Vasculitis Flashcards
Menciona los principales mecanismos fisiopatogénicos por los cuales se puede producir una vasculitis
- Depósito de inmunocomplejos en la pared vascular
- Anticuerpos contra citoplasma de neutrofilo (ANCA)
- Hipersensibilidad retardada e inmunidad celular (granulomas)
De acuerdo al calibre del vaso afectado, la arteritis de Takayasu es una vasculitis de tipo…
Vasculitis de grandes vasos
Son los vasos predominantemente afectados por la Arteritis de Takayasu
La aorta y ramas del arco aórtico
Es la arteria mas comunmente afectada en la arteritis de Takayasu
Arteria subclavia (>90%)
Son vasos periféricos que en un 50% delos casos tambien resultan afectados produciendo daño a órgano blanco en la arteritis de Takayasu
Los vasos carotídeos, coronarios, renales y pulmonares.
Menciona la razón epidemiológica de la arteritis de Takayasu
Mayor predominio en mujeres razón 9:1 con hombres
¿cuales son las manifestaciones clínicas en la arteritis de Takayasu?
- Respuesta inflamatoria sistémica (fiebre, artralgias, mialgias, perdida de peso)
- Dolor y sensibilidad en zona vascular
- Pulsos no iguales/ TA distinta en ambos brazos
- Hematomas
- Claudicación de la extremidad (dolor causado por isquemia)
- Hipertensión renovascular (50%)
- Síncope neurogénico
- Aneurisma de aorta
Menciona los principales estudios diagnóstico y sus resultados para arteritis de Takayasu
- ESR y CRP elevadas
- Anemia crónica de la inflamación
- USG Doppler carotídeo (estenosis u oclusión)
- Angiorresonancia o angio-CT
- Oclusión
- Estenosis
- Irregularidad vascular
- Aneurismas
-
Patología (no requerido para dx)
- Panarteritis focal
- Infiltrado celular
- Granulomas
- Células gigantes
Tratamiento de la arteritis de Takayasu
- Esteroides + MTX o AZA + ASA
- Segunda línea: anti-TNF, anti-IL6
- Tercera línea: Cx de revascularización
¿cuales son los estudios que permiten dar seguimiento a los pacientes bajo tx con arteritis de Takayasu?
ESR y CRP
Angiorresonancia o Angio-CT
Es la arteria comunmente afectada en la arteritis de las células gigantes
Arteritis de la temporal, tambien conocida por este nombre
o Arterias craneales externas
Describe el comportamiento epidemiologico de la arteritis de la temporal
Pacientes >60 años de edad en el 90% de casos.
Más frecuente en mujeres a razón 3:1
Pico de incidencia entre los 70-80 años.
Describe las manifestaciones clínicas de la arteritis de la temporal
- Síndrome constitucional (fiebre, fatiga y perdida de peso)
-
Afección de la arteria temporal
- Cefalea
- Sensibilidad de la arteria temporal y cuero cabelludo
- Ausencia de pulso de TA
-
Arteria oftálmica (20%)
- Neuropatía optica
- Diplopia
- Amaurosis fugax
- Ceguera
-
Arterias facia|es
- Claudicación mandibular
-
Vasculitis de grandes vasos
- Claudicación intermitente de las extremidades
- Aneurisma de la aorta torácica
- Fuerte asociacion con polimialgia reumática
Describe los principales estudios diagnóstico para arteritis de la temporal y sus resultados
- Elevación de ESR y CRP
- Anemia crónica de la inflamación
-
Biopsia de la arteria temporal (requerido)
- Vasculitis y granulomas
-
MRI o angio-rreso o PET-CT
- Sospecha de aortitis o afección de grandes vasos (Alteraciones de la TA o hematomas)
Tratamiento de la arteritis de las células gigantes
- Esteroides (prednisona 40-60 mg/d) + ASA diario
- Considerar pulsos de esteroide IV si hay sospecha de afección de la visión
- Tocilizumab logra mantener remisión
La poliarteritis nodosa es considerada una vasculitis de …
Pequeños y medianos vasos.
La PAN es una vasculitis no-granulomatosa, verdadero o falso?
Verdadero
La PAN es una vasculitis excepcional por que es más común en el hombre, que en la mujer, verdadero o falso?
