wady wrodzone narządów płciowych z brębora Flashcards
klasyfikacja wad macicy wg ESHRE/ESGE
U0 - macica prawidłowa
U1 - macica dysmorficzna
U1a - T-kształtna
U1b - dziecięca
U1c - inna
U2 - macica przegrodzona
U2a - częściowo
U2b - całkowicie
U3 - macica dwutrzonowa
U3a - częściowo
U3b - całkowicie
U3c - dwutrzonowa przegrodzona
U4 - macica jednorożna
U4a - z jamąszczątkową (róg komunikujący lub niekomunikujący)
U4b - bez jamy szczątkowej (róg bez jamy lub bez rogu)
U5 - aplazja macicy
U5a - ze szczątkową jamą (róg jedno- lub obustronne)
U5b - bez szczątkowej jamy
współistniejące kwestie szyjki:
C0 - szyjka prawidłowa
C1 - szyjka przegrodzona
C2 - szyjka podwójna
C3 - jednostronna aplazja szyjki
C4 - aplazja szyjki
współistniejące kwestie pochwy
V0 - pochwa prawidłowa
V1 - podłużna przegroda pochwy
V2 - podłużna przegroda pochwy zamykająca
V3 - poprzeczna przegroda pochwy lub niedrożność błony dziewiczej
V4 - aplazja pochwy
klasyfikacja wad macicy wg AFS/ASRM
klasa I - agenezja lub hipoplazja przewodów Müllera
A. pochwy
B. szyjki
C. trzonu macicy
D. jajowodów
E. postać złożona
klasa II - macica jednorożna
A. z rogiem szczątkowym z jamą:
1a) komunikującą
1b) niekomunikującą
B. z rogiem szczątkowym bez jamy
C. bez rogu szczątkowego
klasa III macica podwójna
klasa IV macica dwurożna
A. całkowicie
B. częściowo
klasa V macica przegrodzona (odpowiada U2 wg ESHRE i literki A i B na odwrót)
A. całkowicie
B. częściowo
klasa VI macica łukowata
klasa VII wady wywołane wewnątrzmaciczną ekspozycją na dietylostilbestrol (DES)
zespółCAIS co to
complete androgen insensitivity syndrome
ma jądra, których komórki Sertolego produkują AMH i oddziaływują na przewody przyśródnerczowe i w tym mechanizmie nie powstaje macica i pochwa
zespółMRKH epidemiologia, co towarzyszy
z. Mayera Rokitanskyego Küstera Hausera
1:4 tys - 1:10 tys noworodków żeńskich
aplazja macicy i zamknięta pochwa, czasem w MRI/USG szczątkowa macica z czynnym endometrium
mechanizm aplazji macicy i pochwy jest niewyjaśniony
współistnieją wady układu moczowego (jednostronna agenezja nerki, nerka podkowiasta, nerka miedniczna), wady ukladu kostnego i niedosluch
operacja sposobem McIndoe
obok operacji Whartona - waginoplastyka we wrodzonej aplazji pochwy, wytwarzająca chirurgicznie kanał między cewką, a odbytnicą
operacja sposobem Vecchetiego
metoda trakcyjna leczenia operacyjnego wytworzenia pochwy (np w zespole MRKH)
częstsza wada obstrukcyjna narz. rodnego
zarośnięcie błony dziewiczej
z. OHVIRA
obstructed hemivagina, ipsilateral renal agenesis
współistnienie macicy podwójnej, przegrody pochwy podłużnej zamykającej (blokuje odpływ) i agenezja nerki po stronie obstrukcji
wskazania do LPSC w MRHK
laparoskopia rutynowo nie,
ale tylko u pacjentek z objawami szczatkowego rogu macicy i krwawienia cryptomenorrhea
dysfunkcja gruczolow Meiboma
gruczoly tarczkowe w oku
→ zespol suchego oka
wspolistnieje z CAIS niewrazliwoscia na androgeny
