endokrynologia dziewczynek - brębor Flashcards

1
Q

macica w okresie noworodkowym (“typu noworodkowego”)

A

powiększona
średnio ma wym. 35x15 mm
hiperechogenne endometrium
płyn w jamie macicy
stosunek trzon:szyjka 1:1 - 1:2 (szyjka 2x większa)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

wielkość jajników przed okresem pokwitania

A

1 cm^3
czasem widać pęcherzyki 2-5 mm

jeśli większe to może być objawem przedwczesnego dojrzewania płciowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

macica dziecięca – charakterystyka

A

inaczej przedpokwitaniowa
25 x 10 mm
endometrium niewidoczne/linijne
trzon:szyjka = 1:2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

macica – kształt docelowy

A

zwykle 15-16 rż.
wymiary 50-80 x 30 x 15 mm
trzon:szyjka 2-3 : 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wielkości jajników w zależności od wieku

A

1-6 rż. – 1 cm^3
6-10 rż – 1,2-2,3 cm^3
11-12 rż –2-4 cm^3
po menarche – 8-10 cm^3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

okres dojrzewania płciowego dziewcząt – kiedy

A

9-13 rż

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

sekwencja dojrzewania płciowego u dziewcząt

A

thelarche – gruczołu sutkowe
-> pubarche – przysp. wzrastania, owłosienie łonowe
-> menarche – pierwsza miesiączka (po 2-3 latach od thelarche)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

w jakim stadium rozwoju gruczołów sutkowych pojawia się menarche

A

IV stopień wg skali Tannera

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

adrenarche

A

większone wydzielanie androgenów kory nadnerczy w okresie poprzedzającym okres dojrzewania płciowego lub we wczesnym okresie dojrzewania płciowego.
>7 rż u dziewczynek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

skala tannera

A

stopień 1 – okres przedpokwitaniowy, piersi nieobecne, tylko uwypuklona brodawka, owłosienie łonowe i pachowe nieobecne, <8 rż.
stopień 2 – podotoczkowe pączki piersi (stadium pączka), początek owłosienia łonowego (pojedyncze proste włosy), brak owłosienia pachowego, 8-13 rż.
stopień 3 – uniesienie piersi (powiększenie piersi i otoczki), obecne owłosienie łonowe (włosy ciemniejsze, grubsze, skręcone), pojawia się owłosienie pachowe, 9-14 rż.
stopień 4– uniesienie otoczki widoczne na zarysie piersi (sterczą suty) (wtórny wzgórek składający się z brodawki i otoczki), owłosienie łonowe przypomina to typu kobiecego, owłosienie pachowe występuje, 10-15 rż.
stopień 5 – piersi o normalnym kształcie, owłosienie łonowe dojrzałej kobiety, owłosienie pachowe normalne, 14-16 rż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

jaki % nastolatek miesiączkuje przed ukończeniem 15 rż.

A

98% (średnio początek 12-13 rż.)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

czynniki determinujące wiek menarche

A
  1. genetyczne (podobne wiek matki, siostry)
  2. środowiskowe (więcej słońca = wcześniejsza miesiączka)
  3. hormonalne (nadwaga/otyłość = wcześniejsza miesiączka)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

prawidłowe miesiączki nastolatek

A

co 21-45 dni,
2-7 dni krwawienia
o obj. 50-80 ml,
dwufazowe cykle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

cykle po menarche

A

2-3 lata miesiączkowania mogą być nieregularne
mogą być bezowulacyjne (85% przypadków)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

najczęstsze zaburzenie cyklu miesiączkowego u dziewcząt

A

dysmenorrhoea - bolesne miesiączkowanie
podtyp: algomenorrhoea – bolesne miesiączki z objawami wegetatywnymi

pierwotne (bez przyczyny, bez patologii narządu rodnego)
wtórne – zwykle po wielu latach bezbolesnych krwawień, w wyniku infekcji miednicy mniejszej, endometriozy, torbieli jajników; wymaga diagnostyki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

metrorrhagia juvenilis

A

tzw. krwawienia młodocianych

nieregularne krwawienia niezależne od miesiączek, zaburzenie czynnościowe, występuje do 5 lat od menarche

