VOL 2-SUPRARENAL Flashcards
como diferenciar tumor adrenal da doença de ,cushing?
cushing tem ACTH alto
o que síndrome de cushing?
é o conjunto de sinais e sintomas decorrente da exposição crônica do organismo a um excesso de glicocorticoide
a causa mais comum da síndrome de Cushing! ?
O uso crônico de glicocorticoides
Manifestações cushingoides em geral aparecem a partir de doses de prednisona?
≥ 7,5 mg/dia
O uso prolongado de corticoide resulta em atrofia … da suprarrenal
reversível
a causa mais comum de síndrome de cushing?
é iatrogênica (exógena),
O uso crônico de glicocorticoides
quais os efeitos da espinolactona?
antiandrogênica-disfunção erétil, diminuição da libido, ginecomastia e irregularidades menstruais
glândulas endócrinas mais frequentemente acometidas em pacientes com Aids?
suprarrenais
pq as adrenais são as glandulas endócrinas mais acometidas?
infecções
drogas
lesões metastáticas
pct homem, jovem, com distúrbios neurológicos, como espasticidade de membros inferiores e/ ou distúrbios das funções vesical e sexual. Pensar em que patologia?
adrenoleucodistrofia
o que é síndrome de Kearns-Sayre ?
deleções do DNA mitocondrial
miopatia, surdez, baixa estatura, hipogonadismo, diabetes, hipoparatireoidismo, hipotireoidismo e insuficiência adrenal.
o que síndrome de Smith-Lemli-Opitz ?
insuficiência adrenal, retardo mental, microcefalia, anormalidade cardíacas, sindactilia do segundo e terceiro dedos dos pés, desenvolvimento incompleto da genitália em meninos e fotossensibilidade.
suspensão abrupta do corticoide gera que síndrome?
. Insuficiência Suprarrenal Secundária
qual a quantidade de corticoide que após usar devemos escalonar?
> 7,5 mg/dia de prednisona e por tempo prolongado (> 15 dias)
o que leva a Insuficiência Suprarrenal Secundária
inibição crônica da produção de ACTH pela hipófise, havendo por vezes real atrofia da glândula
o que é síndrome de sheehan?
necrose hipofisária pós-parto
síndrome de Waterhouse-Friederichsen?
(necrose hemorrágica associada à sepse por Gram- -negativos ou à meningogococcemia)
Fraqueza, astenia e perda de peso +hiponatremia+hipercalemia+hiperpigmentação cutanea… pensar em ?
s. addison
qual é o papel fisiológico do cortisol???
Regular o metabolismo intermediário, o sistema imunológico e a função cardiovascular.
No metabolismo, o cortisol tem efeito ?
atabólico e hiperglicemiante (“contrainsulínico”).
o que o cortisol faz durante a hipoglicemia?
estimulando a degradação de proteínas e lipídios para a geração de substratos da gliconeogênese (síntese hepática de glicose)…. glicogeniogênese (armazenamento hepático de glicose)
cortisol… no sistema imune?
reduz a ativação exagerada desse sistema!
o que é efeito permissivo?
papel do cortisol em manter uma atv adrenérgica?
as secreções de CRH e ACTH são…
pulsáteis, oscilando, ao longo de 24h, num padrão denominado ritmo circadiano
os níveis de cortisol tendem a ser máximos …
entre a 6ª e a 8ª hora de sono (por volta de 5-6h da manhã) e mínimos ao final da noite (antes de dormir e no início do sono)
como deve ser o nível de cortisol de uma pessoa saudável durante a noite?
o cortisol plasmático da meia-noite deve ser muito baixo ou indetectável!
qual a função da aldosterona?
1-regular o volume do líquido extracelular (controlando o balanço corporal de sódio)
2- excretar o excesso de potássio.
