Ревматизмы Flashcards

1
Q

Что такое ревматические болезни

A

Гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системной или локальной дезорганизацией соединительной ткани (а так же хрящевой, костной, сосудистой, мышечной), чаще всего ассоциированная с иммунными нарушениями

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Наиболее распространенные ревматические болзени

A

Ревматизм
Ревматоидный артрит
Анкилозирующий спондилоартрит
Скв
Системная склеродермия
Узелковый полиартериит
Дерматомиозит
Синдром шегрена

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Фазы дезорганизации соединительной ткани

A

1 фаза мукоидного набухание
2 фаза фибринозного некроза
3 фаза воспалительных клеточных реакций
4 склероз

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Фаза мукоидного набухания

A

Характерно накопление ГАГ и связывания ими большого количества воды во внеклеточном матриксе
Увеличивается проницаемость сосудов
Происходит выход плазмы крови в межклеточное пространство
Набухание коллагеновых волокон
Феномен МЕТАХРОМАЗИИ
Выражено в стенках сосудов, эндокарде, клапанах
Внешний вид органов изменен мало

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Феномен метахромазии

A

При окраске толлуидиновым синим структуры окрашиваются в сереневый или красный цвет (связано с накоплением гаг)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Стадия фибриноидного некроза

A

Деструкция основного вещества и волокон
Значительное повышение сосудистой проницаемости
Образование фибриноида (фибрин плазмы + полисахариды распадающихся коллагеновых волокон)
Необратимые изменения
Заканчивается фибриноидным некрозом

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Из чего состоит фибриноид. Его окрашивание

A

Фибрин + псх коллагеновых волокон
Эозинофильно

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Воспалительная клеточная реакция

A

Воспалительный инфильтрат, иммунные реакции в ответ на повреждение соединительной ткани

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Окончательная стадия РБ

A

Склероз

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Ревматизи

A

Болезнь сокольского-буйо, острая ревматическая лихорадка
Хроническое инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани, аутоиммунной природы, с преимущественным поражением ССС, возникающее у пациентов сеснибилизированных гемолитическим стрептококком группы А

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Этиология ревматизма

A

1) инфекция стрептококком
- выделение стрептококком патогенных факторов (С5а пептидаза, пневмолизин, стрептолизин, гиалуронидаза, ДНКаза), повреждающие ткани организма
2) персистенция стрептококка за счет образования Л-форм
3) мутации белков стрептококка, кодирующих мембранные белки
4) генетическая предрасположенность пациента (определенные виды HLA)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

патогенез ревматизма

A

Первая атака - 6-20 лет
Механизм - аутоиммунизация
Антигены стрептококка имеют значительной сходство с белками организма: М белка с кардиальным миозином, гиалуроната капсулы с гликопротеинами клапанов, Аг мебраны с сарколемными мебранами и др. Образуются перекрестно-реагирующие антитела. Формируются ИК, фиксируются в базальной мембране. Возникают реакции ГНТ, а потом ГЗТ. Формируются гранулемы. Затем они замещаются соединительной тканью.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Критерии клинической диагностики ОРЛ

A

Большие критерии:
- ревматический кардит
- ревматический мигрирующий полиартрит (поражения суставов)
- Хорея Сиденхэма (гиперкинезы, дискординация, снижение мышечного тонуса)
- кольцевидная эритема

Малые критерии:
- лихорадка
- артралгии
- увеличение соэ, С-реактивного белка, лейкоцитоз

+ противострептококковые антитела, высевание стрептококка

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Морфогенез

A

Стадии мукоидного набухания и фибриноидного некроза
Ревматизм характеризуется образованием гранулем
Дезорганизация соединительной ткани заканчивается склерозом

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Гранулемы ашофа-талалаева. Характеристика, стадии, локализация

A

Формируется в ответ на фибриноидный некроз, необходима чтобы фагоцитировать некротические массы и остатки имунных комплексов.
Стадии
1) Цветущая гранулема: макрофаги, эпителоидные клетки (клетки Аничкова), гистиоциты, многоядерные гистиоциты (клетки Ашофа)
2) увядающая гранулема: смена ГНТ на ГЗТ, приход фибробластов, снижается количество фибриноидного детрита
3) рубцующаяся гранулема - склероз в месте некроза

