Vasculites (Específico G e M vasos)

Question 1

Quais as arterites com predomínio de grandes vasos?

Answer 1

• Arterite de Takayasu

- Arterite temporal

Question 2

Qual a relação entre as vasculites de grandes vasos?

Answer 2

Doenças dentro do mesmo espectro manifestações clínicas, com padrão histológico granulonamotoso semelhante, em faixas etárias diferentes

Question 3

Qual sexo mais acometido nas vasculites de grandes vasos?

Answer 3

Mulheres

Question 4

Quais vasos são acometidos na Arterite de Takayasu?

Answer 4

Aorta e seus ramos

Question 5

Quais as manifestações clínicas da Arterite de Takayasu?

Answer 5

→ Envolvimento subclávio (93%): Claudicação de MMSS (Não consegue pentear o cabelo, que o braço cansa)

- Ausência ou diminuição de pulso periférico 
- Pressão arterial e pulsos assimétricos em MMSS: Diferença de PAS > 10 mmHg entre MSD e MSE
- Sopros em carótida, subclávia, aorta abdominal e femoral

→ Envolvimento carotídeo: Tontura, síncope

→ Envolvimento aórtico: Insuficiência aórtica (Dilatação envolvendo a raiz da aorta)

→ Envolvimento de artéria renal: Hipertensão renovascular

→ Envolvimento íleofemoral: Claudicação de MMII

→ Outros: Miocardite; déficits visuais e amaurose fugaz, retinopatia, episclerite

Question 6

Quais exames utilizamos para diagnosticar a arterite de Takayasu e quais seus respectivos achados?

Answer 6

1. Raio-X de tórax (alargamento da aorta e alteração da circulação pulmonar)
2. USG com doppler (estreitamento e oclusão de grandes vasos, aneurismas)
3. Angio TC ou Angio RNM (espessamento da parede dos vasos e redução da luz)
4. Arteriografia (estreitamento da luz, oclusões e aneurismas)
5. PET (vê onde há doença ativa)
6. Biópsia (pan-arterite, infiltrado de células mononucleares, endotélio proliferado e fibrótico)

Question 7

Qual tratamento da arterite de Takayasu?

Answer 7

1. Controle de PA
2. Prednisona (ou MTX)
3. Angioplastia (para correção das estenoses vasculares irreversíveis)

OBS.: Só fazer angioplastia após remissão (PCR/VHS normais)

Question 8

Qual a vasculite sistêmica primária mais comum em adultos?

Answer 8

Arterite temporal

Question 9

Qual faixa etária mais acometida pela arterite temporal?

Answer 9

> = 50 anos

Question 10

Quais artérias são acometidas na Arterite Temporal?

Answer 10

A. Temporal, A. Mandibular, A. Oftálmica, A. Central da Retina

Question 11

Quais as manifestações clínicas da Arterite Temporal?

Answer 11

1. Febre de origem indeterminada (3° maior causa de FOI em idosos, atrás de infecções e neoplasias)
2. Perda ponderal inexplicada
3. Cefaleia unilateral
4. Claudicação da mandíbula (não consegue comer)
5. Polimialgia reumática (dor e rigidez matinal e pós-repouso em região cervical, cinturas escapular e pélvica)
6. Distúrbios visuais (lesões da A. oftálmica)
7. Hipersensibilidade no couro cabeludo e na A. temporal (pode causar necrose)

Question 12

Não há espessamento da artéria temporal na Arterite de Células Gigantes. Verdadeiro ou falso?

Answer 12

Falso. Há espessamento

Question 13

Como diagnosticar a Arterite Temporal?

Answer 13

• VHS elevado

- Biópsia da A. temporal

Question 14

Quais os achados da biópsia da A. temporal na AGC?

Answer 14

Pan-arterite com necrose e proliferação da camada média, ruptura da limitante interna e externa, proliferação endotelial e infiltrado de células mononucleares e gigantes

Question 15

Como tratar a Arterite Temporal?

Answer 15

1. Prednisona

2. AAS (reduz incidência de complicações isquêmicas relacionadas à doença, como IAM, AVC e lesão de N. óptico)

Question 16

Quais as vasculites de médios vasos?

