endokrynologia dziewczynek - brębor Flashcards

1
Q

macica w okresie noworodkowym (“typu noworodkowego”)

A

powiększona
średnio ma wym. 35x15 mm
hiperechogenne endometrium
płyn w jamie macicy
stosunek trzon:szyjka 1:1 - 1:2 (szyjka 2x większa)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

wielkość jajników przed okresem pokwitania

A

1 cm^3
czasem widać pęcherzyki 2-5 mm

jeśli większe to może być objawem przedwczesnego dojrzewania płciowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

macica dziecięca – charakterystyka

A

inaczej przedpokwitaniowa
25 x 10 mm
endometrium niewidoczne/linijne
trzon:szyjka = 1:2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

macica – kształt docelowy

A

zwykle 15-16 rż.
wymiary 50-80 x 30 x 15 mm
trzon:szyjka 2-3 : 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wielkości jajników w zależności od wieku

A

1-6 rż. – 1 cm^3
6-10 rż – 1,2-2,3 cm^3
11-12 rż –2-4 cm^3
po menarche – 8-10 cm^3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

okres dojrzewania płciowego dziewcząt – kiedy

A

9-13 rż

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

sekwencja dojrzewania płciowego u dziewcząt

A

thelarche – gruczołu sutkowe
-> pubarche – przysp. wzrastania, owłosienie łonowe
-> menarche – pierwsza miesiączka (po 2-3 latach od thelarche)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

w jakim stadium rozwoju gruczołów sutkowych pojawia się menarche

A

IV stopień wg skali Tannera

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

adrenarche

A

większone wydzielanie androgenów kory nadnerczy w okresie poprzedzającym okres dojrzewania płciowego lub we wczesnym okresie dojrzewania płciowego.
>7 rż u dziewczynek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

skala tannera

A

stopień 1 – okres przedpokwitaniowy, piersi nieobecne, tylko uwypuklona brodawka, owłosienie łonowe i pachowe nieobecne, <8 rż.
stopień 2 – podotoczkowe pączki piersi (stadium pączka), początek owłosienia łonowego (pojedyncze proste włosy), brak owłosienia pachowego, 8-13 rż.
stopień 3 – uniesienie piersi (powiększenie piersi i otoczki), obecne owłosienie łonowe (włosy ciemniejsze, grubsze, skręcone), pojawia się owłosienie pachowe, 9-14 rż.
stopień 4– uniesienie otoczki widoczne na zarysie piersi (sterczą suty) (wtórny wzgórek składający się z brodawki i otoczki), owłosienie łonowe przypomina to typu kobiecego, owłosienie pachowe występuje, 10-15 rż.
stopień 5 – piersi o normalnym kształcie, owłosienie łonowe dojrzałej kobiety, owłosienie pachowe normalne, 14-16 rż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

jaki % nastolatek miesiączkuje przed ukończeniem 15 rż.

A

98% (średnio początek 12-13 rż.)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

czynniki determinujące wiek menarche

A
  1. genetyczne (podobne wiek matki, siostry)
  2. środowiskowe (więcej słońca = wcześniejsza miesiączka)
  3. hormonalne (nadwaga/otyłość = wcześniejsza miesiączka)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

prawidłowe miesiączki nastolatek

A

co 21-45 dni,
2-7 dni krwawienia
o obj. 50-80 ml,
dwufazowe cykle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

cykle po menarche

A

2-3 lata miesiączkowania mogą być nieregularne
mogą być bezowulacyjne (85% przypadków)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

najczęstsze zaburzenie cyklu miesiączkowego u dziewcząt

A

dysmenorrhoea - bolesne miesiączkowanie
podtyp: algomenorrhoea – bolesne miesiączki z objawami wegetatywnymi

pierwotne (bez przyczyny, bez patologii narządu rodnego)
wtórne – zwykle po wielu latach bezbolesnych krwawień, w wyniku infekcji miednicy mniejszej, endometriozy, torbieli jajników; wymaga diagnostyki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

metrorrhagia juvenilis

A

tzw. krwawienia młodocianych

nieregularne krwawienia niezależne od miesiączek, zaburzenie czynnościowe, występuje do 5 lat od menarche