12-37% dziewcząt
obfite (>80 ml utraty)
trwające >10 dni ze skrzepami

mechanizm: brak owulacji (ok. 90%), niewydolność fazy lutealnej (ok. 10%), inne: niskie stęż. E2, zaburzenia kurczliwości miometrium

niepewne: 35% ma chorobę von Willebranda (było o to pytanie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

przedwczesne dojrzewanie płciowe – granica wiekowa

A

przed 8 rż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

przedwczesne dojrzewanie płciowe – typy

A

1) zależne od gonadotropin, nazywane “prawdziwym” lub “centralnym”
2) niezależne od gonadotropin, “rzekome”, “obwodowe”
3) łagodniejsze postacie:
1. izolowany rozwój gruczołów piersiowych (thelarche praecox)
2. przedwczesny izolowany rozwój owłosienia łonowego (pubarche praecox)
3. izolowane przedwczesne wystąpienie miesiączki (menarche praecox)
charakter niepostępujący, mechanizm nieznany, nie wymagają leczenia, a obserwacji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

prawdziwe/centralne przedwczesne dojrzewanie płciowe

A

zależne od wzrostu pulsów GnRH
a) idiopatyczne (częściej u dziewcząt)
b) wynikające z patologii OUN (częściej u chłopców)
1. ucisk guza,
2. guz hormonalnie czynny,
3. wodogłowie,
4. wady wrodzone,
5. urazy OUN,
6. nadmierna stymulacja wydzielania GnRH)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

obwodowe przedwczesne dojrzewanie płciowe

A

inaczej rzekome, oś HPO niepobudzona

wydzielanie autonomiczne hormonów przez gonady lub nadnercza

a) postać izoseksualna (zależna od estrogenów)
1. nowotwory wydzielające E2
2. torbiele jajnika
3. z. McCune’a-Albrighta

b) postać heteroseksualną (zależna od androgenów)
1. WPN
2. guzy wirylizujące nadnerczy
3. guzy wirylizujące jajników

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

konsekwencje przedwczesnego dojrzewania płciowego

A
  1. przedwczesny rozwój wtórnych cech płciowych
  2. niski wzrost ostateczny
  3. zaburzone proporcje ciała
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

przedwczesne dojrzewanie płciowe – leczenie

A
  1. w centralnym (GnRH-zależnym) – hamowanie analogami GnRH
  2. w obwodowym – leczenie przyczyny schorzenia, rokowanie zależne od możliwości odwrócenia konsekwencji choroby podstawowej
23
Q

pierwotny brak miesiączki –definicja

A

a) brak miesiączki do 16 rż. przy obecnych II-rzędowych cechach płciowych
LUB
b) brak miesiączki do 14 rż. przy NIEOBECNYCH II-rzędowych cechach płciowych