PRINCIPAL determinante dos níveis séricos de aldosterona?
sistema renina-angiotensina
Excluída a forma iatrogênica,, a principal causa de síndrome de Cushing (cerca de 70% dos casos) é?
doença de Cushing
doença de Cushing tbm chamado de…
corticotropinoma (adenoma hipofisário hipersecretante de ACTH)
o que é corticotropinoma ?
uma neoplasia na maioria das vezes benigna e de pequenas dimensões (microadenoma, isto é, tumor hipofisário < 10 mm de diâmetro – 90% dos corticotropinomas).
qual o perfil do pct com doença de cushing?
sexo feminino
15-50 anos de idade
na doença de Cushing OCORRE…do ACTH com o teste da dexametasona
alguma supressão
nas crianças qual a maior causa da síndrome de cushing?
etiologia adrenal
menino com puberdade precoce e síndrome de cushing, o que pensar?
carcinoma de adrenal
virilização + lesão adrenal grande
pensar em?
carcinoma adrenal até se prove o contrário
Manifestações cushingoides em geral aparecem a partir de doses de prednisona ?
≥ 7,5 mg/dia
pq ocorre síndrome de cushing após o uso cronico de corticoide?
O hormônio exógeno suprime os níveis séricos de cortisol, ACTH e CRH, por inibição do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal. O uso prolongado resulta em atrofia (reversível) da suprarrenal
O que é Pseudo-Cushing?
condições que geram certo grau de hipercortisolismo num paciente que já tinha sinais e sintomas compatíveis com síndrome de Cushing
quais as possíveis etiologias da S. de cushing?
- doença de cushing
- secreção ectópica de ACTH e CRH
- Iatrogenia
- atv suprarrenal autonoma
Dados relativamente específicos que nos fazem pensar em síndrome de Cushing
fraqueza muscular proximal (cintura escapular e pélvica), atrofia cutânea, estrias violáceas largas (> 1 cm de largura) e aumento do panículo adiposo na região supraclavicular.
AUMENTO SIMULTANEO
Que tipo de obesidade tem na síndrome de cushing?
obesidade centrípeta progressiva (face, pescoço, tronco e abdome) +extremidades consumidas
pq a obesidade da síndrome de cushing é centrípeda?
hipercatabolismo muscular
síndrome de cushing na criança?
obesidade generalizada e retardo no crescimento
crescimento estatural começa a reduzir de percentil+crescimento ponderal aumenta.
pensar em?
síndrome de cushing
pele fina+fragilidade capilar+estrias violáceas largas (>1cm)+pletora facial+Acantose nigricans
síndrome de cushing
1ºpasso para o diag de síndrome de cushing?
demostrar excesso de cortisol pelos labs:
1-cortisol na ruina de 24h
2-cortisol plasmático ou salivar a meia noite
3- teste da supressão com dexametasona em dose baixa
, a fim de confirmar a existência inequívoca de hipercortisolismo, quantos testes são necessário?
dois dos três testes
qual o segundo passo, após confirmada o hipercortisolismo?
dosar ACTH plasmático-descobrir etiologia da síndrome
após o teste de corticoide-Um ACTH SUPRIMIDO aponta para o diagnóstico de …solicitar…
patologia primária da suprarrenal.. TC de abdome superior
após o teste de corticoide-Um ACTH AUMENTADO aponta para o diagnóstico de …solicitar…
patologia primária do eixo hipotálamo-hipófise, ou secreção ectópica de ACTH/ CRH,,, RNM da sela túrcica, à procura de um adenoma hipofisário +teste de liddle 2
o que é teste de Liddle 2 ?
é um teste de supressão do ACTH realizado com doses bem mais altas de dexametasona (2 mg VO de 6/6h nas 48h que antecedem a coleta do cortisol plasmático matinal
qual o objetivo do teste de Liddle2?
diferenciar o corticotropinoma da secreção ectópica de ACTH
Como é feito o teste de de supressão com dexametasona?
1 mg de dexametasona às 23h e mede o cortisol plasmático às 8-9h da manhã do dia seguinte, em jejum
ACTH AUMENTADO
RNM sela túrcica normal+não supressão do cortisol com teste de liddle2, qual o provável diag?
secreção ectópica de ACTH!
qual a causa mais comum de secreção ectópica de ACTH!?
carcinoma de pequenas células do pulmão (50%)
ACTH aumentado+RNM normal+nãoresponde a supressão de corticoide, estamos pensando em CA de pq celular. qual o próximo passo?
