Ovanliga men viktiga reumatiska diagnoser Flashcards
Vad är medelåldern för att insjukna i myosit?
55 - 65 år
Förekommer dock i alla åldrar
Vad är kardinalsymptom vid myosit?
Muskelsvaghet i proximal muskulatur
Hur kan man skilja på myosit, PMR och fibromyalgi
Myosit framförallt muskelsvaghet
PMR framförallt stelhet i muskler, en del värk men inte svaga
Fibromyalgi framförallt muskelvärk, tenderpoints
Vad är en bra fråga att ställa till patienter vid misstanke om myosit?
Kan du resa dig upp från stolen utan att ta hjälp av armstöden?
Vad är skillnaden mellan myosit och myalgi?
Myosit = muskelinflammation
Myalgi = muskelvärk, bredare begrepp
Vad är dermatomyosit och vilka kliniska tecken kännetecknar detta tillstånd?
En undergrupp av myosit med karaktäristiska hudförändringar
Gottrons papler = rödknottrigt utslag över knogar och på händer
Heliotropt erytem = blå-rött skimrande över ögonlocken
“Mekanikerhänder” - förtjockade fingertoppar, sprickor
Vad är viktigt att utreda om man ser tecken talande för dermatomyosit (gottrons papler, heliotropt erytem, mekanikerhänder)?
Lungor - interstitiell lungsjukdom?
Musklerna - myosit?
Hur utreder man för myosit?
Uteslut vanligare orsaker till symptomen (hypotyreos, elektrolytrubbning, läkemedel)
Sätt ut ev statiner
ANA och myosit-associerade ak (paket)
EMG
Muskelbiopsi
Lungutredning (OFTA interstitiell lungsjukdom)
Vilka prover är vanligen förhöjda vid myosit?
CK, ALAT, ASAT, LD
(ASAT, ALAT, LD finns i viss utsträckning i musklerna också)
Hur behandlas myosit?
Kortikosteroider
Vilka hörnstenar/kliniska kännetecken ses vid systemisk skleros?
FIBROS - hudförtjockning händer, fingrar
KÄRLPATOLOGI - Raynauds (svårläkta sår, osteit distalt på fingrar)
AUTOIMMUNITET - positiv ANA (de flesta)
Vad kan snabbt bli allvarligt och till och med dödligt för patienter med systemisk skleros?
Fibros sätter sig på lungorna –> allvarlig interstitiell lungsjukdom, pulmonell arteriell hypertension
Vad ska du göra om du träffar en patient med systemisk skleros?
Remittera till reuma
Vad är medelåldern för att insjukna i systemisk skleros?
40 år
Vilka drabbas framförallt av systemisk skleros?
Kvinnor (3:1)
Hur många fall av systemisk skleros ses?
20/1 000 000
Vad är familjär medelhavsfeber? Vad kännetecknar sjukdomen?
En autoinflammatorisk sjukdom som kännetecknas av återkommande attacker av feber utan infektiös eller annan autoimmun förklaring
Vad beror familjär medelhavsfeber på?
Mutation i MEFV-genen som kodar för proteinet pyrin
När debuterar familjär medelhavsfeber?
Oftast i barnaåren, men inte alltid
Vad är den kliniska bilden vid familjär medelhavsfeber?
Återkommande attacker med
12 - 72 timmars feber över 38 grader
Buksmärta (peritonit)
Ensidig bröstsmärta (pleurit)
Artrit
Erysipilas-likt erytem (oftast över artrit-led)
Vilka faktorer, utöver typisk klinisk bild, styrker diagnosen familjär medelhavsfeber?
Förekomst i släkten
Bra svar på kolkicin
Homozygota riskalleller i MEFV
Vad är det farliga med familjär medelhavsfeber?
Risk för AA amyloidos –> inlagring njurar framförallt –> proteinuri –> njursvikt
Hur behandlar man familjär medelhavsfeber?
KOLKICIN
NSAID kan lindra
IL-blockad om kolkicin inte räcker (compliance?)
Vilken effekt har kolkicin på familjär medelhavsfeber?
Det minskar skovfrekvensen
Risken för AA amyloidos så gott som obefintlig med behandling
Ingen effekt på de akuta skoven
