Collagénoses Flashcards
Critères de classification LED
Critère entrée FAN 1:80 ou plus Fièvre >38 Cytopénie Alopécie Aphtes Lupus cutané Pleurésie Épanchement ppéricardique Synovite Protéinurie >0.5g/24h Néphrite lupique à la bx Délirium Psychose Comvulsion Antiphospholipides Complément abaissé Anti-dsDNA Anti-Smith
Anticorps le plus sensible pour le LED
FNA
Sensibilité 96%
Anticorps spécifiques au LED
Anti-dsDNA
Anti-Smith
Anticorps associé à la néphrite lupique
Anti-dsDNA
Marqueurs pour le suivi du LED
Anti-dsDNA
Complément
ratio prot/créat
Classes de néphrite lupique et leur traitement
Classe 1 mésangiale minime : sédiment normal, observation
Classe 2 mésangiale prolifération : sédiment normal, observation
Classe 3 prolifération focale (<50% glomérules) syndrome néphrotique : induction avec MMF ou Procytox + cortico, entretien avec MMF ou AZA
Classe 4 proligérative diffus (>50% glomérules) syndrome néphrotique : même chose que classe 4
Classe 5, membraneuse syndrome néphrotique : IECA, diurétique, statine, si protéinurie >500 mg/24h malgré IECA induction avec MMF + pred et entretien avec MMF ou AZA
Complications du LED
Syndrome antiphospholipide
Shrinking lung (syndrome restrictif)
Endocardite de Libman-sacks
Lupus médicamenteux
Néo dont le risque est augmenté en Sjogren
Lymphome
Pathologies auto-immunes associées à Sjogren (2)
CBP
Thyroidite Hashimoto
DDX d’hypertrophie parotides bilat
Sjogren Lymphome Oreillons TB CMV EBV VIH Sarcoidose Mx IgG4 ROH Boulimie Cirrhose
Anticorps associé à la sclérodermie systémique limités
Anti-centromère (60%, spécificité 98%)
Syndrome associé à la sclérodermie systémique limité
CREST Calcinose Raynaud Dysmotilité oesophagienne Sclérodactylie Télangiectasies
Peut aussi être associé à HTAP
Anticorps associé à la sclérodermie systémique diffuse
Anti-Scl70 (40%, spécificité 98%), associé à mx interstitielle de type NSIP
Complications associées à la sclérodermie systémique diffuse (2)
NSIP
Crise rénale sclérodermie (10-20%
(facteurs de risque prise de cortico, Dx <2 ans, anti-ARNP3. Se présente avec IRA, HTA ou TA normale, MAT et sédiment urinaire peu impressionnant. Tx IECA/captopril, même si IRA)
Traitement de la sclérodermie
Dysmotilté intestinale : agents prokinétiques
RGO : IPP
Raynaud : BCC +/- ASA, si réfractaire inhibiteur phosphodiestérase 5 (sidénafil, tadalafil)
Atteinte cutanée : MTX, MMF, cyclophosphamide
Mx interstitielle ; Cyclophosphamide, MMF, Nintedanib
Facteurs devant laisser suspecter un Raynaud secondaire (4)
Début >40 ans
Asymétrie
Sévère/ulcère
Spontané (pas seulement au froid)
Causes de Raynaud secondaire
Collagénose Médicaments/drogues Trauma/engelure Tunnel carpien HypoT4 Cryoglobuline Cryofibrinogénémie Agglutinines froides POEMS
Investigation d’un Raynaud primaire
Rien vs capillaro
Investigation d’un Raynaud secondaire
Bilan de base Capillaroscopie FAN, ENA, FR, complément VS, CRP TSH Ck Analyse urine Coagulation HBV, HCV EPS Cryo
Traitement du Raynaud
Arrête tabagique Éviter Rx vasoconstricteurs BCC (Nifédipine longue action) Nitro topique Inhibiteur PDE5 (tadalafil, sildenafil) Prostaglandines IV (ulcères digitaux)