TC de tórax e abdome.
ALGORITMO S.CUSHING
diante de uma tc de tórax normal, qual o proximo passo?
TC de pescoço (para avaliar o timo, outra fonte possível de tumor secretante de ACTH),
ALGORITMO S.CUSHING
se tc de pescoço normal, qual a próxima conduta?
tentaremos localizar o tumor com um octreoscan (cintilografia com octreotide marcado).
ALGORITMO S.CUSHING
RNM de sela túrcica for normal, mas o Liddle 2 suprimir o cortisol, provavelmente estaremos diante de um?cd:
adenoma hipofisário extremamente pequeno, devendo-se empregar o cateterismo do seio petroso inferior
ALGORITMO S.CUSHING
ACTH normal, o que fazer?
s estimular a hipófise com CRH exógeno (ou dDAVP exógeno)
ALGORITMO S.CUSHING
Nas doenças primárias da suprarrenal, o que acontece com o ACTH?
ACTH não aumenta após estímulo com CRH
ALGORITMO S.CUSHING
nas doenças primárias da hipófise (ex.: doença de Cushing), O que acontece com o ACTH?
ocorre aumento EXAGERADO do ACTH
Qual o tto de escolha da doença de cushing?
ressecção transesfenoidal do corticotropinoma
quais as principais complicações da cirurgia transesfenoidal ?
pan-hipopituitarismo e o diabetes insipidus central
pct submetido a adrenalectomia bilateral+macroadenoma hipofisário+hiperpigmentação mucocutaneo+aumento do ACTH? qual a síndrome?
síndrome de Nelson?
qual o tto paliativo med no CA de oat cell+S.cushing?
drogas inibidoras da esteroidogênes-cetoconazol 400 1.200 mg/dia.
qual o ttto da s. cushing de causa primária?
adrenalectomia
na s. cushing, quando indicar aldosterona?
se sintomas de pseudo-hiperaldosteronismo (hipocalemia + alcalose metabólica).
s. cushing causada por tumroes suprarrenais, qual o tto?
CX
adrenalectomia videolaparoscópica unilateral
No tto após adrenalectomia, qual a medicação deve ser usada?
0,5 mg de dexametasona (pela manhã) até cortisol basal >6,5 µg/dl
medicamento usado no carcinoma adrenal metastático o qual aumenta a sobrevida?
mitotano (6-12 g/dia), em 3-4 tomadas
pcts que usam mitotano devem repor?
glico e mineralocorticoide
o que hiperaldosteronismo primário ?
produção excessiva de aldosterona pela suprarrenal. de maneira independente da estimulação normal pelo sistema renina-angiotensina
o que é hiperaldosteronismo secundário?
estímulo fisiológico à secreção de aldosterona, como acontece na vigência de redução do volume circulante efetivo (ex.: ICC, hipovolemia)…
hiperaldosteronismo secundário sem redução do VCE?
estenose de artéria renal (hipertensão renovascular)
Hiperaldosteronismo primário
RENINA…
renina BAIXA
Hiperaldosteronismo secundário
RENINA…
renina ALTA
O excesso de aldosterona exacerba a …
a reabsorção de sódio no túbulo coletor, levando à hipervolemia-has
hiperaldosteronismo causa que tipo de distúrbio eletrolítico?
hipocalemia+alcalose metabólica
As principais causas de aldosteronismo primário ?
- Adenoma Produtor de Aldosterona (APA) -aldosteronoma-doença de conn
- Hiperplasia Adrenal Bilateral Idiopática (HAI).
principal causa de hiperaldosteronismo primário?
HAI
principal manifestação clínica de hiperaldosteronismo primário?
