Week 9 Flashcards
Wat is een craniosynostose?
Een vroegtijdige sluiting van een schedelnaad.
Wat is een trigonocephalie?
Een wigschedel; een punthoofd met een driehoeksvorm van het voorhoofd.
wat is een scaphocephalie?
een bootschedel; een bootvormige schedel (lang en smal) door een te vroege sluiting van de sagitaalnaad.
wat is de diagnostiek voor scaphocephalie?
- veerdistractie
- open remodellatie
Wat is een brachycephalie?
Brede schedel; kort en breed hoofd, door een te vroege scheiding van beide coronanaden.
Wat is een synostische plagiocephalie?
Scheve schedel; scheef hoofd door een te vroege sluiting van één coronanaad (anterieure) of Lambdoïdnaad (posterieur)
wat is een positionele plagiocephalie?
scheef achterhoofd; doordat kinderen te veel op één zijde van het hoofd liggen.
wat is een oxycephalie?
multisuturaal probleem (vergroeiing van de coronanaden en sagitaalnaad)
wat is een triphyllocephalie?
Multisuturaal probleem
wat is het syndroom van apert? Kenmerken?
bicoronale craniosynotose
complexe syndactylie handen en voeten
hypoplasie mandibula en middengezicht
wat zijn kenmerken van het syndroom van crouzon/pfeiffer?
bicoronale craniosynostose
terugliggend middengezicht
geen voet- of handafwijkingen
wat zijn kenmerken voor het syndroom van saethre-chotzen?
bicoronale craniosynostose
ptosis
oog- en gehoorproblematiek
wat zijn kenmerken van het syndroom van Muenke?
Bicoronale craniosynostose
gehoorproblematiek
wat is een Cycloop (synopthalmia)?
het hebben van één oog, vaak geen goed gevormde neus aanwezig.
Wat is hypo- of hypertelorisme?
Verkleinde of vergrote afstand tussen de ogen.
operaties hypertelorisme
- u-shaped osteotomy
- box osteotomy
- facial bipartition
facial cleft
aangezichtsspleet; opening gezicht of malformatie van een deel van het gezicht
wat is er mis bij het Treacher-Collins Syndroom?
Een specifieke cleft in de lijnen 6,7,8 volgens de classificatie van Tessier.
treacher-collins syndroom
80% genetische afwijking in TCOF1
autosomaal dominant overervende ziekte
rondom de mond en het oor aangedaan
problemen met de ademhaling en kleinere kin
Ptosis
het hangen van het gehele ooglid
hoe ontstaat ptosis
Door verminderde functie of afwezigheid van m.levator palpebrae.
schisis
een gespleten lip, hemelte of kaak
macrostomie
een te grote mond
oorzaak macrostomie
onderbroken m.orbicularis oris
craniofaciale microsomie
een aangeboren afwijking aan de onderkaak.
Major en minor criteria craniofaciale microsomie
major:
- mandibula hypoplasie, microtie, orbita/ossale hypoplasie en problemen met n.facialis
minor:
- weke delen deficiëntie, bijoor, macrostomie, schisis, epibulbair dermoïd en hemivertebrae.
pierre robin sequentie Trias
- micrognatie/retrognatie
- glossoptossis
- OSAS
behandeling Pierre Robin Sequentie
Mandibula distractie; device over de mandibula geplaatst welke steeds verder wordt opengedraaid.
Torticollis
een scheefstand van de nek met fibrosevorming.
Oorzaak torticollis
Vaak de M.sternocleidomastoideus, waardoor in deze spier littekenvorming optreedt.
Mediane/laterale halscyste; oorzaak gevolg en locatie
Vaak door foutieve fusie van kieuwbogen
midden hals doordat schildklier afzakt
webbed nek
verkorte nek
pectus excavatum
trechterborst, schoenmakerborst
Ingedeukt volume kan leiden tot problemen met de longen en het hart
Pectus carinatum
kippenborst
Overmatige groei van het ribkraakbeen
Wat is het poland syndroom?
Sprake van agenesie (onderontwikkeling) van de sternale kop van de m.pectoralis major. Leidt tot hypoplasie borst, tepel en zelfs gehele arm.
wat is gynaecomastie?
Borstvorming van zowel vet- en klierweefsel bij de man
Wat zijn tubulaire borsten?
Hierbij zijn de borsten erg klein en puntig
wat is spina bfida?
Een open rug.
hoe en wanneer ontstaat Schisis?
Door een verstoring in de ontwikkeling van het gezicht in de eerste drie maanden.
Wat kan er zijn aangedaan bij schisis?
- enkel de lip (Cheilo)
- kaak (gnatho)
- gehemelte (palato)
hoe ontstaat schisis tijdens de embryogenese?
Door een foutieve frontonasale ontwikkeling.
wat is een cheilognathopalatoschisis?
Een verstoring in de fusie van de frontonasale en maxillaire prominentie.
een geïsoleerde palatoschisis?
Een fusie probleem tussen de palatumgewelven. Moet in week 13-14 gebeuren. vind anterieur naar posterieur plaats.
kan schisis worden voorkomen of gezien bij prenatale diagnostiek?
kan vaak gevonden worden, maar niet altijd. Het probleem is dat het niet altijd gezien wordt.
uit wie bestaat een schisisteam?
Multidisciplinair team.
- verpleegkundig specialist, embryoloog, kinderarts, plastisch chirurg, maatschappelijke werker, KNO-arts, logopedist, psycholoog, ortho, kaakchirurg, mondhyg, tandarts, proteist, klinisch geneticus.
Wat is het behandelingsdoel?
functionaliteit en mooier esthetisch beeld
wat is een malrotatie?
Een aangeboren afwijking waarbij de darmen verkeerd liggen en waarbij er banden bestaan die zonder dat er makkelijker een Volvulus ontstaat
Wat is een volvulus?
draaiing van de darm, wat obstructie geeft.