Verdadero
La PAN se asocia a anticuerpos ANCA positivos, verdadero o falso
Falso
La PAN se divide en primara y secundaria, menciona las principales patologías por las que ocurre una PAN secundaria
HBV y HCV
Describe las principales manifestaciones clínicas de la PAN
-
Síntomas constitucionales (80%)
- Fiebre, fatiga, perdida de peso
-
Neurológico 79%
- Mononeuritis multiplex
- Neuropatias periféricas
- CVD
-
Musculoesquelético 64%
- Dolor de extremidades
- Mialgias
- Artralgias y artritis
-
Renal (síndrome nefrítico) 51%
- Hipertensión
- Hematuria
- Proteinuria
- Falla renal
-
GI 38%
- Dolor abdominal
- Infarto gastrointestinal
- Colecistitis
-
GU 25%
- Dolor ovárico y testicular
-
Piel 50%
- Livedo reticularis
- Purpura
- Nódulos
- Úlceras
- Raynaud
-
Oftálmico 9%
- Vasculitis retiniana
- Exudado retiniano
- Conjuntivitis
- Uveitis
-
Cardíaco 22%
- Arteritis de la coronaria
- Cardiomiopatia
- Pericarditis
-
Pulmonar (raro)
- Si observado, considerar otra vasculitis
Describe los estudios diagnóstico y sus resultados para el abordaje de PAN
- ESR y CRP elevada
- ANCA negativos
- Medir complemento, ya que hay hipocomplementemia cuando HBV esta asociado
- Testear para HBV y HCV
- Angiografía de los vasos mesentéricos y renales
- Microaneurismas y estrechamiento focal de los vasos
-
Biopsia (tejido del nervio sural, piel u órgano afectado)
- Vasculitis de pequeños y medianos vasos con necrosis fibrinoide sin granulomas
Tratamiento de la PAN
Esteroides + DMARD (MTX o CYC)
Antivirales en caso de HBV
Menciona las vasculitis de pequeños vasos asociadas a anticuerpos ANCA positivos
- Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
- Poliangitis microscópica
- Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
(Churg Strauss)
Cuales son los vasos afectados en las vasculitis de pqueños vasos
Capilares, venulas postcapilares y arteriolas
Tipos de manifestaciones clínicas de sistema respiratorio superior asociados a Wegener (GPA)
- Sinusitis recurrente
- Rinitis
- Úlceras nasales/orales
- Deformidad de nariz en silla montar
- Costras nasales
- Otitis
- Sordera
- Estenosis subglótica
Úlcera oral en paciente de 27 años con insuficiencia renal estadio terminal, infiltrados pulmonares, y c-ANCA positivos, cual es el diagnóstico?
Granulomatosis con poliangitis
La siguiente maniffestación clínica es característica de una vasculitis de pequeños vasos c-ANCA.
Escleritis necrotizante secundaria a granulomatosis con poliangitis
Menciona 2 principales manifestaciones dermatológicas asociadas a GPA/Wegener
- Púrpura palpable
- Livedo reticularis
Es un tipo de vasculitis de pequeños vasos por complejos inmunes de IgA, con predileccion por la piel, tracto GI y riñones, que se presenta como una púrpura palpable en extremidades inferiores, poliartralgias que afectan a cadera, rodillas y tobillos de tipo NO-deformante, dolor cólico abdominal, y nefritis que va desde hematuria microscópica y proteinuria hasta falla renal estadio terminal
Púrpura de Henoch-Schonlein (HSP)
Presentación clínica clásica de una angiitis leucocitoclástica cutánea
- Inicio abrupto de púrpura palpable y artralgias transitorias posterior al agente ofensor.
Describe los criterios de clasificación para el síndrome de Behcet
- Ulceraciones aftosas orales recurrentes
- Ulceraciones genitales recurrentes (labios en mujeres, escroto en hombres)
- Lesiones oculares (uveitis, escleritis, vasculitis retiniana, neuritis óptica)
- Lesioens en piel (pustulas, papulas, foliculitis, eritema nodosum)
- Test de Pethergy positivo
En que consiste el test de la patergia para el diagnóstico de Síndrome de Behcet?
Consiste en pinchar la piel con una aguja esteril con el fin de observa la reacción inflamatoria presente a los 2 días por el huesped. Comunmente los pacientes desarrollan una reacción exagerada ante el estimulo agresor desencadenando úlceras o lesiones en piel que resisten a la sanacion.