Hipertensão arterial grave e refratária sem edema periférico
como fazer o diagnóstico de hiperaldosteronismo primário?
razão de Aldosterona/renina- RAZÃO ALTA
diag de hiperaldosterionismo
Relação > 50, com CAP > 20 ng/dl e ARP
< 0,1 ng/ml/h
CONFIRMA o diagnóstico
diag de hiperaldosterionismo
• Relação < 30, com CAP > 12 ng/dl e ARP > 1 ng/ml/h …
DESCARTA o diagnóstico
hiperaldosteronismo 1º:
qual a droga obrigatoriamente devemos interromper para dosar a relaçao CAP/ARP?
espironolactona 4-6 semanas antes
hiperaldosteronismo 1º:
Quais os testes confirmatórios?
- Teste da sobrecarga ORAL de sódio
2. Teste da sobrecarga INTRAVENOSA de sódio
hiperaldosteronismo 1º:
qual exame de imagem para identificara a causa?
TC DE ABDOMEM sup
hiperaldosteronismo 1º:
tratamento no caso de hiperplasia?
ESPIRONOLATONA (100-400 mg/dia)-se não responde bem cx
hiperaldosteronismo 1º:
tratamento no caso de adenoma?
ADRENALECTOMIA unilateral por via laparoscópica
INSUF ADRENAL:
quais os dois tipos?
- primária (doença de Addison)-destruição do córtex adrenal
- secundário-deficiência na produção de ACTH pela hipófise
principal causa de doença de addison no brasil?
TB principal causa
tipo etiológico mais comum da insuf adrenal?
secundária, ocorrendo por deficiência na produção de ACTH pela hipófise
causa mais comum de insuf adrenal secundária?
uso crônico de glicocorticoides exógenos e sua suspensão abrupta
como é o ACTH na insuf adrenal secundária?
BAIXO
glândulas endócrinas mais frequentemente acometidas em pacientes com Aids?.
suprarrenais
pct com dor abdominal, náuseas, vômitos, perda de peso, eosinofilia, hipoglicemia, qual o principal diag?
insuf adrenal
exame mais importante para confirmar a insuficiência adrenal ?
teste de estimulação rápida com ACTH (teste da cortrosina).
PRIMEIRO exame a ser solicitado para investigar insuficiência adrenal ?
cortisol sérico plasmático
Na insuficiência adrenal
cortisol as 8h da manhã < 3-5 µg/dl?
é quase patognomônico de insuficiência adrenal
tratamento da insuf adrenal aguda?
1º estabilizar
repor apenas HIDROCORTISONA IV
+SF0,9% e SG10%.
TTO da insuf adrenal cronica?
prednou hidrocortisona+fludrocortisona
na insuf adrenal aguda, com eu sei que pct está melhorando?
apetite e bem-estar
HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA (HAC)
o que é?
distúrbio autossômico recessivo na esteroidogênese adrenal, caracterizado por uma deficiência de cortisol
HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA (HAC), qual a causa principal?
deficiência de 21-hidroxilase (CYP21A2)
síndrome suprarrenal caracterizada por hiperpigmentação cutânea, ungueal?
s. addison
qual patologia gera virilização das meninas e androgenismo prematuro dos meninos?
HAC
Como é feita o screening da deficiência de C-21 hidroxilase?
“teste do pezinho”, através da dosagem de 17-hidroxiprogesterona (17OHP).
quais as formas de HAC por deficiência de 21-hidroxilase?
.1 Forma Clássica virilizante Simples
.2 Forma Clássica Perdedora de Sal (mais grave)
.3 Forma Não Clássica
qual forma de deficiência de 21-hidroxilase é a mais comum?
Forma Clássica Perdedora de Sal
menino RN, Choque hipovolêmico na 2ºsemana de vida. o que pensar?
Forma Clássica Perdedora de Sal
como fazer o diagnóstico de HAC?
Dosagem da 17-OH progesterona (17-OHP)
RN com forma perdedora de sal se apresentam com…teores de Na e Cl no plasma e valores elevados de …
baixos de na e cl
elevados de Ureia e potássio
tratamento da forma clássica de HAC?
