Week 11 Flashcards
1
Q
Hoe ontstaat vasculitis?
A
Grote bloedvaten: DC in adventitia geactiveerd waardoor activatie lymfocyten en productie pro-inflammatoire cytokines (oa IL-6)
Kleine bloedvaten: bij infectie
- teveel immuuncomplexen voor afbraak waardoor neerslaan
- binding ANCA’s aan antigenen in cytoplasma neutro’s
2
Q
Wat zijn symptomen/kenmerken van vasculitis?
A
- koorts, afvallen, algemene malaise
- Kenmerken: subacuut beloop(wk-mnd), pijn, tekenen ontsteking op voorgrond(rash, koorts, artritis), vaak multiorgaan dysfunctie
- later ook vaatwandschade: vernauwing, trombose en verzwakking met evt ruptuur
3
Q
Wat is arteritis temporalis(Reuscelarteritis)?
A
- vasculitis grote vaten van a. temporalis, vooral >50jr
- symptomen: koorts, algemene malaise, anemie, spierpijn, verdikking, verminderde pulsatie a temporalis, pijn bij palpatie, verhoogd BSE, hoofdpijn, visusstoornism kaakclaudicatie
- risico blindheid door vaatoclusie, visusstoornis en afwijking grote arteriën
- behandeling: steroiden, goede prognose
4
Q
Wat is de ziekte van Takayasu?
A
- vasculitis aortaboog
- jonge vrouwen mn van Aziatische afkomst
- hoge mortalitieit
- behandeling: prednison, Tocilizumab(anti-Il6)
5
Q
Wat is polyarteritis nodosa?
A
- vasculitis middelgrote vaten, aspecifiek begin
- associatie HBV
- mn huid(livido reticularis), zenuwen, TD(angina abdominalis na eten), nieren en hart aangedaan
- behandeling: prednison en cyclofosfamide, HBV behandelen
6
Q
Wat is de ziekte van Kawasaki?
A
- vasculitis middelgrote vaten, mn coronairen -> MI
- jonge kinderen na infectie(mogelijk associatie covid)
- symptomen: aardbeientong, rash, koorts
- behandeling: IVIG, prednison
7
Q
Wat is de ziekte van Henoch-Schönlein?
A
- bij kinderen na infectie IgA-immuuncomplexen gevormd, slaan neer in kleine bloedvaten(mn huid benen)
- klachten: purpura, artritis, nierproblemen, buikklachten met bloederige diarree
- gaat vanzelf over, als ernstig steroiden of NSAID’s
8
Q
Wat is hypersensitiviteit vasculitis?
A
- uitgelokt door oa geneesmiddelen(AB), 10-14dg na start
- kleine vaten, beperk tot huid(mn benen)
- geen IgA deposities
- goede prognose, na 1-4 wk weg
9
Q
Wat is cryoglobulinemie?
A
- neerslaan antistoffen bij kou in kleine vaten
- mn vingers aangedaan
- behandeling: Rituximab
10
Q
Wat is het Guillain-Barré syndroom?
A
- acute post-infectieuze polyradiculoneuropathie in voorheen gezonde mensen
- 1-4wk ervoor infectie of vaccinatie(zelden)
- anti-ganglioside antistoffen
- moleculaire mimicry tussen C jejuni(LOS) en zenuw
- plots snel progressieve uitval armen/benen, plateufase en dan langzaam herstel
- diagnose: faeceskweek, serologie
- 2% mortaliteit, veel restklachten
- behandeling: IVIG
- mogelijk afhv gastheerfactoren
Vormen: puur motore GBS of Miller Fisher syndroom met opthalmoplegie, ataxie en areflexie
Ook respiratiore insufficientie en autonome dysfunctie mogelijk
11
Q
Wat is endocarditis?
A
- schade aan endocard waardoor depositie trombo’s en fibrine en daarna bacteriën
acute endocarditis: snel beloop, hoge koorts, systemische toxiciteit, levensbedreigend - S aureus, bij kunstklep ook S epidermis, CNS
Subacute endocarditis: traag indolent beloop, lichte koorts, vage systemische klachten(nachtzweten, afvallen) - natieve klep: vergroenende streptokokken(S oralis), enterococcen
- kunstklep: S aureus, S epidermis, CNS
Vaak via mond-/keelholte, darm, iv drugs, huidleasies en lijnen - bevindingen: koorts, hartruis, embolie, huidafwijkingen, splenomegalie
- diagnostiek: anemie, verhoogd BSE en CRP, positieve bloedkweek, op echo transthoracaal/oesofagaal afwijkingen
- behandeling: bactericide AB iv 4-6wk(vegetatie), evt chirurgie
12
Q
Wat zijn bijzondere bevindingen bij endocarditis?
A
- Osler knobbels: pijnlijke vasculitis capillair vaatbed agv immuuncomplexen
- Janeway leasies: micro-embolieën in huid waarin bacteriën
- Roth’s spot: bloedingen met lymfocytenophoping en oedeem in vaatbed retina
- splinterbloedingen
- trommelstokvingers
Vooral bij subacute endocarditis
13
Q
Wat is endocarditis profylaxe?
A
- VG, kunstklep, bepaalde congenitale hartafwijkingen
- Bij bepaalde interventies: ingrepen in geinfecteerd weefsel, tandheelkundig specifiek, KNO gebied, urogenitaal tractus en TD
14
Q
Wat is het syndroom van Sjörgen?
A
- gegeneraliseerde auto-immuunziekten met betrokkenheid traan- en speekselklieren
- symptomen: siccaklachten oog en mond, vermoeidheid, gewrichts- en spierpijn, algehele malaise, droge huid/neus/vagina, speekselklier vergroot
- complicaties: lymfoom, orale candidiasis, cariës, leukopenie, algemene auto-immuun beelden
- diagnostiek: punten voor lipbiopt, anti SS-A/B, Schirmertest(traanproductie), Bengaalsrood kleuring(corneaschade), weinig speeksel; >/4
- behandeling: pilocarpine stimuleert speekselsecretie(bijwerking pupilvernauwing), kunsttranen/-speeksel, behandelen complicaties, hydroxychloroquine
- overlap/secundair andere auto-immuunziekten
15
Q
Wat is SLE?
A
- gegeneraliseerde auto-immuunziekte mn huid, nieren, bloed en gewrichten
- vaker bij niet blanke mensen, vrouwen en jongere mensen
- levensverwachting als mild goed, slechter als ernstig/glomerulonefritis en steroiden -> premature HVZ(50x zoveel)
- symptomen: vlinder exantheem, UV gevoeligheid, fenomeen van Reynaud, koorts, moeheid, artritis, orale ulcera, alopecia, psychose
Heel veel verschillende symptomen! - pathofysiologie: genetische predispositie, multiple hit model, immuuncomplexen slaan neer
- diagnostiek: AUR/EULAR criteria; ANA positief(kan ook bij gezond/andere ziekten), anti-dsDNA(specifiek);
- behandeling: iedereen hydroxychloroquine, steroiden voor inductie, onderhoud: mild MTX en azathioprine, moderate MMF, ernstig cyclofosfamide of Rituximab; lupus nefritis cyclofosfamide of MMF; refractair tacrolimus, rituximab of belimumab
