Esclerose Sistêmica Flashcards
O que é a Esclerose Sistêmica?
É uma doença reumatológica que cursa com endurecimento fibrótico da pele
Qual gênero, idade e etnia são mais acometidos pela ES?
- Mulheres
- 30-50 anos
- Negros
Quais as teorias existem para explicar a ES?
- Teoria imunológica
- Teoria vascular
Descreva a teoria imunológica
- LT autorreativos ativados acumulam nos tecidos → Liberação de Citocinas → Recrutam células inflamatórias
- Em seguida, células inflamatórias, plaquetas ativadas e o endotélio liberam TGF-beta → Atrai e ativa fibroblastos → Fibrose
Quais as classificações da ES?
- Forma Cutânea Difusa
- Forma Cutânea Limitada
- Forma Visceral
OBS.: Forma cutânea localizada não é Esclerose Sistêmica, mas esclerodermia localizada
Descreva a história natural da ES.
Inicia-se com fenômeno de Raynaud e cursa, posteriormente, com a fibrose de órgãos e com a fibrose endoarterial
Quais os órgãos mais comumente acometidos na ES?
- Esôfago
- Coração
- Rins
- Pele
- Pulmão
Quando começa o fenômeno de Raynaud na história natural da ES?
Pode preceder a doença em até 10 anos
O que precipita o fenômeno de Raynaud?
- Frio
- Estresse emocional
Quais sintomas podem acompanhar o Fenômeno de Raynaud?
Dor e Parestesia
Qual a sequência de eventos do Fenômeno de Raynaud?
Palidez → Cianose → Rubor
Quais as formas do fenômeno de Raynaud?
- Primária: idiopática
- Secundária (doença mais relacionada é a ES)
Como diferenciar o fenômeno de Raynaud primário do secundário?
Capilaroscopia periungueal (se estiver normal, trata-se da forma primária)
Como se apresentam os vasos da Esclerose Sistêmica na Capilaroscopia Periungueal?
Dilatados e tortuosos
Qual o curso de lesões da pele na ES?
Edema → Endurecimento → Atrofia
O que caracteriza a fácies esclerodérmica?
- Microstomia (diâmetro reduzido da boca)
- Microqueilia (lábios finos)
- Afilamento nasal
Quais os achados dermatológicos da ES?
- Fácies esclerodérmica
- Mão em garra
- Úlcera isquêmica (pitting scars)
- Autoamputação (úlceras que levam à amputação dos dedos)
- Microulceração das polpas digitais
- Puffy fingers (mão inchada e de aspecto “pesado”)
Qual a manifestação mais comum da ES?
Refluxo gastroesofágico / Disfagia
O que provoca o RGE na ES?
Redução da pressão de repouso do Esfíncter Esofagiano Inferior (EEI)
Qual forma da ES encontramos a síndrome de CREST?
Forma cutânea limitada
O que caracteriza a síndrome de CREST?
- Calcinose
- Raynaud
- Esôfago (RGE/Disfagia)
- eSclerodactilia
- Telangiectasia
O que provoca a crise renal da esclerodermia?
Vasoconstrição difusa de toda a vascularização renal
Que forma da ES é acometida pela síndrome renal?
Forma cutânea difusa (5-15% dos pacientes que apresentam essa forma)
Qual artéria sofre vasoespasmo na síndrome renal da ES?
Aa. interlobulares
O que caracteriza a Síndrome Renal na ES?
- Hipertensão arterial acelerada maligna (cefaleia, borramento, encefalopatia, convulsões, EAP)
- Anemia microangiopática (presença de esquizócitos)
- IRA Oligúrica
- Trombocitopenia
Qual sistema está hiperativado na síndrome renal da ES?
Sistema Renina Angiotensina-Aldosterona
Qual medicamento é usado para tratar a Síndrome Renal da ES?
IECA
Quais formas de acometimento pulmonar afetam o paciente com ES?
