Ревматизмы Flashcards
Что такое ревматические болезни
Гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системной или локальной дезорганизацией соединительной ткани (а так же хрящевой, костной, сосудистой, мышечной), чаще всего ассоциированная с иммунными нарушениями
Наиболее распространенные ревматические болзени
Ревматизм
Ревматоидный артрит
Анкилозирующий спондилоартрит
Скв
Системная склеродермия
Узелковый полиартериит
Дерматомиозит
Синдром шегрена
Фазы дезорганизации соединительной ткани
1 фаза мукоидного набухание
2 фаза фибринозного некроза
3 фаза воспалительных клеточных реакций
4 склероз
Фаза мукоидного набухания
Характерно накопление ГАГ и связывания ими большого количества воды во внеклеточном матриксе
Увеличивается проницаемость сосудов
Происходит выход плазмы крови в межклеточное пространство
Набухание коллагеновых волокон
Феномен МЕТАХРОМАЗИИ
Выражено в стенках сосудов, эндокарде, клапанах
Внешний вид органов изменен мало
Феномен метахромазии
При окраске толлуидиновым синим структуры окрашиваются в сереневый или красный цвет (связано с накоплением гаг)
Стадия фибриноидного некроза
Деструкция основного вещества и волокон
Значительное повышение сосудистой проницаемости
Образование фибриноида (фибрин плазмы + полисахариды распадающихся коллагеновых волокон)
Необратимые изменения
Заканчивается фибриноидным некрозом
Из чего состоит фибриноид. Его окрашивание
Фибрин + псх коллагеновых волокон
Эозинофильно
Воспалительная клеточная реакция
Воспалительный инфильтрат, иммунные реакции в ответ на повреждение соединительной ткани
Окончательная стадия РБ
Склероз
Ревматизи
Болезнь сокольского-буйо, острая ревматическая лихорадка
Хроническое инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани, аутоиммунной природы, с преимущественным поражением ССС, возникающее у пациентов сеснибилизированных гемолитическим стрептококком группы А
Этиология ревматизма
1) инфекция стрептококком
- выделение стрептококком патогенных факторов (С5а пептидаза, пневмолизин, стрептолизин, гиалуронидаза, ДНКаза), повреждающие ткани организма
2) персистенция стрептококка за счет образования Л-форм
3) мутации белков стрептококка, кодирующих мембранные белки
4) генетическая предрасположенность пациента (определенные виды HLA)
патогенез ревматизма
Первая атака - 6-20 лет
Механизм - аутоиммунизация
Антигены стрептококка имеют значительной сходство с белками организма: М белка с кардиальным миозином, гиалуроната капсулы с гликопротеинами клапанов, Аг мебраны с сарколемными мебранами и др. Образуются перекрестно-реагирующие антитела. Формируются ИК, фиксируются в базальной мембране. Возникают реакции ГНТ, а потом ГЗТ. Формируются гранулемы. Затем они замещаются соединительной тканью.
Критерии клинической диагностики ОРЛ
Большие критерии:
- ревматический кардит
- ревматический мигрирующий полиартрит (поражения суставов)
- Хорея Сиденхэма (гиперкинезы, дискординация, снижение мышечного тонуса)
- кольцевидная эритема
Малые критерии:
- лихорадка
- артралгии
- увеличение соэ, С-реактивного белка, лейкоцитоз
+ противострептококковые антитела, высевание стрептококка
Морфогенез
Стадии мукоидного набухания и фибриноидного некроза
Ревматизм характеризуется образованием гранулем
Дезорганизация соединительной ткани заканчивается склерозом
Гранулемы ашофа-талалаева. Характеристика, стадии, локализация
Формируется в ответ на фибриноидный некроз, необходима чтобы фагоцитировать некротические массы и остатки имунных комплексов.
Стадии
1) Цветущая гранулема: макрофаги, эпителоидные клетки (клетки Аничкова), гистиоциты, многоядерные гистиоциты (клетки Ашофа)
2) увядающая гранулема: смена ГНТ на ГЗТ, приход фибробластов, снижается количество фибриноидного детрита
3) рубцующаяся гранулема - склероз в месте некроза
Локализация: миокард, суставные сумки, апоневрозы, и др
КМФ ревматизма
1) эндокардит
2) миокардит
3) перикардит
4) пороки сердца
5) другие формы
Ревматический эндокардит. Виды клапанного эндокардита
Клапанный, хордальный, пристеночный
Клапанный:
1) диффузный - вальвулит
2) острый бородавчатый
3) фибропластический
4) возвратно-бородавчатый
Вальвулит
Вальвулит без повреждения и образования тромботических масс!
Утолщение створок у линии их замыкания
Лимфогистиоцитарная инфильтрация
Мукоидное набухание и фибриноидные изменения
В исходе - склероз
Острый бородавчатый эндокардит
Более выраженное отложение фибриноида, клеточная реакция и повреждение эндотелия
Формирование тромботических масс
Макро: Тромботические наложения в виде бородавок по замыкающему краю створок, сам клапан выглядит нормальным
Микро: фибриноид, некроз эндотелия, тромбы
Фибропластический эндокардит
Формируется из диффузного эндокардита или острого бородавчатого
Усиление процессов склероза клапана
Макро: створка клапана плотная (не не такая плотная как при полном склерозе), серый полупрозрачный вид
Микро: дезорганизация соединительной ткани, воспалительные инфильтраты
Возвратно-бородавчатый эндокардит
При повторных атаках ревматизма на фоне склероза и деформации створок клапана
Дезорганизация происходит и в интактном эндотелии, и в сформированных склерозированных бородавках
В уже склерозированных тромботических массах откладываются новые порции фибрина, которые потом также склерозируются
Может осложняться тромбоэмболией - инфаркты
Исход эндокардита
Склерозирование и деформация створок клапанов
Формируется стеноз или недостаточность клапана
Часто комбинация стеноза и недостаточности
Часто преобладание стеноза митрального клапана
Виды миокардита при ревматизме
1) узелковый (гранулематозный) - формирование гранулем, дистрофия КМЦ, рубцевание - диффузный мелкоочаговый кардиосклероз
2) диффузный межуточный экссудативный - интерстиций пропитан серозным экссудатов, инфильтрация лимфоцитами, разволокнение мышечных волокон, дистрофия и некроз кмц. Тяжелая СН!, миокрад тусклый и дряблый - диффузный кардиосклероз
3) очаговый межуточный экссудативный - латетное течение ревматизма, очаги незначительной инфильтрации, очаговая дистрофия и некроз миокрада.
Перикардит при ревматизме
Серозный, серозно-фибринозный или фибринозный
Часто фибринозный
Волосатое сердце. Могут образовываться синехии и происходит облитерация полости перикарда. Иногда происходит обезыствление соединительной ткани - панцирное сердце