Vasculiti Flashcards
Cosa sono le vasculiti?
Le vasculiti sono un congiunto di patologie nelle quali è presente una risposta infiammatoria immuno-mediata contro la parete dei vasi.
Nelle vasculiti, che sostanza sostituisce le fibre elastiche dei vasi?
Collagene.
Qual è il quadro clinico generale delle vasculiti (i sintomi che possono essere presenti in tutte)?
- stanchezza
- perdita di peso e anoressia
- febbre
- artralgie
- mialgia
Quali sono i due sintomi presenti più nelle vasculiti dei grandi vasi che nelle altre?
Aneurismi e stenosi
In quali vasculiti sono più frequenti quadri occlusivi?
Vasculiti dei vasi di medie dimensioni.
In quali vasculiti sono più frequenti petecchie, lesioni emorragiche e glomerulonefriti?
Vasculiti dei vasi di piccole dimensioni.
Qual è la vasculite più frequente nei bambini?
Porpora di Schonlein-Henoch.
Qual è la vasculite più frequente negli adulti e negli anziani?
Arterite temporale (a cellule giganti).
Quali sono le 4 vasculiti dei piccoli vasi ANCA+ che abbiamo visto?
- granulomatosi con poliangeite (granulomatosi di Wegener)
- granulomatosi eosinofila con poliangeite (o sindrome di Churg-Strauss)
- poliangeite microscopica
- vasculite limitata alle arterie renali
Rispetto alle vasculiti ANCA-, qual è il rischio maggiore nelle vasculiti ANCA+?
Rischio di sviluppare sindrome pneumo-renale.
In cosa consiste la granulomatosi con poliangeite?
Consiste in una vasculite dei piccoli vasi ANCA+, nella quale si formano granulomi con necrosi, prevalentemente a livello del sistema respiratorio.
Quali sono le manifestazioni della granulomatosi con poliangeite a livello polmonare/respiratorio?
- sinusiti di ripetizione
- otiti medie di ripetizione
- ulcere e perforazione del setto nasale, con epistassi
- noduli polmonari
- alveoliti con emorragia –> dispnea, ipossiemia e insufficienza respiratoria
Quali sono le manifestazioni della granulomatosi con poliangeite e della poliangeite microscopica a livello renale?
Può determinare una lesione renale acuta intrinseca, con conseguente glomerulonefrite necrosante.
A quali tre elementi si associa la granulomatosi eosinofila con poliangeite?
- asma
- eosinofilia (>1.500/mL)
- lesione vascolare in perlomeno 2 organi
Un paziente avrà un rischio maggiore di sviluppare granulomatosi eosinofila con poliangeite se nella sua storia clinica è presente…
storia di allergia e atopia.
Quali sono le uniche due vasculiti che possono determinare una lesione del sistema venoso?
Granulomatosi con poliangeite e granulomatosi eosinofilica con poliangeite.
I noduli polmonari normalmente sono cavitati in poliangeite microscopica o granulomatosi con poliangeite?
Granulomatosi con poliangeite.
Quali sono le tre principali differenze tra poliangeite microscopica e granulomatosi con poliangeite?
La poliangeite microscopica…
1) non presenta granulomi
2) non colpisce il naso-faringe
3) presenta pANCA anti-MPO
Normalmente, le vasculiti dei piccoli vasi ANCA vengono diagnosticate tramite cosa?
1) biopsia dell’organo coinvolto
2) dosaggio ANCA
Qual è l’ANCA specifico per granulomatosi con poliangeite?
cANCA anti-proteinasi 3.
Qual è l’ANCA specifico per poliangeite microscopica?
pANCA anti-mieloperossidasi.
Quali sono e in cosa consistono le due tappe terapeutiche delle vasculiti dei piccoli vasi ANCA+?
- Induzione di remissione (normalmente con corticosteoidi, talvolta Rituximab o plasmaferesi. Può essere necessario ciclofosfamide).
- Terapia di manutenzione con metotrexato, azatioprina o micofenolato.
Qual è il trattamento urgente da effettuare in caso di vasculite dei piccoli vasi ANCA+?
Plasmaferesi.
Generalmente, la porpora di Schonlein-Henoch segue temporalemente che tipo di patologia?
Un’infezione delle vie respiratorie alte (es. faringite).
Che tipo di reazione di ipersensibilità è la porpora di Schonlein-Henoch?
Una reazione di ipersensibilità di tipo 3, perché è una “vasculite leucocitoclastica” (vengono deposte IgA a livello delle pareti dei vasi).
Che tipo di reazione di ipersensibilità è la porpora di Schonlein-Henoch?
Una reazione di ipersensibilità di tipo 3, perché è una “vasculite leucocitoclastica” (vengono deposte IgA a livello delle pareti dei vasi).
Che tipo di reazione di ipersensibilità è la porpora di Schonlein-Henoch?
Una reazione di ipersensibilità di tipo 3, perché è una “vasculite leucocitoclastica” (vengono deposte IgA a livello delle pareti dei vasi).
Criteri di diagnostico porpora di Schonlein-Henoch?
1) presenza di porpora/petecchie (soprattutto negli arti inferiori)
2) almeno uno tra:
- dolore addominale
- artrite/artralgia
- coinvolgimento renale
- biopsia che dimostra deposizione di IgA
Trattamento porpora di Schonlein-Henoch
- trattamento di supporto (idratazione e analgesia)
- CE (precoce)
- se grave, immunosoppressori e/o plasmaferesi
Cos’è la crioglobulinemia essenziale?
