Week 8 Flashcards

1
Q

Wat is een PID en waarin deel je ze in?

A

Primaire immuundeficiëntie, het is een aangeboren defect in het immuunsysteem
In te delen in antilichaam problemen, T-cel, fagocyten, andere cellen, complement, auto immuun, auto-inflammatoir en onbekend

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat zijn symptomen bij ID’s?

A

Infecties, auto-reactiviteit, granuloomvorming, tumoren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is een SID?

A

Secundaire ID, het heeft een verworven oorzaak van buiten IS die het aantast, komt vrij frequent voor en vaak diffuse klachten met meerdere functies die gestoord zijn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat zijn alarmsymptomen voor ID’s?

A

> 4 oorinfecties/>2 sinusinfecties/2> pneumonia in 1 jaar, >2 maanden ab zonder effect, groeiretardie, abcessen, mond of huid (schimmel)infecties, IV ab nodig, >2 heftige infecties incl. sepsis, familiegeschiedenis met PI en nog veel meer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat voor onderzoek doe je bij ID’s?

A

Flowcytometrie en genetische analyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat onderzoek je bij flowcytometrie?

A

Analyse van aantallen lymfocyten (T/B/NK) ivm normaalwaarden per leeftijd
Analyse van eiwitexpressie/activiteit obv mate fosforylering (= actief)
Analyse van voorloper B-celdifferentiatie /perifere B-celsubsets obv ontwikkelingsmarkers en bloed (alle B-cel stadia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Waarom gebruik je genetische analyse?

A

Het geeft de exacte diagnose, legt basis voor adequate behandeling en prognose, biedt mogelijkheid voor lange-termijn preventiestrategie, draagt bij aan therapie trouwheid, biedt mogelijkheden voor genetic counseling en is vereiste voor gentherapie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is BTK deficiëntie?

A

Blokkade pre-B-cel ontwikkeling, dus een humorale afweer, wel cellulair

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat is SCID?

A

Severe combined immunodeficiëntie = geen T-/NK-cellen, wel (slechte) B-cellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat is waxing?

A

Opbouw immuunsysteem op jonge leeftijd:
Aantal T-/B-cellen stijgt snel en neemt voor volwassen leeftijd weer af (vooral CD4), T-geheugencellen nemen toe naarmate de T-cellen afnemen
IgM komt snel op naar plateaufase, IgG komt van de moeder en komt later op gang, IgA komt als laatste op gang (pas op niveau bij pubertijd)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is waning?

A

Afname immuunsysteem op oudere leeftijd, het betreft de balands tussen pro- (IL-1, TNF) en anti-inflammatoire (TRGb, IL-10) cytokines

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat zijn centenarians?

A

Centenarians zijn oudere mensen die nog heel fit zijn en waarbij alles nog goed werkt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is immuun aging?

A

Aanpassing/remodelling van het immuunsysteem door blootstelling aan interne en externe agentia gedurende tientallen jaren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is immuun senescense?

A

Geleidelijke aftakeling immuunsysteem, schadelijke gevolgen afweer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn gevolgen van immuun scenecense?

A

Continue antigene druk, + pro-inflammatoire cytokinen, low-grade chronische ontsteking
Neutrofielen en NK cellen activiteit omlaag
TLR dysregulatie op macrofagen
Integratie innate en adaptieve respons verminderd
T-cellen worden minder door thymus involutie en vervetting

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is het gevolg van thymus involutie en vervetting?

A

Afname naïeve cellen, door homeostase meer differentiatie naar memory cellen, dus minder cellen en minder differentiatie/proliferatie, ook meer uitputting/lagere functie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is CMV?

A

Cytomegalovirus, een virus wat niet weg gaat en een chronische infectie veroorzaakt, dit zorgt ervoor dat een groot deel van de geheugencellen hiervoor gemaakt wordt

16
Q

Wat zijn risicofactoren voor immuun scenecense?

A

Innate: activiteit neutrofielen en NK cellen verlaagd en TLR dysregulatie op macrofagen
Adaptief: CD4/CD8 ratio <1, pro-inflammatoire cytokinen omhoog, CD8+ CD28 null omhoog, CD8+ klonen omhoog, CMV seropositiviteit

17
Q

Wat is een ab profylaxe?

A

Antibiotica om infectie te voorkomen, er is nog geen infectie

18
Q

Wat is ab therapie?

A

Antibiotica tegen een infectie, eerst empirisch, daarna gericht = stroomlijnen

19
Q

van welke principes is antimicrobiële therapie afhankelijk?

