Week 11 - 7 februari t/m 11 februari Flashcards
Wat moet altijd uitgevraagd worden bij restrictieve longziekten?
- Voorgeschiedenis
- Pulmonale klachten en beloop
- Extra pulmonale klachten: reflux, spierklachten, huid, sicca en cardiaal
- Medicatie
- Expositie: roken, werk, hobby’s, dieren
- Familie
Waar bestaat het LO uit bij restrictieve longziekten?
- Algemene indruk
- Percussie en auscultatie longen
- Handen
- Huid
Welke indicatie geeft clubbing?
Chronische longziekten
In welke categorieën kunnen interstitiële longziekten worden onderverdeeld?
- Interstitiële longziekten met bekende oorzaak
- Granulomateuze longziekten
- Idiopathische longziekten
- Zeldzamere vormen van interstitiële longziekten
Waar kijk je naar bij verdenking op restrictieve longziekte?
TLC
Wat zijn de belangrijkste cellen in de longen?
Type 1 en type 2 pneumocyten
Wat is de functie van type 2 pneumocyt?
- Produceert surfactant
- Functioneel als stamcel: proliferatie
- Epitheliale regeneratie (na schade), kan type 1 worden
Waarom is de type 1 pneumocyt zo belangrijk?
Deze cellen zijn heel dun waardoor gaswisseling plaats kan vinden
Wat is cell-senescence?
Cel blijft bestaan maar functioneert niet -> gaat in een soort slaaptoestand ipv apoptose
Wat is telomerase?
Enzym dat telomeer (stukje DNA aan einde van chromosoom) weer langer maakt
Wat is het gevolg van afwijkingen in telomerase?
Telomeren worden heel kort -> cellen kunnen niet meer delen en worden vervroegd oud
Wat is de meest voorkomende vorm van idiopathische interstitiële longziekten?
Idiopathische pulmonale fibrose (IPF)
Wat zijn vormen van schade die bij kunnen dragen aan de ontwikkeling van IPF?
- Roken
- Werkgerelateerd / milieu
- Viraal
- Reflux (?)
- Microbioom (?)
- Inflammatie
- Medicatie
- Mechanisch (?)
Longfibrose is een gestoorde wondgenezing. Hoe verloopt wondgenezing?
Fase 1: hemostase
Fase 2: ontsteking of inflammatie
Fase 3: wond moet weer dicht (proliferatie)
Fase 4: fase van herstel en remodellering
Wat gebeurt er tijdens fase 1 van wondgenezing?
- Lekkage van plasma (oedeem) -> plaatjesaggregatie en stollingscascade
- Trombine + fibrine -> hyaliene membranen & vasoconstrictie
- Beeld: diffuse alveolaire schade (DAD)
Wat gebeurt er tijdens fase 2 van wondgenezing?
- Vasodilatatie
- Toename van vaatpermeabiliteit
- Chemotaxie
- Cellulaire response
Wat gebeurt er tijdens fase 3 van wondgenezing?
- Epitheelcellen migreren naar randen
- Endotheelcellen zorgen voor angiogenesis
- Fibroblasten zorgen voor ECM-formatie
- Door ontstekingsmediatoren: myofibroblasten in interstitum -> contraheren en trekken wondranden naar elkaar toe
Wat gebeurt er tijdens fase 4 van wondgenezing?
- Ophoping van fibroblasten en depositie van collageen wordt beëindigd: fase gaat bij fibrose niet goed
Wat gebeurt er tijdens fase 4 van wondgenezing bij longfibrose?
Myofibroblasten verdwijnen niet en zorgen door contractie en blijven produceren van matrix ervoor dat longen kleiner worden (restrictie)
Welke medicijnen zouden kunnen helpen in fase 1 van wondgenezing?
Antistollingsmiddelen
Welke medicijnen zouden kunnen helpen in fase 2 van wondgenezing?
Ontstekingsremmers
Welke medicijnen zouden kunnen helpen in fase 3 van wondgenezing?
Proliferatie remmers
Wat is het gevolg van hogere spanning op de long door longfibrose?
Meer afgifte van cytokines door de ECM
Waar bestaat de pathogenese van longfibrose globaal uit?
- Type 2 pneumocyten senescent, korte telomeren
- Type 1 cellen tekort (roken, auto-immuun)
- Fibroblasten -> myofibrolasten -> collageen/matrix
- Als er eenmaal fibrose is: door tractie op weefsel nog meer fibrose
Wat zijn 2 behandelingen voor fibrose?
- Nintedanib (IPF en progressieve longfibrose)
- Pirfenidon (IPF)
Waar zijn obstructieve longfunctiestoornissen binnen de spirometrie aan te herkennen?
- Concave vorm van flow volume curve (kerktoren) die duidt op luchtwegvernauwing
- FEV1 sterk gedaald -> luchtwegobstructie biij FEV1/FVC < -1,64 SD (LLN)
Waar zijn restrictieve longfunctiestoornissen binnen de spirometrie aan te herkennen?
- Verlaging van de totale longcapaciteit tot onder de LLN
- TLC < -1,64 SD (LLN)
Wat zijn intrinsieke oorzaken van restrictieve longfunctiestoornissen?
- Interstitiële fibrose
- Hartfalen met longoedeem
- Pneumonie
- Tuberculose
- Longfibrose door bestraling of chemo
- Pneumothorax
Wat zijn extrinsieke oorzaken van restrictieve longfunctiestoornissen?
- Kyphoscoliose
- Extreem overgewicht
- Zwangerschap
- Ruimte innemend proces in abdomen
- Pijn bij inspiratie
Wat zijn soorten oorzaken van restrictieve longfunctiestoornissen?
- Intrinsiek
- Extrensiek
- Neuromusculair
Welke factoren van de wet van Fick veranderen bij longfibrose?
- A: oppervlakte -> kleiner
- T: dikte -> groter
Wat is de Kroghfactor?
Een maat voor de diffusiecapaciteit van het membraan zelf -> geeft meer info over dikte membraan
Hoe kan je de Kroghfactor berekenen?
KCO = TLCO / Va
Hoe meet je de diffusiecapaciteit?
Patiënten moeten ver uitblazen en diep inademen en daarna adem 10 seconden vasthouden
Wat gebeurt er bij afname van het alveolair volume en een normale wanddikte?
- TLCO neemt af
- KCO is normaal of stijgt
Wat gebeurt er bij afname van het alveolair volume en afname van de wanddikte?
- TLCO neemt af
- KCO neemt af
Wat wordt er tijdens de 6 minuten wandeltest gemeten?
- Afstand in meters
- Zuurstofsaturatie
- Borgscore
- Hartfrequentie
- Bloeddruk
Welke score geeft een indicatie voor het niveau van benauwdheid/kortademigheid?
Borgscore
Waar bestaat de ademarbeid uit?
Arbeid stroming + arbeid elastisch
Wat is de secundaire lobulus?
Kleinste longeenheid omgeven door bindweefsel
Met welke verschillende windows kan een CT bekeken worden?
- Mediastinum window: botstructuren, met contrast: grote vaten
- Long window: verschillende dichtheden van longweefsel
Welke patronen zijn er mogelijk bij longwindow?
- Nodulair: perilymfatisch, willekeurig, centrilobulair
- Reticulair: streepjes, grof, fijn (honeycombing)
Wat betekent een verhoogde densiteit?
- Consolidatie
- Matglas
Wat betekent een verlaagde densiteit?
- Emfyseem
- Cysten
Wat zijn bronchiëctasieën?
Constant verwijde en geïrriteerde bronchiën
Wat is NSIP?
Non-specific interstitial pneumonia