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Reumatologia > Vasculiti > Flashcards

Vasculiti Flashcards

1
Q

Cosa sono le vasculiti?

A

Le vasculiti sono un congiunto di patologie nelle quali è presente una risposta infiammatoria immuno-mediata contro la parete dei vasi.

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2
Q

Nelle vasculiti, che sostanza sostituisce le fibre elastiche dei vasi?

A

Collagene.

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3
Q

Qual è il quadro clinico generale delle vasculiti (i sintomi che possono essere presenti in tutte)?

A
  • stanchezza
  • perdita di peso e anoressia
  • febbre
  • artralgie
  • mialgia
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4
Q

Quali sono i due sintomi presenti più nelle vasculiti dei grandi vasi che nelle altre?

A

Aneurismi e stenosi

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5
Q

In quali vasculiti sono più frequenti quadri occlusivi?

A

Vasculiti dei vasi di medie dimensioni.

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6
Q

In quali vasculiti sono più frequenti petecchie, lesioni emorragiche e glomerulonefriti?

A

Vasculiti dei vasi di piccole dimensioni.

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7
Q

Qual è la vasculite più frequente nei bambini?

A

Porpora di Schonlein-Henoch.

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8
Q

Qual è la vasculite più frequente negli adulti e negli anziani?

A

Arterite temporale (a cellule giganti).

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9
Q

Quali sono le 4 vasculiti dei piccoli vasi ANCA+ che abbiamo visto?

A
  • granulomatosi con poliangeite (granulomatosi di Wegener)
  • granulomatosi eosinofila con poliangeite (o sindrome di Churg-Strauss)
  • poliangeite microscopica
  • vasculite limitata alle arterie renali
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10
Q

Rispetto alle vasculiti ANCA-, qual è il rischio maggiore nelle vasculiti ANCA+?

A

Rischio di sviluppare sindrome pneumo-renale.

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11
Q

In cosa consiste la granulomatosi con poliangeite?

A

Consiste in una vasculite dei piccoli vasi ANCA+, nella quale si formano granulomi con necrosi, prevalentemente a livello del sistema respiratorio.

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12
Q

Quali sono le manifestazioni della granulomatosi con poliangeite a livello polmonare/respiratorio?

A
  • sinusiti di ripetizione
  • otiti medie di ripetizione
  • ulcere e perforazione del setto nasale, con epistassi
  • noduli polmonari
  • alveoliti con emorragia –> dispnea, ipossiemia e insufficienza respiratoria
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13
Q

Quali sono le manifestazioni della granulomatosi con poliangeite e della poliangeite microscopica a livello renale?

A

Può determinare una lesione renale acuta intrinseca, con conseguente glomerulonefrite necrosante.

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14
Q

A quali tre elementi si associa la granulomatosi eosinofila con poliangeite?

A
  • asma
  • eosinofilia (>1.500/mL)
  • lesione vascolare in perlomeno 2 organi
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15
Q

Un paziente avrà un rischio maggiore di sviluppare granulomatosi eosinofila con poliangeite se nella sua storia clinica è presente…

A

storia di allergia e atopia.

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16
Q

Quali sono le uniche due vasculiti che possono determinare una lesione del sistema venoso?

A

Granulomatosi con poliangeite e granulomatosi eosinofilica con poliangeite.

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17
Q

I noduli polmonari normalmente sono cavitati in poliangeite microscopica o granulomatosi con poliangeite?

A

Granulomatosi con poliangeite.

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18
Q

Quali sono le tre principali differenze tra poliangeite microscopica e granulomatosi con poliangeite?

A

La poliangeite microscopica…
1) non presenta granulomi
2) non colpisce il naso-faringe
3) presenta pANCA anti-MPO

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19
Q

Normalmente, le vasculiti dei piccoli vasi ANCA vengono diagnosticate tramite cosa?

A

1) biopsia dell’organo coinvolto
2) dosaggio ANCA

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20
Q

Qual è l’ANCA specifico per granulomatosi con poliangeite?

A

cANCA anti-proteinasi 3.

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21
Q

Qual è l’ANCA specifico per poliangeite microscopica?

A

pANCA anti-mieloperossidasi.

