ほか Flashcards

1
Q

Williams(3)

A

大動脈弁上狭窄、PPS
高Ca
精神発達遅滞

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2
Q

XD (3)

A

色素失調症
Alport
Rett

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3
Q

肥満 定義

A

肥満度20% 幼児期15%

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4
Q

MeS 定義

A

腹囲75 身長体重0.5
高脂血症(TG、HDL)
高血圧
高血糖

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5
Q

肥満症 定義

A

肥満度50%とB1項目
肥満度20%とB2項目かA1項目
A 高血圧、SAS、DM、動脈硬化
B NASH、DysL、高尿酸血症

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6
Q

1FTUとは
顔の量

A

1FTU=0.5g
顔は半年で1FTU
6y~ 2FTU

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7
Q

鉄 正常値

A

48~154

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8
Q

浸透圧 正常値

A

血清 280-290
尿 150-300

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9
Q

O脚、X脚の時期

A

2歳までO脚
7歳までに成人並みにXになる

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10
Q

カバノキ 交差反応性

A

白樺

バラ科(リンゴ、桃)

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11
Q

Noonan (6)

A

PS、閉塞性肥大型心筋症
漏斗胸、鳩胸
停留精巣
発達遅滞
低身長
翼状頸

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12
Q

8~10か月の発達(運動2、社会性2)

A

ハイハイ、つかまり立ち、親指でつまむ
拍手
名に反応する

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13
Q

LCH 症状 (9)

A

尿崩症
溶骨(骨痛、軟部腫瘤、椎体圧迫骨折など)
肝脾腫
肺(乾性咳、息切れ、のう胞、気胸など)
口腔内(腫瘤、歯のぐらつきなど)
消化管(慢性の下痢)
脂漏性湿疹
中耳炎
貧血、血小板低下

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14
Q

LCH 検査

A

punched out lesion
生検→S-100, CD1a
birbeck顆粒

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15
Q

LCH 治療

A

掻把、ステロイド局所注射、低線量の照射、化学療法
骨のみなら自然に警戒することもあり

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16
Q

O2ボンベMPa

A

L * 10.2* Mpa

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17
Q

McCune-Albright s/s (4)

A

線維骨異形成(左右差、骨折)
思春期早発症(ゴナドトロピン非依存性)
カフェオレ班
ホルモン過剰(甲状腺、Cushing)

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18
Q

補体正常値

A

CH50 30-40
C3 80-140
C4 13-35

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19
Q

Ca正常値

A

8-10
イオン化1-1.4

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20
Q

P正常値

A

4.5

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21
Q

triplet repeat (5)

A

筋強直性
Hunchington
脆弱X
DRPLA
SCA (Machado Joseph)

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22
Q

吸引チューブ

A

成熟児 10
未熟児 8
MAS 12

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23
Q

挿管 深さ

A

新生児 6+BW (3kg 9)
12+ 年齢/2 (1y 12.5 5y 14.5)

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24
Q

挿管 サイズ

A

3㎏ 3
1.5kg 2

4+年齢/4 (1y 4 5y 5 10y 6)

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25
Q

熱中症2度 症状 (4)

A

繰り返す嘔吐
頭痛
判断力低下
倦怠感

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26
Q

白内障きたす疾患

A

ガラクトース血症、Lowe

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27
Q

水晶体脱臼 きたす疾患

A

Marfan、ホモシスチン

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28
Q

スピッツ 種類

A

血算 EDTA- 2K
生化学 ヘパリンリチウム
凝固 クエン酸Na
血糖 フッ化ナトリウム

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29
Q

AD(10)

A

MEN
TS
NF1
CMT
Marfan
vWD
HS
Hunchington
Di-George
筋強直性

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30
Q

XR

A

Duchenne
血友病
Lesch Nehan

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31
Q

Beckwith Wiedelmann(4)

