Vasculites Pulmonares

Question 1

Defina vasculite:

Answer 1

Inflamação na parede dos vasos sanguíneos. Há infiltrado inflamatório, depósito de fibrina e necrose fibrinoide.

Question 2

Quais as principais vasculares pulmonares?

Answer 2

• Granulomatose de Wegener
• Poliangeíte microscópica
• Sínd de Churg-Strauss

Question 3

O que é a Sínd pulmão-rim? Dê os principais exemplos:

Answer 3

. Hemoptise (hemorragia alveolar) + glomerulonefrite (insuficiência renal com sedimento ativo).

Granulomatose de Wegener; Poliangeíte microscópica; Sínd Goodpasture; Lúpus; Leptospirose.

Question 4

Oq são os ANCA? exemplifique-os:

Answer 4

Anticorpos contra proteínas dos grânulos citoplasmáticos dos neutrófilos.

Há 3 padrões e especificidade p/ determinadas doenças:

• Citoplasmático (c-ANCA): Wegener
• Perinuclear (p-ANCA): Churg-Strauss e na Poliangeíte microscópica.
• Atípico (a-ANCA).

Question 5

Comente sobre a granulomatose de Wegener (clínica, diag e tto):

Answer 5

• Vasculite sistêmica, necrosante e granulomatosa.
• Acomete vasos de pequenos e médios calibres.
• Manifestações do trato resp. Sup (rinite sanguinolenta/purulenta, nariz em sela, úlceras nasais/orais).
• Diag: clínico e radiológico, Bx e c-ANCA (+).
• Tto: Iniciado com corticoide sistêmico e coclofosfamida.

Question 6

Comente sobre a Poliangeíte microscópica:

Answer 6

• Vasculite necrosante pauci-imune ñ granulomatosa, mto associada aos ANCA.
• Acomete arteríolas, Capilares e Vênulas, mas tb pode lesar pequenas e médias artérias.
• Glomerulonefrite, Capilarite pulmonar (hemoptise e infiltrados) e Vasculite cutânea (púrpura palpável): Sínd Pulmao-Rim.
• Diag: difícil, clínica e lab compatíveis, bx com ausência de processo granulomatoso.
• Tto: corticoide sistêmico + ciclofosfamida.

Question 7

Comente sobre a Sínd de Churg-Strauss:

Answer 7

• Vasos de médio e pequeno calibre.
• 03 manifestações histopatologicas: Vasculite necrosante; Infiltração Eosinofílica e granulomas extravasculares.
• Clínica: Asma, rinite e Vasculite, c/ eosinofilia ⬆️ (> 1000).
• 03 fases:
  1. Prodrômica: alergias e asma (Pode durar anos);
  2. Infiltração eosinofílica de diversos órgãos;
  3. Vasculite sistêmica, acomete vários órgãos (pulmão, coração, rins, nervos…).
• Diag: 4 dos seguintes critérios:
  Asma; eosinofilia > 10%; mononeuropatia ou polineuropatia; infiltrados pulmonares migratórios ao Rx; anormalidade dos seios paranasais e eosinófilos extravasculares à bx.
• Tto: Corticoide sistêmico + ciclofosfamida ou azatioprina (casos graves ou refratários).