Vasculitis y generalidades Flashcards
El cartílago que cubre las articulaciones principalmente está formado por
Colágeno tipo II y proteoglucanos
La arteritis de células gigantes es más frecuente en:
Y la sarcoidosis:
Caucásicos
Negroes
Diferencia entre oligoarticular y poliarticular
Oligo: 2-3 articulaciones
Polo: 4 o más.
El LES y la AR son más frecuentes en
Mujeres
Las espondiloartropatías, Bechet y la Gota son más frecuentes en:
Hombres
Los cristales de urato monosódico son de birrefringencia:
Y los depirofosfato cálcico
Urato: negativa
Pirofosfato: Positivo
El factor reumatoide es:
IgM vs IgG
Los anticuerpos anti DNA monocatenario son:
Normales, los bicatenarios son patológicos (LES)
Los ANAs son específicos en:
LES, EMTC, esclerodermia
En una monoartritis aguda lo prioritario es:
Puncionar para practicar artrocentesis
En qué otras patologías hay Factor reumatoide (+)
LES y Sjögren
Los anticuerpos más específicos de LES son
AntiDNA bicatenario y anti Sm
La panarteritis nodosa afecta a que tamaño de vasos
Arterias de pequeño y mediano calibre
Afecta arteriolas pero respeta capilares y vénulas
Diagnóstico de PAN
Biopsia (dx de certeza).
Tx de PAN
Corticoides a dosis altas y ciclofosfamida. Si tiene sobreinfección con VHB: interferón y plasmaféresis
Manifestaciones renales, gastrointestinales, neurológicas y cutáneas de PAN
Renales (70% de los px): Isquemia glomerular, HAS, proteinuria que no alcanza rangos nefróticos.
Cutáneas (50%): Púrpura palpable, nódulos, livedo reticularis, gangrena digital
Neurológico (50%): Mononeuritis múltiple, afección de troncos nerviosos no contiguos de forma secuencial y asimétrica.
GI: Dolor abdominal difuso, colecistitis alitiásica y apendicitis.
La poliarteritis microscópica (microPAN) se caracteriza por afectar vasos de tamaño
Pequeño: Principalmente capilares y venulas.
Tx de microPAN
Corticoides a pastos + ciclofosfamida
Características de la granulomatosis eosinofílica con poliangeitis
Asma resistente al tx, eosinofilia en sangre periférica, tejidos, vasculitis y granulomas.
Órgano que más se afecta en granulomatosis eosinofílica con poliangeitis
Pulmón, con infiltrados bilaterales migratorios no cavitados. Da episodios de broncoespasmo grave.
Después mononeuritis simple.
Principal causa de muerte en pacientes con granulomatosis eosinofílica con poliangeitis
Afección cardíaca
Características de la granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
Granulomas e inflamación necrotizante en vasos de la vía respiratoria superior e inferior. Frecuentemente asociada a GN.
El lugar donde la Granulomatosis de Wegener presenta más granulomas y vasculitis es
El pulmon (vía respiratoria inferior).
El lugar que primero se afecta por la granulomatosis de Wegener es:
Vía respiratoria superior: Senos paranasales y nariz.
Los anticuerpos de la vasculitis de Wegener más específicos son:
c-ANCAs (95% E y 88% S)
Los p-ANCA tambien se pueden encontrar en Churg-Strauss y microPAN.
Tx más eficaz de Wegener
Ciclofosfamida. Los primeros meses se añaden corticoides a altas dosis.
¿A qué vasos afecta la arteritis de la temporal?
Vasos de mediano y gran calibre, principalmente ramas de la carótida externa (temporal).
La edad media de aparición de síntomas de arteritis de la temporal es
70 años
Manifestaciones clínicas de arteritis de la temporal
Polimialgia reumática (dolor y rigidez en cintura escapular y pelviana). Elevación de VSG. Cefalea (síntoma más habitual). Amaurosis fugax (manifestación más grave).
Diagnóstico definitivo de arteritis de la temporal
Biopsia de la arteria afectada.
Tx de arteritis de la temporal
Corticoides, también ayuda a reducir las complicaciones.
Añadir calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis (porque los px están rucos).
Epiemiología y características de arteritis de Takayasu (síndrome del arco aórtico)
Es más común en oriente y en mujeres (8.5:1)
Afecta a la aorta y sus principales ramas. Da síntomas isquémicos, ausencia de pulso radial y soplo de insuficiencia aórtica. Fiebre, astenia y dolor sobre la arteria afectada. HAS en 33-85% de los pacientes.