12-37% dziewcząt
obfite (>80 ml utraty)
trwające >10 dni ze skrzepami

mechanizm: brak owulacji (ok. 90%), niewydolność fazy lutealnej (ok. 10%), inne: niskie stęż. E2, zaburzenia kurczliwości miometrium

niepewne: 35% ma chorobę von Willebranda (było o to pytanie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

przedwczesne dojrzewanie płciowe – granica wiekowa

A

przed 8 rż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

przedwczesne dojrzewanie płciowe – typy

A

1) zależne od gonadotropin, nazywane “prawdziwym” lub “centralnym”
2) niezależne od gonadotropin, “rzekome”, “obwodowe”
3) łagodniejsze postacie:
1. izolowany rozwój gruczołów piersiowych (thelarche praecox)
2. przedwczesny izolowany rozwój owłosienia łonowego (pubarche praecox)
3. izolowane przedwczesne wystąpienie miesiączki (menarche praecox)
charakter niepostępujący, mechanizm nieznany, nie wymagają leczenia, a obserwacji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

prawdziwe/centralne przedwczesne dojrzewanie płciowe

A

zależne od wzrostu pulsów GnRH
a) idiopatyczne (częściej u dziewcząt)
b) wynikające z patologii OUN (częściej u chłopców)
1. ucisk guza,
2. guz hormonalnie czynny,
3. wodogłowie,
4. wady wrodzone,
5. urazy OUN,
6. nadmierna stymulacja wydzielania GnRH)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

obwodowe przedwczesne dojrzewanie płciowe

A

inaczej rzekome, oś HPO niepobudzona

wydzielanie autonomiczne hormonów przez gonady lub nadnercza

a) postać izoseksualna (zależna od estrogenów)
1. nowotwory wydzielające E2
2. torbiele jajnika
3. z. McCune’a-Albrighta

b) postać heteroseksualną (zależna od androgenów)
1. WPN
2. guzy wirylizujące nadnerczy
3. guzy wirylizujące jajników

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

konsekwencje przedwczesnego dojrzewania płciowego

A
  1. przedwczesny rozwój wtórnych cech płciowych
  2. niski wzrost ostateczny
  3. zaburzone proporcje ciała
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

przedwczesne dojrzewanie płciowe – leczenie

A
  1. w centralnym (GnRH-zależnym) – hamowanie analogami GnRH
  2. w obwodowym – leczenie przyczyny schorzenia, rokowanie zależne od możliwości odwrócenia konsekwencji choroby podstawowej
23
Q

pierwotny brak miesiączki –definicja

A

a) brak miesiączki do 16 rż. przy obecnych II-rzędowych cechach płciowych
LUB
b) brak miesiączki do 14 rż. przy NIEOBECNYCH II-rzędowych cechach płciowych

24
Q

pierwotny brak miesiączki (amenorrhea) – klasyfikacja/grupy

A
  1. wynikające z zaburzeń anatomicznych
    • agenezja przewodów Müllera, (16% przypadków)
    • zespół niewrażliwości na androgeny
    • agenezja szyjki macicy, pochwy itp.
  2. hipogonadyzm pierwotny
    • dysgenezja/agenezja gonad
    • zaburzenia enzymatyczne
    • pierwotna niewydolność jajników (POI) - najczęstsza, 48,5% przypadków
  3. wynik. z przyczyn podwzgórzowych
    • stres, intensywny sport
    • nadmierna utrata masy ciała, w tym: zaburzenia odżywania
    • infekcje
    • guzy
  4. przyczyny przysadkowe
    • gruczolaki prolactinoma
    • choroby autoimmunologiczne
  5. zaburzenia funkcji innych gruczołów dokrewnych
    • nadnerczy
    • tarczycy itp.
  6. zaburzenia wieloczynnikowe
    • np. PCOS (jeśli objawia się pierwotnym brakiem miesiączki, to ma zwykle cięższy przebieg)
25
Q

