Lupus Eritematoso Sistémico Flashcards

1
Q

¿cual es el género y grupo etario con mayor susceptibilidad a SLE?

A

Mujeres de edad reproductiva

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Q

Porcentaje de casos de SLE representado por hombres

A

10%

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3
Q

Brevemente, describe la fisiopatogenia de SLE, ¿Que eventos inmunológicos predisponen a un paciente a desarrollar daño tisular por lupus?

A

SLE ocurre por la producción de cantidades incrementadas de ácidos nucléicos inmunógenos y otros autoantígenos que activan a la respuesta inmune innata y adaptativa

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4
Q

¿Cuales son las variables de las que depende la severidad clínica del SLE?

A

Depende de las interacciones genéticas, epigenéticas, y ambientales

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5
Q

¿Cuales son las respuestas inmunes colaboradoras que predominan en el SLE?

A

Respuestas TH1, TH17 y TFH

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6
Q

¿Cuales son los cambios celulares que ocurren en el sistema inmune en un paciente con SLE?

A
  • Incremento del nivel de autofagia
  • Incrementa la producción de autoantígenos
  • Incrementa la producción de autoanticuerpos
  • Incremento en linfocitos B y T activos
  • Respuesta Th1 Th17 y TFh
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7
Q

¿Cuales son los factores predisponentes de tipo epigenéticos para SLE?

A
  • Hipometilación de DNA en linfocitos T CD4+, linfocitos B y monocitos
  • Modificaciones en histonas que regulan la expresión genética de genes asociados a la producción de IFN
  • Cambios en micro-RNA
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8
Q

El factor genético aporta un gran riesgo relativo para el desarrollo de SLE en comparación con el factor ambiental y epigenético, verdadero o falso?

A

Es falso, el factor genético aporta solo un 18% de HR para SLE. Los factores epigenéticos y ambientales son más importantes.

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9
Q

Menciona 5 polimorfismos genéticos asociados a un riesgo alto para desarrollar SLE

A
  • HLA-DRB1
  • HLA-DR3
  • HLA-DQA2
  • HLA-CR2
  • TNFAIP3
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10
Q

¿Que anomalía fisiológica resulta a partir del grupo de polimorfismos genéticos más característico de SLE?

A

Defecto en la producción de IFN

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11
Q

Menciona 5 polimorfismos genéticos asociados a una predisposición alta a desarrollar nefritis lúpica

A
  • HLA-DR3
  • STAT4
  • APOL1
  • FCGR3A
  • DNAsa1
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12
Q

Las mujeres bajo terapia de remplazamiento hormonal a base de estrógenos, tienen un riesgo mayor de SLE que las mujeres sin terapia, verdadero o falso

A

Verdadero

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13
Q

¿Cuales son los efectos que producen los estrógenos en los linfocitos T y B?

A

Incrementan su supervivencia y reactividad

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14
Q

¿Cual es el factor ambiental más importante para SLE?

A

Exposición a la luz UV

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15
Q

Es el agente infeccioso reconocido como factor ambiental predisponente a el desarrollo de SLE

A

EBV

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16
Q

El alcohol es un factor protector contra SLE, verdadero o falso?

A

Verdadero

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17
Q

Menciona 5 factores ambientales predisponentes para el desarrollo de SLE

A
  • Exposición a rayos UV
  • Tabaquismo
  • Exposición crónica a la silica
  • Infección por EBV
  • HRT (estrógenos)
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18
Q

¿Cuales son los hallazgos histopatológicos presentes en una lesión de piel por SLE?

A
  • Depósitos Ig en la unión dermo-epidérmica
  • Daño a los keratinocitos basales
  • Infiltrado de linfocitos T en unión dermo-epidérmica, y alrededor de vasos y apéndices dérmicos
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19
Q

Es un dato histopatológico altamente sugestivo de nefritis lúpica en estado activo

A

Vasculitis Leukocitoclástica

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20
Q

¿Cuantos criterios diagnósticos deben ser cumplidos y que tipo de criterios deben estar presentes (como mínimo) para realizar el diagnóstico de SLE?

