Ревматизмы

Question 1

Что такое ревматические болезни

Answer 1

Гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системной или локальной дезорганизацией соединительной ткани (а так же хрящевой, костной, сосудистой, мышечной), чаще всего ассоциированная с иммунными нарушениями

Question 2

Наиболее распространенные ревматические болзени

Answer 2

Ревматизм
Ревматоидный артрит
Анкилозирующий спондилоартрит
Скв
Системная склеродермия
Узелковый полиартериит
Дерматомиозит
Синдром шегрена

Question 3

Фазы дезорганизации соединительной ткани

Answer 3

1 фаза мукоидного набухание
2 фаза фибринозного некроза
3 фаза воспалительных клеточных реакций
4 склероз

Question 4

Фаза мукоидного набухания

Answer 4

Характерно накопление ГАГ и связывания ими большого количества воды во внеклеточном матриксе
Увеличивается проницаемость сосудов
Происходит выход плазмы крови в межклеточное пространство
Набухание коллагеновых волокон
Феномен МЕТАХРОМАЗИИ
Выражено в стенках сосудов, эндокарде, клапанах
Внешний вид органов изменен мало

Question 5

Феномен метахромазии

Answer 5

При окраске толлуидиновым синим структуры окрашиваются в сереневый или красный цвет (связано с накоплением гаг)

Question 6

Стадия фибриноидного некроза

Answer 6

Деструкция основного вещества и волокон
Значительное повышение сосудистой проницаемости
Образование фибриноида (фибрин плазмы + полисахариды распадающихся коллагеновых волокон)
Необратимые изменения
Заканчивается фибриноидным некрозом

Question 7

Из чего состоит фибриноид. Его окрашивание

Answer 7

Фибрин + псх коллагеновых волокон
Эозинофильно

Question 8

Воспалительная клеточная реакция

Answer 8

Воспалительный инфильтрат, иммунные реакции в ответ на повреждение соединительной ткани

Question 9

Окончательная стадия РБ

Answer 9

Склероз

Question 10

Ревматизи

Answer 10

Болезнь сокольского-буйо, острая ревматическая лихорадка
Хроническое инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся системной дезорганизацией соединительной ткани, аутоиммунной природы, с преимущественным поражением ССС, возникающее у пациентов сеснибилизированных гемолитическим стрептококком группы А

Question 11

Этиология ревматизма

Answer 11

1) инфекция стрептококком
- выделение стрептококком патогенных факторов (С5а пептидаза, пневмолизин, стрептолизин, гиалуронидаза, ДНКаза), повреждающие ткани организма
2) персистенция стрептококка за счет образования Л-форм
3) мутации белков стрептококка, кодирующих мембранные белки
4) генетическая предрасположенность пациента (определенные виды HLA)

Question 12

патогенез ревматизма

Answer 12

Первая атака - 6-20 лет
Механизм - аутоиммунизация
Антигены стрептококка имеют значительной сходство с белками организма: М белка с кардиальным миозином, гиалуроната капсулы с гликопротеинами клапанов, Аг мебраны с сарколемными мебранами и др. Образуются перекрестно-реагирующие антитела. Формируются ИК, фиксируются в базальной мембране. Возникают реакции ГНТ, а потом ГЗТ. Формируются гранулемы. Затем они замещаются соединительной тканью.

Question 13

Критерии клинической диагностики ОРЛ

Answer 13

Большие критерии:
- ревматический кардит
- ревматический мигрирующий полиартрит (поражения суставов)
- Хорея Сиденхэма (гиперкинезы, дискординация, снижение мышечного тонуса)
- кольцевидная эритема

Малые критерии:
- лихорадка
- артралгии
- увеличение соэ, С-реактивного белка, лейкоцитоз

+ противострептококковые антитела, высевание стрептококка

Question 14

Морфогенез

Answer 14

Стадии мукоидного набухания и фибриноидного некроза
Ревматизм характеризуется образованием гранулем
Дезорганизация соединительной ткани заканчивается склерозом

Question 15

Гранулемы ашофа-талалаева. Характеристика, стадии, локализация

Answer 15

Формируется в ответ на фибриноидный некроз, необходима чтобы фагоцитировать некротические массы и остатки имунных комплексов.
Стадии
1) Цветущая гранулема: макрофаги, эпителоидные клетки (клетки Аничкова), гистиоциты, многоядерные гистиоциты (клетки Ашофа)
2) увядающая гранулема: смена ГНТ на ГЗТ, приход фибробластов, снижается количество фибриноидного детрита
3) рубцующаяся гранулема - склероз в месте некроза

