week8 Flashcards
wat zijn de drie vromen van myeloproliferatieve ziekte
- Essentiele trombocytose (megakariocyten lijn)
- Polycythemia Vera (erythoide lijn)
- Meyolofibrose (myeloide lijn)
wat voor maligne ontaarding is hodgkin/ non-hodgkin
lymfoom (in lymfe klier en in milt)
waar vind maligniteit van rijpe en onrijpe lymfatische cellen plaats?
rijpe - in lymfatisch systeem
onrijp - beenmerg
wat zijn de patient gebonden prognostische factoren
leeftijd, co morbiditeit, conditie
wat zijn de ziekte specifieke prognostische factoren
cytogenetische afwijkingen, mutaties
wat zijn therapie gerelateerde prognostische factoren
respons op behandeling, minimale residuele ziekte (MRD)
wat is de minimale residuele ziekte bij AML
< 5% blasten, gemeten bij erg gevoelige meting
wat is de klassieke AML therapie
2x chemo + targeted therapie
op basis van respons wordt de vervolg therapie bepaald
–> chemo, auto-SCT, allo-SCT
hoe wordt de vervolg therapie van AML bepaald?
op basis van de prognostische factoren en de MRD
wat doe je als er MRD positief wordt getest na AML behandeling?
allo SCT
wat zijn de 2 vormen van epigenitsche regulatie van genexpressie:
- DNA methylering
2 Histon - modificatie
wat is de klinische presentatie van MDS
Asymptomatisch (toevals ontdekking)
Symptomatsich
o Vermoeidheid/kortademig –> anemie
o Terugkerende infecties –> neutropenie
o Bloedinsgneiging –> trombocytopenie
hoe werkt DNA methylering
de cytosine in het CpG-eiland worden gemethyleerd waardoor het gen niet meer bereikbaar is voor de transcriptie factoren
waarom leid hypermethylingen tot maligniteit
kankersuppresor gen wordt uitgeschakeld
welke lab uitslagen duiden op MDS
bloed: verlaagd Hb, verhoogde trombo, verhoogde MCV
5-20% blasten, dysplatische cellen, hypercellulair
monosomie, -7 is key
hoe wordt de prognose van MDS bepaald
basis van mutaties, prognostische factoren, hoeveelheid blasten, cytogenetische afwijkingen, IPSSR???
hoe verloopt de behandeling van MDS
allo-SCT enige curatieve behandeling
niet mogelijk, supportive care, chemo, immunotherapie
wat zijn de vormen supportive care bij MDS
- Transfusie van erytrocyten en/of trombocyten
- Groeifactoren (EPO of G-CSF)
[bij zeer laag/ laag risico (IPSS-R)]
wat zijn de vormen van immunosuppresieve therapie bij MDS
- Anti-thymocyt globuline en of cyclosporine-A
[bij zeer laag/ laag risico (IPSS-R)]
wat zijn de vormen van chemo bij MDS
- Volgens AML-protocol
- Curatieve optie indien gevolgd door een allogene stamceltransplantatie
[bij hoog/zeer hoog risico (IPSS-R)]
wat zijn de mogelijke bijwerkingen van supportive care
- Misselijkheid en braken
- Verminderde eetlust (TPV – intraveneuze voeding)
- Moeheid
- Kaalheid (alopecia)
- Huidafwijkingen
- Lever/nierfunctiestoornissen
- Beenmergdepressie – verminderde aanmaak van bloedcellen
o Trombopenie, neutropenie, anemie - Mucositis (kan tot hevige diarree leiden)
- Bloeding
wat voor vormen supportive care zijn er voor anemie
bloedtransfusie, suppletie van bouwstoffen (foliumzuur, ijzer), EPO suppletie
wat zijn mogelijke klachten bij trombopenie
verhoogde bloedingsneiging; hematomen, bloedneus (epistaxis), tandvleesbloedingen, hevige menstruatie, puntbloedinkjes (petechieën, aderspatten in voornamelijk in de benen)
wat zijn vormen vaan supportive care bij trombopenie
trombocyten transfusie, TPO suppletie
wat zijn mogelijke klachten bij leukopenie
ontsteking, koorts, verlaag immuunsysteem
wat zijn vormen van supportive care bij leukopenie
granulocyten transfusie (niet even functioneel want granulocyten leven kort, 4 uur), G-CSF, SDD-profylaxe (selectieve darm decontaminatie)
wat zijn mogelijke transfusie reacties?
- Hemolytische transfusiereactie
- Koortsreactie
- Allergische reactie
- Overdracht ziekteverwekkers
- TRALI (transfusion-related acute lung injury)
- Ijzerstapeling
wat zijn de waarde voor trombo suppletie
Bij ingreep >50
Bij hoog risico >100
hoe stel je de diagnose van een hodgkin lymfoom?
op basis van een macro/microscopische lymfeklier (liefst helemaal uit halen)