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22
Q

Quali sono e in cosa consistono le due tappe terapeutiche delle vasculiti dei piccoli vasi ANCA+?

A
  1. Induzione di remissione (normalmente con corticosteoidi, talvolta Rituximab o plasmaferesi. Può essere necessario ciclofosfamide).
  2. Terapia di manutenzione con metotrexato, azatioprina o micofenolato.
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23
Q

Qual è il trattamento urgente da effettuare in caso di vasculite dei piccoli vasi ANCA+?

A

Plasmaferesi.

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24
Q

Generalmente, la porpora di Schonlein-Henoch segue temporalemente che tipo di patologia?

A

Un’infezione delle vie respiratorie alte (es. faringite).

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25
Q

Che tipo di reazione di ipersensibilità è la porpora di Schonlein-Henoch?

A

Una reazione di ipersensibilità di tipo 3, perché è una “vasculite leucocitoclastica” (vengono deposte IgA a livello delle pareti dei vasi).

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26
Q

Che tipo di reazione di ipersensibilità è la porpora di Schonlein-Henoch?

A

Una reazione di ipersensibilità di tipo 3, perché è una “vasculite leucocitoclastica” (vengono deposte IgA a livello delle pareti dei vasi).

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26
Q

Che tipo di reazione di ipersensibilità è la porpora di Schonlein-Henoch?

A

Una reazione di ipersensibilità di tipo 3, perché è una “vasculite leucocitoclastica” (vengono deposte IgA a livello delle pareti dei vasi).

27
Q

Criteri di diagnostico porpora di Schonlein-Henoch?

A

1) presenza di porpora/petecchie (soprattutto negli arti inferiori)
2) almeno uno tra:
- dolore addominale
- artrite/artralgia
- coinvolgimento renale
- biopsia che dimostra deposizione di IgA

28
Q

Trattamento porpora di Schonlein-Henoch

A
  • trattamento di supporto (idratazione e analgesia)
  • CE (precoce)
  • se grave, immunosoppressori e/o plasmaferesi
29
Q

Cos’è la crioglobulinemia essenziale?

A

Vasculite con deposizione di Ig con il freddo

30
Q

A che età compare generalmente la crioglobulinemia essenziale?

A

30-40 anni

31
Q

A che fenomeni si associa la crioglobulinemia essenziale?

A
  • porpora palpabile
  • artralgie
  • astenia
  • glomerulonefrite
  • fenomeno di Raynaud
32
Q

Trattamento crioglobulinemia essenziale?

A

Generalmente regredisce spontaneamente, ma può essere necessario fare corticosteroide.

33
Q

Cos’è la poliarterite nodosa?

A

Una vasculite caratterizzata dalla relazione con la formazione di aneurismi o stenosi arteriose, a causa del coinvolgimento transmurale della parete del vaso.

34
Q

Quali sono le arterie principalmente coinvolte dalla poliarterite nodosa? Cosa comporta?

A
  • TGI –> ischemia intestinale (dolori addominali dopo i pasti)
  • reni –> ipertensione arteriosa o disfunzione renale
  • vasa nervorum –> mononeurite multipla
35
Q

Dove compaiono i noduli sottocutanei della poliarterite nodosa?

A

Sono poco frequenti.

36
Q

Come si fa la diagnosi di poliarterite nodosa?

A

Normalmente tramite angiografia, riconoscendo il pattern a “grani di rosario” o con biopsia.

37
Q

Trattamento poliarterite nodosa

A

CE o FANS. Se persistente, terapia immunosoppressiva.

38
Q

Cos’è la malattia di Kawasaki? Qual è la fascia di età più colpita?

A

E’ una vasculite dei vasi di medie dimensioni.
Colpisce generalmente i bambini di sesso maschile.

39
Q

Quali sono le manifestazioni della malattia di Kawasaki?

A
  • febbre >5gg
  • iperemia congiuntivale
  • desquamazione mucosa (orofaringe) o cutanea (estremità)
  • eritema
  • edema mani e piedi
  • adenopatie cervicali
  • rash polimorfico
40
Q

Qual è una delle possibili complicazioni della malattia di Kawasaki?

A

Aneurisma delle coronarie.

41
Q

Quali sono le tre fasi della malattia di Kawasaki?

