Vasculites Flashcards

1
Q

Quando suspeitar de vasculites?

A

AULA CARLA:

  • Púrpura palpável
  • Hematúria
  • Infiltrados pulmonares
  • Rinossinusite de repetição ou Asma de difícil controle
  • Mononeurite múltiplas
  • Glomerulonefrite
  • Eventos isquêmicos
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2
Q

Vasculites Primárias

A

Inflamação vascular num contexto de Inflamação sistêmica

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3
Q

Clínica de inflamação sistêmica e de inflamação vascular

A

Sistêmica: febre, anorexia, astenia, emagrecimento e mialgia
Vascular:
- Grande calibre: claudicação (grupos musculares)
- Médio calibre: aneurisma e anginas (vísceras!)
- Pequeno (aumento de permeabilidade): púrpura palpável (hemácias)

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4
Q

Exames complementares da inflamação sistêmica

A

VHS e PCR elevados
Anemia normo/normo, Leucocitose
Plaquetocitose
ANCA: Anticorpo Anti-citoplasma de Neutrófilos
- C-ANCA: Uso de cocaína, Granulomatose de Wegener; mais fidedigno se acompanhado de anti-proteinase 3
- P-ANCA: DII, Poliangeite Microscópica e Síndrome de Churg-Strauss; mais fidedigno se acompanhado de Mieloperoxidase

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5
Q

P-ANCA: qual marcador melhora sua especificidade e quais vasculites estão associadas?

A
  • P-ANCA: DII, Poliangeite Microscópica e Síndrome de Churg-EStrauss; mais fidedigno se acompanhado de Mieloperoxidase
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6
Q

C-ANCA: qual marcador melhora sua especificidade e quais vasculites estão associadas?

A
  • C-ANCA: Uso de cocaína, Granulomatose de Wegener; mais fidedigno se acompanhado de anti-proteinase 3
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7
Q

Exames complementares da inflamação Vascular

A

Biópsia: vaso ou tecido

Imagem: angiografia, ECO

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8
Q

Classificação das Vasculites: Chapell – Hill Consensus Conference

A

Grande Calibre:
- Arterite Temporal (Células Gigantes)
- Arterite de Takayasu
Médio Calibre:
- Poliarterite Nodosa
- Doença de Kawasaki
Pequeno Calibre:
1. ANCA positivo:
- Poliangeíte Microscópica
- Churg-Strauss (Poliangeite Granulomatosa Eosinofílica)
- Granulomatose de Wegener (Poliangeite Granulomatosa)
2. Por imunocomplexos:
- Púrpura de Henoch-Schonlein (Vasculite por IgA)
- Vasculite Crioglobulinêmica
Calibre Variável; Órgão Único, Associada a doença sistêmica, Associada a etiologia provável

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9
Q

Grande Calibre: doenças e características

A
  • Arterite Temporal (Células Gigantes)
  • Arterite de Takayasu
    Clínica: Claudicação
    Epidemiologia: mulheres (reumatologia)
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10
Q

Arterite Temoral (de células gigantes): Quadro clínico

A
  • Sexo Feminino;
  • > = 50 anos, média de 75;
  • Cefaleia, unilateral
  • Espessamento da a. temporal, sensação de volume, artéria visível e palpável, isquemia do escalpo (hipersensibilidade e até necrose);
  • Claudicação de mandíbula;
  • 50% dos casos associado a Polimialgia Reumática
  • Febre de Origem Indeterminada
  • Amaurose fugaz (emergência reumatológica)
  • Incomum acometer outras artérias
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11
Q

Arterite Temporal: exames complementares e diagnóstico

A
  • Laboratório: Inflamação Sistêmica, VHS > 40-50 (MUITO ALTO)
  • Diagnóstico: Biópsia da Temporal: 5-15% de falso negativo (mesmo após tratar)
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12
Q

Arterite Temporal: tratamento

A
  • Prednisona tem resposta dramática

* ASS (?, risco de AVE isquêmico)

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13
Q

Arterite de Takayasu: quadro clínico e vasos acometidos

A

Doença sem pulso

  • Sexo Feminino Jovem
  • <40 anos
  • Claudicação de MMSS
  • Pulsos assimétricos em MMSS
  • Sopros em carótida, subclávia e aorta
  • HAS Renovascular (estenose do óstio das artérias renais)