Vasculite con deposizione di Ig con il freddo
A che età compare generalmente la crioglobulinemia essenziale?
30-40 anni
A che fenomeni si associa la crioglobulinemia essenziale?
- porpora palpabile
- artralgie
- astenia
- glomerulonefrite
- fenomeno di Raynaud
Trattamento crioglobulinemia essenziale?
Generalmente regredisce spontaneamente, ma può essere necessario fare corticosteroide.
Cos’è la poliarterite nodosa?
Una vasculite caratterizzata dalla relazione con la formazione di aneurismi o stenosi arteriose, a causa del coinvolgimento transmurale della parete del vaso.
Quali sono le arterie principalmente coinvolte dalla poliarterite nodosa? Cosa comporta?
- TGI –> ischemia intestinale (dolori addominali dopo i pasti)
- reni –> ipertensione arteriosa o disfunzione renale
- vasa nervorum –> mononeurite multipla
Dove compaiono i noduli sottocutanei della poliarterite nodosa?
Sono poco frequenti.
Come si fa la diagnosi di poliarterite nodosa?
Normalmente tramite angiografia, riconoscendo il pattern a “grani di rosario” o con biopsia.
Trattamento poliarterite nodosa
CE o FANS. Se persistente, terapia immunosoppressiva.
Cos’è la malattia di Kawasaki? Qual è la fascia di età più colpita?
E’ una vasculite dei vasi di medie dimensioni.
Colpisce generalmente i bambini di sesso maschile.
Quali sono le manifestazioni della malattia di Kawasaki?
- febbre >5gg
- iperemia congiuntivale
- desquamazione mucosa (orofaringe) o cutanea (estremità)
- eritema
- edema mani e piedi
- adenopatie cervicali
- rash polimorfico
Qual è una delle possibili complicazioni della malattia di Kawasaki?
Aneurisma delle coronarie.
Quali sono le tre fasi della malattia di Kawasaki?
- febbre per 14 gg
- fase subacuta
- convalescenza (mesi o anni)
Trattamento malattia di Kawasaki
Acido acetilsalicilico ad alta dose nelle prime 48h.
Immunoglobulina endovena è un’opzione
Cos’è la malattia di Burger?
Una vasculite dei vasi di medie dimensioni. E’ una tromboangeite obliterante –> formazione ricorrente di trombi intra-arteriali con conseguente necrosi delle estremità
Qual è la fascia di età più colpita più colpita da malattia di Burger?
20-40 anni
Qual è il principale trigger di malattia di Burger?
Tabacco
Qual è la vasculite più frequente nell’adulto? Che fascia d’età colpisce prevalentemente?
L’arterite temporale, o “delle cellule giganti”. Colpisce prevalentemente gli anziani tra 70-75 anni.
Quali sono le manifestazioni cliniche di arterite temporale?
- cefalee “de novo”
- claudicazione della masticazione
- alterazioni visuali
- stanchezza
- perdita di peso
- anoressia
Come si presenta all’esame obiettivo l’arteria temporale nell’arterite temporale?
Indurita e dolorosa alla palpazione. Può esserci diminuzione del polso.
Qual è la complicanza che colpisce 10-15% dei pazienti con arterite temporale?
Neurite ottica ischemica anteriore.
Qual è la condizione che accompagna il 40% circa dei casi di arterite delle cellule giganti?
Polimialgia reumatica.
Come si fa la diagnosi di vasculite da cellule giganti?
Biopsia dell’arteria temporale, di almeno 2-3 cm perché può essere una lesione “skip lesion”
Cosa succede nel caso in cui si sospetti arterite temporale ma la biopsia è negativa?
Non si può escludere con certezza, perché si potrebbe aver fatto biopsia di una zona in cui il paziente non presenta lesione.
Quali sono i criteri diagnostici necessari per fare diagnosi di arterite temporale? Quanti sono necessari?
- età>50aa
- cefalea de novo
- anormalità dell’arteria temporale non connessa all’aterosclerosi
- VS >50 mm/h
- biopsia dell’arteria temporale anormale
Cosa possono formare le cellule giganti nella lamina elastica?
Granuloma
Quando deve esser fatto il trattamento di arterite temporale? Su cosa si basa e quanto deve durare?
Appena c’è il sospetto. Consiste di CE, e si può prolungare per 1-2 anni.
In caso di fallimento della prima linea terapeutica di arterite temporale, cosa si può utilizzare?
Metotrexato.
Qual è il paziente tipico affetto da “malattia di Takayasu”?
Donna sopra i 20 anni di età.
A livello istologico, cosa caratterizza la malattia di Takayasu?
Infiltrato linfoplasmocitario.
Criteri diagnostici di malattia di Takayasu. Quanti sono necessari per fare diagnosi?
- età <40 anni
- claudicatio all’estremità
- polso arteria brachiale diminuito
- differenziale di pressione arteriosa >10 mmHg
- soffio nell’arteria succlavia o aorta
- anormalità all’angiografia
Sono necessari 3 su 6 almeon.
Cosa bisogna fare, come metodo diagnostico, nella malattia di Takayasu?
AngioTC o angioRM di aorta e primi rami.
Qual è il trattamento per malattia di Takayasu?
Corticosteroidi.
Qual è una conseguenza possibile di tutte le vasculiti dei grandi vasi?
Aortite.
Per che patogeno è necessaria la prevenzione nei soggetti con vasculite che hanno nella terapia di CE che immunosoppressori?
Pneumocystis jirovecii.
Come si può distinguere infezione da malattia da Kawasaki?
Anticorpi anti-endotelio positivi nel secondo caso.
