Vasculites (Específico G e M vasos) Flashcards
Quais as arterites com predomínio de grandes vasos?
- Arterite de Takayasu
- Arterite temporal
Qual a relação entre as vasculites de grandes vasos?
Doenças dentro do mesmo espectro manifestações clínicas, com padrão histológico granulonamotoso semelhante, em faixas etárias diferentes
Qual sexo mais acometido nas vasculites de grandes vasos?
Mulheres
Quais vasos são acometidos na Arterite de Takayasu?
Aorta e seus ramos
Quais as manifestações clínicas da Arterite de Takayasu?
→ Envolvimento subclávio (93%): Claudicação de MMSS (Não consegue pentear o cabelo, que o braço cansa)
- Ausência ou diminuição de pulso periférico - Pressão arterial e pulsos assimétricos em MMSS: Diferença de PAS > 10 mmHg entre MSD e MSE - Sopros em carótida, subclávia, aorta abdominal e femoral
→ Envolvimento carotídeo: Tontura, síncope
→ Envolvimento aórtico: Insuficiência aórtica (Dilatação envolvendo a raiz da aorta)
→ Envolvimento de artéria renal: Hipertensão renovascular
→ Envolvimento íleofemoral: Claudicação de MMII
→ Outros: Miocardite; déficits visuais e amaurose fugaz, retinopatia, episclerite
Quais exames utilizamos para diagnosticar a arterite de Takayasu e quais seus respectivos achados?
- Raio-X de tórax (alargamento da aorta e alteração da circulação pulmonar)
- USG com doppler (estreitamento e oclusão de grandes vasos, aneurismas)
- Angio TC ou Angio RNM (espessamento da parede dos vasos e redução da luz)
- Arteriografia (estreitamento da luz, oclusões e aneurismas)
- PET (vê onde há doença ativa)
- Biópsia (pan-arterite, infiltrado de células mononucleares, endotélio proliferado e fibrótico)
Qual tratamento da arterite de Takayasu?
- Controle de PA
- Prednisona (ou MTX)
- Angioplastia (para correção das estenoses vasculares irreversíveis)
OBS.: Só fazer angioplastia após remissão (PCR/VHS normais)
Qual a vasculite sistêmica primária mais comum em adultos?
Arterite temporal
Qual faixa etária mais acometida pela arterite temporal?
> = 50 anos
Quais artérias são acometidas na Arterite Temporal?
A. Temporal, A. Mandibular, A. Oftálmica, A. Central da Retina
Quais as manifestações clínicas da Arterite Temporal?
- Febre de origem indeterminada (3° maior causa de FOI em idosos, atrás de infecções e neoplasias)
- Perda ponderal inexplicada
- Cefaleia unilateral
- Claudicação da mandíbula (não consegue comer)
- Polimialgia reumática (dor e rigidez matinal e pós-repouso em região cervical, cinturas escapular e pélvica)
- Distúrbios visuais (lesões da A. oftálmica)
- Hipersensibilidade no couro cabeludo e na A. temporal (pode causar necrose)
Não há espessamento da artéria temporal na Arterite de Células Gigantes. Verdadeiro ou falso?
Falso. Há espessamento
Como diagnosticar a Arterite Temporal?
- VHS elevado
- Biópsia da A. temporal
Quais os achados da biópsia da A. temporal na AGC?
Pan-arterite com necrose e proliferação da camada média, ruptura da limitante interna e externa, proliferação endotelial e infiltrado de células mononucleares e gigantes
Como tratar a Arterite Temporal?
- Prednisona
2. AAS (reduz incidência de complicações isquêmicas relacionadas à doença, como IAM, AVC e lesão de N. óptico)
Quais as vasculites de médios vasos?
- PAN clássica
2. Doença de Kawasaki
Qual gênero mais acometido nas vasculites de médios vasos?
Homens
O que é a PAN clássica?
Vasculite necrosante sistêmica → Lesão predominantemente na camada adventícia, praticamente sem acometimento endotelial
Qual faixa etária mais acometida na PAN clássica?
40-60 anos (homens)
Qual a “doença dos aneurismas”?
PAN clássica
Quais as características da PAN clássica?
Acomete artérias de médio e pequeno calibre, poupando a microvasculatura
- Rins, SNC, SNP, coração, intestino
- Não causa glomerulonefrite nem capilarite pulmonar (hemorragia alveolar) - As artérias pulmonares não são afetadas na PAN clássica
Quais os sintomas da PAN clássica?
- Sintomas constitucionais
- Mononeurite múltipla ou polineuropatia (lesão isquêmica dos nervos periféricos, resultando em parestesias e perda da força muscular)
- Lesões cutâneas (livedo reticular, úlceras, púrpuras, nódulos subcutâneos e necrose digital)
- Vasculite renal (artérias interlobares) → Cursa com HAS renovascular e consequente azotemia
- Dor testicular
- Vasculite coronariana
- Vasculite mesentérica (dor abdominal intermitente ou pós-prandial)
- AIT ou AVCi/h
Quais exames laboratoriais devemos pedir na suspeita de PAN clássica?
- VHS e PCR (inflamação sistêmica)
2. Hepatite B (30% dos indivíduos com PAN clássica têm HBsAg e HBeAg positivos)
Como diagnosticar a PAN clássica?
→ Biópsia de pele/testículo (vasculite neutrofílica com necrose fibrinoide sem granulomas)
→ Angiografia (aneurismas nas bifurcações dos vasos intraparenquimatosos)
Como tratar a PAN clássica?
Prednisona + Ciclofosfamida
OBS.: Tratar Hepatite B, quando houver associação
Qual a segunda vasculite mais prevalente na infância?
Doença de Kawasaki
Quais vasos são mais acometidos na Doença de Kawasaki?
Artérias coronárias
Quais as fases evolutivas da doença de Kawasaki?
- Fase febril aguda → Início da febre até defervescência, com manifestações mucocutâneas-linfonodais
- Fase subaguda → Término da febre até desaparecimento dos demais sintomas, em que podem ocorrer descamação cutânea nas extremidades, trombocitose e formação de aneurismas coronarianos
- Fase de convalescença → Melhora clínica até normalização das provas de atividade inflamatória
Como diagnosticar a doença de Kawasaki?
Precisamos de febre (por 5 dias ou mais) + 4 critérios entre os seguintes:
- Congestão conjuntival bilateral (não exsudativa)
- Alterações em lábios e cavidade oral (hiperemia, ressecamento, fissuras, hemorragia, língua em framboesa)
- Linfadenomegalia cervical não supurativa
- Exantema polimorfo
- Edema e eritema palmoplantar
Como é o laboratório da doença de Kawasaki?
- Inflamação sistêmica (PCR e VHS altos)
2. C3 elevado
É necessário realizar exames de imagem para confirmar a doença de Kawasaki. Verdadeiro ou falso?
Falso. O diagnóstico é clínico
Como acompanhar a doença de Kawasaki?
Ecocardiograma (devido ao risco de aneurisma de coronária, que ocorre em 25% das crianças)
Como tratar a doença de kawasaki?
- Imunoglobulina venosa
2. AAS (dose inicial apenas anti-inflamatória, depois anti-plaquetária para evitar coronariopatia)