A

Por lo menos 4 criterios, y entre ellos 1 criterio clínico y 1 inmunológico

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21
Q

¿Cual es la prueba inmunológica recomendada para el escrutinio o cribado de SLE en un paciente sin síntomas compatibles con la enfermedad?

A

anticuerpos antinucleares (ANA)

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22
Q

En presencia de manifestaciones clínicas compatibles, ¿cuales son las pruebas inmunológicas recomendadas para el diagnóstico de SLE y que traducen actividad de la enfermedad?

A

anti-dsDNA y anti-Sm

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23
Q

¿Cual es la prueba inmunológica recomendada a realizar en un paciente con alta sospecha de lupus inducido por fármaco?

A

anticuerpos anti-histonas

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24
Q

¿Pruebas inmunológicas que pronostican un riesgo bajo a desarrollar nefritis lúpica si resultan positivas?

A

Anti-La y Anti-Ro

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25
Q

¿Cual es la prueba inmunológica que al resultar positiva se asocia a lupus cutáneo subagudo, lupus neonatal y un riesgo bajo de nefritis lúpica?

A

Anti-Ro

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26
Q

Una paciente con SLE desea embarazarse, y desea saber que riesgos existen de daño al bebé por su enfermedad. ¿Cuales son los estudios inmunológicos que podrian determinar un riesgo mayor de eventos adversos al feto por el estado clínico de la paciente?

A

Anticuerpos antifosfolípidos (anti-cardiolipinas, anti-ß2G1, anti-coagulante lúpico

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27
Q
  • ¿Cuales son las manifestaciones musculoesqueléticas más comunes en pacientes con SLE?
A
  • Poliartritis intermitente de manos, muñecas y rodillas
  • Mialgias
  • Edema e inflamación articular
  • Miositis
  • Necrosis isquémica de cabeza femoral
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28
Q

¿Como se clasifican las manifestaciones clínicas cutáneas en SLE?

A

Aguda

Subaguda

Crónica

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29
Q

¿Cual es el tipo de dermatitis lúpica crónica más común?

A

Lupus discoide

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30
Q

¿Cuales son las caratcerísticas clínicas de un lupus discoide?

A
  • Lesiones circulares de bordes eritematosos
  • Sobreelevadas
  • Hiperpigmentadas
  • Con centros de atrofia y despigmentación
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31
Q

¿Cual es la prueba inmunológica inicial a solicitar cuando hay sospecha de SLE?

A

ANA

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32
Q

¿cual es el tipo de dermatitis lúpica aguda más común en SLE?

A

Eritema malar en “alas de mariposa”

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33
Q

¿Cuales es la principal causa de muerte en un paciente con SLE juvenil o pediátrico?

A

Infecciones

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34
Q

¿cual es la principal causa de mortalidad por SLE en el adulto?

A

Enfermedad cardiovascular

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35
Q

¿Cual es la indicación de biopsia renal en pacientes con SLE?

A

Datos clínicos de nefritis

36
Q

Es el síndrome clínico asociado a la nefritis lúpica clase III

A

Síndrome nefrítico

37
Q

Mencioan los grados de nefritis lúpica acorde a la clasificación de la Sociedad Internacional de Nefrología y la Sociedad de Patología Renal

A
  1. Mesangial
  2. Mesangial proliferativa
  3. Focal
  4. Difusa
  5. Membranosa
  6. Esclerosante
38
Q

Es el evento final en la historia natural de la nefritis lúpica cuando no se trata de forma apropiada

A

ESRD

39
Q

¿Cual es la manifestación neurológica más común de SLE?

A

Disfunción cognitiva

40
Q

Menciona 4 manifestaciones clínicas de SNC asociadas a SLE

A
  1. Disfunción cognitiva
  2. Cefalea
  3. Convulsiones
  4. Psicosis
41
Q

¿Cuales son los 3 eventos vaso-oclusivos asociados a SLE?

A
  1. TIA
  2. CVD
  3. MI
42
Q

¿Manifestación endocárdica altamente específica de SLE?

A

Endocarditis de Libmann-Sacks

43
Q

¿Cual es la manifestación clínica pulmonar más común en SLE?

