Vasculites Flashcards
Quando suspeitar de vasculites?
AULA CARLA:
- Púrpura palpável
- Hematúria
- Infiltrados pulmonares
- Rinossinusite de repetição ou Asma de difícil controle
- Mononeurite múltiplas
- Glomerulonefrite
- Eventos isquêmicos
Vasculites Primárias
Inflamação vascular num contexto de Inflamação sistêmica
Clínica de inflamação sistêmica e de inflamação vascular
Sistêmica: febre, anorexia, astenia, emagrecimento e mialgia
Vascular:
- Grande calibre: claudicação (grupos musculares)
- Médio calibre: aneurisma e anginas (vísceras!)
- Pequeno (aumento de permeabilidade): púrpura palpável (hemácias)
Exames complementares da inflamação sistêmica
VHS e PCR elevados
Anemia normo/normo, Leucocitose
Plaquetocitose
ANCA: Anticorpo Anti-citoplasma de Neutrófilos
- C-ANCA: Uso de cocaína, Granulomatose de Wegener; mais fidedigno se acompanhado de anti-proteinase 3
- P-ANCA: DII, Poliangeite Microscópica e Síndrome de Churg-Strauss; mais fidedigno se acompanhado de Mieloperoxidase
P-ANCA: qual marcador melhora sua especificidade e quais vasculites estão associadas?
- P-ANCA: DII, Poliangeite Microscópica e Síndrome de Churg-EStrauss; mais fidedigno se acompanhado de Mieloperoxidase
C-ANCA: qual marcador melhora sua especificidade e quais vasculites estão associadas?
- C-ANCA: Uso de cocaína, Granulomatose de Wegener; mais fidedigno se acompanhado de anti-proteinase 3
Exames complementares da inflamação Vascular
Biópsia: vaso ou tecido
Imagem: angiografia, ECO
Classificação das Vasculites: Chapell – Hill Consensus Conference
Grande Calibre:
- Arterite Temporal (Células Gigantes)
- Arterite de Takayasu
Médio Calibre:
- Poliarterite Nodosa
- Doença de Kawasaki
Pequeno Calibre:
1. ANCA positivo:
- Poliangeíte Microscópica
- Churg-Strauss (Poliangeite Granulomatosa Eosinofílica)
- Granulomatose de Wegener (Poliangeite Granulomatosa)
2. Por imunocomplexos:
- Púrpura de Henoch-Schonlein (Vasculite por IgA)
- Vasculite Crioglobulinêmica
Calibre Variável; Órgão Único, Associada a doença sistêmica, Associada a etiologia provável
Grande Calibre: doenças e características
- Arterite Temporal (Células Gigantes)
- Arterite de Takayasu
Clínica: Claudicação
Epidemiologia: mulheres (reumatologia)
Arterite Temoral (de células gigantes): Quadro clínico
- Sexo Feminino;
- > = 50 anos, média de 75;
- Cefaleia, unilateral
- Espessamento da a. temporal, sensação de volume, artéria visível e palpável, isquemia do escalpo (hipersensibilidade e até necrose);
- Claudicação de mandíbula;
- 50% dos casos associado a Polimialgia Reumática
- Febre de Origem Indeterminada
- Amaurose fugaz (emergência reumatológica)
- Incomum acometer outras artérias
Arterite Temporal: exames complementares e diagnóstico
- Laboratório: Inflamação Sistêmica, VHS > 40-50 (MUITO ALTO)
- Diagnóstico: Biópsia da Temporal: 5-15% de falso negativo (mesmo após tratar)
Arterite Temporal: tratamento
- Prednisona tem resposta dramática
* ASS (?, risco de AVE isquêmico)
Arterite de Takayasu: quadro clínico e vasos acometidos
Doença sem pulso
- Sexo Feminino Jovem
- <40 anos
- Claudicação de MMSS
- Pulsos assimétricos em MMSS
- Sopros em carótida, subclávia e aorta
- HAS Renovascular (estenose do óstio das artérias renais)
Vasos acometidos: Subclávia! Aorta e seus ramos
Arterite de Takayasu: laboratório, angiografia e tratamento
- Inflamação sistêmica
- Angiografia
- Prednisona +- Metotrexato
- Angioplastias APÓS remissão
Comparação Vasculites de grandes vasos: Temporal X Takayasu
Temporal X Takayasu
Idade: Idosa x Jovem
Vasos acometidos: Temporal x Aorta e seus ramos (subclávia)
Claudicação: Mandíbula x MMII
Lesão grave: cegueira x HAS renovascular
Diagnóstico: Biópsia x angiografia
Tratamento: CTC (boa resposta) x CTC+ MTX
Palavras chave: Cefaleia, VHS!, FOI, polimialgia reumática X Assimetria de pulsos
Médio Calibre: doenças e características
- Poliarterite Nodosa (Artérias renais/viscerais: ANGINA!)
- Doença de Kawasaki
Doença de Kawasaki: critérios diagnósticos (6)
5 de 6
- Febre por 5 dias ou mais (obrigatório)
- Congestão conjuntival bilateral (conjuntivite não purulenta)
- Alterações em lábio e cavidade oral (língua em framboesa, lábio ressecado)
- Linfonodomegalia cervical não supurativa
- Exantemas polimorfo
- Eritema e edema Palmoplantar (descamação periungueal)
Doença de Kawasaki: exames complementares
- Laboratório: inflamação sistêmica, AUMENTO DE COMPLEMENTO C3
- Clínica + Eco OBRIGATÓRIO (determinar aneurisma coronário, repetir, tendem a regredir)
Doença de Kawasaki: tratamento
- Imunoglobulina venosa (+ precoce possível para prevenir aneurisma coronário)
- AAS em dose alta (seguir com ecocargiograma para prevenir aneurisma coronário)
Poliarterite Nodosa (PAN): quadro clínico
Artérias renais/viscerais - Homem de 40-60 anos - HAS Renovascular (início recente) - Retenção Azotêmica - Sintomas GI: angina mesentérica - Dor testicular: angina testicular - Mononeurite Múltipla (irrigação nervosa) - Púrpura em forma de rede (Livedo reticular) - Polpa pulmão - Associação com laboratorial Hepatite B Aula Carla: Poupa RIM, sem nefrite!
Poliarterite Nodosa (PAN): Diagnóstico
- LAB: inflamação sistêmica, associação com sorologia para hepatite B (HbSAg+ / HbEAg +)
- Biópsia da pele, testículo
- Angiografia (colar de contas: aneurismas + estenoses) mesentérica, renal (múltiplos aneurismas)
Poliarterite Nodosa (PAN): Tratamento
• Prednisona + Ciclofosfamida
• Tratar hepatite B
Aula Carla: Manutenção com Metatrexato e Azatioprina
Vasculite de pequenos vasos: quais e características
Pequeno Calibre:
- ANCA positivo:
- Poliangeíte Microscópica
- Churg-EStrauss (Poliangeite Granulomatosa Eosinofílica)
- Granulomatose de Wegener (Poliangeite Granulomatosa) - Por imunocomplexos:
- Púrpura de Henoch-Schonlein (Vasculite por IgA)
- Vasculite Crioglobulinêmica
Poliangeite Microscópica: quadro clínico e laboratório
PAN + Síndrome Pulmão/Rim
- Pulmão: capilarite com hemoptise
- Glomérulo: GEFS (vasculite glomerular) c/ crescente
Laboratório: p-ANCA +
