Vasculites Flashcards
Quando suspeitar de vasculites?
AULA CARLA:
- Púrpura palpável
- Hematúria
- Infiltrados pulmonares
- Rinossinusite de repetição ou Asma de difícil controle
- Mononeurite múltiplas
- Glomerulonefrite
- Eventos isquêmicos
Vasculites Primárias
Inflamação vascular num contexto de Inflamação sistêmica
Clínica de inflamação sistêmica e de inflamação vascular
Sistêmica: febre, anorexia, astenia, emagrecimento e mialgia
Vascular:
- Grande calibre: claudicação (grupos musculares)
- Médio calibre: aneurisma e anginas (vísceras!)
- Pequeno (aumento de permeabilidade): púrpura palpável (hemácias)
Exames complementares da inflamação sistêmica
VHS e PCR elevados
Anemia normo/normo, Leucocitose
Plaquetocitose
ANCA: Anticorpo Anti-citoplasma de Neutrófilos
- C-ANCA: Uso de cocaína, Granulomatose de Wegener; mais fidedigno se acompanhado de anti-proteinase 3
- P-ANCA: DII, Poliangeite Microscópica e Síndrome de Churg-Strauss; mais fidedigno se acompanhado de Mieloperoxidase
P-ANCA: qual marcador melhora sua especificidade e quais vasculites estão associadas?
- P-ANCA: DII, Poliangeite Microscópica e Síndrome de Churg-EStrauss; mais fidedigno se acompanhado de Mieloperoxidase
C-ANCA: qual marcador melhora sua especificidade e quais vasculites estão associadas?
- C-ANCA: Uso de cocaína, Granulomatose de Wegener; mais fidedigno se acompanhado de anti-proteinase 3
Exames complementares da inflamação Vascular
Biópsia: vaso ou tecido
Imagem: angiografia, ECO
Classificação das Vasculites: Chapell – Hill Consensus Conference
Grande Calibre:
- Arterite Temporal (Células Gigantes)
- Arterite de Takayasu
Médio Calibre:
- Poliarterite Nodosa
- Doença de Kawasaki
Pequeno Calibre:
1. ANCA positivo:
- Poliangeíte Microscópica
- Churg-Strauss (Poliangeite Granulomatosa Eosinofílica)
- Granulomatose de Wegener (Poliangeite Granulomatosa)
2. Por imunocomplexos:
- Púrpura de Henoch-Schonlein (Vasculite por IgA)
- Vasculite Crioglobulinêmica
Calibre Variável; Órgão Único, Associada a doença sistêmica, Associada a etiologia provável
Grande Calibre: doenças e características
- Arterite Temporal (Células Gigantes)
- Arterite de Takayasu
Clínica: Claudicação
Epidemiologia: mulheres (reumatologia)
Arterite Temoral (de células gigantes): Quadro clínico
- Sexo Feminino;
- > = 50 anos, média de 75;
- Cefaleia, unilateral
- Espessamento da a. temporal, sensação de volume, artéria visível e palpável, isquemia do escalpo (hipersensibilidade e até necrose);
- Claudicação de mandíbula;
- 50% dos casos associado a Polimialgia Reumática
- Febre de Origem Indeterminada
- Amaurose fugaz (emergência reumatológica)
- Incomum acometer outras artérias
Arterite Temporal: exames complementares e diagnóstico
- Laboratório: Inflamação Sistêmica, VHS > 40-50 (MUITO ALTO)
- Diagnóstico: Biópsia da Temporal: 5-15% de falso negativo (mesmo após tratar)
Arterite Temporal: tratamento
- Prednisona tem resposta dramática
* ASS (?, risco de AVE isquêmico)
Arterite de Takayasu: quadro clínico e vasos acometidos
Doença sem pulso
- Sexo Feminino Jovem
- <40 anos
- Claudicação de MMSS
- Pulsos assimétricos em MMSS
- Sopros em carótida, subclávia e aorta
- HAS Renovascular (estenose do óstio das artérias renais)
Vasos acometidos: Subclávia! Aorta e seus ramos
Arterite de Takayasu: laboratório, angiografia e tratamento
- Inflamação sistêmica
- Angiografia
- Prednisona +- Metotrexato
- Angioplastias APÓS remissão
Comparação Vasculites de grandes vasos: Temporal X Takayasu
Temporal X Takayasu
Idade: Idosa x Jovem
Vasos acometidos: Temporal x Aorta e seus ramos (subclávia)
Claudicação: Mandíbula x MMII
Lesão grave: cegueira x HAS renovascular
Diagnóstico: Biópsia x angiografia
Tratamento: CTC (boa resposta) x CTC+ MTX
Palavras chave: Cefaleia, VHS!, FOI, polimialgia reumática X Assimetria de pulsos
Médio Calibre: doenças e características
- Poliarterite Nodosa (Artérias renais/viscerais: ANGINA!)
- Doença de Kawasaki
Doença de Kawasaki: critérios diagnósticos (6)
5 de 6
- Febre por 5 dias ou mais (obrigatório)
- Congestão conjuntival bilateral (conjuntivite não purulenta)
- Alterações em lábio e cavidade oral (língua em framboesa, lábio ressecado)
- Linfonodomegalia cervical não supurativa
- Exantemas polimorfo
- Eritema e edema Palmoplantar (descamação periungueal)
Doença de Kawasaki: exames complementares
- Laboratório: inflamação sistêmica, AUMENTO DE COMPLEMENTO C3
- Clínica + Eco OBRIGATÓRIO (determinar aneurisma coronário, repetir, tendem a regredir)
Doença de Kawasaki: tratamento
- Imunoglobulina venosa (+ precoce possível para prevenir aneurisma coronário)
- AAS em dose alta (seguir com ecocargiograma para prevenir aneurisma coronário)
Poliarterite Nodosa (PAN): quadro clínico
Artérias renais/viscerais - Homem de 40-60 anos - HAS Renovascular (início recente) - Retenção Azotêmica - Sintomas GI: angina mesentérica - Dor testicular: angina testicular - Mononeurite Múltipla (irrigação nervosa) - Púrpura em forma de rede (Livedo reticular) - Polpa pulmão - Associação com laboratorial Hepatite B Aula Carla: Poupa RIM, sem nefrite!