A

巨舌、臍ヘルニア
片側肥大 
母斑
悪性腫瘍合併

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32
Q

間接ビリルビン上昇

A

母乳性
溶血
クレチン

粘膜は黄色くならない
脂溶性

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33
Q

凝固因子

A

共通 1、2、5、10
PT 7
APTT 8,9,11,12

8 A、vWD
9 B

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34
Q

Sturge Weber(5)

A

頭蓋内軟膜血管腫、顔面ポートワイン斑(毛細血管奇形)、緑内障
てんかん、精神発達遅滞

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35
Q

Lowe

A

XR
RTA
1) 眼症状:両側性の先天性白内障、先天性緑内障(牛眼)、角膜変性(線維組織増生),斜視,眼振,小眼球症
2) 神経症状:認知障害,精神発達遅滞,痙攣,行動異常,筋緊張低下
3) 腎症状:新生児早期からの(近位尿細管機能障害)および10歳代からの糸球体障害。体重増加不良
4) その他:近位型RTAによる低リン血症・代謝性アシドーシスや筋緊張低下により,くる病・骨軟化症が発生する。出生時の体格は正常範囲内だが最終身長は低くなる。前額の突出や眼窩のくぼみなど,特徴的な顔貌を呈する。関節病変(関節腫脹,関節炎)や線維腫,歯嚢胞,二重歯列,停留睾丸などもみられる。

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36
Q

Alagile

A

Alagile症候群
- JAG1遺伝子、又はNOTCH2遺伝子に変異を認める
- 乳児期から始まる黄疸・胆汁うっ滞→幼児期以降に胆汁うっ滞性肝硬変
- 先天性心疾患 PPS、CoA、ToF

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37
Q

乳歯の数といつから

A

乳歯は20本、5~8か月から生えて、6歳ごろから抜ける

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38
Q

身長の伸び

A

乳児期には1年で25㎝
学童前期には1年で5cm
思春期には1年で8~10cm

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39
Q

チャイルドシートの義務

A

6歳まで
適切な使用が5割のみ

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40
Q

中心静脈圧(CVP)の正常範囲

A

約 2-8 mmHg
中心静脈圧(CVP)は、心臓の前負荷(心臓に戻る血液量)を反映

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41
Q

ボツリヌス中毒 潜伏期

A

3~30日…直接毒素を摂取するボツリヌス症では、潜伏期は12~18時間(6時間~8日)だが、乳児では腸管に定着するまでに時間がかかる

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42
Q

銀杏中毒

A

B6欠乏
おう吐、下痢、呼吸困難、けいれん

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43
Q

抗炎症性サイトカイン

A

IL10、TGF-β

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44
Q

Th1が分泌

A

IL-2.IFN-γ

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45
Q

Th2が分泌

A

IL-4,5,10,13

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46
Q

T細胞が分泌しないサイトカイン

A

マクロファージ 炎症性サイトカイン
IL-1,6,8,17, TNF-α

47
Q

XD

A

色素失調症
Alport
Rett

48
Q

Kallmann 症状(5)

A

嗅覚障害
低ゴナドトロピン性性腺機能低下
難聴
亢進口蓋裂
片側無形成腎

49
Q

JIA マーカー

A

多関節 RF、抗CCP
少関節 ANA

50
Q

新生児DIC 基準

A

Plt<5000
Fib<50
PT-INR >1.8

51
Q

Bartter 治療

A

スピロノラクトン
インドメタシン:プロスタグランジンE2の分泌が関連(Gitelmanではなし)

52
Q

Bartter 症状、検査(6)

