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MIV 39 - Reumatologia > Vasculites (Geral) > Flashcards

Vasculites (Geral) Flashcards

1
Q

Qual a definição de vasculites?

A

Necrose da parede do vaso acompanhada de proliferação endotelial e acúmulo de células inflamatórias (neutrófilos e/ou linfócitos) em torno da lesão.

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2
Q

Qual a principal causa de vasculites?

A

São idiopáticas e relacionadas à manifestação articular e autoimune

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3
Q

Quais vasculites acometem mais os homens?

A
  1. Poliarterite nodosa clássica
  2. Granulomatose de Wegener
  3. Síndrome de Churg-Strauss
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4
Q

Quais vasculites acometem mais as mulheres?

A
  1. Arterite de Takayasu
  2. Arterite temporal
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5
Q

A arterite de Takayasu e a doença de Kawasaki são mais comuns nas populações _______

A

Orientais

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6
Q

Quais agentes etiológicos infecciosos são possivelmente associados a vasculites?

A
  1. PAN → Hepatite B
  2. Crioglobulinemia → Hepatite C
  3. Granulomatose de Wegener, Síndrome de Churg-Strauss e Henoch-Schölein → Infecções pulmonares
  4. Arterite de Takayasu → Tuberculose
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7
Q

Quais os tipos histológicos de vasculites?

A
  1. Infiltrado da parede do vaso por células (neutrófilos, monócitos, células gigantes)
  2. Necrose fibrinoide (destruição pan-mural)
  3. Leucocitoclastia
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8
Q

Como podemos classificar as vasculites de acordo com a fisiopatogenia?

A
  1. Hipersensibilidade Tipo I
    • ​​Churg-Strauss
  2. Hipersensibilidade Tipo II (ANCA)
    • Granulomatose de Wegener
    • PAN microscópica
    • Síndrome de Churg-Strauss
  3. Hipersensibilidade Tipo III
    • Vasculite por hipersensibilidade a drogas
    • Crioglobulinemia
    • Púrpura de Henoch-Schölein
    • Poliarterite Nodosa (PAN) clássica
  4. Hipersensibilidade Tipo IV
    • Arterite temporal (CD4+)
    • Arterite de Takayasu (CD8+)
    • Vasculites granulomatosas (Wegener, angeíte de Churg-Strauss)
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9
Q

Podemos classificar as vasculites de acordo com:

A
  1. Tipos histológicos
  2. Fisiopatogenia (qual tipo de hipersensibilidade)
  3. Tamanho dos vasos acometidos
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10
Q

Como podemos classificar as vasculites de acordo com o tamanho dos vasos afetados?

A
  • Vasos predominantemente de pequeno calibre
    1. Wegener (poliangiíte granulomatosa)
    2. Churg-Strauss (poliangiíte granulomatosa eosinofílica)
    3. Poliangiíte microscópica
    4. Púrpura de Henoch-Schölein (Vasculite por IgA)
    5. Crioglobulinemia
  • Vasos predominantemente de médio calibre
    1. Poliarterite nodosa clássica (poliarterite nodosa)
    2. Doença de Kawasaki
  • Vasos de grande calibre
    1. Arterite de Takayasu
    2. Arterite temporal (células gigantes)
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11
Q

Acometimento glomerular e pulmonar se relaciona com doenças de grandes vasos. Verdadeiro ou falso?

A

Falso.

Relaciona-se com doenças de pequenos vasos

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12
Q

Quais sinais e sintomas das vasculites?

A
  • Sintomas constitucionais devido à inflamação sistêmica (febre, anorexia, astenia, emagrecimento, mialgia)
  • Sintomas da inflamação vascular (aneurismas, estreitamento com isquemia dos tecidos, trombose vascular)
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13
Q

Relacione o calibre dos vasos acometidos nas vasculites com os vasos acometidos.