Poliarterite Nodosa (PAN): Diagnóstico
- LAB: inflamação sistêmica, associação com sorologia para hepatite B (HbSAg+ / HbEAg +)
- Biópsia da pele, testículo
- Angiografia (colar de contas: aneurismas + estenoses) mesentérica, renal (múltiplos aneurismas)
Poliarterite Nodosa (PAN): Tratamento
• Prednisona + Ciclofosfamida
• Tratar hepatite B
Aula Carla: Manutenção com Metatrexato e Azatioprina
Vasculite de pequenos vasos: quais e características
Pequeno Calibre:
- ANCA positivo:
- Poliangeíte Microscópica
- Churg-EStrauss (Poliangeite Granulomatosa Eosinofílica)
- Granulomatose de Wegener (Poliangeite Granulomatosa) - Por imunocomplexos:
- Púrpura de Henoch-Schonlein (Vasculite por IgA)
- Vasculite Crioglobulinêmica
Poliangeite Microscópica: quadro clínico e laboratório
PAN + Síndrome Pulmão/Rim
- Pulmão: capilarite com hemoptise
- Glomérulo: GEFS (vasculite glomerular) c/ crescente
Laboratório: p-ANCA +
S. de Churg-Strauss (poliangeíte granulomatosa eosinofílica): Quadro clínico e LAB
- Homens 30 a 50 anos
- ASMA! tardia, início no adulto e refratária
- Infiltrados pulmonares migratórios no RX
- Eosinofilia
- DX diferencial: Aspergilose broncopulmonar alérgica
- Mononeurite Múltipla
- Síndrome pulmão-rim: GEFS LEVE (rim)
- Gastroenterite e Miocardite Eosinofílicas
LAB: Eosinofilia > 1000, aumento de IgE, p-ANCA positivo
S. de Churg-Strauss (poliangeíte granulomatosa eosinofílica): Diagnóstico e tratamento
- Biópsia pulmonar
- Prednisona + Ciclofosfamida
- Aula Carla: Mepolizumabe
Poliangeite Granulomatose (de Wegener): quadro clínico
• Ambos os sexos 30-50 anos
• Sinusite, rinorreia purulenta (de repetição)
• Exoftalmia (granuloma retrorbitário)
• Complicação: Perfuração em VAS, nariz em sela
Síndrome Pulmão-RIM: Hemoptise e GEFS com Crescentes (grave)
Poliangeite Granulomatose (de Wegener): Laboratório, Diagnóstico e Tratamento
- Laboratório: C-ANCA (+ em 97%) e Antiproteinase 3
- Diagnóstico: biópsia de VAS e pulmão
- Tratamento: Prednisona + Ciclofosfamida
Vasculite por IgA (Leucocitoclástica) (Púrpura de Henoch-Schonlein): Quadro clínico
- Homem < 20 anos
- IVAS prévia
- Tétrade:
1. Púrpura palpável (MMII e nádegas)
2. Artralgia/artrite NÃO DEFORMANTE
3. Dor abdominal
4. Glomerulite com Hematúria (= Doença de Berget- úlceras orais e genitais de repetição)
Outras complicações: Invaginação intestinal, lesão testicular, hemorragia conjuntival, cefaleia, crises convulsivas e alterações de comportamentos
Vasculite por IgA (Leucocitoclástica) (Púrpura de Henoch-Schonlein): laboratório, diagnóstico, tratamento
- LAB: Aumento de IgA1, plaquetas normais ou aumentadas
- Diagnóstico: púrpura NÃO trombocitopênica + 2: idade <20a, dor abdome, biópsia da pele (leucocitoclasia)
- Tratamento: Suporte + Corticoide
Vasculite Crioglobulinêmica: quadro clínico
- Púrpura palpável
- Poliartralgia
- Lesão renal branda
- Neuropatia periférica
- Livedo reticular
Vasculite Crioglobulinêmica: laboratório, diagnóstico, tratamento
- LAB: diminui complemento (C4) (consumido ao formar imunocomplexos), Sorologia HCV positiva
- Diagnótico: Crioglobulinas +
- Tratamento: Imunossupreção, Plasmaferese, Hepatite C
Doença de Buerguer ou Tramboangeíte Obliterante: Quadro clínico e vasos acometidos
Homem adulto, Tabagista,
Necrose das extremidades
Raynaud
Tromboflebite migratória
Acomete vasos distais
Doença de Buerguer ou Tramboangeíte Obliterante: lab, diagnóstico e tratamento
Lab: inflamação sistêmica
Diagnóstico: angiografia (saca-rolhas ou vaso espiralados e contas de rosalho)
Tratamento: cessar tabagismo
Doença de Behçet: quadro clínico
Ambos os sexos 25-35 anos
Teste da patergia: hipersensibilidade cutânea
- Lesões cutâneas infectadas: pseudofoliculite, úlceras orais e genitais de repetição
Hipópio, Uveíte anterior, Panuveíte, neovascularização
Aneurismas pulmonares raros mais específicos
Doença de Behçet: lab, diagnóstico e tratamento
LAB: ASCA +
Dx: Clínica + arteriografia pulmonar (raro, mas específico e mortal)
Tratamento: controverso (CTC + ciclofosfamida)