A

K↓
アルカローシス
Mg↓
尿Ca↑

多尿
テタニー

53
Q

間接ビリルビン

A

脂溶性
結膜には出ない

溶血、母乳、クレチン

54
Q

Allergy 禁忌薬剤

A

塩化リゾチーム 鶏卵
ラックビー 乳

55
Q

喘息重症度基準

A

中等症持続:咳嗽、軽度呼気性喘鳴が1回/週以上。毎日は持続しない。
中用量ICS

56
Q

レジオネラ培養

A

GNR
BCYE培地

57
Q

レジオネラ 治療

A

EM

58
Q

脂肪の吸収

A

胆汁酸、リパーゼ、小腸

59
Q

タンパク質の吸収

A

トリプシンなど膵酵素、胃酸、ペプシン、小腸粘膜

60
Q

炭水化物の吸収

A

十二指腸遠位部でアミラーゼなどで

61
Q

回腸末端で吸収

A

ビタミンB12、胆汁酸

62
Q

肥厚性幽門狭窄 血液検査

A

低クロール性アルカローシス→低K

63
Q

日本脳炎 部位

A

視床、黒質

64
Q

エンテロウイルス71脳炎

A

小脳、間脳、脳幹、脊髄

65
Q

アセトアミノフェン 解毒

A

アセチルシステイン

66
Q

ベンぞ 中和

A

フルマゼニル

67
Q

ORS

A

・Na 75 K20 Glu 1.35程度
スポドリはNa低く、Gluが多い

・作るなら水1L+砂糖40g+塩3g

68
Q

タンデム法

A

内分泌
ガラクトース血症 以外

69
Q

骨腫瘍 部位

A

1)骨端部⇒骨巨細胞腫
2)骨幹端部⇒骨肉腫・骨軟骨腫・内軟骨腫
3)骨幹部⇒類骨骨腫・Ewing肉腫・軟骨肉腫

70
Q

脱水 程度

A

軽度の脱水 3~5%の体重減少
中等度の脱水 5~10%の体重減少

71
Q

核黄疸症状

A

筋緊張低下、吸啜力低下から始まり、移行期で過緊張へ。慢性期にはアテトーシス型脳性麻痺へ

72
Q

カンジダへの抗真菌薬

A

侵襲性

キャンディン系(MCFG)>L-AMB
FLCZ:眼内炎あるならこっち、治療期間は最低4-6週間

73
Q

GH負荷 頂値

A

<6ng

74
Q

有機酸代謝異常の例

A

メチルマロン酸血症など

75
Q

マイクロバブル やりかた

A

胃内容物を採取し,パスツールピペットで 6
秒間に 20 回泡立て 5 分間静置した後,顕微鏡下で 1mm2内に 15 μm 以下の極小の泡のかず
>21 strong

76
Q

ビタミンA欠乏

A

夜盲症

77
Q

ビタミンD欠乏

A

くる病、筋肉低下

78
Q

ビタミンE欠乏

A

ニューロパチー
貧血
脱毛

79
Q

ビタミンB1欠乏

A

脚気、末しょう神経障害、ウェルニッケ

80
Q

ビタミンB2欠乏

A

口内炎、舌炎、皮膚炎

81
Q

ビタミンB6欠乏

A

けいれん、皮膚炎、貧血、口角炎

82
Q

ビタミンC欠乏

A

壊血病、出血傾向

83
Q

ビオチン欠乏

A

筋肉痛、皮膚炎、舌炎、嘔吐

84
Q

クラミジア感染

A

最多
男性では尿道炎、女性では自覚症状乏しい
エリスロマイシン、アジスロマイシン

85
Q

淋菌感染症

A

GNC、セフェム
5類感染症
男性では尿道炎、女性では自覚症状乏しい

86
Q

小慢 対象疾患と法律

A

788(指定難病は338)
18歳(継続認定で20歳)まで
児童福祉法

87
Q

4p-

A
  • 頭部・顔面非対称、難聴、眼瞼下垂、視神経異常、歯牙異常、先天性心疾患、唇裂口蓋裂、性腺・腎尿路障害、脳形態異常、IgA欠損症、睡眠障害
  • けいれん
  • 経管栄養や胃瘻造設
  • ASD
88
Q

5p-

A

猫なき
先天性の心臓、発作、脊柱側弯症、および下腹部のヘルニアの発生

89
Q

高アンモニア血症をきたすのは

A

アミノ酸代謝異常
尿素サイクル異常症:低血糖やアシドーシスなし
脂肪酸代謝異常
ミトコンドリア病

90
Q

共同注視

A

9か月

91
Q

ものの持ち替え

A

7か月

92
Q

自分の名前に反応する

A

6か月

93
Q

核黄疸 症状

A

第1期 筋緊張低下、哺乳力減退、吸綴反射↓
第2期 落陽現象、後弓反張、後弓反張
第3期 第2期の症状が減弱
第4期 アテトーゼ型脳性麻痺、聴力障碍、凝視麻痺など永続的障害

