Escleroderma Flashcards
¿cuales son los dos tipos de escleroderma?
Escleroderma localizada y sistémica
¿cuales son los dos tipos de esclerodermia sistémica?
Limitada y difusa
Describe las principales características de la ES cutánea difusa
- Extensión la afección cutánea desde cara, troncos y extremidades.
- Fenómeno de Raynaud aparece de forma sincrónica o reciente en relación a la afección cutánea
- Curso clínico rapidamente progresivo
- Afección visceral: Neumopatía intersticial difusa e Hipertensión pulmonar, Nefritis intersticial y GN.
- Anticuerpo: Anti-topoisomerasa (Anti-Scl-70)
- Capilaroscopia: Megacapilares o areas avasculares
- Pronóstico: Desfavorable
Describe las características de la esclerosis sistémica con afección cutánea limitada
- Afección cutánea limitada en cara y parte distal de extremidades
- Curso clínico lentamente progresivo
-
Afección visceral
- Síndrome de CREST (Calcinocis, Raynaud, alteración Esofágica, Sclerodactilia, Telangiectasias)
- HTP
- CBP
- Anticuerpo: anti-centromero
- Capilaroscopia: diltación de asas
- Pronóstico: condicionado por la afección visceral
¿cual es la presentación clínica de esclerodermia localizada más común?
Morfea en placas
Placas nacaradas, escleróticas, de tamaño variable, fundamentalmente en tronco. Son edematosas al inicio con un halo violáceo.
Se resuelven dejando atrofia, alteraciones de la pigmentación y ausencia de los anexos cutáneos.
Describe el mecanismo fisiopatológico por el cual ocurre la escleroderma
Lesión endotelial por un agente lesivo idiopático que estimula la activación mantenida de los fibroblastos, produciendo una cantidad exagerada de colágeno que conlleva a las manifestaciones clínicas acorde a donde esten los depositos del mismo.
Describe el siguiente fenómeno clínico en una mujer de edad media
Fenómeno de Raynaud
Es un proceso de vasoconstricción excesiva desencadenado por estrés emocional y el frío en pacientes con esclerosis sistémica.
Describe las fases de esclerosis sistémica
- Palidez
- Cianosis
- Rubor
Es una manifestación clínica de la esclerodermia
Puffy fingers (dedos hinchados)
Es la fase inicial del proceso inflamatorio en la esclerodermia, en donde ocurre edema de las zonas afectadas.
Es una manifestación clínica de la esclerodermia
Atrofia de la piel, con ausencia de anexos cutáneos y adelgazamiento de la dermis y epidermis.
Es una manifestación clínica de la esclerodermia
Úlceras digitales.
Sus principales complicaciones son la sobreinfección, osteomielitis y gangrena.
Es una manifestación clínica de la escleroderma
Microstomía, caracterizada por limitación de la apertura bucal con surcos peribucales marcados, perpendiculares a los labios.
Es una manifestación clínica de la escleroderma
Boca de pajarillo, secundaria a la fibrosis exagerada por esclerodermia
Es una manifestación clínica de la esclerodermia
Telangiectasias o arañas vasculares, son dilataciones de los capilares y los vasos superficiales
Describe las principales alteraciones musculoesqueléticas de esclerosis sistémica
Poliartritis simétrica
Síndrome de tunel del carpo
Atrofia muscular
Es el hallazgo radiológico del sistema musculoesquelético que es característico de esclerosis sistémica
Calcificaciones de partes blandas
Es la manifestación visceral más frecuente de la ES
Gastrointestinal (esofagitis por reflujo)
Disfunción del esfínter esofágico inferior con hipomotilidad en los dos tercios inferiores, produciendo disfagia y pirosis.
Otros signos y síntomas incluyen íleo y estreñimiento
Síndrome definido por la coexistencia de ES y CBP
Síndrome de Reynolds
Es el segundo tipo de manifestación visceral más frecuente, y la primer causa de muerte en la ES
Neumopatía intersticial difusa
Evento fisiopatológico responsable de las crisis renales en la esclerosis sistémica
Hipertensión arterial maligna
Tratamiento de la nefropatía asociada a ES
IECA
La ES puede producir un síndrome de Sjogren secundario, verdadero o falso?
Verdadero
Los anticuerpos antitopoisomerasa (anti-Scl70) se asocian a …
ES difusa
Los anticuerpos anticentrómero positivos se asocian a …
ES limitada
Los ANA se encuentran positivos en cerca del 95% de los pacientes con ES, verdadero o falso?
Verdadero
Método diagnóstico que permite abordar a un paciente con signos y síntomas iniciales de ES
Capilaroscopia del lecho ungueal
Paciente con fenómeno de Raynaud, con capilaroscopia del lecho ungeal demostrando asas dilatadas sin perdida de capilares sugieren …
ES cutánea limitada
Paciente con fenómeno de Raynaud, con capilaroscopia del lecho ungeal demostrando areas avasculares con megacapilares sugiere …
ES cutánea difusa
¿cuantos criterios se requieren para realizar el dx de ES?
1 criterio mayor
o
2 o más criterios menores
Describe los criterios de ES
- Criterio mayor
- Esclerodermia proximal a articulaciones metacarpofalángicas o metatarsofalángicas
- Criterios menores
- Esclerodactilia (cambios deformantes en los dedos secundario a la acumulación anormal de tejido fibroso)
- Cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de los pulpejos
- Fibrosis pulmonar basal
Menciona el tratamiento médico para ES cutánea
-
Fenomeno de Raynaud
- Evitar factores desencadenantes (frío, betabloqueadores, losartan y nifedipino
- Utilizar fluoxetina, iloprost, sildenafilo o bosentán.
-
Afectación cutánea
- Hidratación frecuente
- Ejercicio suave
- En casos de rapida progresión o no mejoria, metrotexato, colchicina e hidroxicloroquina
-
Úlceras
- Limpieza
- Desbridamiento quirúrgico
- Abx
Menciona el tx para ES visceral
-
Afección esofágica
- PPIs
- Metoclopramida (regular tono de EEI)
- Medidas higienicodietéticas
-
Síndrome de malabsorción
- Abx para control de sobrecrecimiento bacteriano
- Suplementos nutricionales
-
Estreñimiento
- Laxantes suaves
-
Afección musculoesqueléticas
- AINEs
-
Afección pulmonar (Neumopatía intersticial)
- Corticoides + inmunosupresor (azatioprina, ciclofosfamida, o micofenolato mofetil)
-
HTP
- Inhibidores de la PDE5
-
Crisis renales
- IECA
La siguiente imagen es una manifestación clínica de las esclerosis sistémicsa cutánea limitada
Calcinosis, parte del Síndrome de CREST
