Vasculitis Flashcards
Menciona los principales mecanismos fisiopatogénicos por los cuales se puede producir una vasculitis
- Depósito de inmunocomplejos en la pared vascular
- Anticuerpos contra citoplasma de neutrofilo (ANCA)
- Hipersensibilidad retardada e inmunidad celular (granulomas)
De acuerdo al calibre del vaso afectado, la arteritis de Takayasu es una vasculitis de tipo…
Vasculitis de grandes vasos
Son los vasos predominantemente afectados por la Arteritis de Takayasu
La aorta y ramas del arco aórtico
Es la arteria mas comunmente afectada en la arteritis de Takayasu
Arteria subclavia (>90%)
Son vasos periféricos que en un 50% delos casos tambien resultan afectados produciendo daño a órgano blanco en la arteritis de Takayasu
Los vasos carotídeos, coronarios, renales y pulmonares.
Menciona la razón epidemiológica de la arteritis de Takayasu
Mayor predominio en mujeres razón 9:1 con hombres
¿cuales son las manifestaciones clínicas en la arteritis de Takayasu?
- Respuesta inflamatoria sistémica (fiebre, artralgias, mialgias, perdida de peso)
- Dolor y sensibilidad en zona vascular
- Pulsos no iguales/ TA distinta en ambos brazos
- Hematomas
- Claudicación de la extremidad (dolor causado por isquemia)
- Hipertensión renovascular (50%)
- Síncope neurogénico
- Aneurisma de aorta
Menciona los principales estudios diagnóstico y sus resultados para arteritis de Takayasu
- ESR y CRP elevadas
- Anemia crónica de la inflamación
- USG Doppler carotídeo (estenosis u oclusión)
- Angiorresonancia o angio-CT
- Oclusión
- Estenosis
- Irregularidad vascular
- Aneurismas
-
Patología (no requerido para dx)
- Panarteritis focal
- Infiltrado celular
- Granulomas
- Células gigantes
Tratamiento de la arteritis de Takayasu
- Esteroides + MTX o AZA + ASA
- Segunda línea: anti-TNF, anti-IL6
- Tercera línea: Cx de revascularización
¿cuales son los estudios que permiten dar seguimiento a los pacientes bajo tx con arteritis de Takayasu?
ESR y CRP
Angiorresonancia o Angio-CT
Es la arteria comunmente afectada en la arteritis de las células gigantes
Arteritis de la temporal, tambien conocida por este nombre
o Arterias craneales externas
Describe el comportamiento epidemiologico de la arteritis de la temporal
Pacientes >60 años de edad en el 90% de casos.
Más frecuente en mujeres a razón 3:1
Pico de incidencia entre los 70-80 años.
Describe las manifestaciones clínicas de la arteritis de la temporal
- Síndrome constitucional (fiebre, fatiga y perdida de peso)
-
Afección de la arteria temporal
- Cefalea
- Sensibilidad de la arteria temporal y cuero cabelludo
- Ausencia de pulso de TA
-
Arteria oftálmica (20%)
- Neuropatía optica
- Diplopia
- Amaurosis fugax
- Ceguera
-
Arterias facia|es
- Claudicación mandibular
-
Vasculitis de grandes vasos
- Claudicación intermitente de las extremidades
- Aneurisma de la aorta torácica
- Fuerte asociacion con polimialgia reumática

