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ENARM Inmunología y Reumatología > Escleroderma > Flashcards

Escleroderma Flashcards

1
Q

¿cuales son los dos tipos de escleroderma?

A

Escleroderma localizada y sistémica

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Q

¿cuales son los dos tipos de esclerodermia sistémica?

A

Limitada y difusa

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3
Q

Describe las principales características de la ES cutánea difusa

A
  • Extensión la afección cutánea desde cara, troncos y extremidades.
  • Fenómeno de Raynaud aparece de forma sincrónica o reciente en relación a la afección cutánea
  • Curso clínico rapidamente progresivo
  • Afección visceral: Neumopatía intersticial difusa e Hipertensión pulmonar, Nefritis intersticial y GN.
  • Anticuerpo: Anti-topoisomerasa (Anti-Scl-70)
  • Capilaroscopia: Megacapilares o areas avasculares
  • Pronóstico: Desfavorable
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4
Q

Describe las características de la esclerosis sistémica con afección cutánea limitada

A
  • Afección cutánea limitada en cara y parte distal de extremidades
  • Curso clínico lentamente progresivo
  • Afección visceral
    • Síndrome de CREST (Calcinocis, Raynaud, alteración Esofágica, Sclerodactilia, Telangiectasias)
    • HTP
    • CBP
  • Anticuerpo: anti-centromero
  • Capilaroscopia: diltación de asas
  • Pronóstico: condicionado por la afección visceral
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5
Q

¿cual es la presentación clínica de esclerodermia localizada más común?

A

Morfea en placas

Placas nacaradas, escleróticas, de tamaño variable, fundamentalmente en tronco. Son edematosas al inicio con un halo violáceo.

Se resuelven dejando atrofia, alteraciones de la pigmentación y ausencia de los anexos cutáneos.

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6
Q

Describe el mecanismo fisiopatológico por el cual ocurre la escleroderma

A

Lesión endotelial por un agente lesivo idiopático que estimula la activación mantenida de los fibroblastos, produciendo una cantidad exagerada de colágeno que conlleva a las manifestaciones clínicas acorde a donde esten los depositos del mismo.

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7
Q

Describe el siguiente fenómeno clínico en una mujer de edad media

A

Fenómeno de Raynaud

Es un proceso de vasoconstricción excesiva desencadenado por estrés emocional y el frío en pacientes con esclerosis sistémica.

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8
Q

Describe las fases de esclerosis sistémica

A
  1. Palidez
  2. Cianosis
  3. Rubor
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9
Q

Es una manifestación clínica de la esclerodermia

A

Puffy fingers (dedos hinchados)

Es la fase inicial del proceso inflamatorio en la esclerodermia, en donde ocurre edema de las zonas afectadas.

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10
Q

Es una manifestación clínica de la esclerodermia

A

Atrofia de la piel, con ausencia de anexos cutáneos y adelgazamiento de la dermis y epidermis.

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11
Q

Es una manifestación clínica de la esclerodermia

A

Úlceras digitales.

Sus principales complicaciones son la sobreinfección, osteomielitis y gangrena.

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12
Q

Es una manifestación clínica de la escleroderma

A

Microstomía, caracterizada por limitación de la apertura bucal con surcos peribucales marcados, perpendiculares a los labios.

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13
Q

Es una manifestación clínica de la escleroderma

A

Boca de pajarillo, secundaria a la fibrosis exagerada por esclerodermia

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14
Q

Es una manifestación clínica de la esclerodermia

A

Telangiectasias o arañas vasculares, son dilataciones de los capilares y los vasos superficiales

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15
Q

Describe las principales alteraciones musculoesqueléticas de esclerosis sistémica

A

Poliartritis simétrica

Síndrome de tunel del carpo

Atrofia muscular

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16
Q

Es el hallazgo radiológico del sistema musculoesquelético que es característico de esclerosis sistémica

A

Calcificaciones de partes blandas

17
Q

Es la manifestación visceral más frecuente de la ES

A

Gastrointestinal (esofagitis por reflujo)

Disfunción del esfínter esofágico inferior con hipomotilidad en los dos tercios inferiores, produciendo disfagia y pirosis.

Otros signos y síntomas incluyen íleo y estreñimiento

18
Q

Síndrome definido por la coexistencia de ES y CBP

A

Síndrome de Reynolds

19
Q

Es el segundo tipo de manifestación visceral más frecuente, y la primer causa de muerte en la ES

A

Neumopatía intersticial difusa

20
Q

Evento fisiopatológico responsable de las crisis renales en la esclerosis sistémica

A

Hipertensión arterial maligna

21
Q

Tratamiento de la nefropatía asociada a ES

A

IECA

22
Q

La ES puede producir un síndrome de Sjogren secundario, verdadero o falso?

A

Verdadero

23
Q

Los anticuerpos antitopoisomerasa (anti-Scl70) se asocian a …

A

ES difusa

24
Q

Los anticuerpos anticentrómero positivos se asocian a …

A

ES limitada

25
Q

Los ANA se encuentran positivos en cerca del 95% de los pacientes con ES, verdadero o falso?

A

Verdadero

26
Q

Método diagnóstico que permite abordar a un paciente con signos y síntomas iniciales de ES

A

Capilaroscopia del lecho ungueal

27
Q

Paciente con fenómeno de Raynaud, con capilaroscopia del lecho ungeal demostrando asas dilatadas sin perdida de capilares sugieren …

A

ES cutánea limitada

28
Q

Paciente con fenómeno de Raynaud, con capilaroscopia del lecho ungeal demostrando areas avasculares con megacapilares sugiere …

A

ES cutánea difusa

29
Q

¿cuantos criterios se requieren para realizar el dx de ES?

A

1 criterio mayor

o

2 o más criterios menores

30
Q

Describe los criterios de ES

A
  • Criterio mayor
    • Esclerodermia proximal a articulaciones metacarpofalángicas o metatarsofalángicas
  • Criterios menores
    • Esclerodactilia (cambios deformantes en los dedos secundario a la acumulación anormal de tejido fibroso)
    • Cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de los pulpejos
    • Fibrosis pulmonar basal
31
Q

Menciona el tratamiento médico para ES cutánea

A
  • Fenomeno de Raynaud
    • ​Evitar factores desencadenantes (frío, betabloqueadores, losartan y nifedipino
    • Utilizar fluoxetina, iloprost, sildenafilo o bosentán.
  • Afectación cutánea
    • ​Hidratación frecuente
    • Ejercicio suave
    • En casos de rapida progresión o no mejoria, metrotexato, colchicina e hidroxicloroquina
  • Úlceras
    • ​Limpieza
    • Desbridamiento quirúrgico
    • Abx
32
Q

Menciona el tx para ES visceral

A
  • Afección esofágica
    • ​PPIs
    • Metoclopramida (regular tono de EEI)
    • Medidas higienicodietéticas
  • Síndrome de malabsorción
    • ​Abx para control de sobrecrecimiento bacteriano
    • Suplementos nutricionales
  • Estreñimiento
    • ​Laxantes suaves
  • Afección musculoesqueléticas
    • ​AINEs
  • Afección pulmonar (Neumopatía intersticial)
    • ​Corticoides + inmunosupresor (azatioprina, ciclofosfamida, o micofenolato mofetil)
  • HTP
    • ​Inhibidores de la PDE5
  • Crisis renales
    • ​IECA
33
Q

La siguiente imagen es una manifestación clínica de las esclerosis sistémicsa cutánea limitada

A

Calcinosis, parte del Síndrome de CREST

ENARM Inmunología y Reumatología (14 decks)

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