Answer 16

1. PAN clássica

2. Doença de Kawasaki

Question 17

Qual gênero mais acometido nas vasculites de médios vasos?

Answer 17

Homens

Question 18

O que é a PAN clássica?

Answer 18

Vasculite necrosante sistêmica → Lesão predominantemente na camada adventícia, praticamente sem acometimento endotelial

Question 19

Qual faixa etária mais acometida na PAN clássica?

Answer 19

40-60 anos (homens)

Question 20

Qual a “doença dos aneurismas”?

Answer 20

PAN clássica

Question 21

Quais as características da PAN clássica?

Answer 21

Acomete artérias de médio e pequeno calibre, poupando a microvasculatura
- Rins, SNC, SNP, coração, intestino

- Não causa glomerulonefrite nem capilarite pulmonar (hemorragia alveolar)
- As artérias pulmonares não são afetadas na PAN clássica

Question 22

Quais os sintomas da PAN clássica?

Answer 22

1. Sintomas constitucionais
2. Mononeurite múltipla ou polineuropatia (lesão isquêmica dos nervos periféricos, resultando em parestesias e perda da força muscular)
3. Lesões cutâneas (livedo reticular, úlceras, púrpuras, nódulos subcutâneos e necrose digital)
4. Vasculite renal (artérias interlobares) → Cursa com HAS renovascular e consequente azotemia
5. Dor testicular
6. Vasculite coronariana
7. Vasculite mesentérica (dor abdominal intermitente ou pós-prandial)
8. AIT ou AVCi/h

Question 23

Quais exames laboratoriais devemos pedir na suspeita de PAN clássica?

Answer 23

1. VHS e PCR (inflamação sistêmica)

2. Hepatite B (30% dos indivíduos com PAN clássica têm HBsAg e HBeAg positivos)

Question 24

Como diagnosticar a PAN clássica?

Answer 24

→ Biópsia de pele/testículo (vasculite neutrofílica com necrose fibrinoide sem granulomas)

→ Angiografia (aneurismas nas bifurcações dos vasos intraparenquimatosos)

Question 25

Como tratar a PAN clássica?

Answer 25

Prednisona + Ciclofosfamida OBS.: Tratar Hepatite B, quando houver associação

Question 26

Qual a segunda vasculite mais prevalente na infância?

Answer 26

Doença de Kawasaki

Question 27

Quais vasos são mais acometidos na Doença de Kawasaki?

Answer 27

Artérias coronárias

Question 28

Quais as fases evolutivas da doença de Kawasaki?

Answer 28

1. Fase febril aguda → Início da febre até defervescência, com manifestações mucocutâneas-linfonodais 2. Fase subaguda → Término da febre até desaparecimento dos demais sintomas, em que podem ocorrer descamação cutânea nas extremidades, trombocitose e formação de aneurismas coronarianos 3. Fase de convalescença → Melhora clínica até normalização das provas de atividade inflamatória

Question 29

Como diagnosticar a doença de Kawasaki?

Answer 29

Precisamos de febre (por 5 dias ou mais) + 4 critérios entre os seguintes: 1. Congestão conjuntival bilateral (não exsudativa) 2. Alterações em lábios e cavidade oral (hiperemia, ressecamento, fissuras, hemorragia, língua em framboesa) 3. Linfadenomegalia cervical não supurativa 4. Exantema polimorfo 5. Edema e eritema palmoplantar

Question 30

Como é o laboratório da doença de Kawasaki?

Answer 30

1. Inflamação sistêmica (PCR e VHS altos) | 2. C3 elevado

Question 31

É necessário realizar exames de imagem para confirmar a doença de Kawasaki. Verdadeiro ou falso?

Answer 31

Falso. O diagnóstico é clínico

Question 32

Como acompanhar a doença de Kawasaki?

Answer 32

Ecocardiograma (devido ao risco de aneurisma de coronária, que ocorre em 25% das crianças)

Question 33

Como tratar a doença de kawasaki?

Answer 33

1. Imunoglobulina venosa | 2. AAS (dose inicial apenas anti-inflamatória, depois anti-plaquetária para evitar coronariopatia)