Локализация: миокард, суставные сумки, апоневрозы, и др

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

КМФ ревматизма

A

1) эндокардит
2) миокардит
3) перикардит
4) пороки сердца
5) другие формы

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Ревматический эндокардит. Виды клапанного эндокардита

A

Клапанный, хордальный, пристеночный

Клапанный:
1) диффузный - вальвулит
2) острый бородавчатый
3) фибропластический
4) возвратно-бородавчатый

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Вальвулит

A

Вальвулит без повреждения и образования тромботических масс!
Утолщение створок у линии их замыкания
Лимфогистиоцитарная инфильтрация
Мукоидное набухание и фибриноидные изменения
В исходе - склероз

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Острый бородавчатый эндокардит

A

Более выраженное отложение фибриноида, клеточная реакция и повреждение эндотелия
Формирование тромботических масс
Макро: Тромботические наложения в виде бородавок по замыкающему краю створок, сам клапан выглядит нормальным
Микро: фибриноид, некроз эндотелия, тромбы

20
Q

Фибропластический эндокардит

A

Формируется из диффузного эндокардита или острого бородавчатого
Усиление процессов склероза клапана
Макро: створка клапана плотная (не не такая плотная как при полном склерозе), серый полупрозрачный вид
Микро: дезорганизация соединительной ткани, воспалительные инфильтраты

21
Q

Возвратно-бородавчатый эндокардит

A

При повторных атаках ревматизма на фоне склероза и деформации створок клапана
Дезорганизация происходит и в интактном эндотелии, и в сформированных склерозированных бородавках
В уже склерозированных тромботических массах откладываются новые порции фибрина, которые потом также склерозируются
Может осложняться тромбоэмболией - инфаркты

22
Q

Исход эндокардита

A

Склерозирование и деформация створок клапанов
Формируется стеноз или недостаточность клапана
Часто комбинация стеноза и недостаточности
Часто преобладание стеноза митрального клапана

23
Q

Виды миокардита при ревматизме

A

1) узелковый (гранулематозный) - формирование гранулем, дистрофия КМЦ, рубцевание - диффузный мелкоочаговый кардиосклероз
2) диффузный межуточный экссудативный - интерстиций пропитан серозным экссудатов, инфильтрация лимфоцитами, разволокнение мышечных волокон, дистрофия и некроз кмц. Тяжелая СН!, миокрад тусклый и дряблый - диффузный кардиосклероз
3) очаговый межуточный экссудативный - латетное течение ревматизма, очаги незначительной инфильтрации, очаговая дистрофия и некроз миокрада.

24
Q

Перикардит при ревматизме

A

Серозный, серозно-фибринозный или фибринозный
Часто фибринозный
Волосатое сердце. Могут образовываться синехии и происходит облитерация полости перикарда. Иногда происходит обезыствление соединительной ткани - панцирное сердце

