ΛΕΜΦΙΚΟ

Question 1

ΚΛΑΣΙΚΟ HOGKIN ΛΕΜΦΩΜΑ ME MIKTH ΚΥΤΤΑΡΟΒΡΙΘΕΙΑ

Answer 1

-Ιστολογία : κατάλυση αρχιτεκτονικής λεμφαδένα, ηωσινόφιλα, φλεγμονώδη κύτταρα, γιγαντοκύτταρα (HRS) CD30+
- Ανοσοφαινότυπος : PAX5+, CD30+, CD15+CD20+ (όχι πάντα), CD45-,MUM1+, EBER+ (75%)
- Παθολογοανατομική θεώρηση : λέμφωμα προαπωπτωτικών Β κυττάρων προερχόμενο από Β κύτταρα βλαστικού κέντρου. Φλεγμονώδες περιβάλλον με ηωσινόφιλα. Γιγαντοκύτταρα στις μεσοθυλακικές ζώνες ή διάσπαρτα

Question 2

ΔΙΑΧΥΤΟ ΜΗ HOGKIN ΛΕΜΦΩΜΑ ΑΠΟ ΜΕΓΑΛΑ Β ΚΥΤΤΑΡΑ, ΜΗ ΠΕΡΑΙΤΕΡΩ ΤΑΞΙΝΟΜΟΥΜΕΝΟ(DLBCL, NOS) ΜΕ ΦΑΙΝΟΤΥΠΟ Β ΚΥΤΤΑΡΟΥ ΒΛΑΣΤΙΚΟΥ ΚΕΝΤΡΟΥ

Answer 2

• Κλινικά : διογκούμενη μάζα μασχαλιαίας χώρας, Β συμπτώματα, αυξημένη CRP, LDH
• Ιστολογία κατόπιν χειρουργικής αφαίρεσης λεμφαδένα : κατάλυση αρχιτεκτονικής (εξού και διάχυτο), πλοιόμορφοι πυρήνες, πυρήνια, φυσαλιδώδης χρωματίνη
  Ανσοϊστοχημεία : CD20+, CD5+, CD10+, BCL6+, MYC+
  CD3-, MUM1-, BCL12-, SOX11-, D1cyclin-,
  Ki67 –> 90%
  Παθολογοανατομική : διάχυτο, μη Hogkin, από μεγάλα πλειόμορφα Β λεμφοειδή κύτταρα
  Mοιάζει με μόλυνση εξ ονύχων γαλής (Bartoella henselae)
  Δ.Δ : όχι burkitt καθώς θα είχαμε μεσαίου μεγέθους με στρογγυλούς πυρήνες και 100% ki67, όχι λέμφωμα μανδύα καθώς θα είχαμε D1 κυκλίνη και SOX11

Question 3

ΧΛΛ/ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΑΠΟ ΜΙΚΡΑ Β ΚΥΤΤΑΡΑ

Answer 3

-Κλινικά : αυξημένα λευκά, διάσπαρτοι λεμφαδένες, αυξημένα ώριμα μικρά λεμφοκύτταρα χωρίς βλάστες
-ΗΦ πρωτεϊνών ορού : χαμηλές γ σφαιρίνες (μη παραγωγη Ab )
- Eπίχρισμα αίματο; –> μικρά λεμφοκύτταρα, μουτζούρες
-5ετής πρόγνωση = 85%
-Βιοψία μυελού –> CD20+. διήθηση
- Ανοσοφαινότυπος –> CD19+, CD5+, CD20+, CD23+, CD200+
Iστολογία : διάχυτη διήθηση από μικρά Β ώριμα κύταρα, στρογγυλός πυρήνας, συσσωματωμένη χρωματίνη, ασαφώς καθορισμένα, ωχρά κέντρα πολλαπλασιασμού (προλεμφοκύτταρα, προανοσοβλάστες)(ψευδο-οζίδια)

Question 4

ΟΞΕΙΑ ΜΥΕΛΟΓΕΝΗΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ (M3 ΥΠΟΤΥΠΟΣ)

Answer 4

-Κλινικά : πυρετός, ωχρό δέρμα, εκχυμώσεις, πετέχειες
-Εργαστήριο : χαμηλά λευκά, ερυθρα και αιμοπετάλια (ένδειξη βλάβης στον μυελό), επιβράδυνση πήξης, μειωμέμη σύνθεση φιμπρογενίνης,αλλά και θρόμβος
-Επίχρισμα περιφερικού αίματος –> άωρα άτυπα κύτταρα, ραβδία εντός των κυττάρων
- Οστεομυελιτική βιοψία –> Κατάλυση αρχιτεκτονικής, υβριδικό γονίδιο PML:: RARA
- Θεραπεία = all trans retonoid acid, τριοξείδιο του αρσενικού
- Mορφολογικές παραλλαγές –> υπερκοκκώδης, μικροκοκκώδης(έχει λευκοκυτττάρωση)
Παθολογοανατομική θεώρηση –> μη φυσικά προμυελοκύτταρα, ποικιλλία μεγέθους και σχήματος, συχνά ραβδοειδείς, δίλοβοι πυρήνες, κυτ/σμα με μεγάλα κοκκία και ραβδία AUER