epidemiologia przyczyn pierwotnego braku miesiączki

A

najczęściej: pierwotna niewydolność jajników (POI) 48,5%
16% – agenezja przewodów Müllera
8% – niedobór gonadotropin
6% – konstytucjonalne opóźnienie wzrastania i dojrzewania

26
Q

algorytm diagnostyczny w pierwotnym braku miesiączki

A

wywiad, badanie fizykalne -> stężenie beta-hCG
-> jeśli ujemna beta, to czy ma II-rzędowe cechy płciowe
A. jeśli nie ma, zrób FSH i LH
A1. jeśli wysokie (hipogonadyzm hipergonadotropowy) USG miednicy mniejszej, kariotyp
-> jeśli USG ok, może być 45, X0 wtedy Turner, jeśli 46, XX rozpoznaj POI
A2. jeśli niskie, szukasz zaburzeń odżywania, functional hypothalamic amenorrhoea (FHA)
-> stres/sport/zaburzenia odżywania/hiperprolaktynemia/może konstytucjonalne opóźnienie

B. jeśli ma II-rzędowe cechy płciowe, zrób USG
B1. ma macicę, szukaj wad w pochwie (błona dziewicza, przegroda)
B2. nie ma macicy/szczątkowa, zrób kariotyp (46,XX to agenezja przewodów Müllera, 46,XY to CAIS)

C. jeśli w tym algorytmie wszystko prawidłowo (A i B), to szukaj przyczyn wtórnego braku miesiączki

27
Q

CAIS to

A

complete androgen insensitivity syndrome
zespół niewrażliwości na androgeny
inaczej zespół Morrisa

28
Q

zespół Morrisa to

A

CAIS - zespół niewrażliwości na androgeny

29
Q

wtórny brak miesiączki – definicja

A

za wtórny brak miesiączki uważa się
a) jeśli miesiączki po menarche były regularne – nieobecność 3 lub więcej miesiączek pod rząd (zakładając cykle 21-45 dniowe)
b) jeśli miesiączki po menarche były nieregularne – nieobecność miesiączki przez 6 miesięcy

najczęściej: ciąża, choć brębor nie raczy o tym wspomnieć

30
Q

przyczyny wtórnego braku miesiączki

A
  1. zaburzenia czynnościowe (functional hypothalamic amenorrhea, FHA)
    a. stres
    b. niska masa ciała/zaburzenia odżywania
    c. nadmierny wysiłek fizyczny
    najczęściej mieszanka powyższych 3
  2. hiperprolaktynemia (>25 ng/ml w surowicy); mlekotok u 30%, niepłodność, hirsutyzm
    a. stres
    b. nadmierny wysiłek fizyczny
    c. ↓ dopaminy w OUN (?)
    d. gruczolak przysadki
    e. niedoczynność tarczycy
    f. wyklucz ciążę
  3. PCOS
    • przy ↑ androgenach do różnicowania z WPN
31
Q

jakie badania z krwi najważniejsze we wtórnym braku miesiączki

A

beta-hCG
PRL
TSH
androgeny (PCOS lub WPN)

32
Q

próba progesteronowa – co to

A

metoda diagnostyki różnicowej hormonalnej we wtórnym braku miesiączki
tylko po wykluczeniu ciąży!

