Vaskulit/systemsjukdom med njurengagemang Flashcards
Vad är GPA?
Granulomatös polyangit, även kallad Wegeners granulomatos. Det är en vaskulitsjukdom som drabbar små blodkärl. Sjukdomen förorsakar granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer liksom i kapillärer och venoler. Företrädelsevis övre och nedre luftvägar, samt njurarna drabbas.
Vilka drabbas vanligen av GPA?
Kan uppstå i alla åldrar men debuterar vanligen i 40-års åldern. Den beräknande incidensen är 10 per 1 miljon invånare.
Vad finns det för symptom vid GPA?
- Övre luftvägar: engemang vid 90% av fallen: ex sinuiter, mediaotiter. Nässlämhinneengagemang (sadelnäsa), subglottisstenos
- Nedre luftvägar: engagemang vid 90% av fallen: multipla pulmonella infiltrat, hosta, hemoptys.
- Njurar: segmentell glomerulonefrit hos 80%. Vid obehandlat fulminant njurengemang är överlevnaden ca 5 åmnader
- Ögon: 1/3 av patienterna
- Hud: hos 50%. Hudvaskulitsår, palpabel purpura och subkutana noduli.
- Neurologi: 30-40%. Påverkan på perifera nerver och CNS-påverkan.
- Mage/tarm: buksmärtor, blödningar.
Hur utreds GPA?
Vid misstanke om vaskulitsjukdom är det viktigaste att kartlägga eventuellt mulitorganengagemang och utesluta infektion eller disseminerad tumörsjukdom: ex med DT thorax och buk.
Laboratorieprovsvar: antikroppar mot proteiner i cytoplasma av neutrofiler (ANCA), vanligaste av dessa är antikroppar riktade mot proteinas 3 (PR3). Känsligheten är 90%.
Man ser också en systemisk inflammation med uttalad leukocytos, trombocytos och stegring av akutfasreaktanter.
Man vill också ta en biopsi. Njurbiopsi visar bild av fokal-segmentell glomerulonefrit med fibrinoida nekroser och proliferativa förändringar.
Hur behandlas GPA?
Rituximab i kombination med CellCept, Azatioprin, Cyklofosfamid eller metrotrexat.
Cyklofosfamid
Kortikosteroider
Vad är mikroskopisk polyangit?
En nekrotiserande vaskulit som främst drabbar små blodkärl. Det vanligt med samtidigt förekommande nekrotiserande glomerulonefrit och pulmonell kapillärit. Drabbar framförallt medelålders personer av båda könen.
Vad är symptomen vid MPA?
- Njurar: engagerade i 100% av fallen.
- Lungor: i 50% av fallen. Spektrumet av kliniska manifestationer är brett, från lätt dyspné till massiva blödningar. Röntgen visar i de senare fallen alveolära infiltrat och blödningar.
- Övrigt: allmänna symtom i form av feber, viktnedgång, artralgier, myaligier
Kan vara svåra att upptäcka! Är mycket mer smygande än ex GPA. Misstänk på patienter med anemi där cancerutredningar inte lätt någonstans. Samt PMR-patienter där det inte går att trappa ut dosen. Ta en urinsticka.
Vad är Goodpasture’s syndrom?
Antibasalmembrannefrit är en form av snabbt progredierande glomerulonefrit. Goodpastures syndrom innebär att patienten har allvarlig glomerulonefrit och dessutom symptom från nedre luftvägar i form av hosta och ofta hemoptys. Drabbar en person per miljon invånare och år i Sverige.
Vad är den kliniska bilden vid goodpastures syndrom?
Ett akut inflammatoriskt sjukdomsförlopp med snabb njurfunktionsnedsättning, ofta i kombination med symtom från nedre luftvägar. Kommer ofta under en vecka – snabbt förlopp! Patieneten har en akut inflammatorisk labbild med hög SR och SRP, leukocytos eller makroskopisk hematuri, korniga cylindrar i sedimentet, porteinuri och ibland nefrotiskt syndrom. Antikorppar mot glomerulolärt basalmembran påvisas.
Lungengamang om patienten är rökare.
Hur behandlas goodpastures syndrom?
Det är antikroppana som är patogena, tillskillnad från GPA och MPA så om man får ner dem minskar också sjukdomens aktivitet. Man behandlar med immunsuppresiv terapi i kombination med plasmafores.
Vad är SLE-nefrit?
Prevalensen av njurförändringar hos patienter med SLE varierar mellan cirka 50 och 80%. Vid nefritskov får man oftast allmäna symptom med dekliva ödem, trötthet, håravfall och subfebrilitet. Utreds med urinstickor, sediment, blodtryckskontroller. Ofta är det god korrelation mellan IgG anti-dsDNA och komplementkonsumtiom å ena sida och SLE-nefrit å andra.
Den klassificeras enligt WHO i fem olika grupper. Vid låggradid proteinuri och hypertoni kan man behandla med RAAS-blockad. Vid allvarlig morfologisk sjukdomsbild med crecentnrfrit, påverkad njurfunktion och ökad grad av proteinuri bör behandlas med steroider i kombination med cytostatika.
Vad är TTP/HUS?
HUS står för hemolytiskt uremiskt syndrom och kännetecknas av mikroangiopatisk hemolutisk anemi med fragmenterade röda blodkroppar, trombocytopeni och akut njursvikt. Den klassiska formen förknippas med EHEC.
TTP är ett liknande tillstånd som kännetecknas av mikroangiopatik hemolytisk anemi, trombocytopeni, feber, njurpåverkan och neurologiska symptom. Patienter med TTP har bristfällig aktivitet i von Willebrandfatkorn. Kan förekomma i ärftlig eller förvärvad form.
Vad är symptom vid HUS?
EHEC-smittade individer har svåra tarmsymptom med diarré, buksämrtor, illamående och kräkningar. 1-2 veckor efter debut utvecklor många patienter gulsot (av hemolys), petekier och blödningar och njursvikt med minskad diures och i vissa fall hypertoni.
Vilka är symtomen vid TTP?
Brukar inte föregås av specifika symptom men kan initieras av infektion och av feber. Neurologiska symtom ingår i den kliniska bilden: kramper, nedsatt sensibilitet, förvirrig, huvudvärk och synrubbningar och sänkt medvetandegrad. Förloppet är oftast inte så akut.
Hur behandlas HUS och TTP?
HUS: följ vätskebalans, syrabas-balans. Dialys vid behov. Ej antibiotika då bakterien kan frisätta ännu mer toxin vid celldöd.
Atypisk HUS och TTP: plasmafores.
