Esclerose Sistêmica Flashcards
O que é a Esclerose Sistêmica?
É uma doença reumatológica que cursa com endurecimento fibrótico da pele
Qual gênero, idade e etnia são mais acometidos pela ES?
- Mulheres
- 30-50 anos
- Negros
Quais as teorias existem para explicar a ES?
- Teoria imunológica
- Teoria vascular
Descreva a teoria imunológica
- LT autorreativos ativados acumulam nos tecidos → Liberação de Citocinas → Recrutam células inflamatórias
- Em seguida, células inflamatórias, plaquetas ativadas e o endotélio liberam TGF-beta → Atrai e ativa fibroblastos → Fibrose
Quais as classificações da ES?
- Forma Cutânea Difusa
- Forma Cutânea Limitada
- Forma Visceral
OBS.: Forma cutânea localizada não é Esclerose Sistêmica, mas esclerodermia localizada
Descreva a história natural da ES.
Inicia-se com fenômeno de Raynaud e cursa, posteriormente, com a fibrose de órgãos e com a fibrose endoarterial
Quais os órgãos mais comumente acometidos na ES?
- Esôfago
- Coração
- Rins
- Pele
- Pulmão
Quando começa o fenômeno de Raynaud na história natural da ES?
Pode preceder a doença em até 10 anos
O que precipita o fenômeno de Raynaud?
- Frio
- Estresse emocional
Quais sintomas podem acompanhar o Fenômeno de Raynaud?
Dor e Parestesia
Qual a sequência de eventos do Fenômeno de Raynaud?
Palidez → Cianose → Rubor
Quais as formas do fenômeno de Raynaud?
- Primária: idiopática
- Secundária (doença mais relacionada é a ES)
Como diferenciar o fenômeno de Raynaud primário do secundário?
Capilaroscopia periungueal (se estiver normal, trata-se da forma primária)
Como se apresentam os vasos da Esclerose Sistêmica na Capilaroscopia Periungueal?
Dilatados e tortuosos
Qual o curso de lesões da pele na ES?
Edema → Endurecimento → Atrofia
O que caracteriza a fácies esclerodérmica?
- Microstomia (diâmetro reduzido da boca)
- Microqueilia (lábios finos)
- Afilamento nasal
Quais os achados dermatológicos da ES?
- Fácies esclerodérmica
- Mão em garra
- Úlcera isquêmica (pitting scars)
- Autoamputação (úlceras que levam à amputação dos dedos)
- Microulceração das polpas digitais
- Puffy fingers (mão inchada e de aspecto “pesado”)
Qual a manifestação mais comum da ES?
Refluxo gastroesofágico / Disfagia
O que provoca o RGE na ES?
Redução da pressão de repouso do Esfíncter Esofagiano Inferior (EEI)
Qual forma da ES encontramos a síndrome de CREST?
Forma cutânea limitada
O que caracteriza a síndrome de CREST?
- Calcinose
- Raynaud
- Esôfago (RGE/Disfagia)
- eSclerodactilia
- Telangiectasia