100 mg/d progesteronu (10 mg/d medroksyprogesteronu) 5-10 dni p.o. lub p.vag.
jeśli po odstawieniu w ciągu 3-7 dni wystąpi krwawienie, to próba P (+)
jeśli ujemna, zrób próbę estrogenowo-progesteronową (E-P)

33
Q

próba estrogenowo-progesteronowa – co to

A

diagnostyka różnicowa wtórnego braku miesiączek
po wykluczeniu ciąży
po ujemnej próbie progesteronowej (brak krwawienia po 3-7 dniach a 5-10 dni podawania prog.)

10 dni estradiol 2 mg/d p.o., potem 10 dni estradiol 2 mg/d + progesteron 100 mg/d (medroksyPRG 10 mg/d)
jeśli ujemna, szukaj wad macicy/odpływu

34
Q

test z analogiem ACTH –co to

A

w celu wykluczenia WPN

w 2-5 dc. lub >3 mies. od ostatniej miesiączki w przypadku wtórnego braku
wskazanie: podwyższony poziom 17-OH progesteronu (2-10 ng/ml)

jeśli po ACTH 17-OHP >10 ng/ml, to: nieklasyczna postać WPN

35
Q

algorytm diagnostyki we wtórnym braku miesiączki

A
  • wywiad, badanie fizykalne, stężenie beta-hCG
  • TSH, PRL -> jeśli którekolwiek wysokie, to diagnostyka celowana
  • TSH i PRL niskie -> czy są objawy hiperandrogenizacji
    -> tak? to oznacz FSH, LH, testosteron, DHEA-S + USG miednicy
    -> jeśli ↑ DHEA-S -> WPN
    -> jeśli ↑ testosteron, stosunek LH:FSH, jajniki > 12 cm^3 -> PCOS* (w algorytmie jest 12 ml, ale w kryteriach PCOS powinno być 10 ml)-> nie? to zrób próbę progesteronową (próbę P)
    -> dodatnia? to rozpoznajesz PCOS lub niedojrzałość osi HPO
    -> ujemna? zrób próbę estrogenowo-P (E-P),
    -> dodatnia E-P? zrób FSH + LH,
    -> jeśli hipergonadyzm, to POI,
    -> jeśli hipogonadyzm, to różnicuj stres, choroby przewlekłe, FHA
         -> ujemna E-P? szukaj wad macicy
36
Q

PCOS u dziewczynek – kryteria rozpoznania wg brębora

A
  1. hiperandrogenizm biochemicznie
  2. oligomenorrhoea po okresie ≥2 lat od menarche
  3. jajnik >10 ml, jeśli wszystkie powyższe spełnione
37
Q

jakie są ograniczenia diagnostyki różnicowej poziomu androgenów u dziewczynek

A
  1. hirsutyzm słabo koreluje z poziomem androgenów w surowicy
  2. u nastolatek mogą występować fizjologicznie trądzik i łojotok, a nawet hirsutyzm
  3. kryteria rozpoznania hiperandrogenemii sa niepewne
  4. łagodny nadmiar androgenów jest fizjologią w cyklach bezowulacyjnych po menarche
  5. lepiej kierować sięstężeniem w surowicy (testosteron wolny, wolne androgeny, testosteron całkowity) niż objawami klinicznymi hiperandrogenizacji

najbardziej miarodajne: poziom androgenów i postępujący hirsutyzm

38
Q

kiedy można rozpoznać oligomenorrhoea u dziewczynek po menarche

A

dopiero po upływie 2 lat od pierwszej miesiączki (inaczej nadrozpoznaje się PCOS)

