Vasculites

Question 1

Vasculites des gros vaisseaux

Answer 1

Artérite à cellules géantes

Artérite de Takayasu

Question 2

Présentation clinique de l’artérite à cellules géantes

Answer 2

>50 ans
Céphalée
Hyperalgie cuire chevelu
Proéminence/nodosité des AT (LR 4,6)
Trouble de la vision/Diplopie (LR 3,4)/Perte de vision
Claudiation langue/mâchoire (LR 4,2)
PMR 50%
Sx B
Anécrisme/Dissection Ao
CRP et VS augmentés (LR - 0,2)

• Bx = Gold standard (15% faux neg), 2-4 semaines post pred max
• • 50-80% ont TEP +

Question 3

Présentation clinique du Takayasu

Answer 3

Femme asiatique <40 ans

Pulseless disease

Question 4

Vasculites des moyens vaisseaux

Answer 4

Kawasaki

PAN

Question 5

Présentation clinique de la PAN

Answer 5

Artérite rénale
Angine mésentérique
Mononévrite multiples
Sx B

• Rechercher HBV
• • ANCA NÉGATIFS

Question 6

Présentation clinique du Kawasaki

Answer 6

Conjonctivite
ADP cervicale
Langue framboisée
Rash
Anévrisme des coronaires

• Associé au VIH

Question 7

Vasculites des petits vaisseaux

Answer 7

Anti-GBM
ANCA
   Granulomatose avec polyangéite
   Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
   Polyangéite microscopique
Complexes immuns
   Henoch-Scholein/IgA
   Vasculite cryoglobulinémique
   Vasculite hypocomplémentérique urticarienne/Anti C1q

Question 8

Vasculites à vaisseaux variables

Answer 8

Behcet

Cogan

Question 9

Présentation clinique de la vasculite anti-GBM

Answer 9

Atteinte pulmonaire
Atteinte rénale

• Traitement avec plasmaphérèse

Question 10

Présentation clinique du Wegener

Answer 10

Atteinte ORL (perforation nasale, nez en selle)
Atteinte pulmonaire
Atteinte rénale

C-ANCA 70-80%

Question 11

Présentation clinique dy Churg-Strauss

Answer 11

Asthme
Éosinophilie
Atteinte neuro
Atteinte cardiaque

P-ANCA

Question 12

Présentation clinique de la polyangéite microscopique

Answer 12

Atteinte pulmonaire
Atteinte rénale
Atteinte neuro

P-ANCA 50-70%

Question 13

Présentation clinique de la vasculite à IgA

Answer 13

Purpura
Atteinte GI
Atteinte rénale

Question 14

Présentation clinique de la vasculite cryoglobulinémique

Answer 14

Hémorragie alvéolaire
Purpura
Atteinte rénale
Arthralgies
Neuropathie

Associé HCV
FR+
Cryo +
Diminution du complément

Question 15

Présentation clinique de la maladie de Behcet

Answer 15

Homme
Route de la soie
Ulcères buccaux et génitaux
Arthrite
Test de pathergie +
Psueodfolliculite
Atteinte neuro
Thrombose

Question 16

Traitement de l’arthrite à cellules géantes

Answer 16

Si sx visuels Solumédrol 1g DIE x 3 jours
Si absence de sx visuels
Pred 1 mg/kg x 4 semaines + Tocilizumab (MTX est un autre agent épargneur de cortico)
Considérer ASA 80
Sevrage Pred : 1 mg/kg x 1 mois puis diminuer de 10 mg/mois ad 20 mg puis diminuer de 2,5 mg/mois ad 5 mg puis diminuer de 1 mg/mois ad arrêt
Si rechute
Sévère : répéter induction
Légère : retour à dose Pred précédante

** Attention Tocilizumab négative CRP donc ne peut pas être utilisé comme marqueur d’activité de la maladie

Question 17

Traitement de la PMR

Answer 17

Pred 12,5-25 DIE x 2-4 semaines, diminuer de 2,5 mg/semaines x 4 semaines (ad 10 mg) puis diminuer de 1mg/mois ad arrêt

+ Si rechute, remonter à dose précédente
** Agent épargneur de cortico : MTX

Question 18

Traitement des vasculaires à ANCA

Answer 18

Atteinte légère
Pred + MTX ou AZA

Atteinte sévère (cardiaque, SNC, GI, IRA >140/Protéinurie>1g/24h)
Induction : Pred haute dose + Cyclophosphamide ou Rituxan
Maintien : AZA, MTX, Rituxan
Plasmaphérèse si atteinte rénale sévère ou hémorragie alvéolaire (étude plexivas -)