A

Focus van de infectie, meest voorkomende verwekkers, oude kweekuitslagen, beste toedieningsweg frequentie en dosis, contra-indicaties, kosten

20
Q

Wat zijn contra-indicaties voor ab gebruik?

A

Slechte nierfunctie, allergieën, bijwerkingen en interacties met medicijn

21
Q

Wat zijn bijwerkingen van ab? + vb

A

Ongewenst effect van geneesmiddel, niet het falen van antibiotica:
Centraal zenuwstelsel = insulten
Beenmerg/bloed = leuko-/trombopenie
GI-toxiciteit = diarree met directe of indirecte (veranderde darmflora) oorzaak
Renale toxiciteit = nierinsufficiëntie
Ototoxiciteit = verminderd gehoor, vertigo
Lever toxiciteit

22
Q

Wat is de biologische beschikbaarheid en waardoor wordt het beïnvloed?

A

Fractie dosis die onveranderd in algemene circulatie komt:
Afhankelijk van toedieningsvorm, oplosbaarheid (in vet), afbraak door maagzuur of darmbacteriën en first-pass effect, ook gastheerfactoren zoals vascularisatie weefsels, natuurlijke barrières en mate van ontsteking

23
Wat is MIC/MRC en MBC?
Minimale inhibitoire/remmende concentratie = minimale dosis waarbij effect optreedt MIC>8 = resistentie MBC = minimale dosis waarbij geen bacteriën meer leven
24
Wat vind je in het bloed van iemand met MM?
Abnormale monoklonale plasmacellen, veel M-proteïne
25
Wat zijn pneumokokken?
Grampostitieve ronde kokken di in tweetallen liggen en een kapsel hebben, het zit bij veel mensen in de keel en kan verplaatsen en veel verschillende infecties veroorzaken
26
Hoe wordt het kapsel van pneumokokken afgebroken?
Met opsoninen: immunoglobulinen en complement De milt is belangrijk voor de aanmaak van IgG en zeeft bacteriën weg
27
Wat zijn risicofactoren voor pneumokokken?
Hypogammaglobulinemie, tekort aan complement (zeldzaam), complementdeficiëntie, splenectomie, alcohol/drugs, corticosteroïden, roken, ondervoeding, ouderdom, infecties, hart-/long problemen, DM
28
Wat is de behandeling van een pneumokokkeninfectie?
Penicilline, ook erytomycine en tetracycline, wel veel resistentie
29
Wat is preventie voor pneumokokkeninfectie?
Profylaxe, antibiotica op zak, vaccinatie, immunoglobulinen toedienen
30
Wat zijn gevolgen van te weinig STAT3?
Veel IgE, veel infecties, osteoporose, eczeem
31
Wat zijn gevolgen voor te veel STAT3?
Laag IgG, veel infecties, ook auto-immuun, darm-, schildklier-, lever- en long problemen, groeiachterstand, mentale beperkingen
32
Wat is XLA?
X-gebonden agammaglobulinemie, BTK defect dus geen maturatie B-cellen, IgG/A/M zijn verlaagd Komt voor op kinderleeftijd
33
Wat is CVID? + complicatie en behandeling
Common variable immunodeficiency, verworven aandoening met voornamelijk B-cel disfunctie C: granulomateuze ziekte wat kan leiden tot GIL-ILD, te behandelen met immuunsuppressie en immunoglobulinen
34
Wat is een IgA deficiëntie?
Serum IgA te laag (<0,07g/L), normaal IgG en IgM bij een patiënt ouder dan 4 jaar IgG vaccinatierespons intact Meest voorkomende PID!!
35
Wat is IgG-subklasse deficiëntie? + oorzaak
IgG1 kotm door andere subklasse def. IgG2 komt door IgA-def. Kan ontwikkelen tot CVID Vaccinatierespons <10%
36
Wat is XHIM?
X-linked hyper IgM, veel bacteriële of opportunistische infecties, vaak neutropenie IgG serum <0,2g/L, IgM kan normaal/verhoogd
37
Wat is er mis bij een class switch defect?
Een AICDA-mutatie, het gen zorgt normaliter voor het AID-gen, dat zware ketens van immunoglobulines maakt, zodat IgM kan swichten naar IgG/IgA
38
Wat zijn manieren om immunoglobulinen toe te dienen? (kids)
IVIG = intraveneus immunoglobulinen, elke 3/4 weken door verpleegkundige F-SCIG = facilitated subcutane immuunglobuline, elke 3/4 weken zelf SCIG = subcutane immuunglobuline, elke week zelf