Diagnóstico de arteritis de Takayasu
Arteriografía, que debe examinar la aorta y sus ramas
Tx de arteritis de Takayasu (¿Cuál crees papá?)
Corticoides a pastos + metotrexate
Epidemiología de la vasculitis por IgA (purpura de Henoch-Schönlein)
Población infantil y adultos jóvenes. Varones (1.5:1)
Los inmunocomplejos que se depositan en la vasculitis por IgA son:
Principalmente IgA
Manifestaciones clinicas de púrpura de Henoch-Schönlein
Púrpura palpable no trombopénica en nalgas y miembros inferiores.
60-90% artralgias.
Dolor abdominal tipo cólico, náuseas y vómitos.
GN asintomática.
Tx de púrpura de Henoch-Schönlein
Corticoides a dosis altas.
Las vasculitis más frecuentes y menos graves de todas son:
Vasculitis predominantemente cutáneas
La lesión más característica y habitual de las vasculitis cutáneas es:
Púrpura palpable, en extremidades inferiores.
Dx de vasculitis cutáneas:
Biopsia.
Tx de vasculitis cutáneas:
Identificar el antígeno desencadenante o la enfermedad asociada y tratarla. Por lo general no requieren tx específico.
Epidemiología de enfermedad de Kawasaki
80% son menores a 5 años. Masculinos 1.5:1
Causa de muerte en Kawasaki
Miocarditis y arritmias en fase inicial o ruptura de aneurisma e IAM en fase tardía.
Principales manifestaciones de kawasaki
Fiebre alta y prolongada que no responde a AB.
Congestión conjuntival bilateral no exudativa
Alteraciones en labios
Alteraciones palmoplantares.
Adenopatías cervicales dolorosas
Extantema en el tronco y extremidades.
Tx de Kawasaki
Administración preco de gammaglobulina.
Salicilatos disminuye las complicaciones.
No se recomiendan los esteroides a menos que sea refractario al tx.
Si fallan los esteroides, infliximab.
La trombangeitis obliterante (enfermedad de Buerger) epidemiología
Varones jóvenes, fumadores. Orientales
Asociado a HLA DR5 y B51
Una condición indispensable para el diagnóstico de enfermedad de Behcet es:
Úlceras orales dolorosas, recurrentes.
Características clínicas de enfermedad de Behcet
Úlceras orales dolorosas (primera manifestación de la enfermedad), imprescindible para el dx. Curan en 1 o 2 semanas y no dejan cicatriz.
Úlceras genitales que dejan cicatriz.
Foliculitis, eritema nodoso y erupciones acneiformes.
Complicación más grave de enfermedad de Behcet
Tx?
Uveítis posterior
Ciclosporina o antiTNF
Tx de las ulceras en enfermedad de Behcet
Corticoides tópicos, colchicina, pentoxifilina o corticoides orales.
Churg-Strauss y Wegener se caracterizan por ser
Tanto necrotizantes como granulomatosas (predominantemente granulomatosas)
Las vasculitis necrotizantes son:
Y las granulomatosas
N: PAN y microPAN
G: Arteritis de la temporal y Takayasu
El diagnóstico de las vasculitis es por medio de:
Y el de las que afectan arterias de gran calibre:
Biopsia
- Arteriografía
¿La PAN clásica afecta al pulmón?
No
El Churg-Strauss se caracteriza por
Antecedente de alergia, clínica de asma y eosinofilia en sangre periférica.
Tx de vasculitis necrotizantes:
Ciclofosfamida y corticoides en altas dosis. Tx prolongado.
Vasculitis que presentan p ANCA y contra qué actua:
microPAN, Churg-Strauss y procesos distintos a la vasculitis.
Mieloperoxidasa
Vasculitis que presentan c ANCA y contra qué actua:
Wegener y microPAN.
Proteasa 3
La triada de afección de Wegener es:
Sinusitis crónica + nódulos cavitados + GNefritis.
Manifestación más grave en la arteritis de la temporal
Tx:
Neuritis óptica isquémica
Corticoides a altas dosis para evitar la ceguera
La crioglobulinemia mixta se asocia a infección por
VHC
Manifestación más común de crioglobulinemia mixta
Púrpura de miembros inferiores.