Describe los principales estudios diagnóstico para arteritis de la temporal y sus resultados
- Elevación de ESR y CRP
- Anemia crónica de la inflamación
-
Biopsia de la arteria temporal (requerido)
- Vasculitis y granulomas
-
MRI o angio-rreso o PET-CT
- Sospecha de aortitis o afección de grandes vasos (Alteraciones de la TA o hematomas)
Tratamiento de la arteritis de las células gigantes
- Esteroides (prednisona 40-60 mg/d) + ASA diario
- Considerar pulsos de esteroide IV si hay sospecha de afección de la visión
- Tocilizumab logra mantener remisión
La poliarteritis nodosa es considerada una vasculitis de …
Pequeños y medianos vasos.
La PAN es una vasculitis no-granulomatosa, verdadero o falso?
Verdadero
La PAN es una vasculitis excepcional por que es más común en el hombre, que en la mujer, verdadero o falso?
Verdadero
La PAN se asocia a anticuerpos ANCA positivos, verdadero o falso
Falso
La PAN se divide en primara y secundaria, menciona las principales patologías por las que ocurre una PAN secundaria
HBV y HCV
Describe las principales manifestaciones clínicas de la PAN
-
Síntomas constitucionales (80%)
- Fiebre, fatiga, perdida de peso
-
Neurológico 79%
- Mononeuritis multiplex
- Neuropatias periféricas
- CVD
-
Musculoesquelético 64%
- Dolor de extremidades
- Mialgias
- Artralgias y artritis
-
Renal (síndrome nefrítico) 51%
- Hipertensión
- Hematuria
- Proteinuria
- Falla renal
-
GI 38%
- Dolor abdominal
- Infarto gastrointestinal
- Colecistitis
-
GU 25%
- Dolor ovárico y testicular
-
Piel 50%
- Livedo reticularis
- Purpura
- Nódulos
- Úlceras
- Raynaud
-
Oftálmico 9%
- Vasculitis retiniana
- Exudado retiniano
- Conjuntivitis
- Uveitis
-
Cardíaco 22%
- Arteritis de la coronaria
- Cardiomiopatia
- Pericarditis
-
Pulmonar (raro)
- Si observado, considerar otra vasculitis
Describe los estudios diagnóstico y sus resultados para el abordaje de PAN
- ESR y CRP elevada
- ANCA negativos
- Medir complemento, ya que hay hipocomplementemia cuando HBV esta asociado
- Testear para HBV y HCV
- Angiografía de los vasos mesentéricos y renales
- Microaneurismas y estrechamiento focal de los vasos
-
Biopsia (tejido del nervio sural, piel u órgano afectado)
- Vasculitis de pequeños y medianos vasos con necrosis fibrinoide sin granulomas
Tratamiento de la PAN
Esteroides + DMARD (MTX o CYC)
Antivirales en caso de HBV
Menciona las vasculitis de pequeños vasos asociadas a anticuerpos ANCA positivos
- Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
- Poliangitis microscópica
- Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
(Churg Strauss)
Cuales son los vasos afectados en las vasculitis de pqueños vasos
Capilares, venulas postcapilares y arteriolas
Tipo de vasculitis de pequeños vasos asociada a granulomatosis, afección renal, y pulmonar, con 90% de casos siendo positivos para anticuerpos ANCA
(c-ANCA / anti-PR3)
Granulomatosis con poliangitis (wegener)
Tipo de vasculitis de pequeños vasos asociada a afección renal, pulmonar, sin granulomas, y con anticuerpos p-ANCA positivos (anti-MPO)
Poliangitis microscópica
Tipo de vasculitis de pequeños vasos asociada a granulomatosis, afección renal, pulmonar, y evidencia de asma y esonifilia, con anticuerpos ANCA positivos (p-ANCA)
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg strauss)
Las manifestaciones otorrinolaringológicas son comunes en los pacientes con este tipo de vasculitis
Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
Tipos de manifestaciones clínicas de sistema respiratorio superior asociados a Wegener (GPA)

- Sinusitis recurrente
- Rinitis
- Úlceras nasales/orales
- Deformidad de nariz en silla montar
- Costras nasales
- Otitis
- Sordera
- Estenosis subglótica

Úlcera oral en paciente de 27 años con insuficiencia renal estadio terminal, infiltrados pulmonares, y c-ANCA positivos, cual es el diagnóstico?