24
Q

pierwotny brak miesiączki (amenorrhea) – klasyfikacja/grupy

A
  1. wynikające z zaburzeń anatomicznych
    • agenezja przewodów Müllera, (16% przypadków)
    • zespół niewrażliwości na androgeny
    • agenezja szyjki macicy, pochwy itp.
  2. hipogonadyzm pierwotny
    • dysgenezja/agenezja gonad
    • zaburzenia enzymatyczne
    • pierwotna niewydolność jajników (POI) - najczęstsza, 48,5% przypadków
  3. wynik. z przyczyn podwzgórzowych
    • stres, intensywny sport
    • nadmierna utrata masy ciała, w tym: zaburzenia odżywania
    • infekcje
    • guzy
  4. przyczyny przysadkowe
    • gruczolaki prolactinoma
    • choroby autoimmunologiczne
  5. zaburzenia funkcji innych gruczołów dokrewnych
    • nadnerczy
    • tarczycy itp.
  6. zaburzenia wieloczynnikowe
    • np. PCOS (jeśli objawia się pierwotnym brakiem miesiączki, to ma zwykle cięższy przebieg)
25
epidemiologia przyczyn pierwotnego braku miesiączki
najczęściej: pierwotna niewydolność jajników (POI) 48,5% 16% – agenezja przewodów Müllera 8% – niedobór gonadotropin 6% – konstytucjonalne opóźnienie wzrastania i dojrzewania
26
algorytm diagnostyczny w pierwotnym braku miesiączki
wywiad, badanie fizykalne -> stężenie beta-hCG -> jeśli ujemna beta, to czy ma II-rzędowe cechy płciowe A. jeśli nie ma, zrób FSH i LH A1. jeśli wysokie (hipogonadyzm hipergonadotropowy) USG miednicy mniejszej, kariotyp -> jeśli USG ok, może być 45, X0 wtedy Turner, jeśli 46, XX rozpoznaj POI A2. jeśli niskie, szukasz zaburzeń odżywania, functional hypothalamic amenorrhoea (FHA) -> stres/sport/zaburzenia odżywania/hiperprolaktynemia/może konstytucjonalne opóźnienie B. jeśli ma II-rzędowe cechy płciowe, zrób USG B1. ma macicę, szukaj wad w pochwie (błona dziewicza, przegroda) B2. nie ma macicy/szczątkowa, zrób kariotyp (46,XX to agenezja przewodów Müllera, 46,XY to CAIS) C. jeśli w tym algorytmie wszystko prawidłowo (A i B), to szukaj przyczyn wtórnego braku miesiączki
27
CAIS to
complete androgen insensitivity syndrome zespół niewrażliwości na androgeny inaczej zespół Morrisa
28
zespół Morrisa to
CAIS - zespół niewrażliwości na androgeny
29
wtórny brak miesiączki – definicja
za wtórny brak miesiączki uważa się a) jeśli miesiączki po menarche były regularne – nieobecność 3 lub więcej miesiączek pod rząd (zakładając cykle 21-45 dniowe) b) jeśli miesiączki po menarche były nieregularne – nieobecność miesiączki przez 6 miesięcy najczęściej: ciąża, choć brębor nie raczy o tym wspomnieć
30
przyczyny wtórnego braku miesiączki
1. zaburzenia czynnościowe (functional hypothalamic amenorrhea, FHA) a. stres b. niska masa ciała/zaburzenia odżywania c. nadmierny wysiłek fizyczny najczęściej mieszanka powyższych 3 2. hiperprolaktynemia (>25 ng/ml w surowicy); mlekotok u 30%, niepłodność, hirsutyzm a. stres b. nadmierny wysiłek fizyczny c. ↓ dopaminy w OUN (?) d. gruczolak przysadki e. niedoczynność tarczycy f. wyklucz ciążę 3. PCOS - przy ↑ androgenach do różnicowania z WPN
31
jakie badania z krwi najważniejsze we wtórnym braku miesiączki
beta-hCG PRL TSH androgeny (PCOS lub WPN)
32
próba progesteronowa – co to
metoda diagnostyki różnicowej hormonalnej we wtórnym braku miesiączki tylko po wykluczeniu ciąży! 100 mg/d progesteronu (10 mg/d medroksyprogesteronu) 5-10 dni p.o. lub p.vag. jeśli po odstawieniu w ciągu 3-7 dni wystąpi krwawienie, to próba P (+) jeśli ujemna, zrób próbę estrogenowo-progesteronową (E-P)
33
próba estrogenowo-progesteronowa – co to
diagnostyka różnicowa wtórnego braku miesiączek po wykluczeniu ciąży po ujemnej próbie progesteronowej (brak krwawienia po 3-7 dniach a 5-10 dni podawania prog.) 10 dni estradiol 2 mg/d p.o., potem 10 dni estradiol 2 mg/d + progesteron 100 mg/d (medroksyPRG 10 mg/d) jeśli ujemna, szukaj wad macicy/odpływu
34
test z analogiem ACTH – co to
w celu wykluczenia WPN w 2-5 dc. lub >3 mies. od ostatniej miesiączki w przypadku wtórnego braku wskazanie: podwyższony poziom 17-OH progesteronu (2-10 ng/ml) jeśli po ACTH 17-OHP >10 ng/ml, to: nieklasyczna postać WPN
35
algorytm diagnostyki we wtórnym braku miesiączki
- wywiad, badanie fizykalne, stężenie beta-hCG - TSH, PRL -> jeśli którekolwiek wysokie, to diagnostyka celowana - TSH i PRL niskie -> czy są objawy hiperandrogenizacji -> tak? to oznacz FSH, LH, testosteron, DHEA-S + USG miednicy -> jeśli ↑ DHEA-S -> WPN -> jeśli ↑ testosteron, stosunek LH:FSH, jajniki > 12 cm^3 -> PCOS* (w algorytmie jest 12 ml, ale w kryteriach PCOS powinno być 10 ml) -> nie? to zrób próbę progesteronową (próbę P) -> dodatnia? to rozpoznajesz PCOS lub niedojrzałość osi HPO -> ujemna? zrób próbę estrogenowo-P (E-P), -> dodatnia E-P? zrób FSH + LH, -> jeśli hipergonadyzm, to POI, -> jeśli hipogonadyzm, to różnicuj stres, choroby przewlekłe, FHA -> ujemna E-P? szukaj wad macicy