Vasos acometidos: Subclávia! Aorta e seus ramos

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14
Q

Arterite de Takayasu: laboratório, angiografia e tratamento

A
  • Inflamação sistêmica
  • Angiografia
  • Prednisona +- Metotrexato
  • Angioplastias APÓS remissão
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15
Q

Comparação Vasculites de grandes vasos: Temporal X Takayasu

A

Temporal X Takayasu
Idade: Idosa x Jovem
Vasos acometidos: Temporal x Aorta e seus ramos (subclávia)
Claudicação: Mandíbula x MMII
Lesão grave: cegueira x HAS renovascular
Diagnóstico: Biópsia x angiografia
Tratamento: CTC (boa resposta) x CTC+ MTX
Palavras chave: Cefaleia, VHS!, FOI, polimialgia reumática X Assimetria de pulsos

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16
Q

Médio Calibre: doenças e características

A
  • Poliarterite Nodosa (Artérias renais/viscerais: ANGINA!)

- Doença de Kawasaki

17
Q

Doença de Kawasaki: critérios diagnósticos (6)

A

5 de 6

  • Febre por 5 dias ou mais (obrigatório)
  • Congestão conjuntival bilateral (conjuntivite não purulenta)
  • Alterações em lábio e cavidade oral (língua em framboesa, lábio ressecado)
  • Linfonodomegalia cervical não supurativa
  • Exantemas polimorfo
  • Eritema e edema Palmoplantar (descamação periungueal)
18
Q

Doença de Kawasaki: exames complementares

A
  • Laboratório: inflamação sistêmica, AUMENTO DE COMPLEMENTO C3
  • Clínica + Eco OBRIGATÓRIO (determinar aneurisma coronário, repetir, tendem a regredir)
19
Q

Doença de Kawasaki: tratamento

A
  • Imunoglobulina venosa (+ precoce possível para prevenir aneurisma coronário)
  • AAS em dose alta (seguir com ecocargiograma para prevenir aneurisma coronário)
20
Q

Poliarterite Nodosa (PAN): quadro clínico

A
Artérias renais/viscerais
- Homem de 40-60 anos
- HAS Renovascular (início recente)
- Retenção Azotêmica
- Sintomas GI: angina mesentérica
- Dor testicular: angina testicular
- Mononeurite Múltipla (irrigação nervosa)
- Púrpura em forma de rede (Livedo reticular)
- Polpa pulmão
- Associação com laboratorial Hepatite B
Aula Carla: Poupa RIM, sem nefrite!
21
Q

Poliarterite Nodosa (PAN): Diagnóstico

A
  • LAB: inflamação sistêmica, associação com sorologia para hepatite B (HbSAg+ / HbEAg +)
  • Biópsia da pele, testículo
  • Angiografia (colar de contas: aneurismas + estenoses) mesentérica, renal (múltiplos aneurismas)
22
Q

Poliarterite Nodosa (PAN): Tratamento

A

• Prednisona + Ciclofosfamida
• Tratar hepatite B
Aula Carla: Manutenção com Metatrexato e Azatioprina

23
Q

Vasculite de pequenos vasos: quais e características

A

Pequeno Calibre:

  1. ANCA positivo:
    - Poliangeíte Microscópica
    - Churg-EStrauss (Poliangeite Granulomatosa Eosinofílica)
    - Granulomatose de Wegener (Poliangeite Granulomatosa)
  2. Por imunocomplexos:
    - Púrpura de Henoch-Schonlein (Vasculite por IgA)
    - Vasculite Crioglobulinêmica
24
Q

Poliangeite Microscópica: quadro clínico e laboratório

A

PAN + Síndrome Pulmão/Rim
- Pulmão: capilarite com hemoptise
- Glomérulo: GEFS (vasculite glomerular) c/ crescente
Laboratório: p-ANCA +

