Esclerose Sistêmica Flashcards

1
Q

O que é a Esclerose Sistêmica?

A

É uma doença reumatológica que cursa com endurecimento fibrótico da pele

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Q

Qual gênero, idade e etnia são mais acometidos pela ES?

A
  • Mulheres
  • 30-50 anos
  • Negros
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3
Q

Quais as teorias existem para explicar a ES?

A
  • Teoria imunológica
  • Teoria vascular
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4
Q

Descreva a teoria imunológica

A
  • LT autorreativos ativados acumulam nos tecidos → Liberação de Citocinas → Recrutam células inflamatórias
  • Em seguida, células inflamatórias, plaquetas ativadas e o endotélio liberam TGF-beta → Atrai e ativa fibroblastos → Fibrose
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5
Q

Quais as classificações da ES?

A
  1. Forma Cutânea Difusa
  2. Forma Cutânea Limitada
  3. Forma Visceral

OBS.: Forma cutânea localizada não é Esclerose Sistêmica, mas esclerodermia localizada

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6
Q

Descreva a história natural da ES.

A

Inicia-se com fenômeno de Raynaud e cursa, posteriormente, com a fibrose de órgãos e com a fibrose endoarterial

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7
Q

Quais os órgãos mais comumente acometidos na ES?

A
  1. Esôfago
  2. Coração
  3. Rins
  4. Pele
  5. Pulmão
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8
Q

Quando começa o fenômeno de Raynaud na história natural da ES?

A

Pode preceder a doença em até 10 anos

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9
Q

O que precipita o fenômeno de Raynaud?

A
  • Frio
  • Estresse emocional
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10
Q

Quais sintomas podem acompanhar o Fenômeno de Raynaud?

A

Dor e Parestesia

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11
Q

Qual a sequência de eventos do Fenômeno de Raynaud?

A

Palidez → Cianose → Rubor

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12
Q

Quais as formas do fenômeno de Raynaud?

A
  • Primária: idiopática
  • Secundária (doença mais relacionada é a ES)
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13
Q

Como diferenciar o fenômeno de Raynaud primário do secundário?

A

Capilaroscopia periungueal (se estiver normal, trata-se da forma primária)

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14
Q

Como se apresentam os vasos da Esclerose Sistêmica na Capilaroscopia Periungueal?

A

Dilatados e tortuosos

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15
Q

Qual o curso de lesões da pele na ES?

A

Edema → Endurecimento → Atrofia

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16
Q

O que caracteriza a fácies esclerodérmica?

A
  1. Microstomia (diâmetro reduzido da boca)
  2. Microqueilia (lábios finos)
  3. Afilamento nasal
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17
Q

Quais os achados dermatológicos da ES?

A
  1. Fácies esclerodérmica
  2. Mão em garra
  3. Úlcera isquêmica (pitting scars)
  4. Autoamputação (úlceras que levam à amputação dos dedos)
  5. Microulceração das polpas digitais
  6. Puffy fingers (mão inchada e de aspecto “pesado”)
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18
Q

Qual a manifestação mais comum da ES?

A

Refluxo gastroesofágico / Disfagia

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19
Q

O que provoca o RGE na ES?

A

Redução da pressão de repouso do Esfíncter Esofagiano Inferior (EEI)

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20
Q

Qual forma da ES encontramos a síndrome de CREST?

A

Forma cutânea limitada

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21
Q

O que caracteriza a síndrome de CREST?

A
  • Calcinose
  • Raynaud
  • Esôfago (RGE/Disfagia)
  • eSclerodactilia
  • Telangiectasia
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22
Q

O que provoca a crise renal da esclerodermia?

A

Vasoconstrição difusa de toda a vascularização renal

23
Q

Que forma da ES é acometida pela síndrome renal?

A

Forma cutânea difusa (5-15% dos pacientes que apresentam essa forma)

24
Q

Qual artéria sofre vasoespasmo na síndrome renal da ES?

