Esclerose Sistêmica Flashcards

1
Q

O que é a Esclerose Sistêmica?

A

É uma doença reumatológica que cursa com endurecimento fibrótico da pele

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Q

Qual gênero, idade e etnia são mais acometidos pela ES?

A
  • Mulheres
  • 30-50 anos
  • Negros
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3
Q

Quais as teorias existem para explicar a ES?

A
  • Teoria imunológica
  • Teoria vascular
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4
Q

Descreva a teoria imunológica

A
  • LT autorreativos ativados acumulam nos tecidos → Liberação de Citocinas → Recrutam células inflamatórias
  • Em seguida, células inflamatórias, plaquetas ativadas e o endotélio liberam TGF-beta → Atrai e ativa fibroblastos → Fibrose
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5
Q

Quais as classificações da ES?

A
  1. Forma Cutânea Difusa
  2. Forma Cutânea Limitada
  3. Forma Visceral

OBS.: Forma cutânea localizada não é Esclerose Sistêmica, mas esclerodermia localizada

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6
Q

Descreva a história natural da ES.

A

Inicia-se com fenômeno de Raynaud e cursa, posteriormente, com a fibrose de órgãos e com a fibrose endoarterial

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7
Q

Quais os órgãos mais comumente acometidos na ES?

A
  1. Esôfago
  2. Coração
  3. Rins
  4. Pele
  5. Pulmão
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8
Q

Quando começa o fenômeno de Raynaud na história natural da ES?

A

Pode preceder a doença em até 10 anos

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9
Q

O que precipita o fenômeno de Raynaud?

A
  • Frio
  • Estresse emocional
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10
Q

Quais sintomas podem acompanhar o Fenômeno de Raynaud?

A

Dor e Parestesia

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11
Q

Qual a sequência de eventos do Fenômeno de Raynaud?

A

Palidez → Cianose → Rubor

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12
Q

Quais as formas do fenômeno de Raynaud?

A
  • Primária: idiopática
  • Secundária (doença mais relacionada é a ES)
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13
Q

Como diferenciar o fenômeno de Raynaud primário do secundário?

A

Capilaroscopia periungueal (se estiver normal, trata-se da forma primária)

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14
Q

Como se apresentam os vasos da Esclerose Sistêmica na Capilaroscopia Periungueal?

A

Dilatados e tortuosos

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15
Q

Qual o curso de lesões da pele na ES?

A

Edema → Endurecimento → Atrofia

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16
Q

O que caracteriza a fácies esclerodérmica?

A
  1. Microstomia (diâmetro reduzido da boca)
  2. Microqueilia (lábios finos)
  3. Afilamento nasal
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17
Q

Quais os achados dermatológicos da ES?

A
  1. Fácies esclerodérmica
  2. Mão em garra
  3. Úlcera isquêmica (pitting scars)
  4. Autoamputação (úlceras que levam à amputação dos dedos)
  5. Microulceração das polpas digitais
  6. Puffy fingers (mão inchada e de aspecto “pesado”)
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18
Q

Qual a manifestação mais comum da ES?

A

Refluxo gastroesofágico / Disfagia

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19
Q

O que provoca o RGE na ES?

A

Redução da pressão de repouso do Esfíncter Esofagiano Inferior (EEI)

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20
Q

Qual forma da ES encontramos a síndrome de CREST?

A

Forma cutânea limitada

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21
Q

O que caracteriza a síndrome de CREST?

A
  • Calcinose
  • Raynaud
  • Esôfago (RGE/Disfagia)
  • eSclerodactilia
  • Telangiectasia
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22
Q

O que provoca a crise renal da esclerodermia?

A

Vasoconstrição difusa de toda a vascularização renal

23
Q

Que forma da ES é acometida pela síndrome renal?

A

Forma cutânea difusa (5-15% dos pacientes que apresentam essa forma)

24
Q

Qual artéria sofre vasoespasmo na síndrome renal da ES?

A

Aa. interlobulares

25
Q

O que caracteriza a Síndrome Renal na ES?

A
  1. Hipertensão arterial acelerada maligna (cefaleia, borramento, encefalopatia, convulsões, EAP)
  2. Anemia microangiopática (presença de esquizócitos)
  3. IRA Oligúrica
  4. Trombocitopenia
26
Q

Qual sistema está hiperativado na síndrome renal da ES?

A

Sistema Renina Angiotensina-Aldosterona

27
Q

Qual medicamento é usado para tratar a Síndrome Renal da ES?

A

IECA

28
Q

Quais formas de acometimento pulmonar afetam o paciente com ES?