Hidrocortisona para o resto da vida, sendo iniciada logo após o diagnóstico
como deve ser a posologia noturna da hidrocortisona na forma clássica de HAC?
maior, para suprimir o aumento fisiológico do ACTH noturno
Quais os sinais do bom controle terapêutico da HAC?
- ausência de sinais de Cushing
- velocidade de crescimento adequada
- maturação óssea compatível com a idade
´Principal indicador de bom controle terapêutico do HAC?
- normalização dos níveis de androstenediona e testosterona
- 17-OHP não se normalizam
Dentre as patologias da medula da suprarrenal destaca-se apenas o …
feocromocitoma
O que é feocromocitoma ?
é uma neoplasia das células cromafins (cel da medula)
cite a regra dos 10% do feocromocitoma?
10%
- bilaterias
- extra-adrenais
- extra-adrenais localizam-se no tórax
- dos pct tem <20anos
- são malignos
- cursam sem HAS
- recidivam apos cx
- se apresentam como incidentalomas adrenais
Os principais distúrbios hereditários relacionados ao feocromocitoma são:
- NEM 2A
- NEM 2B (3)
Paratireóide envolvida +pâncreas +pituitária (nem 1 PPP)?
NEM 1
100% Dos casos tem carcinoma medular tireoide (CMT)+FEO (50%), qual NEM?
nem 2
Qual NEM?
hiperparatireoidismo
NEM 2A
Qual NEM?
neuroma+marfan
NEM 2B
Feocromocitoma + angioma retiniano + hemangioblastoma cerebelar + cistos e carcinomas renais (hipernefroma) + cistos pancreáticos + cistadenoma do epidídimo: SINDROME DE?
Síndrome de Von-Hippel Lindau
feocromocitoma + neurofibroma + manchas café com leite. QUAL A SÍNDROME?
Neurofibromatose Hereditária tipo 1
Pct com HAS PAROXÍSTICA, cefaleia, sudorese, palpitação. qual o provável diag?
feocromocitoma
A piora da hipertensão arterial com o uso de antagonistas beta-adrenérgicos (BB) é uma importante pista para o diagnóstico de?
FEOCROMOCITOMA
O primeiro passo diante da suspeita de feocromocitoma consiste na dosagem de ?
catecolaminas e metanefrinas (Mais sensível) FRACIONADOS no plasma e/ou na urina (> 3x o LSN)
, o método mais sensível para o diagnóstico bioquímico de feocromocitoma é a dosagem plasmática de ?
metanefrinas fracionadas
qual o método mais específico para confirmar feocromocitoma?
metanefrinas/catecolaminas fracionadas urinárias
qual o segundo passo no diag de feocromocitoma?
localização do tumor-TC de abdome/-cintilografia MIBG (cintolo quando não ve na tc)
tc de abdome com lesão adrenal hiperdensa, com captação de contraste e wash-out tardio, qual o provável diagnóstico?
feocromocitoma
qual o único tto do feocromocitoma?
retirada total de todos os focos de tecido tumoral
qual a via de eleição para realização de adrenalectomia unilateral?
laparoscópica
Os feocromocitomas extra-adrenais secretam preferencialmente
noradrenalina.
• Os feocromocitomas associados às NEM são
bilaterais, raramente malignos, intra-adrenais e secretam adrenalina
O melhor exame de triagem é a dosagem das
metanefrinas urinárias.
O controle pré-operatório do feocromocitoma é realizado com drogas?
bloqueadoras alfa-adrenérgicas (fenoxibenzamina e prazosina).
O que são os incidentalomas?
São massas adrenais > 1 cm assintomáticas, encontradas por acaso em exames de imagem realizados por algum motivo.
A maioria dos incidentalomas adrenais é … e …funcionais
benigno, e não funcionais
o tipo mais comum de incidentaloma maligno é a
metástase de tumores à distância (principais: mama e pulmão).
quando operar um incidentaloma:quando qualquel um desses testes+
o metanefrina urinárias
o cortisol livre urinário
o razão aldo/renina plasmática
o tamanho > 4 cm
