Collagénoses

Question 1

Critères de classification LED

Answer 1

Critère entrée FAN 1:80 ou plus
Fièvre >38
Cytopénie
Alopécie
Aphtes
Lupus cutané
Pleurésie
Épanchement ppéricardique
Synovite
Protéinurie >0.5g/24h
Néphrite lupique à la bx
Délirium
Psychose
Comvulsion
Antiphospholipides
Complément abaissé
Anti-dsDNA
Anti-Smith

Question 2

Anticorps le plus sensible pour le LED

Answer 2

FNA

Sensibilité 96%

Question 3

Anticorps spécifiques au LED

Answer 3

Anti-dsDNA

Anti-Smith

Question 4

Anticorps associé à la néphrite lupique

Answer 4

Anti-dsDNA

Question 5

Marqueurs pour le suivi du LED

Answer 5

Anti-dsDNA
Complément
ratio prot/créat

Question 6

Classes de néphrite lupique et leur traitement

Answer 6

Classe 1 mésangiale minime : sédiment normal, observation
Classe 2 mésangiale prolifération : sédiment normal, observation
Classe 3 prolifération focale (<50% glomérules) syndrome néphrotique : induction avec MMF ou Procytox + cortico, entretien avec MMF ou AZA
Classe 4 proligérative diffus (>50% glomérules) syndrome néphrotique : même chose que classe 4
Classe 5, membraneuse syndrome néphrotique : IECA, diurétique, statine, si protéinurie >500 mg/24h malgré IECA induction avec MMF + pred et entretien avec MMF ou AZA

Question 7

Complications du LED

Answer 7

Syndrome antiphospholipide
Shrinking lung (syndrome restrictif)
Endocardite de Libman-sacks
Lupus médicamenteux

Question 8

Néo dont le risque est augmenté en Sjogren

Answer 8

Lymphome

Question 9

Pathologies auto-immunes associées à Sjogren (2)

Answer 9

CBP

Thyroidite Hashimoto

Question 10

DDX d’hypertrophie parotides bilat

Answer 10

Sjogren
Lymphome
Oreillons
TB
CMV
EBV
VIH
Sarcoidose
Mx IgG4
ROH
Boulimie
Cirrhose

Question 11

Anticorps associé à la sclérodermie systémique limités

Answer 11

Anti-centromère (60%, spécificité 98%)

Question 12

Syndrome associé à la sclérodermie systémique limité

Answer 12

CREST
Calcinose
Raynaud
Dysmotilité oesophagienne
Sclérodactylie
Télangiectasies

Peut aussi être associé à HTAP

Question 13

Anticorps associé à la sclérodermie systémique diffuse

Answer 13

Anti-Scl70 (40%, spécificité 98%), associé à mx interstitielle de type NSIP

Question 14

Complications associées à la sclérodermie systémique diffuse (2)

Answer 14

NSIP
Crise rénale sclérodermie (10-20%
(facteurs de risque prise de cortico, Dx <2 ans, anti-ARNP3. Se présente avec IRA, HTA ou TA normale, MAT et sédiment urinaire peu impressionnant. Tx IECA/captopril, même si IRA)

Question 15

Traitement de la sclérodermie

Answer 15

Dysmotilté intestinale : agents prokinétiques
RGO : IPP
Raynaud : BCC +/- ASA, si réfractaire inhibiteur phosphodiestérase 5 (sidénafil, tadalafil)
Atteinte cutanée : MTX, MMF, cyclophosphamide
Mx interstitielle ; Cyclophosphamide, MMF, Nintedanib

Question 16

Facteurs devant laisser suspecter un Raynaud secondaire (4)

Answer 16

Début >40 ans
Asymétrie
Sévère/ulcère
Spontané (pas seulement au froid)

Question 17

Causes de Raynaud secondaire

Answer 17

Collagénose
Médicaments/drogues
Trauma/engelure
Tunnel carpien
HypoT4
Cryoglobuline
Cryofibrinogénémie
Agglutinines froides
POEMS

Question 18

Investigation d’un Raynaud primaire

Answer 18

Rien vs capillaro

Question 19

Investigation d’un Raynaud secondaire

Answer 19

Bilan de base
Capillaroscopie
FAN, ENA, FR, complément
VS, CRP
TSH
Ck
Analyse urine
Coagulation
HBV, HCV
EPS
Cryo

Question 20

Traitement du Raynaud

Answer 20

Arrête tabagique
Éviter Rx vasoconstricteurs
BCC (Nifédipine longue action)
Nitro topique
Inhibiteur PDE5 (tadalafil, sildenafil)
Prostaglandines IV (ulcères digitaux)