A
  • Alveolite com fibrose (forma cutânea difusa)
  • Hipertensão pulmonar (forma cutânea limitada)
29
Q

Como suspeitar de Alveolite com Fibrose?

A

TCAR (aspecto em vidro fosco)

30
Q

O que causa a hipertensão pulmonar na ES?

A

Obliteração de pequenos e médios vasos pulmonares por fibrose da íntima e hipertrofia da média

31
Q

Quais as manifestações musculoesqueléticas da ES?

A
  1. Poliartralgias/mialgias
  2. Atrofia/fraqueza muscular
  3. Síndrome do Túnel do Carpo
32
Q

Quais manifestações cardíacas da ES?

A
  1. Miocardiopatia difusa fibrótica
  2. Bloqueios e arritmias
  3. Pericardite/derrame pericárdico
33
Q

Quais os sintomas constitucionais da ES?

A
  1. Fadiga
  2. Perda de peso
  3. Febre
34
Q

Em caso de febre em paciente suspeito de ES, o que devemos fazer?

A

Procurar causas infecciosas ou outras colagenoses

35
Q

Até quanto tempo após o início da doença podemos impedir o início da fibrose, caso o tratamento seja instituído rapidamente?

A

Nos primeiros 5 anos

36
Q

Quais os sinais precoces da ES que podem ser usados para rastreio?

A

RADO

  1. Raynaud
  2. Azia/Refluxo
  3. Dor e inchaço dos dedos
  4. programa de diagnósticO precoce
37
Q

Quais os critérios de exclusão que impedem o uso dos Critérios de Classificação da Esclerose Sistêmica (ACR/Eular 2013)?

A
  1. Espessamento cutâneo que poupa os dedos das mãos
  2. Outra doença que explique melhor os sintomas
38
Q

Descreva os Critérios de Classificação da Esclerose Sistêmica.

A
39
Q

Como podemos diagnosticar a ES?

A

Pontuação >= 9 pontos (ACR/Eular 2013)

40
Q

Quais exames complementares podem ser solicitados na ES?

A
  1. Capilaroscopia de Leito Ungueal
  2. FAN centromérico e nucleolar
  3. Anti-centrômero (forma cutânea localizada)
  4. Anti-topoisomerase I (forma cutânea difusa)
41
Q

Como fazer o seguimento do paciente com ES?

A
  1. Hemograma
  2. PCR/VHS
  3. Prova de função pulmonar
  4. TCAR
  5. Ecocardiograma
  6. Manometria esofágica
  7. Ureia e creatinina
42
Q

Qual o achado da prova de função pulmonar na ES?

A

Redução da Capacidade Vital Forçada

43
Q

Qual o achado da TCAR na ES e o que ele indica?

A

Padrão em vidro-fosco (indica alveolite, sugerindo pneumopatia intersticial)

OBS.: Em processos mais avançados, encontramos favelolamento, que sugere fibrose avançada

44
Q

Como tratar a Pneumopatia Intersticial da ES?

A

Ciclofosfamida + Prednisona

45
Q

Como rastrear a Hipertensão Pulmonar?

A

Ecocardiograma

OBS.: Caso apresente ECO suspeito (Pressão A. pulmonar >= 30 mmHg), devemos progredir para um cateterismo

46
Q

Como tratar Hipertensão Pulmonar na ES?

A

Sildenafil

47
Q

Como avaliar o acometimento cardíaco da ES?

A

Ressonância Magnética

48
Q

Como acompanhar o acometimento do TGI na ES?

A

Manometria esofágica

49
Q

Como tratar a fibrose esofágica da ES?

A
  1. Pró-cinéticos
  2. Inibidores da Bomba de Prótons
  3. Medidas comportamentais (refeições pequenas e com maior frequência, evitar se deitar após as refeições, perda de peso, elevar a cabeceira da cama)
50
Q

Como acompanhar o acometimento renal na ES?

A
  1. Sumário de Urina
  2. Ureia
  3. Creatinina
  4. Avaliação do débito urinário
  5. Aferição da PA
51
Q

Descreva o resumo do tratamento da ES?

A
52
Q

Quais os fatores de mau prognóstico para ES?

A
  1. Sexo masculino
  2. Acometimento difuso
  3. Acometimento visceral
53
Q

O que devemos evitar no tratamento para ES?

A
  1. Morte
  2. Creatinina sérica maior ou igual a 3mg/dl
  3. Crise renal
  4. CVF < 50% do esperado
  5. PO2 arterial < 65mmHg
  6. CVF < 50% do predito
  7. Arritmias