36
PCOS u dziewczynek – kryteria rozpoznania wg brębora
1. hiperandrogenizm biochemicznie 2. oligomenorrhoea po okresie ≥2 lat od menarche 3. jajnik >10 ml, jeśli wszystkie powyższe spełnione
37
jakie są ograniczenia diagnostyki różnicowej poziomu androgenów u dziewczynek
1. hirsutyzm słabo koreluje z poziomem androgenów w surowicy 2. u nastolatek mogą występować fizjologicznie trądzik i łojotok, a nawet hirsutyzm 3. kryteria rozpoznania hiperandrogenemii sa niepewne 4. łagodny nadmiar androgenów jest fizjologią w cyklach bezowulacyjnych po menarche 5. lepiej kierować się stężeniem w surowicy (testosteron wolny, wolne androgeny, testosteron całkowity) niż objawami klinicznymi hiperandrogenizacji najbardziej miarodajne: poziom androgenów i postępujący hirsutyzm
38
kiedy można rozpoznać oligomenorrhoea u dziewczynek po menarche
dopiero po upływie 2 lat od pierwszej miesiączki (inaczej nadrozpoznaje się PCOS)
39
PCOM to
policystic ovary morphology – wygląd/obraz jajnika policystycznego
40
krwawienia młodocianych – podział
- nieprawidłowe krwawienia z dróg rodnych (abnormal uterine bleeding AUB) – całkowicie nieregularne pod wzgl. czasu wystąpienia/długości krwawienia/objętości utraconej krwi 1. o łagodnym nasileniu – Hb>12 g/dl, trwa ~2 miesiące 2. o umiarkowanym nasileniu – Hb 10-12 g/dl, krwawienia >7 dni lub skrócenie cykli (co 7-21 dni), 3. o znacznym nasileniu – obfite, przedłużające się, Hb<10 g/dl, znaczna utrata krwi, zwykle do hospitalizacji (szczególnie przy Hb < 7 g/dl) - brak miesiączki przez ok. 3 miesiące z występującym w kolejnym miesiącu krwawieniem przez 1 dzień (niedostateczne złuszczanie się endometrium), rzadkie
41
jakie badanie laboratoryjne w krwawieniach mlodocianych
morfologia (plytki, retikulocyty) koagulogram stezenie glukozy na czczo(?) grupa krwi poziom cz. von willebranda
42
krwawienia mlodocianych leczenie
suplementacja E-P
43
nowotwory sromu u dziewczynek
- łagodne tłuszczak włókniak brodawki (rzadziej) naczyniaki - złośliwe <2 rż. – mięsak groniasty (sarcoma botryioides) okres dojrzewania – mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)
44
nowotwory pochwy u dziewczynek
- łagodne torbiele (najczęściej) – układają się czasem w szereg, rosną i wypełniają pochwę radziej: naczyniaki włókniaki kłykciny kończyste - złośliwe jasnokomórkowy pierwotny rak pochwy – tylna ściana, złe rokowania, usuń macicę, przymacicza, pochwę, rekonstrukcja pochwy nie wcześniej niż po 5 latach
45
nowotwory szyjki macicy u dziewczynek
normalnie może występować CIN i rak szyjki, postępowanie jak w raku szyjki u młodych kobiet skrajnie rzadko mięsak groniasty – uszypułowany guz szyjki wypełniający pochwę o dynamicznym wzroście, z pochwy wyrasta guz jak "kiść winogron" (histerektomia + chemioterapia)
46
szczepienie na HPV wg brębora
9 walentna po 9 rż. 11-12 rż. planowo 13-18 rż. jeśli nieszczepione 3 dawki
47
kiść winogron w pochwie to
mięsiak groniasty, występujący jako nowotwór złośliwy szyjki macicy, najczęściej uszypułowany, do histerektomii + chemioterapii
48
guzy trzonu macicy u dziewczynek
można długo obserwować, ale może być mięsak, najczęściej mięsak podścieliskowy (sarcoma stromale), rokowanie niekorzystne
49
nowotwory jajników u dziewczynek
najczęściej zarodkowe (germinalne) 3-6% nowotworów złośliwych wieku rozwojowego zarodkowe: 1- potworniak (teratoma) – najczęstszy łagodny guz (50% guzów) 2- rozrodczak (germinoma) – najczęstszy złośliwy guz 3- nowotwór pęcherzyka żółtkowego (yolk sac tumor) 4- rak zarodkowy (carcinoma embrionale) 5- poliembrioma 6- nabłoniak kosmówkowy (choriocarcinoma) 7- postaci mieszane gonadalne (znacznie rzadsze u dzieci): - ziarniszczak (wydziela estrogen) - przedwczesne dojrzewanie płciowe! - androblastoma - gynandroblastoma
50
krytyczna masa ciala dla wystapienia menarche
46,5 kg masa dla wystapienia menarche
51
sredni wzrost przy wystapieniu menarche
157 cm
52
sredni wiek wystapienia menarche
12 lat i 9 mies
53
skala Pradera
pięciostopniowa skala używana do określenia stopnia maskulinizacji zewnętrznych narządów płciowych. Najczęściej stosowana do oceny genitaliów osób interpłciowych. Na jednym krańcu tej skali znajdują się normalne narządy płciowe żeńskie, a na drugim typowo męskie.