A

Pleuritis con/sin derrame pleural

44
Q

Menciona 4 manifestaciones clínicas pulmonares por SLE con un nivel alto de mortalidad

A
  1. Neumonitis intersticial
  2. Hemorragia intraalveolar
  3. Síndrome de pulmón encogido
  4. Hemorragia intraalveolar
45
Q

¿Cual es la manifestación cardíaca más común en SLE?

A

Pericarditis

46
Q

Menciona 3 manifestaciones clínicas cardíacas de SLE

A
  1. Pericarditis
  2. Endocarditis de Libman Sacks
  3. Miocarditis
47
Q

¿Cual es la razón por la que SLE incrementa el riesgo de IM?

A

Ateroesclerosis acelerada

48
Q

¿Cual es la manifestación hematológica más común de SLE?

A

Anemia

49
Q

¿que tipo de anemia se presenta en SLE?

A

Anemia normocítica normocrómica o anemia crónica de la inflamación

50
Q

Menciona 4 manifestaciones clínicas hematológicas por SLE

A
  1. Anemia normocítica normocrómica
  2. Trombocitopenia
  3. Linfopenia
  4. Hemolisis
51
Q

Son las manifestaciones clínicas gastrointestinales más comunes por SLE

A

Náuseas, vómitos y diarrea

52
Q

Evento fisiopatológico que desencadena el dolor abdominal en un paciente con SLE

A

Peritonitis autoinmune o vasculitis gastrointestinal

53
Q

Son 4 complicaciones gastrointestinales asociadas a SLE

A
  1. Perforación intestinal
  2. Sangrado
  3. Isquemia
  4. Sepsis
54
Q

Manifestación clínica ocular común en SLE

A

Síndrome de Sjogren (Sicca)

55
Q

Menciona dos manifestaciones clínicas oculares que conllevan una alta morbilidad en SLE

A

Vasculitis retiniana y la neuritis óptica

56
Q

Es el anticuerpo más importante a detectar en el abordaje inicial de un SLE

A

ANAs

57
Q

Es la característica estadística de alto valor de los ANAs en el diagnóstico de SLE

A

Sensibilidad >95%

58
Q

Es la característica estadística que comparten los anticuerpos anti-dsDNA y anti-Sm en SLE

A

Altamente específicos para el diagnóstico

59
Q

Es la otra característica del anticuerpo anti-dsDNA que permite continuar su utilidad posterior al diagnóstico de SLE

A

Seguimiento de la actividad de la enfermedad

60
Q

¿Cual es la interpretación clínica de anticuerpos antifosfolípidos positivos en una mujer de edad reproductiva?

A

Mayor tasa de abortos

Trombocitopenia

Eventos protrombóticos venosos o arteriales

61
Q

¿cuales son los tres anticuerpos antifosfolípidos?

A

B2Gp1

anti-cardiolipinas

anti-coagulante lúpico

62
Q

¿Cuales son las enfermedades que predispone un mayor riesgo el reporte de un anti-Ro positivo?

A

Lupus neonatal

Lupus cutáneo subagudo

síndrome de Sjogren

63
Q

¿Cuales son los test de laboratorio generales (además de los anticuerpos) a realizar en un paciente con sospecha de SLE?

A
  1. BH
  2. Plaquetas
  3. EGO
64
Q

¿Cual es el tramiento recomendado en una paciente de edad reproductiva, no embarazada, con reciente diagnóstico de SLE, sin manifestaciones clínicas de alto nivel de morbilidad o mortalidad, y sin afección de calidad de vida?

A

Manejo conservador AINEs + Hidroxicloroquina

65
Q

¿Cual es el único AINE que, a pesar de tener un nivel analgésico menor, no incrementa el riesgo de IAM?

A

Acetaminofen

66
Q

Cual es la medida profiláctica o preventiva a implementar en un paciente con manejo conservador para SLE y por que?

A

Evaluación oftalmológica anual por el riesgo de Retinitis Pigmentosa asociada al uso de Hidroxicloroquina

67
Q

¿En caso de una paciente con SLE, sin afección orgánica de nivel alto de morbilidad/mortalidad, pero con alteración de calidad de vida, cual seria el tratamiento recomendado?