- Alveolite com fibrose (forma cutânea difusa)
- Hipertensão pulmonar (forma cutânea limitada)
Como suspeitar de Alveolite com Fibrose?
TCAR (aspecto em vidro fosco)
O que causa a hipertensão pulmonar na ES?
Obliteração de pequenos e médios vasos pulmonares por fibrose da íntima e hipertrofia da média
Quais as manifestações musculoesqueléticas da ES?
- Poliartralgias/mialgias
- Atrofia/fraqueza muscular
- Síndrome do Túnel do Carpo
Quais manifestações cardíacas da ES?
- Miocardiopatia difusa fibrótica
- Bloqueios e arritmias
- Pericardite/derrame pericárdico
Quais os sintomas constitucionais da ES?
- Fadiga
- Perda de peso
- Febre
Em caso de febre em paciente suspeito de ES, o que devemos fazer?
Procurar causas infecciosas ou outras colagenoses
Até quanto tempo após o início da doença podemos impedir o início da fibrose, caso o tratamento seja instituído rapidamente?
Nos primeiros 5 anos
Quais os sinais precoces da ES que podem ser usados para rastreio?
RADO
- Raynaud
- Azia/Refluxo
- Dor e inchaço dos dedos
- programa de diagnósticO precoce
Quais os critérios de exclusão que impedem o uso dos Critérios de Classificação da Esclerose Sistêmica (ACR/Eular 2013)?
- Espessamento cutâneo que poupa os dedos das mãos
- Outra doença que explique melhor os sintomas
Descreva os Critérios de Classificação da Esclerose Sistêmica.
Como podemos diagnosticar a ES?
Pontuação >= 9 pontos (ACR/Eular 2013)
Quais exames complementares podem ser solicitados na ES?
- Capilaroscopia de Leito Ungueal
- FAN centromérico e nucleolar
- Anti-centrômero (forma cutânea localizada)
- Anti-topoisomerase I (forma cutânea difusa)
Como fazer o seguimento do paciente com ES?
- Hemograma
- PCR/VHS
- Prova de função pulmonar
- TCAR
- Ecocardiograma
- Manometria esofágica
- Ureia e creatinina
Qual o achado da prova de função pulmonar na ES?
Redução da Capacidade Vital Forçada
Qual o achado da TCAR na ES e o que ele indica?
Padrão em vidro-fosco (indica alveolite, sugerindo pneumopatia intersticial)
OBS.: Em processos mais avançados, encontramos favelolamento, que sugere fibrose avançada
Como tratar a Pneumopatia Intersticial da ES?
Ciclofosfamida + Prednisona
Como rastrear a Hipertensão Pulmonar?
Ecocardiograma
OBS.: Caso apresente ECO suspeito (Pressão A. pulmonar >= 30 mmHg), devemos progredir para um cateterismo
Como tratar Hipertensão Pulmonar na ES?
Sildenafil
Como avaliar o acometimento cardíaco da ES?
Ressonância Magnética
Como acompanhar o acometimento do TGI na ES?
Manometria esofágica
Como tratar a fibrose esofágica da ES?
- Pró-cinéticos
- Inibidores da Bomba de Prótons
- Medidas comportamentais (refeições pequenas e com maior frequência, evitar se deitar após as refeições, perda de peso, elevar a cabeceira da cama)
Como acompanhar o acometimento renal na ES?
- Sumário de Urina
- Ureia
- Creatinina
- Avaliação do débito urinário
- Aferição da PA
Descreva o resumo do tratamento da ES?
Quais os fatores de mau prognóstico para ES?
- Sexo masculino
- Acometimento difuso
- Acometimento visceral
O que devemos evitar no tratamento para ES?
- Morte
- Creatinina sérica maior ou igual a 3mg/dl
- Crise renal
- CVF < 50% do esperado
- PO2 arterial < 65mmHg
- CVF < 50% do predito
- Arritmias