25
Другие клинические формы ревматизма
Ревматические васкулиты. Поражение сосудов МЦР. В исходе - склероз сосудов Полиартритическая форма. Поражение крупных суставов, дезорганизация в синовиальных оболочках, синовит. Васкулиты. Нодозная форма. Появление узелков - состоят из очага фибриноидного некроза, окруженного клеточным инфильтратом. Узелки под кожей, на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах …. Церебральная форма. Малая хорея. Артерииты, микроглиальные узелки, дистрофия нервных клеток в головном мозге.
26
Осложнения и исходы ревматизма
Инфекционный эндокардит Ревматическая пневмония Гломерулонефрит Спайки в полостях перикарда и плевры, брюшины Кольцевидная эритема Сыпь на коже Тромбоэмболия Острая СН, аритмии
27
Системная красная волчанка
Болезнь лимбана-сакса Заболевание соединительной ткани, обусловленное аутоиммуными нарушениями, поражающее в основном почки, серозные оболочки, кожу и суставы
28
Этиология скв
1) вирусная концепция 2) бактериальная концепция 3) лексарственные средства 4) уф облучение 5) наследственность И др Этиология до конца не ясна
29
Патогенез СКВ
Нарушение толерантности к аутоантигенам Аутоентигены - ядерная днк, гистоны, рнк, белкам эритроцитов, лейкоцитов, нейронам Происходит повреждение ядер многих клеток Циркуляция и отложение имунных колмплексов с базальных мембранах сосудов, почечных клубочках Также наблюдаются дефекты регуляции механизмов апоптоза, нарушнается элиминация апоптозных клеток, что приводит к обоазованию антител к апоптозному материалу
30
Морфогенез СКВ
Характер изменений генерализованный 1 гематоксилиновые тельца (связывание АНАТ с пораженными клетками) 2 фибриноидный некроз сосудов и СТ 3 периартериальный луковичный склероз селезенке 4 Волчаноклеточный феномен
31
Что такое гематоксилиновые тельца
Связывание АНАТ с ядрным материалом пораженных клеток
32
Что такое волчано-клеточный феномен
Фагоцитоз ядерного детрита с образованием волчаночных клеток (LE-клеток).
33
Поражение кожи при скв
Эритроматозные пятна на лице в виде бабочки Отек, васкулит в дерме, фибриноидный некроз, инфильтрация. Затем развивается склероз дермы, атрофия и гиперкератоз эпидермиса.
34
Поражение почек при скв
Гломерулонефрит волчаночный Почки увеличенные, пестрые, участки мелких кровоизлияний. Имеются гематоксилиновые тельца Утолщения базальных мембран капилляров клубочков (вид проволочных петель) Очаги фибриноидного некроза Появление гиалиновых тромбов
35
Поражение суставов при скв
Неэрозивный Синовит без деформации суставов. Васкулиты
36
Поражения цнс при скв
Васкулит, тромбоз сосудов Ишемические инфаркты и геморрагии Поражения нейронов
37
Поражения сердца и сосудов при скв
Перикардиты, миокардиты, абактериальный бородавчатый эндокардит Васкулиты
38
Поражения селезенки при скв
Увеличена Гиперплазия фолликулов Инфильтрация пульпы Луковичный периартериальный склероз
39
Поражения легких при скв
Люпус-пневмониты (васкулит, фиброз) Часто плевриты
40
Исход скв
Острая и хроническая почечная недостаточность. Уремия
41
Ревматоидный артрит
Хроническое заболевание, характеризующееся дезорганизацией соединительной ткани с поражением суставов, с развитием продуктивного синовита, деструкции суставного хряща с последющей деформацией.
42
Причины ревматоидного артерита
Вирус эпшейт барр Мимикрия между вирусом и коллагеном 2 типа
43
Ревматоидный фактор
IgG против IgM IgG IgA Взаимодействуют друг с другом, поддерживая воспаление
44
Клиническая картина ревматоидного артрита
1) поражение суставов 2) воспаление околосуставных тканей (тендосиновиты, бурситы, синовиальные кисты, поражения связок и тд) 3) системные проявления: язвы на коже голеней, поражение глаз, сердца, легких, почек, васкулиты, анемии Ревматоидные узлы в разных органах (чаще в коже и синовиях)
45
Изменения в суставах в ревматоидного артрите
Гиперплазия и фибриноидные изменения синовиальных оболочек Пролиферация синовиоцитов Продуктивный васкулит в синовиальной оболочке Серозный выпот в полость сустава Образование паннуса Остеоклазия (размягчение кости) Анкилозы - неподвижность сустава
46
Что такое ревматоидный паннус
Пласт грануляционной ткани с воспалительным инфильтратом. Разрушает и замещает суставной хрящ
47
Стадии РА
1) синовиальная оболочка отечная, полнокровная. Очаги мукоидного и фибриноидного набухания. Серозный экссудат. Нейтрофилы содержат ревматоидный фактор - рагоциты. Ворсины из-за фибриноидного некроза образуют «рисовые тельца» 2) Пролиферация синовиоцитов, их гипертрофия. Инфильтрация стромы. Образование лимфоидных фолликулов. Воспаление сосудов. Наложения фибрина на поверхности оболочки. На суставных концах - паннус. Истончение хряща, замещение его фиброзной тканью. Сужение просвета сустава. Тугоподвижность сустава. Внутрикостные гранулемы. 3) формирование костно-фиброзных анкилозов. Обездвиженность