A

Manejo conservador (hidroxicloroquina + AINE) + Dosis bajas de glucocorticoide

68
Q

¿En caso de una paciente con SLE con daño a órgano blanco, enfermedad orgánica múltiple o nefritis lúpica, ¿Cual es el tratamiento de inducción recomendado?

A

Metilprednisolona IV + Ciclofosfamida IV

69
Q

¿En caso de una paciente con SLE con daño a órgano blanco o nefritis lúpica, una vez administrado el tratamiento de inducción, con evidencia de mejoría clínica ¿Cual es el tratamiento de mantemiento recomendado?

A

Prednisona VO + Mofetil micofenolato

70
Q

Cuales son los fármacos a considerar en una paciente refractaria a manejo médico a base de terapia inmunosupresora y corticoesteroidea

A

Rituximab

Belimumab

Inhibidores de la calcineurina

71
Q

Es una alternativa médica del uso de micofenolato mofetil

A

Azatioprina

72
Q

¿Cual es el porcentaje de pacientes que obtienen una mejoría clínica significativa de la nefritis lúpica posterior al tratamiento médico on inmunosupresores y glucocorticoides?

A

80%

73
Q

Menciona dos inhibidores de la calcineurina

A

Ciclosporina y Tacrolimus

74
Q

Es una terapia anexa al manejo de nefritis lúpica que debe implementarse cuando los pacientes logran alcanzar una proteinuria >500 mg/24 hrs, con el fin de reducir la progresión hacia ESRD

A

IECA o ARAII

75
Q

A que clase farmacológico de seguridad en el embarazo pertenecen los glucocorticoides

A

Clase A (no hay evidencia de teratogenia)

76
Q

Cuales son los fármacos ocupados en SLE que pertenecen a la clase D farmacológica de uso seguro en el embarazo (evidencia de teratogenia en humanos, solo ocupar en casos que supere el beneficio al riesgo )

A

Micofenolato mofetil, Azatioprina, Ciclofosfamida y la hidroxicloroquina

77
Q

Cuales son los fármacos ocupados en SLE que pertenecen a la clase farmacológica X de uso seguro en el embarazo (evidencia de teratogenia en humanos, absolutamente contraindicados: riesgo mayor que beneficio siempre )

A

Metrotexate

78
Q

¿Cuales son las manifestaciones clínicas asociadas a un Lupus neonatal?

A
  • Bradicardia o bloqueo cardíaco
  • Rash
  • Hepatitis
  • Hepato/esplenomegalia
  • Afeccion hematológica
79
Q

Cual requisito debe cumplirse para que pueda existir un lupus neonatal

A

Madre con positividad para anti-Ro o anti-La

80
Q

Cual es el tratamiento de Lupus Neonatal?

A
  1. Marcapaso
  2. Glucocorticoides sistémicos
  3. Glucocorticoides tópicos
  4. Gammaglobulina IV en caso de alta severidad
  5. Hidroxicloroquina
81
Q

En pacientes pediátricos con SLE, cual es el tratamiento en caso de afección de calidad de vida

A

Hidroxicloroquina + Prednisona oral + Metrotexate

82
Q

¿cual es una complicación característica de la nefritis lúpica en mujeres de edad reproductiva que se define por multiples eventos trombóticos sistémicos?

A

Púrpura trombótica trombocitopénica

83
Q

Cuales son los hallazgos de laboratorio presentes en TTP

A

Esquistocitos en frotis periférico

Hemolisis

DHL elevada

anticuerpos anti-ADAMTS13

84
Q

Tratamiento de la purpura trombótica trombocitopénica

A

Plasmaferesis agresiva

Terapia glucocorticoide

85
Q

Menciona 14 fármacos más comunes asociados a lupus inducido por fármacos

A
  1. Procainamida
  2. Propafenona
  3. Hidralazina
  4. IECAs
  5. betabloqueadores
  6. PTU
  7. Antipsicóticos
  8. Litio
  9. Isoniazida
  10. Fenitoina
  11. Nitrofurantoina
  12. Hidroclorotiazida
  13. Simvastatina
  14. Sulfazalasina