ほか Flashcards
Williams(3)
大動脈弁上狭窄、PPS
高Ca
精神発達遅滞
XD (3)
色素失調症
Alport
Rett
肥満 定義
肥満度20% 幼児期15%
MeS 定義
腹囲75 身長体重0.5
高脂血症(TG、HDL)
高血圧
高血糖
肥満症 定義
肥満度50%とB1項目
肥満度20%とB2項目かA1項目
A 高血圧、SAS、DM、動脈硬化
B NASH、DysL、高尿酸血症
1FTUとは
顔の量
1FTU=0.5g
顔は半年で1FTU
6y~ 2FTU
鉄 正常値
48~154
浸透圧 正常値
血清 280-290
尿 150-300
O脚、X脚の時期
2歳までO脚
7歳までに成人並みにXになる
カバノキ 交差反応性
白樺
豆
バラ科(リンゴ、桃)
Noonan (6)
PS、閉塞性肥大型心筋症
漏斗胸、鳩胸
停留精巣
発達遅滞
低身長
翼状頸
8~10か月の発達(運動2、社会性2)
ハイハイ、つかまり立ち、親指でつまむ
拍手
名に反応する
LCH 症状 (9)
尿崩症
溶骨(骨痛、軟部腫瘤、椎体圧迫骨折など)
肝脾腫
肺(乾性咳、息切れ、のう胞、気胸など)
口腔内(腫瘤、歯のぐらつきなど)
消化管(慢性の下痢)
脂漏性湿疹
中耳炎
貧血、血小板低下
LCH 検査
punched out lesion
生検→S-100, CD1a
birbeck顆粒
LCH 治療
掻把、ステロイド局所注射、低線量の照射、化学療法
骨のみなら自然に警戒することもあり
O2ボンベMPa
L * 10.2* Mpa
McCune-Albright s/s (4)
線維骨異形成(左右差、骨折)
思春期早発症(ゴナドトロピン非依存性)
カフェオレ班
ホルモン過剰(甲状腺、Cushing)
補体正常値
CH50 30-40
C3 80-140
C4 13-35
Ca正常値
8-10
イオン化1-1.4
P正常値
4.5
triplet repeat (5)
筋強直性
Hunchington
脆弱X
DRPLA
SCA (Machado Joseph)
吸引チューブ
成熟児 10
未熟児 8
MAS 12
挿管 深さ
新生児 6+BW (3kg 9)
12+ 年齢/2 (1y 12.5 5y 14.5)
挿管 サイズ
3㎏ 3
1.5kg 2
4+年齢/4 (1y 4 5y 5 10y 6)
熱中症2度 症状 (4)
繰り返す嘔吐
頭痛
判断力低下
倦怠感
白内障きたす疾患
ガラクトース血症、Lowe
水晶体脱臼 きたす疾患
Marfan、ホモシスチン
スピッツ 種類
血算 EDTA- 2K
生化学 ヘパリンリチウム
凝固 クエン酸Na
血糖 フッ化ナトリウム
AD(10)
MEN
TS
NF1
CMT
Marfan
vWD
HS
Hunchington
Di-George
筋強直性
XR
Duchenne
血友病
Lesch Nehan
Beckwith Wiedelmann(4)
巨舌、臍ヘルニア
片側肥大
母斑
悪性腫瘍合併
間接ビリルビン上昇
母乳性
溶血
クレチン
粘膜は黄色くならない
脂溶性
凝固因子
共通 1、2、5、10
PT 7
APTT 8,9,11,12
8 A、vWD
9 B
Sturge Weber(5)
頭蓋内軟膜血管腫、顔面ポートワイン斑(毛細血管奇形)、緑内障
てんかん、精神発達遅滞
Lowe
XR
RTA
1) 眼症状:両側性の先天性白内障、先天性緑内障(牛眼)、角膜変性(線維組織増生),斜視,眼振,小眼球症
2) 神経症状:認知障害,精神発達遅滞,痙攣,行動異常,筋緊張低下
3) 腎症状:新生児早期からの(近位尿細管機能障害)および10歳代からの糸球体障害。体重増加不良
4) その他:近位型RTAによる低リン血症・代謝性アシドーシスや筋緊張低下により,くる病・骨軟化症が発生する。出生時の体格は正常範囲内だが最終身長は低くなる。前額の突出や眼窩のくぼみなど,特徴的な顔貌を呈する。関節病変(関節腫脹,関節炎)や線維腫,歯嚢胞,二重歯列,停留睾丸などもみられる。
Alagile
Alagile症候群
- JAG1遺伝子、又はNOTCH2遺伝子に変異を認める
- 乳児期から始まる黄疸・胆汁うっ滞→幼児期以降に胆汁うっ滞性肝硬変
- 先天性心疾患 PPS、CoA、ToF
乳歯の数といつから
乳歯は20本、5~8か月から生えて、6歳ごろから抜ける
身長の伸び
乳児期には1年で25㎝
学童前期には1年で5cm
思春期には1年で8~10cm
チャイルドシートの義務
6歳まで
適切な使用が5割のみ
中心静脈圧(CVP)の正常範囲
約 2-8 mmHg
中心静脈圧(CVP)は、心臓の前負荷(心臓に戻る血液量)を反映
ボツリヌス中毒 潜伏期
3~30日…直接毒素を摂取するボツリヌス症では、潜伏期は12~18時間(6時間~8日)だが、乳児では腸管に定着するまでに時間がかかる
銀杏中毒
B6欠乏
おう吐、下痢、呼吸困難、けいれん
抗炎症性サイトカイン
IL10、TGF-β
Th1が分泌
IL-2.IFN-γ
Th2が分泌
IL-4,5,10,13