A

Aa. interlobulares

25
O que caracteriza a Síndrome Renal na ES?
1. Hipertensão arterial acelerada maligna (cefaleia, borramento, encefalopatia, convulsões, EAP) 2. Anemia microangiopática (presença de esquizócitos) 3. IRA Oligúrica 4. Trombocitopenia
26
Qual sistema está hiperativado na síndrome renal da ES?
Sistema Renina Angiotensina-Aldosterona
27
Qual medicamento é usado para tratar a Síndrome Renal da ES?
IECA
28
Quais formas de acometimento pulmonar afetam o paciente com ES?
* **Alveolite com fibrose** (forma cutânea difusa) * **Hipertensão pulmonar** (forma cutânea limitada)
29
Como suspeitar de Alveolite com Fibrose?
TCAR (aspecto em vidro fosco)
30
O que causa a hipertensão pulmonar na ES?
Obliteração de pequenos e médios vasos pulmonares por fibrose da íntima e hipertrofia da média
31
Quais as manifestações musculoesqueléticas da ES?
1. Poliartralgias/mialgias 2. Atrofia/fraqueza muscular 3. Síndrome do Túnel do Carpo
32
Quais manifestações cardíacas da ES?
1. Miocardiopatia difusa fibrótica 2. Bloqueios e arritmias 3. Pericardite/derrame pericárdico
33
Quais os sintomas constitucionais da ES?
1. Fadiga 2. Perda de peso 3. Febre
34
Em caso de febre em paciente suspeito de ES, o que devemos fazer?
Procurar causas infecciosas ou outras colagenoses
35
Até quanto tempo após o início da doença podemos impedir o início da fibrose, caso o tratamento seja instituído rapidamente?
Nos primeiros 5 anos
36
Quais os sinais precoces da ES que podem ser usados para rastreio?
**RADO** 1. **R**aynaud 2. **A**zia/Refluxo 3. **D**or e inchaço dos dedos 4. programa de diagnóstic**O** precoce
37
Quais os critérios de exclusão que impedem o uso dos Critérios de Classificação da Esclerose Sistêmica (ACR/Eular 2013)?
1. Espessamento cutâneo que poupa os dedos das mãos 2. Outra doença que explique melhor os sintomas
38
Descreva os Critérios de Classificação da Esclerose Sistêmica.
39
Como podemos diagnosticar a ES?
Pontuação **\>= 9 pontos** (ACR/Eular 2013)
40
Quais exames complementares podem ser solicitados na ES?
1. **Capilaroscopia de Leito Ungueal** 2. **FAN centromérico e nucleolar** 3. **Anti-centrômero** (forma cutânea localizada) 4. **Anti-topoisomerase I** (forma cutânea difusa)
41
Como fazer o seguimento do paciente com ES?
1. Hemograma 2. PCR/VHS 3. Prova de função pulmonar 4. TCAR 5. Ecocardiograma 6. Manometria esofágica 7. Ureia e creatinina
42
Qual o achado da prova de função pulmonar na ES?
Redução da Capacidade Vital Forçada
43
Qual o achado da TCAR na ES e o que ele indica?
**Padrão em vidro-fosco** (indica alveolite, sugerindo pneumopatia intersticial) OBS.: Em processos mais avançados, encontramos favelolamento, que sugere fibrose avançada
44
Como tratar a Pneumopatia Intersticial da ES?
Ciclofosfamida + Prednisona
45
Como rastrear a Hipertensão Pulmonar?
**Ecocardiograma** OBS.: Caso apresente ECO suspeito (Pressão A. pulmonar \>= 30 mmHg), devemos progredir para um cateterismo
46
Como tratar Hipertensão Pulmonar na ES?
Sildenafil
47
Como avaliar o acometimento cardíaco da ES?
Ressonância Magnética
48
Como acompanhar o acometimento do TGI na ES?
Manometria esofágica
49
Como tratar a fibrose esofágica da ES?
1. **Pró-cinéticos** 2. **Inibidores da Bomba de Prótons** 3. **Medidas comportamentais** (refeições pequenas e com maior frequência, evitar se deitar após as refeições, perda de peso, elevar a cabeceira da cama)
50
Como acompanhar o acometimento renal na ES?
1. Sumário de Urina 2. Ureia 3. Creatinina 4. Avaliação do débito urinário 5. Aferição da PA
51
Descreva o resumo do tratamento da ES?
52
Quais os fatores de mau prognóstico para ES?
1. Sexo masculino 2. Acometimento difuso 3. Acometimento visceral
53
O que devemos evitar no tratamento para ES?
1. Morte 2. Creatinina sérica maior ou igual a 3mg/dl 3. Crise renal 4. CVF \< 50% do esperado 5. PO2 arterial \< 65mmHg 6. CVF \< 50% do predito 7. Arritmias