Question 5

ΛΕΜΦΟΠΛΑΣΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ (Mακροσφαιριναιμία Walderstorm))

Answer 5

-Εργαστήριο : Ig μονοκλωνικό, υπερέκφραση κ ελαφών
Βιοψία μυελού : κυτταροβρίθεια, ενδοκυτταροπλασματικό έγκλειστο με εγκόλπωση (σωμάτιο Duther),
-Ανοσοφαινότυπος : CD20+ (Bcells), CD3-, CD10-, CD5-, CD23-
Κάποια = CD138+(plasmacells)
- κλινικές εκδηλώσεις : καταστολή μυελού (κυτταροπενίες), υπεργλοιότητα (λόγω IgM), –> νευρολογικά συμπτώματα, οφθαλμικά και αιμορραγίες
άμεση δράση IgM
-Παθολογοανατομική θεώρηση : β κυτταρικό μη χοτζκιν λέμφωμα αποτελούμενο από πλασματοκυτταροειδή λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα και μικρά λεμφοκύτταρα, Οδηγός μετάλλαξη = MYD 88

Question 6

Οξεία Λεμφοβλαστική λευχαιμία

Answer 6

-Εργαστήριο : υψηλά λευκά, χαμηλά αιμοπετάλια
- αξονική : σπληνομεγαλία
-Ιστολογία : υπερκυτταρικός μυελός
-Δείκτες : CD34, TdT
- Nεοπλασματικός πολ/μός κλωνικών προδρόμων Β και Τ κυττάρων (λεμφοβλάστες)
-Πρόγνωση = ίαση κατόπιν χημειοθεραπείας ή/και αλλογενούς μεταμόσχευσης οστού

Question 7

Μη ειδική οξεία λεμφδενίτιδα

Answer 7

-Διογκωμένος μασχαλιαίος λεμφαδένας κατόπιν μόλυνσης
- πυρετός άλγοσ
- Αυξημένα πολυμορφοπύρηνα και CRP
- Tα Ag φτάσαν εκεί μέσω ιστικών μακροφάγων του χορίου που ταξίδεψαν μέσω των λεμφαγγείων
-Θεραπεία = αντινίωση
-Συναφής περίπτωση = υπερπλασία θυλακίων- λεμφοζιδίων στο πλαίσιο αντιδραστικής λεμφαδενοπάθειας (βακτήριο, ρευματοειδής αρθρίτιδα, λύκος castelman, )

Question 8

ΚΛΑΣΙΚΟ ΧΟΤΖΚΙΝ ΛΕΜΦΩΜΑ

Answer 8

• Διογκωμένος υπερκλείδιος λεμφαδένας
• Εργαστήριο =υψηλάλευκά
  -Ιστολογική εικόνα = κύτταρα RS, μη βοθριωτά
• όζος που αφορίζεται από σκλήρυνση
  -Πρόγνωση = στλαδιο 1,2 = 90% ίαση
• Δείκτες = CD15, CD30+, CD34- CD45-, EMA

Question 9

XΡΟΝΙΑ ΜΥΕΛΟΓΕΝΗΣ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ

Answer 9

-Σπληνομεγαλία, πολλά λευκά (λίγες βλάστες),
- Μυελός = κυτταροβριθής, διηθημένος από κοκκιοκύτταρα
- Σύντηξη γονιδίων BCR-ABL1 (Philadelphia)
-Στον καρυότυπο : t(9,22)
- Θεραπεία = αναστολή tyr kin (προϊόν της pliladelphia)

Question 10

ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ (πλασματοκυτταρικό μυέλωμα)

Answer 10

• Κάταγμα
• χαμηλός αιματοκρίτης και αιμοσφαιρίνη, νορμάλ αι οπετάλια, υπερασβεστιαιμία, κα ιυψηλή κρεατινίνη
• αύξηση γ σφαιρινων
  -Επίχρισμα μυελού οστών –> Πολλά πλασματοκύτταρα, με ενδοπυρήνια σωμάτια Duttcher, IgA, ΜΟΝΟΤΥΠΙΚΉ ΈΚΦΡΑΣΗ ελαφράς αλύσου
• Ανοσοπάρεσ των λοιπών πλασματοκυττάρων, ένω η ανοσοσφαιρίνη των κλωνικών δεν στοχεύει σε μικροβιακο παράγοντα –> ανοσοπάρεση
• αυξημένο ασβέστιο λόγω της έκκρισης RANKL από τα πλασματοκύτταρα