Локализация: миокард, суставные сумки, апоневрозы, и др

Question 16

КМФ ревматизма

Answer 16

1) эндокардит
2) миокардит
3) перикардит
4) пороки сердца
5) другие формы

Question 17

Ревматический эндокардит. Виды клапанного эндокардита

Answer 17

Клапанный, хордальный, пристеночный

Клапанный:
1) диффузный - вальвулит
2) острый бородавчатый
3) фибропластический
4) возвратно-бородавчатый

Question 18

Вальвулит

Answer 18

Вальвулит без повреждения и образования тромботических масс!
Утолщение створок у линии их замыкания
Лимфогистиоцитарная инфильтрация
Мукоидное набухание и фибриноидные изменения
В исходе - склероз

Question 19

Острый бородавчатый эндокардит

Answer 19

Более выраженное отложение фибриноида, клеточная реакция и повреждение эндотелия
Формирование тромботических масс
Макро: Тромботические наложения в виде бородавок по замыкающему краю створок, сам клапан выглядит нормальным
Микро: фибриноид, некроз эндотелия, тромбы

Question 20

Фибропластический эндокардит

Answer 20

Формируется из диффузного эндокардита или острого бородавчатого
Усиление процессов склероза клапана
Макро: створка клапана плотная (не не такая плотная как при полном склерозе), серый полупрозрачный вид
Микро: дезорганизация соединительной ткани, воспалительные инфильтраты

Question 21

Возвратно-бородавчатый эндокардит

Answer 21

При повторных атаках ревматизма на фоне склероза и деформации створок клапана
Дезорганизация происходит и в интактном эндотелии, и в сформированных склерозированных бородавках
В уже склерозированных тромботических массах откладываются новые порции фибрина, которые потом также склерозируются
Может осложняться тромбоэмболией - инфаркты

Question 22

Исход эндокардита

Answer 22

Склерозирование и деформация створок клапанов
Формируется стеноз или недостаточность клапана
Часто комбинация стеноза и недостаточности
Часто преобладание стеноза митрального клапана

Question 23

Виды миокардита при ревматизме

Answer 23

1) узелковый (гранулематозный) - формирование гранулем, дистрофия КМЦ, рубцевание - диффузный мелкоочаговый кардиосклероз
2) диффузный межуточный экссудативный - интерстиций пропитан серозным экссудатов, инфильтрация лимфоцитами, разволокнение мышечных волокон, дистрофия и некроз кмц. Тяжелая СН!, миокрад тусклый и дряблый - диффузный кардиосклероз
3) очаговый межуточный экссудативный - латетное течение ревматизма, очаги незначительной инфильтрации, очаговая дистрофия и некроз миокрада.

Question 24

Перикардит при ревматизме

Answer 24

Серозный, серозно-фибринозный или фибринозный
Часто фибринозный
Волосатое сердце. Могут образовываться синехии и происходит облитерация полости перикарда. Иногда происходит обезыствление соединительной ткани - панцирное сердце

Question 25

Другие клинические формы ревматизма

Answer 25

Ревматические васкулиты. Поражение сосудов МЦР. В исходе - склероз сосудов

Полиартритическая форма. Поражение крупных суставов, дезорганизация в синовиальных оболочках, синовит. Васкулиты.

Нодозная форма. Появление узелков - состоят из очага фибриноидного некроза, окруженного клеточным инфильтратом. Узелки под кожей, на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах ….

Церебральная форма. Малая хорея. Артерииты, микроглиальные узелки, дистрофия нервных клеток в головном мозге.

Question 26

Осложнения и исходы ревматизма

Answer 26

Инфекционный эндокардит
Ревматическая пневмония
Гломерулонефрит
Спайки в полостях перикарда и плевры, брюшины
Кольцевидная эритема
Сыпь на коже
Тромбоэмболия
Острая СН, аритмии

Question 27

Системная красная волчанка

Answer 27

Болезнь лимбана-сакса
Заболевание соединительной ткани, обусловленное аутоиммуными нарушениями, поражающее в основном почки, серозные оболочки, кожу и суставы

Question 28

Этиология скв

Answer 28

1) вирусная концепция
2) бактериальная концепция
3) лексарственные средства
4) уф облучение
5) наследственность
И др
Этиология до конца не ясна

