とる
6か月
96
TdP
心室頻拍
97
WPW 頻拍発作
AT=pseudo VT
98
ゴットロン
ゴットロン丘疹：手指
ゴットロン徴候：肘、膝関節の外側
99
医療ごみ 色
黄色 営利
赤 液状の血液
オレンジ 固形の血液ついたもの
100
カルタゲナー症候群（4）
慢性副鼻腔炎気管支拡張、
内臓逆位
不妊症（男性では精子の鞭毛運動不全、女性では卵管の線毛運動不全）
水頭症（脳室の上衣細胞の線毛運動不全による髄液循環障害）
嗅覚障害（嗅細胞の線毛異常）
視覚障害（網膜色素変性症）
101
AED小児パッド
8歳以上では成人用パッド
102
EHEC 接触者
無症状病原体保有者の場合は、トイレでの排泄習慣が確立している5歳以上の児は出席停止の必要なし。5歳未満の児では2回以上連続で便培養が陰性になれば登園可能。
103
Gianotti病
B型肝炎ウイルスの初感染
足の先から始まり、3～4日の間に大腿、上腕、顔面へ広がっていきます。米粒大の充実性丘疹、紅斑や紫斑、膨疹なども起こります。
104
家族性地中海熱
家族性地中海熱
- 自己炎症性疾患である
- 半日から数日続く発熱を、４週ごとに反復する（1～2週のことも）
- 漿膜炎症による激しい腹痛、胸背部痛
- 関節症状、丹毒様皮疹
- 発作時、CRP、血清アミロイドAが上昇する。
- 発作抑制にはコルヒチンを用いる。
- 難治のときアミロイドーシスの合併
105
や尿 定義
5歳以降で1カ月に1回以上の夜尿が3カ月以上続くもの
106
18 trisomy
-Edwards
- 手指の重なり、短い胸骨、揺り椅子状の足など
- VSD、ASD、PDA、大動脈狭窄、
横隔膜弛緩症、上気道閉塞、無呼吸発作
食道閉鎖、鎖肛、胃食道逆流
- 多指症、合指症、橈側欠損、関節拘縮、側弯症
- 難聴
- 悪性腫瘍（Wilms腫瘍、肝芽腫）
107
13
Patau
小頭症、小眼球症、口唇口蓋裂・高口蓋
出生時体重は正常に近い
頭皮欠損、頭蓋骨部分欠損、虹彩コロボーマ、網膜異形成、耳介形態異常、耳介低位、ソケイヘルニア、小陰茎、停留精巣、単一手掌線、第5指単一屈曲線、手指の屈曲拘縮・重なり、軸後性多指趾症、踵の突出、幅の狭い凸型の爪
108
亜鉛欠乏
「皮膚炎・脱毛」「小～正球性貧血」「味覚障害（舌炎）」「発育障害」「性機能不全」「食欲低下」「下痢」「骨粗しょう症」「キズの治りが遅い」「感染しやすい（易感染性）」
109
Kaup 正常
乳児16-18
5歳14.5-16.5
110
水銀中毒
無機水銀 腹痛や吐き気、下痢、腎機能障害
有機水銀 ＋視野障害・運動失調・構音障害
111
鉛中毒
腹痛、貧血
112
ヒ素中毒
皮膚の黒染、発熱、肝腫、貧血
113
NCPR 心肺蘇生にいく心拍数
60
