Vasculites (Específico P vasos) Flashcards

1
Q

Quais são as vasculites de pequenos vasos?

A
  1. Poliangeíte granulomatosa eosinofílica (Churg-Strauss)
  2. Poliangeíte granulomatosa (Granulomatose de Wegener)
  3. Poliangeíte microscópica
  4. Púrpura de Henoch-Schölein
  5. Crioglobulinemia
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Q

Qual gênero e faixa etária mais acometidos por Churg-Strauss?

A

Homem, 30-40 anos

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3
Q

Qual a clínica inicial de Churg-Strauss?

A
  1. Rinite/asma/eosinofilia/IgE elevada
  2. ANCA +
  3. Granulomas
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4
Q

Descreva a história natural do indivíduo com Churg-Strauss?

A

Fase prodrômica (rinite alérgica, polipose nasal, asma) → Fase eosinofílica → Fase vasculítica (vasculite sistêmica)

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Q

Descreva o quadro clínico do indivíduo com Churg-Strauss

A
  1. Sintomas constitucionais
  2. Asma refratária, rinite, sinusite (melhora com o aparecimento da vasculite)
  3. Eosinofilia (> 1.000/mm³)
  4. Mononeurite múltipla (Karate-kid -> mão e pé caídos)
  5. Infiltrado pulmonar eosinofílico migratório sem cavitação
  6. GEFS leve
  7. Gastroenterite e miocardite eosinofílica
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6
Q

Qual a principal causa de morte em Churg-Strauss?

A

Miocardite eosinofílica

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7
Q

Como é o laboratório do indivíduo com Churg-Strauss?

A
  1. Inflamação sistêmica
  2. Eosinofilia > 1.000
  3. IgE elevado
  4. p-ANCA elevado em 40-60% dos casos
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8
Q

Como diagnosticar Churg-Strauss?

A

Biópsia do infiltrado pulmonar (granuloma eosinofílico)

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9
Q

Qual o tratamento de Churg-Strauss (PAGE)?

A

Prednisona

OBS.: Pode associar ciclofosfamida caso falha do tratamento inicial

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10
Q

Qual gênero e faixa etária mais acometida na granulomatose de Wegener?

A
  1. Igual em H e M

2. 30-50 anos

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11
Q

Como é o quadro clínico do indivíduo com granulomatose de Wegener?

A

Síndrome pulmão-rim (hemoptise + glomerulonefrite)

  1. Sintomas constitucionais
  2. Pele (púrpura, nódulos, pioderma, livedo reticular)
  3. Trato respiratório superior (rinite/sinusite; boca e orofaringe; ouvidos)
  4. Pulmões (hemoptise; ao Rx, infiltrados de alveolite neutrofílica e nódulos cavitados)
  5. Rins (hematúria → GESF com crescente)
  6. Outros (olhos, SNC, TVP)
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12
Q

Como diagnosticar Wegener?

A
  1. Inflamação sistêmica
  2. c-ANCA + → (90% nas formas completas, 50% nas formas limitadas e 35% em remissão)

OBS.: ANCA negativo não descarta

  1. Biópsia de VAS e pulmão (vasculite necrosante granulomatosa)

OBS.: Biópsia renal não tem granuloma, mas sim GESF

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13
Q

Como tratar Wegener?

A

Prednisona + Ciclofosfamida

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14
Q

Qual gênero e faixa etária mais acometidos pela Poliangiíte microscópica (PAN microscópica)?

A

Homem, em torno dos 50 anos

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15
Q

Se não for Wegener, nem Churg-Strauss, pensar em:

A

PAN microscópica

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16
Q

O que é a Poliangiíte microscópica?

A

Vasculite necrosante pauci-imune associada aos ANCA que acomete tanto microvasculatura (glomérulos, capilares pulmonares, vênulas cutâneas) quanto artérias de médio e pequeno calibre

17
Q

Descreva o quadro clínico da poliangiíte microscópica

A

PAN + Síndrome pulmão-rim (hemorragia alveolar e GN rapidamente progressiva)

  1. Sintomas constitucionais
  2. Mononeurite múltipla
  3. Lesões cutâneas
  4. Pulmão (hemoptise)
  5. Rim (GESF com crescentes)
18
Q

Como é o laboratório da PAN microscópica?

A
  1. Inflamação sistêmica

2. p-ANCA + (positivo apenas na microscópica. PAN clássica é negativo)

19
Q

Qual o tratamento da PAN microscópica?

A

Prednisona + Ciclofosfamida

20
Q

Qual a vasculite mais comum da infância?

A

Púrpura de Henoch-Schölein (vasculite por IgA)

21
Q

Qual gênero e faixa etária mais acometida pela Púrpura de Henoch-Schölein?

A

Meninos, < 14 anos

22
Q

O que inicia a púrpura de Henoch-Scholein?

A

Gatilho para hiperprodução de IgA (IVAS, antibióticos, vacina, antígenos alimentares, picadas de insetos)

23
Q

Como é o curso da púrpura de Henoch-Scholein?

A

Benigno e autolimitado (4-6 semanas)

24
Q

Descreva a tétrade de Henoch-Schölein

A
  1. Púrpura palpável em nádegas e MMII
  2. Artralgia/artrite não deformante (grandes articulações)
  3. Angina mesentérica
  4. Glomerulonefrite com hematúria (nefropatia por IgA -> Doença de Berger)
25
Q

Como é o laboratório da Púrpura de Henoch-Scholein?

A
  1. Inflamação sistêmica
  2. IgA elevada
  3. Plaquetas normais ou aumentadas (e teste de coagulação normal) -> isso afasta causas hematológicas
26
Q

Como diagnosticar a Púrpura de Henoch-Scholein?

A

Clínico, mas podemos fazer uso de

Biópsia das lesões cutâneas (vasculite leucocitoclástica com depósitos de C3 e IgA)

27
Q

Como tratar a púrpura de Henoch-Scholein?

A

Repouso e analgésicos

OBS.: Pode usar prednisona em complicações (renais, intestinais, neurológicas)

28
Q

O que é a crioglobulinemia?

A

É uma vasculite cutânea leucocitoclástica → As imunoglobulinas depositadas são capazes de se precipitar em baixa temperatura (<37ºC)

29
Q

Qual gênero e faixa etária mais acometida na crioglobulinemia?

A

Mulheres, entre 45-65 anos

30
Q

Como classificar a crioglobulinemia?

A

Tipo I → Ig monoclonais IgM (Associa-se a doenças linfoproliferativas)

Tipo II → IgM monoclonais / IgG policlonais (Linfoproliferativas, hepatites, anemia falciforme)

Tipo III → Mista, com IgG policlonais, mas alguma participação monoclonal (maioria das vasculites)

31
Q

Qual o quadro clínico da Crioglobulinemia?

A
  1. Pele → Púrpura palpável de MMII e glúteos, úlceras ou fenômeno de Raynaud
  2. Poliartralgia
  3. Glomerulonefrite membranoproliferativa branda
  4. Polineuropatia sensitivo-motora
32
Q

Qual o laboratório da Crioglobulinemia?

A
  1. Hipergamaglobulinemia
  2. Consumo do complemento
  3. FR pode estar positivo
  4. Sumário de urina
  5. HCV+ (relacionado com Hepatite C em 95% dos casos
33
Q

Como tratar crioglobulinemia?

A
  • Casos brandos e moderados → Prednisona
  • Casos fulminantes → Plasmaferese + corticoide + ciclofosfamida

OBS.: Tratar a hepatite C

34
Q

Quais são as vasculites leucocitoclásticas?

A
  1. Henoch-Schölein

2. Vasculite crioglobulinêmica