Granulomatosis con poliangitis
La granulomatosis con poliangitis es capaz de generar hemorragia alveolar o pulmonar, verdadero o falso?
Verdadero
¿que tipo de glomerulonefritis se asocia a granulomatosis con poliangitis?
RPGN (pauci-inmune)
La siguiente maniffestación clínica es característica de una vasculitis de pequeños vasos c-ANCA.

Escleritis necrotizante secundaria a granulomatosis con poliangitis
Menciona 4 manifestaciones oculares secundarias a Wegener / GPA
- Epiescleritis
- Escleritis
- Uveitis
- Granulomas orbitarios
Menciona 3 manifestaciones clínicas de tipo neurológicas asociadas a Wegener / GPA
- Neuropatia craneal
- Neuropatía periférica
- Mononeuritis multiplex
Menciona 2 principales manifestaciones dermatológicas asociadas a GPA/Wegener

- Púrpura palpable
- Livedo reticularis

Manifestaciones hematológicas que incrementan un rango de 20x veces comparado con una persona sin GPA/Wegener cuando la enfermedad se encuentra activa
Trombosis venosa profunda / Embolismo pulmonar
¿cuales son las características de laboratorio y gabinete en el abordaje de un paciente con GPA/Wegener?
- c-ANCA o anti-PR3 + en 90% de casos
- CT cabeza y cuello con sinusitis y erosiones óseas
- CT tórax con nodulos, infiltrados o cavitaciones
- Incremento en BUN y Cr, proteinuria y hematuria
- Sedimento con eritrocitos dismórficos
- Biopsia: Vasculitis necrotizante granulomatosa de arteriolas, capilares y venas
¿cual es el tratamiento para la GPA/Wegener?
- Leve (no dfxn orgánica) : MTX + esteroides
-
Severa (dfxn orgánica / hemorragia pulmonar / RPGN)
-
Terapia de inducción
- Rituximab + esteroides
- Ciclofosfamida + esteroides
- Agregar plasmaferesis en caso de RPG
- Mantenimiento
- Rituximab
- Azatioprina
-
Recaidas
-
Esteroides + Rituximab
- Ciclofosfamida
-
Esteroides + Rituximab
-
Terapia de inducción
¿cuales son las principales diferencias entre GPA y la MPA?
- No hay enfermedad otorrinolaringológica y de vía aérea superior en MPA
- NO hay granulomas
- Se caracteriza por p-ANCA + (anti-MPO)
Tratamiento de la MPA
EL mismo que GPA
Leve (no dfxn orgánica) : MTX + esteroides
Severa (dfxn orgánica / hemorragia pulmonar / RPGN)
-
Terapia de inducción
- Rituximab + esteroides
- Ciclofosfamida + esteroides
- Agregar plasmaferesis en caso de RPG
- Mantenimiento
- Rituximab
- Azatioprina
-
Recaidas
- Esteroides + Rituximab
- Ciclofosfamida
Tipo de vasculitis asociada a granulomatosis, eosinofilia y asma, con p-ANCA positivo.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg Strauss)
La afección cardiovascular es mas frecuente en la GPA que en el resto de las vasculitis de pauci-inmunes, verdadero o falso?
Es falso, la afección cardiovascular es más frecuente en la EGPA (Churg Straus)
¿cuales son las manifestaciones cardiovasculares más comunmente presentes en la EGPA?
- Arteritis de las coronarias
- Miocarditis
- CHF
- Insuficiencia valvular
Tipo de anticuerpo ANCA comunmente presente en la EGPA
p-ANCA (anti-MPO)
¿cuales son los hallazgos de laboratorio característicos de la EGPA?
- 50% de casos positivos para ANCA (p-ANCA)
- Eosinofilia (5,000-10,000/microL, 80-100%)
-
Biopsia
- Microgranulomas
- Necrosis fibrinoide
- Trombosis de los vasos pequeños (arterias y venas) con infiltrado eosinofílico
Tratamiento para la EGPA?
Esteroides a dosis altas + Ciclofosfamida
Anti-IL-5 (mepolizumab) para enfermedad refractaria
Es un tipo de vasculitis de pequeños vasos por complejos inmunes de IgA, con predileccion por la piel, tracto GI y riñones, que se presenta como una púrpura palpable en extremidades inferiores, poliartralgias que afectan a cadera, rodillas y tobillos de tipo NO-deformante, dolor cólico abdominal, y nefritis que va desde hematuria microscópica y proteinuria hasta falla renal estadio terminal