25
Q

S. de Churg-Strauss (poliangeíte granulomatosa eosinofílica): Quadro clínico e LAB

A
  • Homens 30 a 50 anos
  • ASMA! tardia, início no adulto e refratária
  • Infiltrados pulmonares migratórios no RX
  • Eosinofilia
  • DX diferencial: Aspergilose broncopulmonar alérgica
  • Mononeurite Múltipla
  • Síndrome pulmão-rim: GEFS LEVE (rim)
  • Gastroenterite e Miocardite Eosinofílicas

LAB: Eosinofilia > 1000, aumento de IgE, p-ANCA positivo

26
Q

S. de Churg-Strauss (poliangeíte granulomatosa eosinofílica): Diagnóstico e tratamento

A
  • Biópsia pulmonar
  • Prednisona + Ciclofosfamida
  • Aula Carla: Mepolizumabe
27
Q

Poliangeite Granulomatose (de Wegener): quadro clínico

A

• Ambos os sexos 30-50 anos
• Sinusite, rinorreia purulenta (de repetição)
• Exoftalmia (granuloma retrorbitário)
• Complicação: Perfuração em VAS, nariz em sela
Síndrome Pulmão-RIM: Hemoptise e GEFS com Crescentes (grave)

28
Q

Poliangeite Granulomatose (de Wegener): Laboratório, Diagnóstico e Tratamento

A
  • Laboratório: C-ANCA (+ em 97%) e Antiproteinase 3
  • Diagnóstico: biópsia de VAS e pulmão
  • Tratamento: Prednisona + Ciclofosfamida
29
Q

Vasculite por IgA (Leucocitoclástica) (Púrpura de Henoch-Schonlein): Quadro clínico

A
  • Homem < 20 anos
  • IVAS prévia
  • Tétrade:
    1. Púrpura palpável (MMII e nádegas)
    2. Artralgia/artrite NÃO DEFORMANTE
    3. Dor abdominal
    4. Glomerulite com Hematúria (= Doença de Berget- úlceras orais e genitais de repetição)
    Outras complicações: Invaginação intestinal, lesão testicular, hemorragia conjuntival, cefaleia, crises convulsivas e alterações de comportamentos
30
Q

Vasculite por IgA (Leucocitoclástica) (Púrpura de Henoch-Schonlein): laboratório, diagnóstico, tratamento

A
  • LAB: Aumento de IgA1, plaquetas normais ou aumentadas
  • Diagnóstico: púrpura NÃO trombocitopênica + 2: idade <20a, dor abdome, biópsia da pele (leucocitoclasia)
  • Tratamento: Suporte + Corticoide
31
Q

Vasculite Crioglobulinêmica: quadro clínico

A
  • Púrpura palpável
  • Poliartralgia
  • Lesão renal branda
  • Neuropatia periférica
  • Livedo reticular
32
Q

Vasculite Crioglobulinêmica: laboratório, diagnóstico, tratamento

A
  • LAB: diminui complemento (C4) (consumido ao formar imunocomplexos), Sorologia HCV positiva
  • Diagnótico: Crioglobulinas +
  • Tratamento: Imunossupreção, Plasmaferese, Hepatite C
33
Q

Doença de Buerguer ou Tramboangeíte Obliterante: Quadro clínico e vasos acometidos

A

Homem adulto, Tabagista,
Necrose das extremidades
Raynaud
Tromboflebite migratória

Acomete vasos distais

34
Q

Doença de Buerguer ou Tramboangeíte Obliterante: lab, diagnóstico e tratamento

A

Lab: inflamação sistêmica
Diagnóstico: angiografia (saca-rolhas ou vaso espiralados e contas de rosalho)
Tratamento: cessar tabagismo

35
Q

Doença de Behçet: quadro clínico

A

Ambos os sexos 25-35 anos
Teste da patergia: hipersensibilidade cutânea
- Lesões cutâneas infectadas: pseudofoliculite, úlceras orais e genitais de repetição
Hipópio, Uveíte anterior, Panuveíte, neovascularização
Aneurismas pulmonares raros mais específicos

36
Q

Doença de Behçet: lab, diagnóstico e tratamento

A

LAB: ASCA +
Dx: Clínica + arteriografia pulmonar (raro, mas específico e mortal)
Tratamento: controverso (CTC + ciclofosfamida)