Week 8: Leukemie en lymfomen Flashcards
Wat is myelodysplasie?
Voorstadium van AML
Vanuit welke cel komt een multipel myeloom?
Plasmacel
Welke 3 soorten prognostische factoren zijn er?
Patient gebonden
Ziekte specifieke
Therapie gerelateerd
Noem 3. patient gebonden prognostische factoren
Leeftijd, comorbiditeiten, performance status
Noem 2 therapie gerelateerde prognostische factoren
Complete remissie
Minimale residuale ziekte
Wat is de standaard therapie voor AML?
Beginnen met 2 kuren chemo + targeted therapy
Hoeveel % van AML heeft afwijkend karyotype?
50
Wat is de definitie van MRD?
Kleine beetje ziekte wat nog over is na de behandeling als de pt in complete remissie is
Op welke 2 manieren kan je MRD vaststellen?
Flowcytometrie
Mutatie-analyse
Wanneer wordt een risicoanalyse gedaan?
Diagnose
Wanneer is iemand in complete remissie?
<5% blasten
Wat is de prognostische waarde van blasten bij AML? En bij myelodysplastisch syndroom?
% blasten geen prognostische waarde bij AML,
Wel prognostische waarde bij myelodysplastisch syndroom
Noem 2 kenmerken van MDS
Ineffectieve hematopoiese (cytopenie)
Neiging tot leukemische evolutie
Waar ligt de oorsprong van MDS?
Vroege cel
Hoeveel % van pts met MDS heeft afwijkingen in karyotype?
60
Als de fout bij MDS niet in de HSC zit, waar zit ie dan?
Stroma/niche
Wat is de prognose van MDS?
Maanden tot jaren
Wat is wel een belangrijke prognostische factor bij MDS en niet bij AML?
% blasten
Wat is de enige curatieve behandeling bij MDS?
Allogene stamceltransplantatie
Noem 5 behandelopties voor iemand met MDS
Supportive care
Immuunsuppressieve therapie
Intensieve chemo
Ziektemodulerende middelen
Allogene stamceltransplantatie
Wat doet Azacytidine?
Hypomethylerend middel wat cytidine vervangt, waardoor het niet meer gemethyleerd kan worden
Wat is beenmergdepressie?
Verlaagde aanmaak bloedcellen
Noem 3 gevolgen van beenmergdepressie
Anemie
Leucopenie
Trombopenie
Noem 2 behandelingen voor anemie
Bloedtransfusie
EPO/Fe/vitamine suppletie
Noem 3 behandelingen voor leucopenie
Granulocytentransfusie
G-CSF
SDD-profylaxe
Hoeveel geef je tijdens een transfusie?
1 zakje in stabiele situatie
Wat levert 1 zakje op in het Hb?
0,5-0,7 hoger
Wat levert een trombotransfusie op in de trombos?
Verhoging van 30-40 x10^9/zakje
Wanneer geef je iemand een transfusie?
Als Hb onder grenswaarde is en als Hb boven grenswaarde is maar pt wel klachten heeft
Welke 2 groepen lymfomen zijn er?
Hodgkin
Non-Hodgkin
Welke cel is bewijzend voor Hodgkin?
Reed Sternberg cel
Hoe kan je Reed Sternbergcellen onder de microscoop herkennen?
Meerkernige reuzencellen
In hoeveel % van de lymfeklier komt de Reed Sternbergcel voor? Wat heeft dat voor consequentie voor de diagnose?
5%
Hele lymfeklier weghalen voor diagnose
Hoeveel % van Non-Hodgkin is vanuit de B-cel?
85%
Hoe gaat de ontwikkeling van B-cellen?
Precursorcellen
Naieve B-cel gaat naar de lymfeklier
Kiemcentrum dark zone, waar de B-cellen delen
Kiemcentrum light zone, waar een klasse switch plaatsvindt
Wat is de klasse switch die plaatsvindt in de light zone van het kiemcentrum?
IgM naar IgG
Waar komen de meeste lymfomen vandaan qua voorlopercellen?
Kiemcentrum
Waar vindt B-ALL zijn oorsprong?
Beenmerg
Welke lymfomen komen voor uit de mantel om het kiemcentrum?
Mantelcellymfomen
Welke 4 lymfomen komen voort het uit het kiemcentrum
Folliculair
Burkitt
DLBCL
Hodgkin
Welk lymfoom komt voort uit een plasmacel?
Multipel myeloom/ziekte van Kahler
Op welke 3 manieren kan de plek van een lymfoom klinisch worden beschreven?
Nodaal
Extranodaal
Leukemisch
Op welke 3 manieren kan het gedrag van een lymfoom klinisch beschreven worden?
Indolent
Agressief
Zeer agressief
Wat zijn de 5 pijlers van de WHO classificatie voor lymfomen?
Morfologie
Fenotype
Genotype
Fysiologische tegenhanger
Klinische kenmerken
Waar wordt een CD5 marker voor gebruikt?
T-cel marker: bij mantel en small lymfocytic
Waar wordt een CD10 marker voor gebruikt?
Kiemcentrum
Waar wordt CD20 marker voor gebruikt?
B-cel
Waar wordt een CD23 marker voor gebruikt?
Wel op small lymfocytic, niet op mantelcel
Wat is het genotype van een small lymfocytic lymfoom?
13q14, 17p, 11q deletie, trisomie 12
Wat is het genotype van een folliculair lymfoom?
t(14;18)
Wat is het genotype van een mantelcellymfoom?
t(11;14)
Wat is het genotype van een diffuus grootcellig lymfoom?