94
Q

ハンカチテスト

A

6−7ヶ月

95
Q

座位を上肢で差汗手とる

A

6か月

96
Q

TdP

A

心室頻拍

97
Q

WPW 頻拍発作

A

AT=pseudo VT

98
Q

ゴットロン

A

ゴットロン丘疹:手指
ゴットロン徴候:肘、膝関節の外側

99
Q

医療ごみ 色

A

黄色 営利
赤 液状の血液
オレンジ 固形の血液ついたもの

100
Q

カルタゲナー症候群(4)

A

慢性副鼻腔炎気管支拡張、
内臓逆位
不妊症(男性では精子の鞭毛運動不全、女性では卵管の線毛運動不全)

水頭症(脳室の上衣細胞の線毛運動不全による髄液循環障害)
嗅覚障害(嗅細胞の線毛異常)
視覚障害(網膜色素変性症)

101
Q

AED小児パッド

A

8歳以上では成人用パッド

102
Q

EHEC 接触者

A

無症状病原体保有者の場合は、トイレでの排泄習慣が確立している5歳以上の児は出席停止の必要なし。5歳未満の児では2回以上連続で便培養が陰性になれば登園可能。

103
Q

Gianotti病

A

B型肝炎ウイルスの初感染
足の先から始まり、3~4日の間に大腿、上腕、顔面へ広がっていきます。米粒大の充実性丘疹、紅斑や紫斑、膨疹なども起こります。

104
Q

家族性地中海熱

A

家族性地中海熱
- 自己炎症性疾患である
- 半日から数日続く発熱を、4週ごとに反復する(1~2週のことも)
- 漿膜炎症による激しい腹痛、胸背部痛
- 関節症状、丹毒様皮疹
- 発作時、CRP、血清アミロイドAが上昇する。
- 発作抑制にはコルヒチンを用いる。
- 難治のときアミロイドーシスの合併

105
Q

や尿 定義

A

5歳以降で1カ月に1回以上の夜尿が3カ月以上続くもの

106
Q

18 trisomy

A

-Edwards

  • 手指の重なり、短い胸骨、揺り椅子状の足など
  • VSD、ASD、PDA、大動脈狭窄、
    横隔膜弛緩症、上気道閉塞、無呼吸発作
    食道閉鎖、鎖肛、胃食道逆流
  • 多指症、合指症、橈側欠損、関節拘縮、側弯症
  • 難聴
  • 悪性腫瘍(Wilms腫瘍、肝芽腫)
107
Q

13

A

Patau
小頭症、小眼球症、口唇口蓋裂・高口蓋

出生時体重は正常に近い

頭皮欠損、頭蓋骨部分欠損、虹彩コロボーマ、網膜異形成、耳介形態異常、耳介低位、ソケイヘルニア、小陰茎、停留精巣、単一手掌線、第5指単一屈曲線、手指の屈曲拘縮・重なり、軸後性多指趾症、踵の突出、幅の狭い凸型の爪

108
Q

亜鉛欠乏

A

「皮膚炎・脱毛」「小~正球性貧血」「味覚障害(舌炎)」「発育障害」「性機能不全」「食欲低下」「下痢」「骨粗しょう症」「キズの治りが遅い」「感染しやすい(易感染性)」

109
Q

Kaup 正常

A

乳児16-18
5歳14.5-16.5

110
Q

水銀中毒

A

無機水銀 腹痛や吐き気、下痢、腎機能障害
有機水銀 +視野障害・運動失調・構音障害

111
Q

鉛中毒

A

腹痛、貧血

112
Q

ヒ素中毒

A

皮膚の黒染、発熱、肝腫、貧血

113
Q

NCPR 心肺蘇生にいく心拍数

A

60