A
  1. febbre per 14 gg
  2. fase subacuta
  3. convalescenza (mesi o anni)
42
Q

Trattamento malattia di Kawasaki

A

Acido acetilsalicilico ad alta dose nelle prime 48h.
Immunoglobulina endovena è un’opzione

43
Q

Cos’è la malattia di Burger?

A

Una vasculite dei vasi di medie dimensioni. E’ una tromboangeite obliterante –> formazione ricorrente di trombi intra-arteriali con conseguente necrosi delle estremità

44
Q

Qual è la fascia di età più colpita più colpita da malattia di Burger?

A

20-40 anni

45
Q

Qual è il principale trigger di malattia di Burger?

A

Tabacco

46
Q

Qual è la vasculite più frequente nell’adulto? Che fascia d’età colpisce prevalentemente?

A

L’arterite temporale, o “delle cellule giganti”. Colpisce prevalentemente gli anziani tra 70-75 anni.

47
Q

Quali sono le manifestazioni cliniche di arterite temporale?

A
  • cefalee “de novo”
  • claudicazione della masticazione
  • alterazioni visuali
  • stanchezza
  • perdita di peso
  • anoressia
48
Q

Come si presenta all’esame obiettivo l’arteria temporale nell’arterite temporale?

A

Indurita e dolorosa alla palpazione. Può esserci diminuzione del polso.

49
Q

Qual è la complicanza che colpisce 10-15% dei pazienti con arterite temporale?

A

Neurite ottica ischemica anteriore.

50
Q

Qual è la condizione che accompagna il 40% circa dei casi di arterite delle cellule giganti?

A

Polimialgia reumatica.

51
Q

Come si fa la diagnosi di vasculite da cellule giganti?

A

Biopsia dell’arteria temporale, di almeno 2-3 cm perché può essere una lesione “skip lesion”

52
Q

Cosa succede nel caso in cui si sospetti arterite temporale ma la biopsia è negativa?

A

Non si può escludere con certezza, perché si potrebbe aver fatto biopsia di una zona in cui il paziente non presenta lesione.

53
Q

Quali sono i criteri diagnostici necessari per fare diagnosi di arterite temporale? Quanti sono necessari?

A
  • età>50aa
  • cefalea de novo
  • anormalità dell’arteria temporale non connessa all’aterosclerosi
  • VS >50 mm/h
  • biopsia dell’arteria temporale anormale
54
Q

Cosa possono formare le cellule giganti nella lamina elastica?

A

Granuloma

55
Q

Quando deve esser fatto il trattamento di arterite temporale? Su cosa si basa e quanto deve durare?

A

Appena c’è il sospetto. Consiste di CE, e si può prolungare per 1-2 anni.

56
Q

In caso di fallimento della prima linea terapeutica di arterite temporale, cosa si può utilizzare?

A

Metotrexato.

57
Q

Qual è il paziente tipico affetto da “malattia di Takayasu”?

A

Donna sopra i 20 anni di età.

58
Q

A livello istologico, cosa caratterizza la malattia di Takayasu?

A

Infiltrato linfoplasmocitario.

59
Q

Criteri diagnostici di malattia di Takayasu. Quanti sono necessari per fare diagnosi?

A
  • età <40 anni
  • claudicatio all’estremità
  • polso arteria brachiale diminuito
  • differenziale di pressione arteriosa >10 mmHg
  • soffio nell’arteria succlavia o aorta
  • anormalità all’angiografia

Sono necessari 3 su 6 almeon.

60
Q

Cosa bisogna fare, come metodo diagnostico, nella malattia di Takayasu?

A

AngioTC o angioRM di aorta e primi rami.

61
Q

Qual è il trattamento per malattia di Takayasu?

A

Corticosteroidi.

62
Q

Qual è una conseguenza possibile di tutte le vasculiti dei grandi vasi?

A

Aortite.

63
Q

Per che patogeno è necessaria la prevenzione nei soggetti con vasculite che hanno nella terapia di CE che immunosoppressori?

A

Pneumocystis jirovecii.

64
Q

Come si può distinguere infezione da malattia da Kawasaki?

A

Anticorpi anti-endotelio positivi nel secondo caso.

Reumatologia (6 decks)

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