Complex
Wat is het genotype van het Burkitt lymfoom?
t(8;14), MYC-gen gekoppeld aan IgH
Wat is het genotype van het MALT lymfoom?
t(18;14)
Wat is meestal de klinische presentatie van een folliculair lymfoom?
Pijnloze zwelling, vaak zonder klachten
Wat is het gedrag van een folliculair lymfoom?
Indolent
Wat is de prognose van een folliculair lymfoom?
15-20 jaar
Hoe kan je een folliculair lymfoom genezen?
Allogene stamceltransplantatie
Waar moet je mensen met een Burkitt preventief behandelen en waarom?
Ruggenmerg, omdat een Burkitt een hogere a priori kans heeft om naar het ruggenmerg te gaan
Waar komt het Burkitt vaak voor?
Abdomen
Wat is de genezingskans van een Burkitt? Wat is de behandeling?
80%
Intensieve chemo
Wat is het gedrag van een Burkitt?
Zeer agressief
Bij wie komt een folliculair lymfoom meer voor? En bij wie een Burkitt?
Folliculair bij ouderen
Burkitt bij jongeren
Wat zegt een hoog LDH?
Snel delende tumor
Waarom hebben veel lymfomen een 14 translocatie?
Daar zit de inhancer van IgH
Welk lymfoom komt het meeste voor?
Diffuus grootcellig B-lymfoom
Wat is de normale kappa/lamda verhouding in het beenmerg?
2:1
Hoe wordt een lymfoom gestadieerd?
I 1 station of 1 extranodale lokalisatie
II 2 stations aan 1 kant van het diafragma
III meerdere stations aan weerskanten diafragma
IV Beenmerg
Wat is de behandeling van een DLBCL?
R-CHOP
Wat is R-CHOP?
CHOP chemotherapie met rituximab
Uit welke 4 middelen bestaat CHOP?
Cyclofosfamide
Doxorubicine
Vincristine
Prednison
Wat is rituximab?
Antistof tegen CD20
Uit welke 5 criteria wordt de IPI score vastgesteld?
Leeftijd >60
LDH >1x normaal
Performance status 2 of meer
Stadium III of IV
>1 extranodale laesie
Wat zijn 2 behandelingen bij stadium I-II DLBCL zonder risicofactoren? Wat is curatie%
3 kuren R-CHOP+involved node radiotherapie
Of
4x R-CHOP + 2x rituximab
95%
Wat zijn 2 behandelingen bij stadium I-II DLBCL met risicofactoren? Wat is curatie%?
6 kuren R-CHOP
Of
3x R-CHOP + involved node radiotherapie
90%
Wat is zijn 2 behandelingen bij stadium III-IV DLBCL? Wat is curatie%
6x R-CHOP + 2x rituximab
R-mini-CHOP of R-CEOP
50-65%
Wat is R-CEOP?
Etoposide in plaats van doxorubicine
Noem 7 complicaties bij R-CHOP behandelingen
Infusiereactie
Haaruitval
PNP
Mucositis
Anemie
Neutropenie en infecties
Cardiomyopathie
Door welk middel in de R-CHOP komt de haaruitval?
Doxorubicine
Door welk middellen in de R-CHOP komt de mucositis?
Cyclofosfamide
Doxorubicine
Hoeveel % patienten met lymfoom krijgt recidief of refractoir? En hoeveel daarvan is responsief op stamceltransplantatie?
1/3
1/2
Hoe gaat de tweede lijnsbehandeling bij een lymfoom?
Re-inductie chemo gevolgd door autologe SCT
2 kuren gevolgd door CT
Welke middelen kunnen gebruikt worden voor re-inductie chemo in de tweedelijnsbehandeling voor DLBCL?
R-DHAP
R-GDP
R-ICE
Wat is een CAR-T cel?
Bepaalde receptor op T-cel die je kan programmeren om bepaalde eiwitten te herkennen en uit te schakelen, waardoor je al je B-cellen bijvoorbeeld uit kan schakelen
Wat doet anti CD19?
Pakt B-cellen aan
Hoeveel M-proteine in het bloed is normaal?
Niks
Hoeveel % van multipel myelomen is type IgG?
85%
Wat zijn de criteria voor een multipel myeloom?
M-proteine
>10% clonale plasmacellen
1 of meer CRAB criteria
Wat zijn de CRAB criteria?
Hypercalciemie (C)
Nierfunctie (R)
Anemie (A)
Botlesies (B)
Welke marker zit specifiek op een plasmacel?
CD38
Welke 2 factoren kunnen gebruikt worden voor stamcelmobilisatie en hoelang is de inwerktijd?
G-CSF, 4-5 dagen
CXCR-4 agonist (plerixafor), enkele uren
Noem 2 indicaties voor een autologe stamceltransplantatie
Multipel myeloom t/m 70
Agressief non-Hodgkin
Waar zit het HLA-gen?
In het MHC complex op 6p
Welke HLA-moleculen vallen onder klasse I? Waar zitten deze moleculen en aan welke cellen presenteren ze?
HLA-A
HLA-B
HLA-C
Op normale cellen, presenteren aan CD8
Op welke cellen zitten klasse II HLA-moleculen en aan welke cellen presenteren ze?
Op antigeen presenterende cellen
Presenteren aan CD4
Welke 2 markers zijn er voor Hodgkin?
CD15
CD30
Wat is de meest specifieke T-cel marker?
CD3
Noem 3 belangrijke B-cel markers
CD19
CD20
CD79a