Week 8 Flashcards
Welke grote groepen hematologische ziekten onderscheiden we?
- Leukemie
- Myeloproliferatieve ziekten
- Myelodysplasie
- Lymfomen
- Multipel myeloom
Waaruit bestaat de standaard behandeling van AML?
- Tweemaal kuur chemotherapie (inductietherapie)
- Nog één chemokuur of stamceltransplantatie (consolidatietherapie).
Wat zijn de patiëntgebonden prognostische factoren?
- Leeftijd
- Comorbiditeit
Wat zijn de ziektespecifieke prognostische factoren?
- Cytogenetische afwijkingen
- Moleculaire afwijkingen (belangrijkste: NPM1, FLT3-ITD)
Wat zijn de therapie gerelateerde prognostische factoren?
- Respons (bereiken van complete remissie (CR))
- Minimale residuele ziekte (MRD)→ meten m.b.v. flowcytometrie
Wat is vaak de vervolgbehandeling van MRD-positieve patiënten na inductietherapie?
Allogene (donor) stamceltransplantatie
Wat zijn de bevindingen voor de volgende aanvullende onderzoeken bij MDS?
- Beenmergonderzoek
- Flowcytometrie
- Cytogenetica
- Beenmergonderzoek: hypercellulair ,et vormafwijkingen (dysplasie).
- Flowcytometrie: 9% myeloïde blasten met licht afwijkend immunofenotype.
- Cytogenetica: monosomie 5 en 7.
Waardoor wordt MDS gekenmerkt?
- Ineffectieve hematopoiese.
- Neiging tot leukemische evolutie.
- Vaak bij ouderen.
Wat zijn de klinische presentaties van MDS?
- Asymptomatisch
- Symptomatisch
a. Vermoeid/kortademig (anemie)
b. Terugkerende infecties (neutropenie)
c. Bloedingsneiging (trombocytopenie)
Is dysplasie bewijzend voor MDS?
Nee
Welke 2 vormen van MDS hebben we?
- Primaire (de novo) MDS
- Secundaire (therapiegerelateerde) MDS
Wat houdt Primaire (de novo) MDS in?
- Onbekende etiologie (oorzaak)
- Mogelijk speelt expositie aan carcinogenen/ erfelijke factoren een rol.
Wat houdt Secundaire (therapiegerelateerde) MDS in?
- Ontstaan door behandeling met chemo-/radiotherapie voor een andere maligniteit.
- Mogelijke middelen die MDS veroorzaken: alkylerende middelen, topiomerase 2-remmers
Welk diagnostisch onderzoek is essentieel om de diagnose MDS te stellen?
Cytogenetisch onderzoek
Wat zijn de 2 grote groepen mutaties die voor MDS zorgen?
- Mutaties in epigenetisch regulerende genen
- Mutaties in splicing regulatoren
Hoe ziet de megakaryocyt en granulacyt van MDS patiënten eruit?
- Megakaryocyt: Minder groot, celkernen komen los/verdwijnen.
- Granulocyt: kern verandert + granula verdwijnen.
Via welke score schatten we prognose van MDS?
IPSS-R