Púrpura de Henoch-Schonlein (HSP)

¿cuales son los hallazgos presentes en una biopsia renal por HSP?
Depósitos mesangiales de IgA
Tratamiento en la HSP
De manera general es Autolimitada en 4 semanas
Para enfermedad renal severa = Esteroides + DMARD
Es el tipo más común de vasculitis
Angiitis leucocitoclástica cutánea
Es otro término para identificar a la angiitis leucocitoclástica cutánea
Vasculitis por hipersensibilidad
La angiitis leucocitoclástica cutánea es considerada una vasculitis de pequeños vasos sistémica, verdadero o falso?
Es falso, la angiitis leucocitoclástica cutánea es un tipo de vasculitis de pequeños vasos de órgano único, siendo la piel el único afectado.
Es el grupo etiológico más comunmente asociado a la angiitis leucocitoclástica cutánea
Fármacos (Penicilina, ASA, amfetaminas, tiazidas, inmunizaciones)
Presentación clínica clásica de una angiitis leucocitoclástica cutánea
- Inicio abrupto de púrpura palpable y artralgias transitorias posterior al agente ofensor.

¿cuales son las características de laboratorio de una angiitis leucocitoclástica cutánea?
- Elevación de ESR
- Hipocomplementemia
- Eosinofilia
- Urianalisis normal
¿cuales son los hallazgos en una biopsia de una angiitis leucocitoclástica cutánea?
Vasculitis leucocitoclástica sin depósitos de IgA en piel (clave para distinguir de HSP)
Tratamiento de la angiitis leucocitoclástica cutánea
Retirar el agente agresor + prednisona
Es el único tipo de vasculitis capaz de afectar vasos de todo tipo de tamaño (grandes, medianos y pequeños) con úlceras dolorosas a nivel oral y genital
Síndrome de Behcet
Que tipo de manifestaciones clínicas de origen vascular estan presentes en el síndrome de Behcet?
- Trombosis venosa profunda/superficial
- Estenosis arterial
- Oclusion arterial
- Aneurismas
- Baja incidencia de Tromboembolismo
Describe los criterios de clasificación para el síndrome de Behcet

- Ulceraciones aftosas orales recurrentes
- Ulceraciones genitales recurrentes (labios en mujeres, escroto en hombres)
- Lesiones oculares (uveitis, escleritis, vasculitis retiniana, neuritis óptica)
- Lesioens en piel (pustulas, papulas, foliculitis, eritema nodosum)
- Test de Pethergy positivo

En que consiste el test de la patergia para el diagnóstico de Síndrome de Behcet?
Consiste en pinchar la piel con una aguja esteril con el fin de observa la reacción inflamatoria presente a los 2 días por el huesped. Comunmente los pacientes desarrollan una reacción exagerada ante el estimulo agresor desencadenando úlceras o lesiones en piel que resisten a la sanacion.

Tratamiento de el síndrome de Behcet
- Enfermedad mucocutanea
- Leve
- Esteroides topicos, colchicina, dapsona o apremilast (inhibidor PDE-4)
- Severa
- Esteroides orales, o agentes ahorradores de esteroides
- Leve
- Artritis
- AINEs, colchicina o agentes ahorradores de esteroides
- Ocular
- Esteroides tópicos o sistémicos + agentes ahorradores de esteroides
Agentes ahorradores de esteroides: Azatioprina, Ciclofosfamida, MTX, Ciclosporina, IFNa-2A y anti-TNF (infliximab o etanercep)