Vaskulit

Question 1

Vilka antikroppar förekommer vid primär vaskulit?

Answer 1

ANCA = Anti Neutrofila Cytoplasma Antikroppar
– MPO (MPA framförallt)
– PR3 (GPA framförallt)

Question 2

Vilka ANCA-associerade tillstånd finns det?

Answer 2

Granulomatös polyangit, GPA
Mikroskopisk polyangit, MPA
Eosinofil granulomatos med polyangit, EGPA

Question 3

Vilken är det vanligaste ANCA-associerade tillståndet?

Answer 3

GPA

Question 4

Vad är skillnaden mellan lokalaliserad GPA och generaliserad GPA?

Answer 4

Lokaliserad GPA engagerar enbart luftvägarna
Generaliserad GPA engagerar luftvägar + minst ett till organ

Question 5

Vilken antikropp ser man framförallt hos GPA-patienter? Hur stor andel av patienter har denna?

Answer 5

Anti-PR3
> 90 %

Question 6

Vilken del av luftvägarna kan GPA drabba?

Answer 6

Övre och nedre luftvägar kan drabbas

Question 7

Vilka fynd kan man se vid GPA?

Answer 7

Sadelnäsa
Septumperforation
Näsblödningar
Upprepade sinuiter
Otosalpingit
Sensorineural hörselnedsättning
Trakeal-stenos (viktigt att vara uppmärksam på sväljningsbesvär, heshet)
Granulom i lungorna
Glomerulonefrit
Neuropati
Konjunktiivt
Episklerit
Retroorbitalt granulom
Buksmärtor (ulceration, blödningar GI)
osv

Question 8

Vad är viktigt att kontrollera om man får misstanke om systemsjukdom?

Answer 8

Njurstatus (U-sticka, Krea, Urinsediment (cylindrar som är kännetecknande för vaskuliter)
BT
Neuropatistatus (senreflexer, stämgaffel, beröring, motorik)

Question 9

Hur behandlas GPA och MPA?

Answer 9

Höga kortisondoser från början, snabb nedtrappning