Question 29

Патогенез СКВ

Answer 29

Нарушение толерантности к аутоантигенам
Аутоентигены - ядерная днк, гистоны, рнк, белкам эритроцитов, лейкоцитов, нейронам
Происходит повреждение ядер многих клеток
Циркуляция и отложение имунных колмплексов с базальных мембранах сосудов, почечных клубочках
Также наблюдаются дефекты регуляции механизмов апоптоза, нарушнается элиминация апоптозных клеток, что приводит к обоазованию антител к апоптозному материалу

Question 30

Морфогенез СКВ

Answer 30

Характер изменений генерализованный
1 гематоксилиновые тельца (связывание АНАТ с пораженными клетками)
2 фибриноидный некроз сосудов и СТ
3 периартериальный луковичный склероз селезенке
4 Волчаноклеточный феномен

Question 31

Что такое гематоксилиновые тельца

Answer 31

Связывание АНАТ с ядрным материалом пораженных клеток

Question 32

Что такое волчано-клеточный феномен

Answer 32

Фагоцитоз ядерного детрита с образованием волчаночных клеток (LE-клеток).

Question 33

Поражение кожи при скв

Answer 33

Эритроматозные пятна на лице в виде бабочки
Отек, васкулит в дерме, фибриноидный некроз, инфильтрация. Затем развивается склероз дермы, атрофия и гиперкератоз эпидермиса.

Question 34

Поражение почек при скв

Answer 34

Гломерулонефрит волчаночный
Почки увеличенные, пестрые, участки мелких кровоизлияний.
Имеются гематоксилиновые тельца
Утолщения базальных мембран капилляров клубочков (вид проволочных петель)
Очаги фибриноидного некроза
Появление гиалиновых тромбов

Question 35

Поражение суставов при скв

Answer 35

Неэрозивный Синовит без деформации суставов. Васкулиты

Question 36

Поражения цнс при скв

Answer 36

Васкулит, тромбоз сосудов
Ишемические инфаркты и геморрагии
Поражения нейронов

Question 37

Поражения сердца и сосудов при скв

Answer 37

Перикардиты, миокардиты, абактериальный бородавчатый эндокардит
Васкулиты

Question 38

Поражения селезенки при скв

Answer 38

Увеличена
Гиперплазия фолликулов
Инфильтрация пульпы
Луковичный периартериальный склероз

Question 39

Поражения легких при скв

Answer 39

Люпус-пневмониты (васкулит, фиброз)
Часто плевриты

Question 40

Исход скв

Answer 40

Острая и хроническая почечная недостаточность. Уремия

Question 41

Ревматоидный артрит

Answer 41

Хроническое заболевание, характеризующееся дезорганизацией соединительной ткани с поражением суставов, с развитием продуктивного синовита, деструкции суставного хряща с последющей деформацией.

Question 42

Причины ревматоидного артерита

Answer 42

Вирус эпшейт барр
Мимикрия между вирусом и коллагеном 2 типа

Question 43

Ревматоидный фактор

Answer 43

IgG против IgM IgG IgA
Взаимодействуют друг с другом, поддерживая воспаление

Question 44

Клиническая картина ревматоидного артрита

Answer 44

1) поражение суставов
2) воспаление околосуставных тканей (тендосиновиты, бурситы, синовиальные кисты, поражения связок и тд)
3) системные проявления: язвы на коже голеней, поражение глаз, сердца, легких, почек, васкулиты, анемии

Ревматоидные узлы в разных органах (чаще в коже и синовиях)

Question 45

Изменения в суставах в ревматоидного артрите

Answer 45

Гиперплазия и фибриноидные изменения синовиальных оболочек
Пролиферация синовиоцитов
Продуктивный васкулит в синовиальной оболочке
Серозный выпот в полость сустава
Образование паннуса
Остеоклазия (размягчение кости)
Анкилозы - неподвижность сустава

Question 46

Что такое ревматоидный паннус

Answer 46

Пласт грануляционной ткани с воспалительным инфильтратом. Разрушает и замещает суставной хрящ

Question 47

Стадии РА

Answer 47

1) синовиальная оболочка отечная, полнокровная. Очаги мукоидного и фибриноидного набухания. Серозный экссудат. Нейтрофилы содержат ревматоидный фактор - рагоциты. Ворсины из-за фибриноидного некроза образуют «рисовые тельца»
2) Пролиферация синовиоцитов, их гипертрофия. Инфильтрация стромы. Образование лимфоидных фолликулов. Воспаление сосудов. Наложения фибрина на поверхности оболочки. На суставных концах - паннус. Истончение хряща, замещение его фиброзной тканью. Сужение просвета сустава. Тугоподвижность сустава. Внутрикостные гранулемы.
3) формирование костно-фиброзных анкилозов. Обездвиженность