39
Q

PCOM to

A

policystic ovary morphology – wygląd/obraz jajnika policystycznego

40
Q

krwawienia młodocianych –podział

A
  • nieprawidłowe krwawienia z dróg rodnych (abnormal uterine bleeding AUB) – całkowicie nieregularne pod wzgl. czasu wystąpienia/długości krwawienia/objętości utraconej krwi
    1. o łagodnym nasileniu – Hb>12 g/dl, trwa ~2 miesiące
    2. o umiarkowanym nasileniu –Hb 10-12 g/dl, krwawienia >7 dni lub skrócenie cykli (co 7-21 dni),
    3. o znacznym nasileniu – obfite, przedłużające się, Hb<10 g/dl, znaczna utrata krwi, zwykle do hospitalizacji (szczególnie przy Hb < 7 g/dl)
  • brak miesiączki przez ok. 3 miesiące z występującym w kolejnym miesiącu krwawieniem przez 1 dzień (niedostateczne złuszczanie się endometrium), rzadkie
41
Q

jakie badanie laboratoryjne w krwawieniach mlodocianych

A

morfologia (plytki, retikulocyty)
koagulogram
stezenie glukozy na czczo(?)
grupa krwi
poziom cz. von willebranda

42
Q

krwawienia mlodocianych leczenie

A

suplementacja E-P

43
Q

nowotwory sromu u dziewczynek

A
  • łagodne
    tłuszczak
    włókniak
    brodawki
    (rzadziej) naczyniaki
  • złośliwe
    <2 rż. – mięsak groniasty (sarcoma botryioides)
    okres dojrzewania – mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)
44
Q

nowotwory pochwy u dziewczynek

A
  • łagodne
    torbiele (najczęściej) – układają się czasem w szereg, rosną i wypełniają pochwę
    radziej:
    naczyniaki
    włókniaki
    kłykciny kończyste
  • złośliwe
    jasnokomórkowy pierwotny rak pochwy – tylna ściana, złe rokowania, usuń macicę, przymacicza, pochwę, rekonstrukcja pochwy nie wcześniej niż po 5 latach
45
Q

nowotwory szyjki macicy u dziewczynek

A

normalnie może występować CIN i rak szyjki, postępowanie jak w raku szyjki u młodych kobiet

skrajnie rzadko mięsak groniasty – uszypułowany guz szyjki wypełniający pochwę o dynamicznym wzroście, z pochwy wyrasta guz jak “kiść winogron” (histerektomia + chemioterapia)

46
Q

szczepienie na HPV wg brębora

A

9 walentna po 9 rż.
11-12 rż. planowo
13-18 rż. jeśli nieszczepione

3 dawki

47
Q

kiść winogron w pochwie to

A

mięsiak groniasty, występujący jako nowotwór złośliwy szyjki macicy, najczęściej uszypułowany, do histerektomii + chemioterapii

48
Q

guzy trzonu macicy u dziewczynek

A

można długo obserwować, ale może być mięsak, najczęściej mięsak podścieliskowy (sarcoma stromale), rokowanie niekorzystne

49
Q

nowotwory jajników u dziewczynek

A

najczęściej zarodkowe (germinalne)
3-6% nowotworów złośliwych wieku rozwojowego
zarodkowe:
1- potworniak (teratoma) – najczęstszy łagodny guz (50% guzów)
2- rozrodczak (germinoma) – najczęstszy złośliwy guz
3- nowotwór pęcherzyka żółtkowego (yolk sac tumor)
4- rak zarodkowy (carcinoma embrionale)
5- poliembrioma
6- nabłoniak kosmówkowy (choriocarcinoma)
7- postaci mieszane

gonadalne (znacznie rzadsze u dzieci):
- ziarniszczak (wydziela estrogen) - przedwczesne dojrzewanie płciowe!
- androblastoma
- gynandroblastoma

50
Q

krytyczna masa ciala dla wystapienia menarche

A

46,5 kg
masa dla wystapienia menarche

51
Q

sredni wzrost przy wystapieniu menarche

A

157 cm

52
Q

sredni wiek wystapienia menarche

A

12 lat i 9 mies

53
Q

skala Pradera

A

pięciostopniowa skala używana do określenia stopnia maskulinizacji zewnętrznych narządów płciowych. Najczęściej stosowana do oceny genitaliów osób interpłciowych. Na jednym krańcu tej skali znajdują się normalne narządy płciowe żeńskie, a na drugim typowo męskie.