אנדוזום וליזוזום (ביותא ב)

Question 1

מהו ה
pH
בליזוזום?

Answer 1

pH=4.5-5

Question 2

מה מגן על חלבוני הממברנה הליזוזומלית מפני הפרוטאזות המצויות בלומן של הליזוזום?

Answer 2

רמת גליקוזילציה גבוהה

Question 3

מי אחראית על החמצת הלומן של האנדוזום/ליזוזום?

Answer 3

משאבת פרוטונים מסוג

V-type ATPase

Question 4

מה תפקידי הוואקולות בצמחים ופטריות?

(5(

Answer 4

• אברון מפרק (כמו ליזוזום)
• אברון אחסון לנוטריינתים/פסולת
• דרך חסכונית להגדלת התא
• בקר ללחץ טורגור
• שמירה על
  pH
  תקין בציטוזול

Question 5

מהו תהליך המאקרופינוציטוזה?

Answer 5

שתיה עצמית. התא סופג נוזלים וחלקיקים בסביבה הקרובה של הממברנה ושולח לאותם לפירוק בליזוזום.

Question 6

מהו תהליך האוטופאגיה?

Answer 6

אכילה עצמית לצורך שרידות או עיכול אברונים זקנים

Question 7

מה ייחודי באוטופאגוזום לעומת שאר הווריאציות של הליזוזום הקיימות?

Answer 7

בעל ממברנה כפולה

Question 8

כיצד נקרא תהליך האוטופאגיה של מיטוכונדריה?

Answer 8

מיטופאגיה

Question 9

תאר/י את תהליך האוטופאגיה

4

Answer 9

1. סיגנלים מתאימים מגיעים ומניעים אוטופאגיה
2. ATG9
   גורם ליצירת ממברנה כפולה סביב אברון המטרה
3. איחיו הפאגוזום עם הליזוזום בתיווך חלבוני
   SNARE
4. עיכול הממברנה הפנימית ותוכן הפאגוליזוזום

Question 10

אלו חלבונים מתווכים מיטופאגיה?

Answer 10

• Pink1

- Parkin

Question 11

מה תפקיד
Pink1
במיטופאגיה?

Answer 11

גיוס פרקין שהינו יוביקוויטין ליגאז מהציטוזול

Question 12

מה תפקיד
parkin
במיטופאגיה?

Answer 12

סימון חלבוני הממברנה החיצונית של המיטוכונדריה למיטופאגיה

Question 13

כיצד
pink1
יודע להניע את תהליך המיטופאגיה?

Answer 13

כאשר המיטוכונדריה פגועה הוא אינו מצליח להיכנס אליה ומצטבר על פני השטח. ההצטברות מניעה את התהליך

Question 14

מוטציה בפינק1 או בפרקין תוביל למחלה-

Answer 14

early onset parkinson

Question 15

היכן מסומנים חלבונים המיועדים לליזוזום?

Answer 15

CGN

Question 16

מה הסיגנל המכווין את אנזימי הליזוזום אליו?

Answer 16

M6P

Question 17

כיצד אנזימי הליזוום מועברים אליו מה

TGN?

Answer 17

רצפטור ל
M6P
מזהה את הסיגנל וגורם לאריזת האנזימים בוזיקולות קלתרין שיתאחו עם האנדוזום המוקדם, שיגיע בסופו של דבר אל הליזוזום

Question 18

מתי משתחרר הרצפטור ל
M6P
מהאנזימים ההידרוליטים? כיצד?

Answer 18

באדוזום המוקדם, בזכות 
pH
נמוך יותר בו (6) לעומת ב
TGN
(6.5-6.7)

Question 19

כיצד מוחזרים הרצפטורים ל
M6P
מהאנדוזום בחזרה ל
TGN?

Answer 19

ע”י שינוע בוזיקולות מומחיות המצופות

Retromers

Question 20

מה קורה לפוספט של רצף ההכוונה של אנזימים הידרוליטים לליזוזום בעת הגעתם לאנדוזום המוקדם?

Answer 20

הוא מוסר

Question 21

כיצד הידרולאזות שהתחמקו מאריזה בווזיקולות ב
TGN
והגיעו לפני שטח התא מוחזרות למסלולן?

Answer 21

רצפטורים ל
M6P
קיימים גם שם ומחזירים אותם בתהליך של אנדוציטוזה מתווכת קולטן

Question 22

מהו ה

signal patch?

Answer 22

רצף ח”א הקיים בשרשרת הפוליפפטיד של חלבונים הידרוליטים המיועדים לליזוזום, המאפשר הוספת הפוספאט על מאנוז 6 של האוליגוסכרידם של אותו חלבון

Question 23

איזה אנזים פגוע במחלה הרצסיבית
I-cell
(inclusion cell disease)
ולמה זה גורם?

Answer 23

- האנזים הפגוע הוא
GlcNAc phosphotransferase 
האחראי על העברת פוספט מ
UDP-GlcNAc
למאנוז מספר 6 של הידרולאזות לליזוזומליות
- התוצאה היא ליזוזומים ריקים בכמעט כל הרקמות ומוות בגיל צעיר

Question 24

איזה אנזים פגוע בטאי זקס?

Answer 24

A-HEX
(בטא הקסוזאמינידאז
A)
המפרק גנגליוזידים בליזוזום

Question 25

איזה אנזים פגוע במחלת גושה?

Answer 25

גלוקוצרברוזידאז האחראי על פירוק גליקוזיל-צרמייד בליזוזום

Question 26

כיצד פיגמנט מגיע לקרטינוציטים?

Answer 26

מלנוציטים בעור שומרים את הפיגמנט בליזוזומים שלהם ומשחררים אותם באקסוציטוזהץ אז הפיגמנט נאסף ע”י הקרטינוציטים