A
  1. Grande calibre → Aorta e seus ramos para cabeça e MMSS/MMII
  2. Médio calibre → Ramos da aorta para as vísceras (extra e intraviscerais)
  3. Pequeno calibre → Artérias intraviscerais, arteríolas, capilares e vênulas
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14
Q

Qual o passo a passo da abordagem clínico-diagnóstica das vasculites?

A
  1. Documentar a existência de vasculites nos casos suspeitos
  2. Definir a síndrome específica
  3. Avaliar a extensão e gravidade do acometimento orgânico
  4. Exames complementares → Rastrear envolvimento de órgãos e solicitar testes sorológicos
  5. Demonstração histológica ou angiográfica da vasculite
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15
Q

Quais exames laboratoriais podemos lançar mão para avaliar as vasculites e quais são os achados esperados?

A
  1. Hemograma (anemia normocítica e normocrômica)
  2. Leucograma (leucocitose)
  3. Plaquetas (elevadas)
  4. VHS e PCR (altos)
  5. ANCA (positivo)
  6. Dosagem do complemento (normal, exceto em Kawasaki e Crioglobulinemia)
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16
Q

Vamos utilizar exames complementares para avaliar a presença de:

A
  1. Inflamação sistêmica
  2. ANCA
  3. Inflamação vascular
17
Q

O que é o ANCA?

A

Anticorpos contra proteínas específicas encontradas dentro dos grânulos citoplasmáticos dos neutrófilos

18
Q

O que é o padrão c-ANCA?

A

Citoplasmático – altamente sensível e específico para granulomatose de Wegener, direcionado contra proteinase 3

19
Q

O que é o padrão p-ANCA?

A

Perinuclear – reage com mieloperoxidase e é encontrado em PAN microscópica, síndrome de Churg-Strauss

20
Q

O ANCA é patognomônico de vasculites. Verdadeiro ou falso?

A

Falso.

21
Q

Caso ANCA seja positivo na imunofluorescência direta, qual o próximo passo?

A

Dosar os anticorpos específicos (antiproteinase 3 no caso de c-ANCA e antimieloperoxidase no caso de p-ANCA), pois pode se tratar de um falso-positivo

22
Q

Quais condições podem tornar falso-positivo o ANCA na imunofluorescência direta?

A
  1. Doença inflamatória intestinal
  2. Hepatite autoimune
  3. Cirrose biliar primária
  4. Endocardite bacteriana
  5. Pneumonia em portadores de fibrose cística
  6. Reação a certos fármacos
  7. Uso de cocaína
23
Q

Quais exames complementares avaliam a inflamação vascular?

A
  • Biópsia (do vaso ou do tecido)
  • Exames de imagem (angiografia e ecocardiograma)
24
Q

Na avaliação da inflamação vascular, quando vamos preferir os exames de imagem à biópsia?

A
  1. Quadro clínico e laboratorial não indicam um local a ser biopsiado
  2. Risco de biópsia supera o de angiografia
  3. Suspeita de acometimento de artérias de grande e médio calibre em locais que manifestam riqueza de achados à angiografia (Ex. artérias renais)
  4. Definem muito bem lesões de grandes vasos
25
Q

Qual o tratamento geral para vasculites?

A
  • Sintomáticos + observação → Acometimento cutâneo associado ou não a sintomas constitucionais e musculoesqueléticos leves
  • Corticoides → Controlam arterite temporal (células gigantes) e arterite de Takayasu
  • Prednisona (imunossupressora) + ciclofosfamida (citotóxica) → Granulomatose de Wegener e outras vasculites que comprometem a função de órgãos importantes
26
Q

Pacientes em uso de Prednisona + Ciclofosfamida devem fazer profilaxia com:

A

Bactrim, eficaz contra P. jirovecci

27
Q

Caso precisemos manter corticoide por tempo prolongado, qual fármaco devemos associar ao tratamento?

A

Azatioprina (poupador de corticoide)

MIV 39 - Reumatologia (6 decks)

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